Тема: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. ДЕРМАТОМИОЗИТ.

2. Цель занятия:Научиться клиническому обследованию больных с данной патологией, разобрать этапы диагностического поиска при постановке диагноза. На основании данных клинического, лабораторного и инструментального исследования уметь выявлять синдромы, начиная с ведущего. Знать все диагностические критерии. Проводить выбор рациональной терапии, подбор базисных препаратов.

Базисные знания.

1. Патоморфологическая картина СКВ, ССД, ДМ.

2. Патогенез СКВ, ССД, ДМ.

4. Основные вопросы темы:
СКВ

1) Определение.

2) Этиология (роль аутоиммунных сдвигов в развитии СКВ).

3) Классификация СКВ.

4) Основные клинические симптомы и синдромы поражения органов и систем при СКВ.

5) Лабораторные изменения при СКВ.

6) Степени активности процесса. Диагностические критерии СКВ.

7) Лечение СКВ (иммуносупрессивная терапия, возможности ремиссии).

8) Прогноз.

Системная склеродермия:

1) Определение.

2) Этиология ССД.

3) Классификация ССД

4) Основные клинические симптомы и синдромы поражения органов и систем при ССД.

5) Лабораторные изменения при ССД.

6) Течение болезни. Диагностические критерии ССД.

7) Возможности современной дифференцированной терапии. Прогноз.
Дерматомиозит:

1) Определение.

2) Этиология дерматомиозита.

3) Основные клинические симптомы и синдромы поражения кожи, мышц, внутренних органов и систем при дерматомиозите.

4) Лабораторные изменения, характерные для дерматомиозита. при ССД.

5) Течение болезни. Критерии диагностики дерматомиозита.

6) Дифференциальный диагноз ДЗСТ.

7) Лечение дерматомиозита.

Ситуационные задачи (прилагаются).

6. Перечень препаратов для выписки рецептов:

Преднизолон, Циклофосфан, Азатиоприн, Гепарин (р-р), Дексаметазон, Д-пеницилламин, Актовегин (р-р), Гиалуронидаза.

7. Практические навыки:Студент должен владеть методом расспроса больных
с данной патологией, уметь провести общий осмотр, обследование всех органов и
систем, выявить особенности поражения суставов, оценить данные
рентгенограммы суставов, лабораторных (общеклинических, иммунологических)
методов исследования, выделить ведущий синдром, правильно сформулировать
диагноз, провести дифференциальный диагноз, назначить лечение оценить его
эффективность, уметь выписать рецепты.

8. Литература:

1. А.И. Мартынов, Н.А. Мухин, В.С. Моисеев. Внутренние болезни. Москва. Гэотар-МЕД 2002г., 2 тома.

2. Шулутко Б.И., Макаренко С.В. «Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней» (второе издание) «Элби-СПб» Санкт-Петербург 2004г., 800 стр.

3. «Клинические рекомендации» Ревматология 2005г. ГЭОТАР-Медиа: М-2005г., 267 стр.

4. Иваликин В.Т., Султанов В.К. «Болезни суставов» пропедевтика Д/Д, лечение. М: Издательство «Литература» 2005г., 541 стр.

5. В.А. Насонова, М.Г. Астапенко Клиническая ревматология. М., 1995г

Задачи №1.

Больная 19 лет предъявляет жалобы на боли в суставах, субфебрильную температуру, высыпания на коже лица по типу «бабочки».

Анамнез: в 1999г. после инсоляции появились эритематозные высыпания на коже лица по типу «бабочки». Через несколько месяцев после гриппа появился субфебрилитет, артралгии. В 2000г. выявлена протеинурия 4.4.

Состояние ухудшилось в течение последних месяцев, когда усилились боли в суставах, появилось их припухание, субфебрильная температура.

Объективно: бледность кожных покровов, эритема лица в виде «бабочки», отечность голеней, увеличение кубитальных, подмышечных лимфоузлов.

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД = 18 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС = 92 в мин. АД 120X80 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по Курлову 14:12:10 см., селезенка не увеличена.

Суставы внешне не изменены.

В крови: НЬ - 98 г\л, Ег - 3,2x10/12/ л, Ley - 3,1 х 10/9/л, СОЭ - 34 мм/час.
LE - клетки единичные в препарате (5:1000). Антитела к ДНК: титр - 1:240, имеются антитела к нативной ДНК. Латекс - тест и реакция Ваалер-Розе (-).

Б/х крови: Общий билирубин - 10,3 ммоль/л, ACT - 0,06 ед, АЛТ- 0,06 ед.

Общий белок - 58 г/л, холестерин - 9,2 ммоль/л, креатинин - 102 мкмоль/л.

В моче: относительная плотность — 1023, белок — 6,6 г/л, суточная протеинурия — 3,9г. Клубочковая фильтрация - 120 мл/мин.

1. Выделите основные симптомы, сгруппируйте их в синдромы, объясните
патогенез.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. План обследования.

4. Поставьте окончательный диагноз и проведите дифференциальную диагностику.

5. План лечения.

Задача №2.

Больная 42 г. предъявляет жалобы на артралгии, субфебрилитет, дисфагия, сухость во рту, носу, чувство «песка» в глазах.

Анамнез: с 1990 г. отмечались артралгии, увеличение СОЭ - 60 мм/час, гамма-глобулин - 39%. На фоне лечения преднизолоном в дозе 30 мг наблюдались уменьшение симптоматики.

Объективно: кожа пальцев рук и ног бледная с цианотическим оттенком, повышенная ломкость ногтей и волос. Лицо амимичное, «кисет» вокруг рта. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 18 в мин.

Тоны сердца умеренно приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС - 72 в мин. АД 130/80 мм.рт.ст. Живот мягкий безболезненный. Печень и селезенка не величены. Отеков нет.

В OAK: гемоглобин - 100 г/л, Эритроциты - 3,9, лейкоциты - 6,8 х 10/9/л, СОЭ 29 мм/час.

Тимоловая, формоловая, сулемовая пробы - положительные. Антитела к ДНК слабо положительные, латекс - тест и реакция Ваалер- Розе отрицательные. LE клетки не обнаружены.

1. Выделите основные симптомы, сгруппируйте их в синдромы, объясните патогенез.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. План обследования.

4. Поставьте окончательный диагноз и проведите дифференциальную диагностику.

5. План лечения.

Пример решения задачи.

Задача №1.

Больной 48 лет, предъявляет жалобы на одышку при умеренной физической нагрузке с затруднением выдоха, постоянный приступообразный кашель с небольшим количеством слизисто-гнойной мокроты (50 мл/сут), слабость, потливость, плохой сон из-за приступов кашля.

Из анамнеза болезни: считает себя больным в течение 5 лет, когда перенес заболевание, сопровождающееся кашлем, болью в грудной клетке, повышением температуры тела. Ухудшение самочувствия на фоне переохлаждения.

Из анамнеза жизни: курит более 20 лет, злоупотребляет алкоголем.

Объективно: состояние средней степени тяжести. Цианоз губ. Шейные вены набухшие. Грудная клетка бочкообразная. При сравнительной перкуссии легких перкуторный звук коробочный. При аускультации легких жесткое дыхание, выдох удлинен вдвое, множество сухих рассеянных хрипов. Границы относительной сердечной тупости в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС = 90 в мин. АД 130/70 мм. рт. ст. Печень по Курлову 12:10:9 см., край закруглен.

ОАК: Hb – 150г/л, Er – 5,6 х 10¹²/ л, Ley – 9,2 х 10⁹ /л, СОЭ – 8 мм/час.

ФВД: ОФВ₁ – 53%, бронходилатационный тест отрицательный.

1. Выделите основные симптомы, сгруппируйте их в синдромы, объясните патогенез.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. План обследования.

4. Поставьте окончательный диагноз и проведите дифференциальную диагностику.

5. План лечения.

Решение задачи.

1.Ведущий синдром – бронхиальной обструкции, указывающий на нозологическую принадлежность заболевания:

· кашель постоянный с небольшим количеством слизисто-гнойной мокроты.

· дыхание жесткое, выдох удлинен вдвое, множество рассеянных сухих хрипов.

· ОФВ ₁ - 53%, отрицательный бронходилятационный тест.

2.Синдром дыхательной недостаточности

· одышка при умеренной физической нагрузке экспираторного характера

· цианоз губ.

3. Синдром эмфиземы легких

• грудная клетка бочкообразная
• при сравнительной перкуссии коробочный перкуторный звук

4. Синдром интоксикационно-воспалительный.

a. слабость

b. потливость

c. состояние средней степени тяжести

d. лейкоцитоз

5. Синдром клинико-анамнестический

считает себя больным в течение 5 лет, когда перенес заболевание, сопровождающееся кашлем, болью в грудной клетке, повышением температуры тела. Ухудшение самочувствия на фоне переохлаждения.

Из анамнеза жизни: курит более 20 лет, злоупотребляет алкоголем

Предварительный диагноз:

Основной: Хроническая обструктивная болезнь легких, II стадия, фаза обострения.

Осложнения: Вторичная диффузная эмфизема легких. ДН II ст.

Дополнительные методы диагностики:

1. ОАМ
2. Б\х анализ крови: холестерин, β-липопротеиды, общий билирубин, АСТ, АЛТ, сахар крови, протеинограмма, сиаловые кислоты, фибриноген, серомукоид;

3. Цитологический анализ мокроты, посев мокроты, исследование мокроты на ВК.

4. ЭКГ.

5. ЭХО-КГ.

6. Исследование газового состава крови.

Лечение.

1. Режим II.

2. Стол №10.

3. Отказ от курения.

4. Этиотропная терапия.

До результатов цитологического анализа мокроты и посева мокроты начинаем эмпирическую антибактериальную терапию.

Например, S. Ampicillini 1,0 x 4 раза в сутки в/м.

5. Патогенетическая терапия.

Инг. Беродуал мкг: по 2 дозы х 4 раза в сутки.

6. Муколитик.

Например, Т. Ambrohexal 30 мг: по 1 таб. х 3 раза в сутки.

7. Назначение комплексов ЛФК и дыхательной гимнастики.

3.Реферирование статей из журналов: Вестник аритмологии, кардиология, клиническая медицина, клиническая фармакология и терапия, нефрология, пульмонология, Российский кардиологический журнал, сердечная недостаточность, терапевтический архив, ультразвуковая и функциональная диагностика, сердце, скорая медицинская помощь, артериальная гипертензия, архив патологии, Российский журнал гастроэнтерологии, гепатология и кольпопроктология.

План

1. Актуальность выполненной научной работы.

2. Цель.

3. Материалы и методы, применяемые для выполнения данной работы.

4. Результаты научной работы.

5. Выводы.

Написание истории болезни.

Выписка рецептов.