Нарушения интеллекта и эмоциональной сферы

При поражении мозга за счет объемных образований в наибольшей степени страдают интеллектуальные функции и те личностные характеристики, которые отражают особенности социального взаимодействия: социальная конформность и психотизм. Латеральные особенности этого эффекта заключаются в том, что при нарушении функций левого полушария за счет развития опухоли в большей степени усиливается психотизм, а при дефиците функционирования правого – социальная конформность. Полушарные особенности в изменениях когнитивного статуса при объемных образованиях головного мозга выражены в меньшей степени, чем изменения личностных характеристик. Следует, однако, отметить, что поражение левого полушария вызывает сравнительно большее снижение интеллекта, а правого – показателей креативности. А.М. Перфильев, О.М. Разумникова, В.В. Ступак "Особенности изменения психических функций у пациентов с опухолями головного мозга: значение левосторонней и правосторонней локализации".

Галлюцинации

При поражении областей в коре мозга, отвечающих за анализ изображения, у больного начинаются галлюцинации (как правило, простые: больной видит вспышки света, солнечное гало).

Слуховые галлюцинации

Больной слышит монотонные звуки (звон в ушах, бесконечные стуки).

Общемозговая симптоматика[править | править исходный текст]

Общемозговая симптоматика — это симптомы, возникающие при повышении внутричерепного давления, сдавливании основных структур мозга.

Головная боль

Отличительной особенностью при онкологических заболеваниях является постоянный характер и высокая интенсивность головной боли, её плохая купируемость ненаркотическими анальгетиками. Снижение внутричерепного давления приносит облегчение.

Рвота (вне зависимости от приёма пищи)

Рвота центрального генеза, как правило, возникает из-за воздействия на рвотный центр в среднем мозге. Тошнота и рвота беспокоят больного постоянно, при изменениях внутричерепного давления срабатывает рвотный рефлекс. Также больной не способен принимать пищу, иногда и пить воду из-за высокой активности рвотного центра. Любой инородный предмет, попадающий на корень языка, вызывает рвоту.

Головокружение

Может возникать в результате сдавливания структур мозжечка. Нарушается работа вестибулярного анализатора, у больного головокружение центрального типа, горизонтальный нистагм, зачастую возникает ощущение, что он, оставаясь неподвижным, поворачивается, сдвигается в ту или иную сторону. Также головокружение может вызываться ростом опухоли, приводящим к ухудшению кровоснабжения головного мозга.

20. Пренатальные и постнатальные поражения нервной системы.

Не нашла

21. Наследственные заболевания нервной системы

Атаксия Фридрейха — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным повреждением нервной системы вследствие наследуемой мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Названа в честь немецкого врача Николауса Фридрейха, который первым описал её в 1860 году.

Ацерулоплазминемия — редкое заболевание, вызванное мутациями гена, кодирующего синтез церулоплазмина. Данный белок, основная функция которого заключается в транспорте меди, также участвует в метаболизме железа, и мутации, нарушающие эту функцию церулоплазмина, приводят к токсичным отложениям железа в мозге, печени, поджелудочной железе.

Впервые заболевание было описано в Японии в 1987 году и названо «семейной недостаточностью апоцерулоплазмина».^[1] В последующие годы было описано около тридцати мутаций, вызывающих ацерулоплазминемию, их многообразие определяет разнообразие проявлений болезни. В случае, если мутация гетерозиготна и проявляется слабо, говорят о наличии гипоцерулоплазминемии.

Болезнь Баттена — редкое смертельное нейродегенеративное рецессивно наследуемое заболевание, дебютирующее в детстве, наиболее частое из группы нейронных восковидных липофусцинозов. Хотя обычно это название употребляется в отношении заболевания с детства, некоторые учёные называют так все НВЛ. Исторически НВЛ делятся на детские, позднедетские, юношеские и взрослые^[1]. В ходе заболевания в клетках нервной системы скапливаются жировые вещества, что приводит к потере речи, нарушениям зрения, слабоумию, эпилепсии^[2].

Болезнь Вильсона (Болезнь Вильсона — Коновалова, гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.

Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).

Болезнь Кэнэвэн (англ. Canavandisease), также известная как Болезнь Канавана — ванБогерта, Спонгиозная младенческая дегенерация, спонгиозная дегенерация белого вещества мозга , болезнь Кэнэвэн — ван-Богарта — Бертрана, дегенерация ЦНС губчатая — наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующим поражением нервных клеток мозга. Это заболевание принадлежит к группе генетически обусловленных лейкодистрофий. При лейкодистрофии происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон.

Первооткрывателем болезни считают американскую женщину-невропатолога МиртельМэйКэнэвэн (англ. MyrtelleMayCanavan).

Болезнь Унферрихта — Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус-эпилепсия, прогрессирующий миоклонус) — хронически прогрессирующее наследственное заболевание центральной нервной системы c аутосомно-рецессивным механизмом наследования, проявляющееся миоклоническим гиперкинезом, эпилептиформнымиприпадками, с возможным развитием атаксии ходьбы, дизартрии, тремора и деменции. Впервые описано нем. невропатологами Unverricht H. в 1891 году, затем Lundborg Н. в 1903 году.

Болезнь Хантингтона (синдром Хантингтона, хорея Хантингтона или Гентингтона) — генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 30-50 лет и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств. Заболевание вызывается умножениемкодона CAG в гене IT-15. Этот ген кодирует 350-kDa белок хантингтин с неизвестной функцией. В гене дикого типа (не мутантного) у разных людей присутствует разное количество CAG повторов, однако, когда число повторов превышает 36, развивается болезнь. Нейроморфологическая картина характеризуется атрофией стриатумa, а на поздней стадии также атрофией коры головного мозга.

Синдром Лея, Подострая некротизирующаяэнцефаломиопатия — редкий наследственный нейрометаболический синдром, поражающий ЦНС. В основном заболевают дети до двух лет, но бывают случаи когда болеют подростки, и даже взрослые. На сегодняшний день лечения данного заболевания не известно. У синдрома множество причин, значительную роль играют мутации генов, связанных с работой митохондрий.

Синдром Туре́тта (болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта) — генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным или механическим тиком.

Спина́льнаямы́шечнаяатрофи́я (СМА или SMA) — разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейроновпередних рогов спинного мозга.

Для спинальных мышечных атрофий характерно нарушение работы поперечнополосатой мускулатуры ног, а также головы и шеи. У больных отмечаются нарушения произвольных движений — ползание, ходьба, удержание головы, глотание. Мышцы рук обычно не страдают. Для спинальных амиотрофий характерно сохранение чувствительности, а также отсутствие задержки психического развития.

22. Детский церебральный паралич.

Детские церебральные параличи — собирательный термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующихсимптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием.

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга^[1]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемическогополиомиелита.

Причины детского церебрального паралича[править | править исходный текст]

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2 к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза).^[4]

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

· нарушение развития головного мозга

· хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза

· гипоксически-ишемические поражения головного мозга

· внутриутробные инфекции, особенно вирусные (чаще герпесвирусные^[5])

· несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием гемолитической желтухи новорождённых

· травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде

· инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде

· токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)

· Ятрогенные причины

Несмотря на это, не всегда возможно определить ведущую причину нарушения в каждом конкретном случае.

Профилактика детского церебрального паралича заключается в профилактике и своевременной терапии вышеописанных основных причин. Важно раннее выявление, наблюдение за группами риска (наличие хронической артериальной гипертензии, ожирения, хронического пиелонефрита у женщины) и адекватная терапия плацентарной недостаточности (с развитием или без развития гестоза) — как одной из самых частых причин, выбор надлежащего способа ведения родов.

23. Эпилепсия.

Эпиле́псия (др.-греч. ἐπιληψία от ἐπίληπτος, «схваченный, пойманный, застигнутый»; лат. epilepsia или caduca) — одно из самых распространённых хроническихневрологических заболеваний человека, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов^[1][2]. Русское название болезни «падучая».

Другое распространенное и общеупотребимое название этих внезапных приступов — эпилептический припадок. Эпилепсией болеют не только люди, но и животные, например, собаки, кошки, мыши.

Понятие эпилепсии[править | править исходный текст]

Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежатпароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквивалентыэпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. Речь идёт об эпилепсии, только если эти изменения психикинаступают, что происходит в меньшинстве случаев. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга.

В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.

24. Заболевания периферической нервной системы.

I. По топографо-анатомическому принципу различают: · радикулиты (воспаление корешков); · фуникулиты (воспаление канатиков); · плекситы (воспаление сплетений); · мононевриты (воспаление периферических нервов); · полиневриты (множественное воспаление периферических нервов); · мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично. II. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на :

1. Инфекционные:

1. вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеоз и др.);

2. микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).

2. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)

3. Токсические

1. при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);

2. при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);

3. бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).

4. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).

5. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.

6. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.

7. Идиопатические и наследственные (невральнаяамиотрофия Шарко-Мари и др.).

8. Травматические поражения периферической нервной системы.

9. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).

10. Вертеброгенные поражения.^[4]

25. Современные методы лечения заболеваний нервной системы.

Лечение болезней нервной системыосновано на трех методических принципах, связанных с пониманием сущности заболевания. К ним относятся этиологическая, патогенетическая и симптоматическая терапия.

Этиологическая терапия направлена на устранение болезнетворной причины. Это «причинная» терапия. Данный вид терапии имеет наибольшее значение при лечении инфекционных болезней. Во многих случаях уничтожение или резкое ослабление вредоносных свойств микроорганизма приводит к выздоровлению. Этиологическую терапию проводят прежде всего при нейроинфекциях (менингиты, энцефалиты, невриты и т.д.).

Патогенетическая терапия направлена на механизм развития болезни. Этот вид терапии является важнейшим в современной медицине. Она заключается не только в блокировании патологических процессов, но и в стимуляции защитных сил организма, его компенсаторных возможностей, а также коррекции нарушенного вследствие болезни баланса внутренних нормальных процессов и реакций.

Например, острое инфекционное заболевание нервной системы наряду с этиологической терапией необходима борьба, с развивающейся интоксикацией (т.е. отравлением организма бактериальными ядами и продуктами нарушенного обмена веществ), коррекция водно-солевого обмена, укрепление защитных сил организма и т.д.

Симптоматическая терапия направлена на устранение отдельных симптомов заболевания. Симптоматическая терапия широко распространена как главный способ лечения (лекарства «от головы», «от кашля», «от простуды» и т.д.). Понятно, что простое устранение симптома без влияния на механизм развития болезни создает картину видимого улучшения, но впоследствии может привести к осложнениям. Однако среди симптоматических средств существует немало таких, которые не просто приглушают выраженность симптома, но и влияют на наиболее общие механизмы его возникновения. Например, анальгин и цитрамон назначают как препараты, снимающие головную боль. Но если анальгин можно назвать чисто симптоматическим средством, приглушающим болевые ощущения, то цитрамон оказывает значительное патогенетическое действие. Цитрамон нормализует тонус мозговых сосудов за счет содержащегося в нем кофеина. Спазм или расширение мозговых сосудов одна из наиболее частых причин головной боли.

Химиотерапевтическими называют те средства, которые способны избирательно воздействовать на возбудителей инфекционных заболеваний. Лечение этими препаратами носит название химиотерапии.

Наиболее известные антибиотики широкого спектра действия (воздействующие на многие микроорганизмы) - пенициллин, стрептомицин, тетрациклин, левомицетин и новые из разряда цефалоспоринов, аминогликозидов и макролидов.

Дегидратирующие средства создают эффект обезвоживания организма. В невропатологии их применяют для снятия отека мозгового вещества и нервных стволов. Кроме того, их используют для понижения внутричерепного давления.

Дегидратирующим эффектом обладают многие мочегонные препараты, например лазикс, фуросемид, диакарб.

Для понижения внутричерепного давления назначают также раствор магния сульфата (в инъекциях и внутрь) и глицерин (внутрь).

Психотропные средства (большая группа препаратов) оказывают разнообразное влияние на центральную нервную систему. Основные эффекты - тормозящий (успокаивающий, седативный) и возбуждающий (снимающий внутреннюю скованность, подавленное настроение).

Психотерапия заключается в лечебном воздействии на психику больного различными способами (внушение наяву и в гипнозе, специальные групповые занятия, воздействие специально подобранной музыкой и др.). Важно учитывать, что обстановка в больничном или другом специализированном учреждении может оказать на больного благоприятное или неблагоприятное воздействие.

Нейрохирургические методы. Для лечения некоторых двигательных расстройств, в частности гиперкинезов, предпринимают избирательное воздействие на определенные подкорковые образования мозга (стереотаксическая нейрохирургия). В ряде случаев удается добиться выраженного стойкого эффекта.

26. Абилитация и реабилитация.

Абилитация- это система лечебно-педагогических мероприятий, имеющих целью предупреждение и лечение тех патологических состояний у детей раннего возраста, еще не адаптировавшихся к социальной среде, которые приводят к стойкой утрате возможности трудиться, учиться и быть полезным членом общества.

Реабилитация- система лечебно-педагогических мероприятий, направленных на предупреждение и лечение патологических состояний, которые могут привести к временной или стойкой утрате трудоспособности. Реабилитация имеет целью по возможности быстро восстановить способность жить и трудиться в обычной среде.

27. Организация лечебно-педагогической помощи детям с неврологической патологией.

Неврологические и психоневрологические нарушения у детей – это следствие раннего органического поражения мозга, возникшего внутриутробно, во время родов или непосредственно после них. Такие патологические состояния требуют постоянного лечения и медико-педагогической коррекции нарушенных функций нервной системы.

Однако эти мероприятия могут быть эффективными только при условии соблюдения таких принципов, как непрерывность, поэтапность, комплексность, преемственность.

В Российской Федерации лечебная и лечебно-педагогическая помощь детям с неврологическими и психоневрологическими нарушениями строится с соблюдением названных выше принципов.

Специализированную медико-педагогическую помощь детям с нервными и нервно-психическими нарушениями условно можно подразделить на три этапа.

· Первый этап - специализированная помощь детям раннего возраста. Она характеризуется акцентом на медицинскую помощь с минимальной дифференцировкой учреждений в зависимости от нозологической принадлежности патологии.

· Второй этап - специализированная помощь детям дошкольного возраста. На этом этапе все больший удельный вес приобретает педагогическая помощь и происходит дифференциация специализированных учреждений в зависимости от нозологии.

· Третий этап - специализированная помощь детям школьного возраста. На этом этапе основное внимание уделяется педагогическим мероприятиям с максимальной дифференциацией учреждений в зависимости от нозологии, задач трудовой и социальной адаптации.