Генерализованные миоклонические приступы

Миоклонус – внезапное непроизвольное шокоподобное мышечное сокращение нейрогенной природы. Миоклонии могут быть спонтанными и провоцируемыми, интермиттирующими и ритмическими, билатеральными и односторонними. Выделяют также эпилептический и неэпилептический миоклонус.

Эпилептический миоклонус – быстрое мышечное сокращение, обусловленное вовлечением ЦНС и сочетающееся с потенциалами деполяризации и гиперполяризации нейронов коры. Эпилептический миоклонус является основным компонентом миоклонического эпилептического приступа. Генерализованные миоклонические пароксизмы характеризуются билатеральными, незначительными или массивными короткими миоклониями.

Генерализованные клонические приступы

Генерализованные клонические приступы – генерализованные судорожные приступы, сочетающиеся с повторными билатеральными клоническими подергиваниями конечностей. В течение приступа частота подергиваний уменьшается, тогда как амплитуда не изменяется. В отдельных случаях генеральзованный клонический приступ переходит в тоническую фазу, вследствие чего могут наблюдаться клонико – тонико – клонические пароксизмы.

Генерализованные тонические приступы.

Генерализованные тонические приступы подразделяются на:

-аксиальные;

-аксоризомелические;

-глобальные.

Тонические аксиальные приступы характеризуются вовлечением мышц туловища (аксиальных), нередко – мышц шеи, жевательных и мимических. При вовлечении в процесс дыхательных мышц и мышц живота отмечается кратковременное нарушение дыхания. Тонические аксоризомелические приступы начинаются аналогично тоническим аксиальным пароксизмам, но затем распространяются на проксимальные отделы верхних (реже – нижних) конечностей. Глобальные тонические приступы характеризуются вовлечением аксиальных мышц, а также мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей. Эти приступы часто приводят к падению больного. В большинстве случаев данный тип пароксизмов сопровождается различными вегетативными симптомами.

Генерализованные тонико – клонические приступы

Генерализованный тонико – клонический приступ включает 5 фаз:

-фаза продромальных симптомов;

-пре - тонико – клоническая фаза;

-тонико – клоническая фаза;

-ранняя постприступная фаза;

-фаза постприступного восстановления.

Фаза продромальных симптомов – различные продромальные симптомы,предшествующие приступу: головная боль, изменения настроения,беспокойство, возбудимость, сонливость, нарушение сна, головокружение.Пре-тонико – клоническая фаза. Наиболее частым симптомом,непосредственно предшествующим развитию пароксизма, являютсягенерализованные клонические подергивания.

Тонико – клоническая фаза. Тонико – клонический приступ начинается скороткого тонического напряжения аксиальных мышц, сопровождающегосяотведением глазных яблок вверх и расширением зрачков. Затем тоническоемышечное сокращение быстро распространяется на конечности. Переходтонической фазы в клоническую происходит постепенно.

Ранняя постприступная фаза. После последнего клонического подергиваниявновь возникает тоническое напряжение всего тела, отмечаетсявосстановление дыхания, нередко – непроизвольное мочеиспускание.

Фаза постприступного восстановления. Характеризуется, как правило,немедленным засыпанием. При пробуждении больной чувствует разбитость,усталость, головную боль.

Генерализованные атонические приступы.

Атонические приступы характеризуются внезапным снижением мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях его, что может сопровождаться падением. Нередко атонический приступ предшествует миоклоническим подергиваниям. Атонические приступы имеют короткую продолжительность, 1 – 2 сек, и различную степень выраженности – от легких кивков головы до внезапного падения. Атонические приступы сопровождаются кратковременным нарушением сознания, однако, постприступная спутанность наблюдается редко.

Эпилептический статус.

Эпилептический статус– это фиксированное эпилептическое состояние. По сравнению с единичным приступом или даже серией приступов это иное качественное состояние больного, при котором следующий приступ наступает еще до выхода больного из предыдущего приступа. По-видимому, имеется столько же форм эпилептического статуса, сколько существует типов эпилептических приступов. Однако, на практике различают судорожный эпилептический статус, статус абсансов, статус сложных парциальных приступов. Ургентным состоянием является только статус судорожных приступов, в особенности генерализованных тонико – клонических.

Методы диагностики.

При обращении больного с первым приступом следует выяснить, эпилептический он или неэпилептический, был ли приступ спонтанным или провоцированным. При наличии фактора провокации (высокая температура тела, депривация сна, алкоголизация, длительный просмотр телевизионных передач и т.д.) необходимо наблюдать за пациентом. Если диагностирован первый эпилептический неспровоцированный приступ, алгоритм дальнейшей диагностики включает несколько этапов:

1. Тщательно собранный анамнез (для уточнения этиологии): - сведения о заболеваемости эпилепсией у родственников; - хронические заболевания матери; - заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз и т.д.); - прием матерью во время беременности лекарственных препаратов; - особенности течения беременности и родов; - особенности раннего развития ребенка; - возраст начала настоящего заболевания.

2. Подробное описание первого приступа: - поведение больного перед приступом; - начало приступа (внезапное, постепенное); - наличие предвестников (ауры); - активность пациента в момент, предшествующий приступу (сон, бодрствование); - течение приступа (положение головы, глаз, конечностей, изменение мышечного тонуса, изменение цвета лица, кожных покровов, размер зрачков).

3. Характер приступов (генерализованные, простые или сложные парциальные, парциальные с вторичной генерализацией).

4. Частота приступов.

5. Время возникновения приступов: сон, первые часы после пробуждения, бодрствование).

6. Детальное неврологическое обследование.

7. Характер изменений ЭЭГ.

8. Характер изменений при КТ или МРТ головного мозга.

9. При необходимости проводится суточное мониторирование ЭКГ;

биохимические анализы.

Методы нейровизуализации позволяют выявить дисгенезии мозга, опухоли, сосудистые мальформации, нередко сочетающиеся с судорожным синдромом. Показаниями к проведению КТ или МРТ исследования являются:

- приступах с парциальным (клинически и/или ЭЭГ) началом в

любом возрасте;

- наличие очаговых неврологических симптомов или

нейропсихологического дефекта;

- наличие фокальных изменений ЭЭГ;

- возникновение эпилептических пароксизмов в период

новорожденности или после 30 лет.

По показаниям больным с эпилепсией проводят лабораторные тесты:

1.Гематологические (общий анализ крови, фолиевая кислота/В12, пиридоксин, свертываемость крови и т.д.) 2.Анализ мочи. 3.Биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфотаза, гормоны щитовидной железы, магний, порфирины и др). 4.Серологические. 5.Скрининг нарушений метаболизма. При необходимости в план обследования включают: -УЗДГ брахиоцефальных сосудов; -24-часовой мониторинг ЭКГ; -анализ ликвора; -биопсию кожи, мышц, печени, костного мозга, головного мозга -тест каротидного синуса; -генетическое исследование.

Важнейшим методом обследования больных с пароксизмальными состояниями является электроэнцефалография (ЭЭГ) и ее дополнительные модификации – спектрально – компрессионный анализ ЭЭГ, картирование биоэлектрической активности мозга и метод трехмерного определения локализации эпилептической активности. Данные этих исследований в сопоставлении с клиническими имеют важное значение для идентификации характера приступов, их типа, формы эпилепсии. Примерно у 50% больных эпилепсией фоновая ЭЭГ нормальная, поэтому применяют различные методы активации электрической активности: ритмическая фоно- и фотостимуляция, гипервентиляция. Запись ЭЭГ во время сна повышает выявляемость эпилептической активности до 90% и более. Для идентификации фаз сна (активация эпилептических феноменов обычно происходит в 1 – 2 стадии фазы медленноволнового сна) одновременно регистрируют электрическую активность мышц дна рта (исчезает в фазе быстроволнового сна) и окулограмму (быстрое движение глаз в фазе быстроволнового сна) – полиграфия сна. Видео –и теле – ЭЭГ – мониторирование является современным методом, обеспечивающим одновременную регистрацию поведения больного и ЭЭГ. Метод является очень эффективным для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов, а также идентификации типа эпилептических приступов и формы эпилепсии.

При всей значимости этих методов они имеют вспомогательное значение,

главное принадлежит клинике.

Неэпилептические пароксизмы

Обморочные состояния К обморочным состояниям относят внезапно наступающие кратковременные нарушения сознания, являющиеся чаще всего результатом преходящей ишемии мозга. В зарубежной литературе часто пользуются термином "синкоп", поэтому большинство авторов расценивает понятия "обморок и "синкоп" как синонимы. В зависимости от интенсивности и длительности церебральной ишемии выделяют:

-состояния липотимии (парасинкопальные состояния), не сопровождающиесяпотерей сознания и проявляющиеся главным образом различнымивегетативными нарушениями (изменение окраски лица, артериальнаягипотония, брадикардия, дискомфорт с тошнотой и рвотой);

-обмороки, которые также в зависимости от степени гипоксии мозгаразделяют на простые и конвульсивные (судорожные), сопровождающиесятоническими судорогами, расширением зрачков, слюнотечением,непроизвольным мочеиспусканием.

Для липотимии характерны ощущения дурноты, головокружение, тошнота. При этом развивается резкая бледность, иногда тоническая релаксация, приводящая к неустойчивости, покачиванию и падению головы на грудь. Длительность предобморочного состояния обычно не превышает нескольких секунд. При простом обмороке, особенно вазомоторного типа, нередко наблюдаются предвестники в виде общей слабости, холодного пота, потемнения в глазах, шума в ушах и голове, неприятных ощущений в эпигастральной области.Сам обморок характеризуется нарушением сознания, общей атонией, расширением зрачков, отведением глазных яблок кверху. Пульс нитевидный, артериальное давление низкое. При судорожном обмороке присоединяется тоническое напряжение мышц длительностью несколько секунд, чаще всего разгибательного типа. Отдельные клонические подергивания мышц могут предшествовать их тоническому напряжению или следовать за ним. В редких случаях может быть непроизвольное мочеиспускание (при переполненном мочевом пузыре). После обморока сознание восстанавливается довольно быстро, без заметной оглушенности

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЭПИЛЕПСИИ.

Целью лечения эпилепсии является полное прекращение припадков без нервно-психических, соматических побочных эффектов, а также обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациента. Вопрос о необходимости терапии решается строго индивидуально, учитывая возраст пациента, форму эпилепсии, неврологический и психический статус, сопутствующие заболевания, социальные факторы. Можно воздержаться от противосудорожной терапии в случаях однократного эпилептического припадка, при установленных доброкачественных формах идиопатической эпилепсии (роландической), нежелании пациента принимать антиконвульсанты.

Если принято решение о начале антиэпилептической терапии, то следует

придерживаться определенных принципов медикаментозной терапии

эпилепсии:

1. Монотерапия! препаратом I ряда.

2. Препараты I ряда при парциальных припадках – карбамазепины и вальпроаты. При генерализованных приступах – тонико-клонических, абсансах (в сочетании с генерализованными тонико-клоническими припадками), миоклонических и т.д. препаратами выбора являются вальпроаты. При простых абсансах - вальпроаты и этосуксимид. При недостаточной эффективности применяют ламотриджин.

3. После последовательных попыток применения нескольких препаратов в режиме монотерапии при ее неэффективности возможна политерапия. В этих случаях при продолжении припадков на фоне монотерапии целесообразно присоединение 2-го препарата.

4. Необходимо принимать во внимание возможное неблагоприятное взаимодействие препаратов.

5. Отмена препарата – постепенная, с обязательным учетом формы

эпилепсии и ее прогноза.

6. Учет интересов больного (баланс эффективности, побочных

эффектов, стоимости препаратов).

При подборе препаратов, в первую очередь, учитывают тип приступов.

Так, при парциальных припадках с или без вторичной генерализации

препаратами выбора являются карбамазепины и вальпроаты. Фенобарбитал и

фенитоин эффективны, но не являются препаратами выбора из-за высокой

токсичности. Новые препараты (ламотриджин, топамакс) применяются при

резистентной к лечению препаратами выбора эпилепсии, как правило, в

качестве дополнительной терапии (в ряде случаев возможна монотерапия).

При генерализованных тонико-клонических припадках препаратами

выбора являются вальпроаты и карбамазепины. При абсансах в сочетании с

тонико-клоническими приступами – вальпроаты, при простых абсансах -

вальпроаты и этосуксимид.Также при генерализованных приступах

эффективен ламотриджин (в случаях плохой переносимости, недостаточной

эффективности препаратов выбора). При миоклонических приступах

препаратом выбора является вальпроат. Применяют также клоназепам,

ламотриджин. При недифференцированных припадках следует назначать

Вальпроаты.

Так как эпилепсия – заболевание, требующее длительной, многолетней

(не менее 2 лет после прекращения припадков) терапии, то

противосудорожный препарат должен отвечать целому ряду требований:

1. Быть эффективным для разных типов припадков.

2. Не иметь побочных эффектов, тератогенного и мутагенного действия. Это особенно важно при лечении больных эпилепсией, так как среди пациентов – значительное количество детей и пожилых людей, а также потенциально трудоспособных молодых людей. Современный АЭП не должен оказывать отрицательного воздействия на когнитивные функции (память, внимание, скорость мышления), а также на физическую, психическую и сексуальную активность.

3. Не взаимодействовать с другими препаратами.

4. Иметь линейную фармакокинетику, что не требует постоянного определения концентрации в сыворотке.

5. Иметь удобную форму и удобный режим приема, что снижает

психологическую зависимость пациента от лекарства.

В стандартах Международной лиги указываются следующие

противоэпилептические препараты:

Традиционные:

-вальпроаты: конвулекс, депакин, конвульсофин, апилепсин, ацедипрол,

орфирил, энкорат;

-карбамазепины : финлепсин, тегретол, карбасан, тимонил, ген-карбаз,

загретол, зептол, карбапин, мазепин, ново-карбаз, стазепин, сторилат;

-фенитоин,

-фенобарбитал,

-примидон,

-этосуксимид,

-клоназепам,

-клобазам,

-ацетазоламид, -АКТГ, -пиридоксин, -диазепам. Новые: ламотриджин, тиагабин, вигабатрин, габапентин, топирамат,

окскарбазепин, фелбамат.

Экспериментальные препараты: зонизамид, леветирацетам, ремацемид, стирипетол. При симптоматических формах эпилепсии (посттравматической, сосудистой и др.) в схемы терапии могут быть включены препараты следующих групп:

1.Активаторы метаболизма мозга: -актовегин, -пантогам, -семакс, -глицин, -пикамилон. 2. Церебральные вазодилататоры: -кавинтон (винпоцетин), -оксибрал, -ницерголин. 4.Антиокиданты: -мексидол, -альфа-токоферол и меклофеноксат, -альфа-липоевая кислота. 5.Витаминные препараты: -нейромультивит, -мильгамма. 6. Антиагреганты: -тромбо асс При развитии психических расстройств, в частности, при депрессии,

возможно назначение антидепрессантов – блокаторов обратного захвата

серотонина (флуоксетин, флувоксамин).

Что делать, если вы стали свидетелем эпилептического приступа?

В большинстве случаев генерализованный тонико – клонический приступ

продолжается от одной до трех минут и не оказывает повреждающего действия

на мозг. Поэтому медикаментозная терапия, как правило, не проводится.

Существуют определенные правила для оказания помощи при судорожном приступе. 1. При наличии ауры необходимо положить пациента на спину, расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды. 2. Изолировать пациента от любых повреждающих предметов. 3. Не паниковать, соблюдать тишину, внимательно наблюдать за течением приступа. Зафиксировать длительность приступа. 4. Повернуть голову пациента набок, чтобы избежать аспирации слюны и западения языка. 5. При возникновении рвоты удерживать больного в положении на боку. 6. Ни в коем случае нельзя применять никаких предметов для разжатия челюстей. 7. Не давать никаких лекарств или жидкостей перорально. 8. Необходимо находиться возле пациента до окончания приступа. 9. Не тревожить больного после приступа, в случае наступления сна дать ему возможность выспаться. 10. При подозрении на фебрильный приступ измерить температуру тела.