Расстройства иммунной системы: первичные и вторичные иммунодефициты. Аутоиммунные болезни.
Иммунодефициты это нарушения нормального иммунного статуса обусловленных дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа. Различают первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные).Иммунодефициты сопровождаются проявлениями: инфекционными осложнениями, гематолитическими нарушениями, желудочно-кишечные расстройства, аутоиммунные процессы, опухоли, аллергические реакции.Диагностику проводят исходя из анамнеза, по клиническим симптомам, а также по тестам in vitro и in vivo, морфологическим исследованиям.
Первичны иммунодефициты
Это состояния при которых нарушение иммунных гуморальных и клеточных механизмов связано с генетическим блоком, т. е. генетически обусловлено неспособностью организма реализовывать то или иное звено иммунологической реактивности. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточные и комбинированные иммунодефициты. Причинами врожденных иммунодефицитов могут быть удвоение хоромосом точечные мутации дефект ферментов обмена нуклеиновых кислот и т.д. Проявляются на ранних этапах постнатального периода и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Проявлять могут в виде недостаточности фагоцитоза(обусловлена или уменьшением фагоцитов или их функциональной неполноценностью.Функциональные дефекты фагоцитоза могут быть обусловлены нарушениями любой стадии фагоцитоза), системы комплемента(редко.Обусловленно часто наследственной недостаточностью ингибитора эстеразы С1 которая клинически проявляется ангионевротическим отеком), гуморального иммунитета(выражается в виде дисгаммаглобулинемии и агаммаглобулинемии.При агаммаглобулинемия нарушен антитоксический и антибактериальный иммунитет. Дисгаммаглобулинемия обусловлена селективным дефицитом одного из классов. Наиболее часто дефицит IgG при одновременно высоком уровне IgM), клеточного иммунитета(нарушение функциональной активности Т-клеток.Хотя чаще встречается комбинированный дефицит(повреждение Т- и В- клеточных звеньев)Тем не менее описаны изолированные Т-клеточные иммунодефициты такие как алимфоцитоз, синдром Диджоржи(аплазия тимуса или же в виде комбинированной иммунологической недост),иммунодефицит при синдроме Дауна.У лиц с таким иммунодефицитом страдает противогрибковый противирусный противоопухолевый и трансплантационный иммунитет),Комбинированные иммунодефициты( развиваются при сочетании нарушений Т- и В-звеньев иммунной системы. Тяжелые и частые.Связаны с нарушением центральных органов иммунной системы)
Вторичные иммунодефициты
Формируются под воздействием окружающей среды на уровне фенотипа и обусловлены нарушением функции иммунной системы в результате различных заб-й или неблагоприятных воздействий на организм.Могут поражаться Т и В системы иммунитета, факторы неспецефической резистентности. Вторичные иммунодефициты могут быть:после перенесенных инфекций и инвазий, при ожоговой болезни,при опухолях.при нарушении обмена веществ… По времени возникновения выделяют антенатальные(ненаследственные формы синдрома ДиДжорджа),перинатальные(нейтропения новорожденных) и постнатальные. По клиническому течению выделяют компенсированную(повышенная восприимчивость организма к инфекционным агентам), субкомпенсированную(склонность к хронизации инфекционных процессов) и декомпенсированную(проявляется в виде генерализованных инфекций вызванных условно-патогенными микробами и злокачественными новообразованиями) формы.Также разделяют вторичные иммунодефициты на физиологические(новорожденности, пубертатный период, беременности и лактации, старения, биоритмичности), экологические(сезонные, СВЧ, радиационные, эндогенные интоксикации), патологические(постинфекционные, стрессвые, медикаментозные, онкологические, регуляторно-метаболические).
Аутоиммунные болезни
Это болезни в болезни которых аутосенсибилизация играет решающую роль.Различают аутоиммунные реакции и аутоиммунные болезни. Аутоиммунные реакции наблюдаются в норме у здоровых лиц а также при патологии. В первом случае они протекают непрерывно и их действие сводится к удалению отмирающих стареющих клеток. Они являются начальным компонентом развертывания иммунного ответа на различные антигены. Аутоиммунные болезни или аутоаллергия встречаются реже. В основе лежат аутоиммунные реакции с забарьерными перекрестно реагирующими антигенами, образование запретных клонов иммунокомпетентных клеток, реагирующих с собственными нормальными тканями, гененетически запрограммированная слабость иммунного ответа на конкретный антиген, недостаточность Т-супрессоров и т.д.
Аутоиммунные заб бывают органоспецифические(аутоантитела специфичны к одному или группе обладающих антигенными свойствами структурных элементов тканей), неорганоспецифические(аутоантитела реагируют к структурным элементам клеток и тканей данного и даже другого организма, имеющего перекрестные антигенные структуры.Например при системной красной волчанке, ревматоидный артрит) и смешанные.Обнаружение аутоантител к антигенам еще не позволяет сделать вывод о причинно-следственной связи заб с аутоиммунными реакциями.Для подтверждения необходимо выявить иммунный ответ на аутоантиген, идентифицировать его
Болезни иммунной системы.
К болезням иммунной системы относят инфекционные заболевания самих органов иммунной системы СПИД, инфекционный мононуклеоз
Злокачественные опухоли органов иммунной системы (вилочковой железы, лимфатических оузлов и др.)
2. У больного с подозрением на дифтерию были взяты мазки со слизистой оболочки зева и носа. Микроскопически выявлены грамположительные расположенные под углом к друг другу, палочковидные бактерии с несколько утолщенными концами. Далее на среде Клауберга была выделена чистая культура Corynebacterium diphtheria , на основании чего было дано положительное заключение о дифтерийной инфекции. Достаточно ли данных для подтверждения диагноза дифтерии? Если нет, то какие исследования еще можно провести?
Ответ: Возбудитель дифтерии Corynebacterium diphtheriae (от coryne - булава, diphthera пленка) относится к роду Corynebacterium.
Дифтерийные бактерии — тонкие слегка изогнутые палочки длиной 3—5 мкм, шириной 0,3 мкм с характерным расположением в мазках: попарно, под углом друг к другу, напоминая цифру V. Концы палочек имеют булавовидные утолщения, содержащие зерна волютина (тельца Бабеша—Эрнста).
Для бактериологического исследования берут материал из- под пленки, а если ее нет (или при обследовании на носительетво) — слизь из зева и носа двумя тампонами раздельно. Предварительную бактериоскопию мазка с тампона проводят только по требованию лечащего врача. Посев делают на избирательные питательные среды параллельно: на свернутую сыворотку и среду Клауберга. Наличие роста и обнаружение при окраске по Леффлеру коринебактерии с характерной морфологией и расположением позволяют проводить дальнейшую идентификацию по биохимическим, антигенным свойствам и определению токсигенности. Последнее исследование имеет особенно важное значение при изучении культур, выделенных от бактерионосителей. 11осители чаще всего выделяют нетоксигенные штаммы; заболевание же вызывают только токсигенные дифтерийные палочки.
Определяют токсигенность по методу Оухтерлони преципитацией в агаре.
Выделенную культуру в виде «бляшки» или штрихом засевают на поверхность агаровой среды в чашке Петри рядом с полоской фильтровальной бумаги, пропитанной дифтерийной антитоксической сывороткой (расположенной по диаметру чашки). Если культура токсигенна, то через 24—48 ч диффундирующий в питательную среду токсин в местах, где он «встречается» с сывороткой, также диффундирующей в агар, образует линии преципитации белого цвета.
- Состав и применение вакцины против гепатита В ДНК-рекомбинантной
Состав:АГ вируса гепатита В поверхностный HBsAG полученные из культуры дрожжей трансформированные путем включения в геном гена кодирующего HBsAG .
Представляет собой препарат на основе поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg, или Австралийский антиген), полученного методом рекомбинации ДНК на культуре дрожжей, трансформированных путем включения в их геном гена, кодирующего поверхностный антиген вируса гепатита В.
Проведение курса вакцинации приводит к образованию специфических антител к вирусу гепатита В в защитном титре более чем у 90% вакцинированных.
Применение: Для профилактики гепатита В. У детей в рамках календаря прививочного.У взрослых если постоянно контактируют с кровью.
Показания
Профилактика гепатита В у детей в рамках Национального календаря профилактических прививок и лиц из группы повышенного риска инфицирования вирусом гепатита В:
• дети и взрослые, в семьях которых есть носители HBsAg или больной хроническим гепатитом В;
• дети домов ребенка, детских домов и интернатов;
• дети и взрослые, регулярно получающие кровь и ее препараты, а также находящиеся на гемодиализе и онкогематологические больные;
• лица, у которых произошел контакт с материалом, инфицированным вирусом гепатита В;
• медицинские работники, имеющие контакт с кровью;
• лица, занятые в производстве иммунобиологических препаратов из донорской и плацентарной крови;
• студенты медицинских институтов и учащиеся средних медицинских учебных заведений (в первую очередь выпускники);
• лица, употребляющие наркотики инъекционным путем. Прививки можно проводить всем другим группам населения.
Экзаменационный билет №21