Апраксии, агнозии (виды, клинические признаки). 107т

Гнозия и праксия, их расстройстваНа основании физиологических и анатомических (цитоархитектонических) исследований и клиниче-ского опыта известно, что территории коры, связанные с осуществлением праксических и гностических функ-ций, не являются строго отграниченными; в этом имеется различие с проекционными территориями.Приступая к определению праксии, напомним, что врожденными у человека (у ребенка) являютсялишь примитивные движения. Сочетание упрочиваемого в навыке путем повторений и упражнений ряда дви-жений, составляющих уже определенный комплекс и сочетанность, создает большую сложность движений спереходом позднее в специальные, целенаправленные действия, или праксии. Последние создаются путем под-ражания, обучения и постоянной практики в течение индивидуальной жизни.

Праксия как высшая форма проявления двигательной функции, свойственная особенно человеку, явля-ется продуктом длительного развития как биологического, так и общественного.Обширные корковые территории, имеющие отношение к праксии, входят в систему двигательного ана-лизатора, причем, как и в гностической деятельности, в праксии следует различать и первую и вторую сигналь-ные системы (в частности, речевые функции).Праксия не может быть рассматриваема отдельно от гнозии, так как «гностика не ограничивается соче-танием показаний органов чувств… гностика вырабатывается не созерцательно, на основании пассивного вос-приятия рецепторных импульсов, а в процессе практики, в которой участвует и моторика, и рецепторика»(Е.К. Сепп).Даже простое движение не может быть совершено без постоянной рецепции самого движения. Непре-рывная информация со стороны проприорецепторов тем более необходима, когда осуществляется сложное итонко дифференцированное движение. Высший анализ и синтез кинестетических раздражении осуществляетсядвигательным анализатором, работа которого и обеспечивает чрезвычайное разнообразие, точность и коорди-нированность сложных двигательных актов, выработанных в практике индивидуального опыта.Суть не только в том, что наши движения разнообразны и точны, но и в том, что они целенаправленныи выработаны опытом, практикой, «проторены» навыками, образованы по принципу временных связей, проте-кают по закрепленному стереотипу.Следовательно, имеется громадный опыт и накопление «чувственных образов» действий, неразрывно инепрерывно связанных с представлениями о собственном теле, и о работающем (осуществляющем действие)органе (язык, рука), и о пространственных соотношениях последнего с окружающим миром и т.д. Праксия яв-ляется процессом, единым с деятельностью широких рецепторных и гностических полей.В равной мере и гнозию нельзя понимать в отрыве от праксии. В самом деле, в процессе познаниявнешнего мира имело громадное значение развитие человеческой руки как органа труда и речи, как средстваобщения.

Праксия— результат сочетанной деятельности широких территорий коры головного мозга как рецеп-торно-гностических, так и праксических. Конечный моторный эффект осуществляется через нисходящие, эф-ферентные проводники. Понятно поэтому, что, как показывает клинический опыт, отчетливые и значительновыраженные праксические расстройства возникают при очаговых поражениях больших полушарий довольноредко; понятно, что апраксия может возникать при локализациях процесса как в лобных долях, так и в темен-ных (рецепторно-гностических); наконец, понятно и то, что для возникновения апраксии, как правило, необхо-димо поражение обширных зон левого полушария, а иногда и двухстороннее поражение. Наиболее отчетливыеформы апраксии возникают все же при поражении левой теменной доли у правшей (нижней теменной дольки,краевой извилины, gyrus supramarginalis). Своеобразные апраксические расстройства возможны и при очагах влобных долях.

Различают идеаторную, моторную и конструктивную формы апраксии. На описании этих вариантов,часто нелегко дифференцируемых, не останавливаемся.

*

Центры праксии – в надкраевых извилинах(теменная доля) ; обеспечивают выполнение слож­ных целенаправленных движений в определенной последовательности, выученных в процессе жизни.

При их поражениях возникает апраксия (нарушение целенаправленных действий):

а) идеаторная апраксия (апрак­сия замысла) - расстройство после­довательности движений при выполнении задания; больной производят не нужные для выполнения по­ставленной цели действия

б) моторная апраксия (апрак­сия выполнения) - расстройство действия по приказу или подражанию.

в) конструктивная апраксия - невозможность конструировать целое из части — фигуры из спичек, кубиков

Указание, что более отчетливо выраженныевиды апраксии наблюдаются при очагах в левой нижней

теменной дольке — краевой извилине, gyrus supramarginalis (у правшей), требует, как мы полагаем, поправки

или, правильнее, уточнения.

Мы привыкли относить функции высшего анализа и синтеза, второй сигнальной системы, высшуюнервную деятельность — к высшим отделам анализаторов, каковыми являются нервные клетки коры головногомозга. Это, несомненно, так, но не меньшее значение для осуществления названных функций имеет также со-хранность структуры широких связей между корковыми полями (их нервными клетками), обеспечивающихассоциативный процесс, «проторенные пути», временные связи.Сложные функции человеческого мозга, второй сигнальной системы связаны, как уже говорилось, свесьма широкими территориями коры и было бы неправильно удовлетвориться, например, старыми, узко лока-листическими понятиями об ограничении столь сложной функции, как праксия, локализацией только в областиgyrus supramarginalis.

Анатомическим субстратом этих бесчисленных связей являются ассоциационные и комиссуральныеволокна белого вещества полушарий и, по-видимому, не только и не столько короткие (V-образные) — междусоседними извилинами, сколько длинные ассоциационные пути (fasciculus longitudinalis superior, inferior и др.— см. главу о внутренней капсуле), связывающие между собою целые доли головного мозга. Эти пути прохо-дят под корой головного мозга, в белом веществе полушарий, часто на значительной глубине, и составляют какбы магистрали, необходимые для обеспечения совместной, сочетанной деятельности обширных территорий,занимаемых нервными клетками коры.

Поэтому наибольший ущерб функций следует предположить в случае разобщения таких связей, осо-бенно там, где они концентрируются и пересекаются. Такими областями являются, в частности, те, которыерасположены в глубине «стыка» лобной, теменной и височной долей или затылочной, височной и теменной.Наиболее тяжкие выпадения и нарушения высших корковых функций — апраксии, агнозии, нарушения речи —возникают именно при очаговых поражениях этих отделов головного мозга.Опыт сопоставления клинических расстройств с местом обнаруженного на операции или на секции па-тологического очага показывает, что указанные синдромы обусловливаются, как правило, глубоким, подкорко-вым расположением очага. Поражения же поверхностных корковых слоев, наружной серой пластины с ее нерв-ными клетками, хотя бы, к примеру, в пределах всей поверхности полушарий, стойких и глубоких апрактиче-ских расстройств не дает. Можно также упомянуть, что разлитые очаговые менинго-энцефалиты, если они несопровождаются очаговыми энцефалитическими размягчениями, создавая яркую картину общемозговых рас-стройств — изменения сознания, возбуждение, бред, — редко определяют развитие таких расстройств, какапраксия или афазия.

С такой точки зрения можно объяснить и то, что понятие локализации функции, крайне широко пред-ставленной в коре нормального мозга, не совпадает с понятием симптома при очаговом пораж ении последне-го. Понятно тогда и топическое истинное значение таких расстройств, как например, афазии или апраксии, что,впрочем, неизменно подтверждалось и подтверждается клиническим опытом, хотя речь и праксию как функ-цию узко, конечно, локализировать нельзя.

Апраксия является результатом поражения двигательного анализатора без явлений паралича или инко-ординации движений. В результате нарушения синтеза и анализа теряются навыки сложных, целенаправлен-ных, производственных действий. Правильное пользование предметами обихода, профессиональные рабочиепроцессы, смысловая жестикуляция, игра на музыкальном инструменте и т.д. у больного нарушаются.

Переходя далее к рассмотрению агнозии, т. е. расстройства способности узнавания предметов по темили иным свойствам их, мы вновь оговоримся, что не имеем в виду поражения специальных «гностическихцентров». Речь идет о сложных расстройствах функций, связанных с работой какого-либо анализатора.

Агнозия поверхностной и глубокой чувствительности возникает при поражениях теменной доли. Длянормальной функции узнавания необходимо, чтобы были сохранены афферентные системы, проецирующиераздражения с противоположной стороны тела в специальные клетки чувствительной области, входящей в си-стему кожного и кинестетического анализаторов (см. рис. 64).Дальнейший тонкий анализ и синтез кожных и кинестетических раздражении осуществляется в об-ширных областях обоих анализаторов, корковые отделы которых взаимно перекрываются, особенно в переднихотделах теменной доли.Примером агнозии кожной и глубокой чувствительности является расстройство стереогностическогочувства. Стереогнозия — узнавание предметов на ощупь — является частным видом сложной чувствительно-сти. Расстройство стереогнозии возникает при очагах в теменной доле, кзади от задней центральной извилины,при этом нарушаются тесные функциональные и анатомические связи с областью проекции движений руки,особенно кисти и пальцев. В таких случаях больной с закрытыми глазами не может узнавать предметы приощупывании их противоположной очагу рукой.

Слуховая агнозияможет наблюдаться при поражении височных долей, куда подходят афферентныеслуховые проводники. Слуховая гнозия — приобретенная в течение жизни опытом способность различенияпредметов по характерным для них звукам. Так, автомобиль узнается по гудку, шуму мотора, паровоз — посвистку, часы — по тиканью, человек — по голосу. Дифференцировка (различение) у человека по слуху дости-гает высокого совершенства. Слуховая агнозия наблюдается чрезвычайно редко; по-видимому, для возникно-вения ее необходимо обширное и притом двухстороннее поражение височных долей. Одним из частных видовслуховой агнозии является сенсорная афазия (агнозия звуковой речи, словесная агнозия).

Зрительнаяагнозия связана с поражением затылочных долей, их наружных поверхностей. Под зри-тельной гнозией подразумевается узнавание, различение предметов по их виду. К частичной зрительной гнозииотносится способность распознавания цвета. Частным проявлением зрительной гнозии является способностьчтения.Зрительнаяагнозия встречается в клинике редко; чаще она имеет временный, преходящий характерили является частичной; по-видимому, для возникновения ее необходимо выключение функций обеих затылоч-ных долей (наружных поверхностей полушарий).

Обонятельнаяи вкусоваяагнозия являются расстройствами сложного анализа и синтеза соответству-ющих раздражении; практически они, даже при двустороннем поражении, не устанавливаются.

Бульбарный синдром. 57т

Симптомокомплекс двигательных расстройств, наступающих в результате поражения рассмотренныхнервов каудальной группы (IX, X, XII), носит название бульбарного паралича. Последний возникает как в ре-зультате поражения ядер в продолговатом мозге, так и корешков или нервов (внутри или вне черепа). При этомнаблюдаются парез или паралич языка с соответствующими расстройствами речи, нарушение глотания, попер-хивание, выливание питья через нос, носовой оттенок голоса, его хриплость (или афония). В полной мере всеэти расстройства наблюдаются при двухстороннем процессе и носят все черты периферического паралича. По-этому здесь типичны атрофия языка, часты фибриллярные подергивания в нем, реакция перерождения; угасаютили понижаются соответствующие рефлексы (глоточный).

Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепных нервов каудальной группы (IX, X и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.

При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания (аспирационный синдром, миастенический синдром дыхательная недостаточность) и сердечной деятельности (кардиомиопатия, брадикардия, тахиапноэ), что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепных нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.

При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. Данный процесс может происходить и при псевдобульбарном синдроме, чаще всего более связанный с нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Паркинсона, БАС, миастения). В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепными нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.

Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного

*

Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миа­стенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями.

Клиника бульбарного паралича

а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия)

б) глотание расстро­ено (дисфагия)

в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок

г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос.

д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания

е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют

ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атро­фия жевательной мускулатуры

Варианты периферического типа расстройств чувствительности.

Периферический тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении периферических нервов и нервных сплетений,характеризуется расстройством всех видов чувствительности (т.к. в периферических нервах проходят проводники всех видов чувствительности). В связи с тем, что существуют анастомозы между нервами, зоны чувствительных расстройств намного меньшие по сравнению с зонами действительной иннервации конкретного нерва.

*155

Синдромы нарушений чувствительности различаются в зависимости от локализациипатологического процесса (рис. 3.12). Поражение периферических нервовобусловливает невральный (невритический) тип расстройства чувстви-тельности (рис. 3.13) — боль, гипестезию или анестезию (нарушаютсявсе виды чувствительности), болевые точки в зоне иннервации, симпто-мы натяжения нервных стволов.Выявляемая при повреждении данно-го нерва зона гипестезии обычно меньше, чем анатомическая зона егоиннервации, вследствие перекрытия соседними нервами. Нервы лица итуловища обычно имеют область перекрытия по средней линии (буль-шую на туловище, чем на лице), поэтому анестезия обычно ограниченаобластью, не пересекающей средней линии. Отмечаются боли в облас-III пораженного нерва (гиперпатия, гипералгезия). Боль усиливаетсяпри надавливании на нервный ствол, точки его выхода на поверхноститканей. Одновременное поражение многих периферических нервов(полинейропатический тип) проявляется болями, парестезиями,гипо- или анестезией в дистальных отделах конечностей (онемение потипу «носков» и «перчаток»).

*

могут отмечаться: 1) чувствительные расстройства и анестезия в зоне иннервации по типу «чулок и перчаток», парестезии, боли по ходу нервных стволов, симптомы натяжения; 2) двигательные нарушения (атония, атрофия мышц преимущественно дистальных отделов конеч- ностей, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов, кожных рефлексов); 3) вегетативные расстройства (нарушения трофики кожи и ногтей, повышенная потливость, похолодание и отек кистей и стоп).

Для невралгического синдрома характерны спонтанные боли, усиливающиеся при движении, болезненность в точках выхода корешков, симптомы натяжения нервов, болезненность по ходу нервных стволов, гипестезия в зоне иннервации нерва.