Клиническая картина пневмопатий
Пневмопатии новорожденных детей. Диагностика и неотложная терапия синдрома дыхательных расстройств у новорожденных детей. Пневмонии новорожденных детей. Диагностика, лечение и профилактика у новорожденных детей
ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
В группу пневмопатий входят перинатальные заболевания легких неинфекционного генеза: первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром, транзиторное тахипноэ, синдром аспирации мекония, легочные кровоизлияния, пневмоторакс и другие виды скопления воздуха в грудной клетке, бронхолегочная дисплазия, врожденная лобарная эмфизема. Первые три варианта пневмопатий, обычно имеющих ряд общих звеньев патогенеза, сводящихся к незрелости легких и обычно сопутствующих друг другу, объединяют под названием «синдром дыхательных расстройств».
Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР), «респираторный дистресс-синдром» (РДС) и «болезнь гиалиновых мембран» (БГМ) в зарубежной литературе – синонимы.
Частотаразвития СДР в среднем зависит от степени недоношенности новорожденного и составляет в среднем 82-88% при рождении ребенка на сроке гестации менее 27 недель, 78-80% – при сроке 27-28 недель, 70% – при сроке 29-30 недель, 50-55% – при сроке 31-32 недели, 20-22% – при сроке 33-34 недели, 5-10% – при сроке 35-36 недель и менее 1-2% – при сроке гестации 37 недель и более. В общем, РДС развивается у 9 из 1000 живорожденных детей.
СДР и его последствия – причина 30-50% неонатальных смертей.
Причины пневмопатий
Причинными факторами развития СДР являются: дефицит образования и выброса сурфактанта; качественный дефект сурфактанта; ингибирование и разрушение сурфактанта; незрелость структуры легочной ткани.
Всем этим процессам способствуют: 1) недоношенность; 2) внутриутробные инфекции; 3) перинатальная гипоксия, асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и ацидоз; 4) сахарный диабет у матери; 5) острая кровопотеря в родах.
Кроме того, частота СДР повышенау детей с:1) внутрижелудочковыми кровоизлияниями и вообще перивентрикулярными поражениями, возникшими до родов и в родах; 2) транзиторной гипофункцией щитовидной железы и надпочечников; 3) гиповолемией; 4) гипероксией; 5) охлаждением (как при общем охлаждении, так и при дыхании не подогретой кислородно-воздушной смесью); 6) родившихся при помощи кесарева сечения; 7) у второго близнеца из двойни.
Острый перинатальный стресс, в частности удлинение времени родов, может снижать частоту и/или тяжесть СДР. Отсюда понятно, почему фактором риска развития СДР является плановое кесарево сечение, а увеличение длительности безводного промежутка уменьшает риск СДР.
Патогенез пневмопатий
Ведущим звеном патогенеза СДР является количественный дефицит и качественный дефект сурфактанта.
СУРФАКТАНТ – поверхностно-активное вещество синтезируемое альвеолоцитами II типа (покрывающими около 3% поверхности альвеол) и безволосковыми бронхиолярными клетками (клетки Клара). Он на 90% состоит из липидов, из них 80% приходится на фосфолипиды. 8-10% сухого веса сурфактанта – белки.
Сурфактант обладает следующими основными функциями:
• препятствует спадению альвеол на выдохе;
• защищает альвеолярный эпителий от повреждений и способствует мукоцилиарному клиренсу;
• обладает бактерицидной активностью против грамположительных микробов и стимулирует макрофагальную реакцию в легких;
• участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствует развитию отека легких.
Важную роль в выполнении указанных функций сурфактанта играют белки, из которых A (SpA) и D (SpD) – гидрофильные – вовлекаются в защитные механизмы организма ребенка (не содержатся в сурфактантах легких животных), а протеины В (SpB) и С (SpC) – гидрофобные – снижают поверхностное натяжение альвеол за счет стимуляции абсорбции фосфолипидов на поверхности аэрогематического барьера и способствуют равномерному распределению сурфактанта на поверхности альвеол (содержатся в сурфактантах, полученных из легких животных).
Гены, определяющие синтез сурфактантных белков SpA и SpD, находятся на 10-й хромосоме, a SpB – на 2-й и SpC – на 8-й. SpA появляется в околоплодной жидкости человека на 19-й неделе гестации, a SpB – на 31-й; в дальнейшем уровень их непрерывно нарастает.
При этом, согласно современным представлениям, наиболее важным среди этих белков является сурфактантный протеин В, ибо его наследственный или врожденный дефицит является летальным для человека. Наследуется дефицит SpB по ayтосомно-рецессивному типу и проявляется у доношенных детей клиникой типичного СДР недоношенных с длительной потребностью в ИВЛ. Заместительная терапия животными сурфактантами оказывает лишь транзиторный эффект. Возможное лечение – трансплантация легких.
Синтез сурфактантных протеинов стимулируют глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, эстрогены, адреналин и норадреналин, тормозит – инсулин.
Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24-й недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа. Он накапливается в них в виде осмофильных гранул, мигрирующих на поверхности альвеол, где образует тонкую пленку в гипофазе. Особенно интенсивный сброс сурфактанта происходит в момент родов, что способствует процессу первичного расправления легких. Период полураспада сурфактанта составляет 10-20 часов.
Снижают синтез сурфактанта: холодовая травма, в том числе использование при ИВЛ не подогретой кислородно-воздушной смеси; патологический ацидоз; гиповолемия; полицитемия; гипоксемия; гипероксия; баротравма и волюмотравма легких; инфекции, как анте-, так интра-, постнатальные.
Перечисленные факторы повреждают альвеолы, активируют синтез провоспалительных цитокинов, систему комплемента и хемокинов (анафилотоксины, брадикинин), что приводит к повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол.
Инактивации сурфактанта,его разрушению способствуют: инфекции (особенно грамотрицательные, микоплазменная); белки плазмы, «протекшие» в альвеолы; патологический ацидоз; избыток оксидантов, перекисных соединений, провоспалительных цитокинов.
Важным предрасполагающим фактором к развитию СДР является незрелость легких у плодов, развивавшихся в неблагоприятных условиях. Гистологически незрелость легких проявляется широкими прослойками интерстициальной ткани в ацинусе, уменьшением количества альвеолярных ходов и альвеол, незаконченностью дифференцировки ацинусов, неплотным прилеганием капилляров к альвеолам.
В легких у детей, умерших от СДР, одновременно в разных участках могут быть ателектазы, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагические изменения.
Гиалиновые мембраны состоят из фибринового матрикса и клеточного детрита – конечного продукта осколков клеток крови и поврежденного эпителия. Гиалиновые мембраны сами по себе не вызывают развития ателектазов.
Провоцирующими факторамидля проявления дефицита сурфактанта в виде БГМ являются: аспирация околоплодных вод с меконием (дети от матерей, страдавших длительным – более 4 недель – гестозом); отечно-геморрагический синдром легких (факторы повышенного его риска – перинатальная гипоксия, особенно смешанного генеза, сердечная недостаточность, дефицит прокоагулянтов, синтез которых зависит от витамина К, фибриногена, количественный и качественный дефект тромбоцитарного звена гемостаза); дефицит плазминогена, а отсюда малая активность фибринолиза; недостаточная активность антипротеаз; декомпенсированный ДВС-синдром.
У больных с СДР развиваются:
• снижение легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости;
• снижение минутной легочной вентиляции и утилизации (транспорта) кислорода в легких;
• увеличение работы дыхания;
• тяжелые гипоксемия и гипоксия;
• гиперкапния;
• смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз;
• снижение синтеза фосфолипидов и сурфактантных белков;
• выраженная легочная гипертензия и системная гипотензия;
• снижение эффективного легочного кровотока;
• гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отеки, т.е. явления шока;
• компенсированная или декомпенсированная рассеянная внутрисосудистая коагуляция (компенсированнный или декомпенсированный ДВС-синдром);
• обменные нарушения (гипопротеинемия, склонность к гипогликемии, гипокальциемия, но гиперкалиемия и др.);
• мышечная гипотония;
• расстройства функционального состояния головного мозга вследствие прежде всего ГИЭ;
• дисфункции миокарда с сердечной недостаточностью (преимущественно по правожелудочковому типу с право-левыми шунтами);
• температурная нестабильность со склонностью к охлаждению, обусловленная в частности свойственной им транзиторной гипотироксинемией;
• бедность почечной и периферической перфузии с олигурией, отеками;
• функциональная кишечная непроходимость.
У детей с ЭНМТ бедные энергетические запасы и недостаточное поступление калорий приводят к снижению продукции сурфактанта и его выделения. Кроме того, уменьшаются защитные механизмы, предохраняющие от токсического действия кислорода, инфекции и баротравмы, так же как и восстановительные способности поврежденных клеточных и внеклеточных компонентов. Рост легких (выражающийся в репликации клеток), размеры клеток и структурная дифференцировка также подавлены.
Без достаточного поступления энергии истощаются резервы дыхательной мускулатуры, особенно диафрагмы, это приводит к длительным затруднениям при «уходе от ИВЛ» или проявляется приступами апноэ (мышечное утомление). Наконец, неправильное вскармливание влияет как непосредственно на управление вентиляцией в ЦНС, так и косвенно, изменяя метаболизм, приводя к нарушениям КОС. Оба эти фактора имеют значение в патогенезе развития бронхолегочной дисплазии у детей с низкой массой.
Период улучшения при СДР характеризуется регенерацией стенок альвеол, альвеолоцитов, в том числе и пневмоцитов II типа и в результате – повышением синтеза сурфактанта.
Шкала Сильвермана
| Стадия 0 | Стадия I | Стадия II |
| Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания | Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе | Заметное западание верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе |
| Отсутствие втяжения межреберий на вдохе | Легкое втяжение межреберных промежутков на вдохе | Заметное втяжение межреберных промежутков на вдохе |
| Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе | Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе | Заметное западание мечевидного отростка грудины на вдохе |
| Отсутствие движения подбородка при дыхании | Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт | Опускание подбородка на вдохе, рот открыт |
| Отсутствие шумов на выдохе | Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки | Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при поднесении фонендоскопа ко рту или даже без фонендоскопа |
Аускультативные и перкуторные данные в начальном периоде СДР не демонстративны, но в дальнейшем на фоне ослабленного дыхания появляются рассеянные крепитирующие и незвучные мелкопузырчатые хрипы.
Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы очень типичны для СДР. Вначале развиваются тахикардия, приглушение тонов сердца. Дальнейшие изменения определяются выраженностью легочной гипертензии и гемореологическими нарушениями.
Легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови справа налево через артериальный проток и овальное отверстие.
Из-за повышенной проницаемости сосудов отмечается гиповолемия, сгущение крови и возрастание гематокритного числа, концентрации гемоглобина. При истощении компенсаторных механизмов артериальное давление снижается и развиваются П и III стадии шока.
Другим осложнением СДР может быть лево-правый шунт (через открытый артериальный проток), являющийся следствием слишком быстрого расправления легких после рождения или ИВЛ. Обычно у таких детей признаки гипоксии и застойные явления в легких в конце первой – начале второй недели жизни нарастают, увеличено пульсовое давление, выслушивается систолодиастолический шум на сосудах.
При развитии отечно-геморрагического синдрома на первый план выступают явления отека мягких тканей и легких. На губах появляются обильные пенистые выделения, часто с примесью крови. На коже возникают петехии, отмечается повышенная кровоточивость из проколов кожи, что объясняется гипоксическим повреждением стенок сосудов и возможным развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Наслоение вторичной инфекциипредставляет серьезную опасность для детей с СДР, пневмонии развиваются у 40-50% больных.
Течение пневмопатий
При СДР средней тяжести и неосложненном течении максимальная тяжесть состояния наблюдается в 1-й день жизни, а далее интенсивность западения грудины, втяжения межреберий, а также приступов апноэ, отечности, олигурии постепенно уменьшается.
Повышается диурез, мышечный тонус и спонтанная двигательная активность, улучшается неврологический статус, уменьшается потребность в кислороде и ИВЛ. Если заболевание не осложнилось внутрижелудочковым кровоизлиянием, перивентрикулярной лейкомаляцией, интерстициальной эмфиземой и другими видами «утечки воздуха», персистирующей легочной гипертензией, то к середине первой недели жизни ребенка переводят вначале на ВВЛ (носовые канюли), и далее он дышит самостоятельно, кормится энтерально.
У детей с массой тела при рождении менее 1500 г СДР, как правило, протекает с перечисленными ниже осложнениями (одним или несколькими), и тогда механическая вентиляция легких затягивается, иногда на несколько недель.
Типичные осложненияу детей с СДР.
Системные: декомпенсированный тяжелый ацидоз, шок смешанного генеза, декомпенсированный ДВС-синдром; внутрижелудочковые кровоизлияния; синдром персистирующей фетальной циркуляции; синдром открытого артериального протока; транзиторная гипераммониемия; гипогликемия; некротизирующий энтероколит; ретинопатия недоношенных; почечная недостаточность.
Местные, легочные: синдромы «утечки воздуха»; отек легких; пневмонии; кровоизлияния в легкие; бронхолегочная дисплазия; расстройства, связанные с неправильным положением или закупоркой дыхательных трубок, поражения гортани и трахеи (сужение подсвязочного пространства, отеки, стенозы, эрозии, гранулема).
Ведение больных с СДР требует от неонатолога сочетания глубоких знании возрастной физиологии, алгоритмов интенсивной терапии и владения искусством постоянного анализа динамики клинических симптомов, сочувствия, сопереживания ребенку. Необходимы постоянный мониторинг основных параметров жизнедеятельности и, как обратная связь, быстрое корректирование как параметров ИВЛ, так и инфузионной, медикаментозной терапии. У многих детей с СДР тяжесть состояния после первых суток жизни обусловлена не столько исходной тяжестью болезни легких, сколько их повреждениями (с вторичным дефицитом сурфактанта) при неадекватных (не варьирующих в зависимости от «ответа» ребенка) параметрах ИВЛ, избыточной или недостаточной инфузионной, медикаментозной терапии, охлаждении.
Диагностика пневмопатий
Диагнозставится на основании клинической картины и рентгенологического исследования грудной клетки.
Рентгенологически для БГМ характерна появляющаяся в первые 6 часов жизни триада симптомов:
1) диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности (симптом «матового стекла» без или с признаками «сетчатых легких»);
2) воздушная бронхограмма;
3) пониженная пневматизация периферических легочных полей.
Эти распространенные изменения лучше различимы в нижних отделах легких и на верхушках. Помимо этого видны уменьшение объема легких, разной выраженности кардиомегалия (увеличение кардиоторакального индекса), нодозно-ретикулярные изменения (разные авторы описывают их как сетчатые, мозаичные, зернистые, бисерные, но все же в настоящее время они чаще трактуются как рассеянные ателектазы).
Для отечно-геморрагического синдрома типично уменьшение размеров легочных полей, «размытая» рентгенологическая картина, что клинически нередко сочетается с выделением пенистой жидкости с кровью изо рта.
Если упомянутые признаки СДР не выявляются на рентгенограммах через 3 часа после рождения, то диагноз СДР сомнителен. Рентгенологические признаки СДР неспецифичны (например, они аналогичны таковым при пневмонии, вызванной стрептококком В), но все же рентгенограммы грудной клетки необходимы, так как позволяют исключить другие состояния, иногда требующие хирургического вмешательства.
Рентгенологические признаки БГМ исчезают через несколько часов или 1-3 дня в зависимости от тяжести заболевания, характера проводимой терапии, в частности от того, применялся или не применялся экзогенный сурфактант.
Пренатальный диагноз основан на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, и по фосфолипидному составу ее можно судить о зрелости легких плода. Околоплодные воды получают либо путем амниоцентеза, либо собирают вытекающие воды из родовых путей матери. Если уровни лецитина и сфингомиелина, насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг/л или фосфатидилглицерола – 3 мкмоль/л, СДР развивается очень редко (менее 1% случаев). Если соотношение лецитин/сфингомиелин (Л/С) более 2,0, вероятность СДР – 2%, если в пределах 2,0-1,0 – 50%, а если менее 1,0 – 75%. При задержке внутриутробного развития отношение Л/С не всегда правильно отражает функциональную зрелость легких плода, а потому в этих случаях рекомендуют руководствоваться вышеупомянутыми абсолютными уровнями насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерола, а также сурфактантных протеинов А.
«Пенный тест»–наиболее простой тест на зрелость легких. Для проведения теста используют околоплодные воды или 1 мл желудочного содержимого, полученного при помощи полиэтиленового катетера в первый час жизни. К 0,5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0,5 мл абсолютного этанола (95%). Стеклянную пробирку (диаметр 1 см) энергично встряхивают в течение 15 секунд, через 15 минут оценивают результат теста, приблизив пробирку к черной бумаге. Тест положительный, если на поверхности имеется одиночное или двойное кольцо пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабо положительный, если имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1/3 окружности или менее. В случае положительного теста вероятность СДР составляет около 4%, слабо положительного – 20%, отрицательного – 60%.
Объем обследования (мониторинга) у детей с СДР:
• Непрерывный мониторинг ЧСС и АД.
• Чрескожная оксигемоглобинометрия, а лучше чрескожное определение рО2 и рСО2 в артериальной крови. Очень опасно ориентироваться лишь на данные пульсоксиметра, ибо он неплохо отражает выраженность гипоксемии, но не реагирует на гипероксию, а именно с ней связывают хронические поражения легких и глаз у новорожденных.
• Оптимально определять рО2 и рСО2 в крови, полученной при катетеризации пупочной, лучевой или большеберцовой артерии и из центральной вены, с анализом артериовенозной разницы напряжения кислорода, т.е. потребления кислорода тканями.
• Каждые 3-4 часа необходимо измерять и фиксировать в карте наблюдения температуру кожи живота, артериальное давление, диурез, КОС, уровень гликемии и концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе.
Во время острой фазы СДР ежедневно или через день производят: рентгенографию грудной клетки; определение гематокритного показателя; ЭКГ; клинический анализ крови; посев крови и содержимого трахеи; определение в сыворотке крови уровней азота мочевины, калия, натрия, кальция и магния, общего белка и альбуминов; желательно определение объема циркулирующей крови, скорости мозгового кровотока и осмолярности крови; коагулограмму с определением продуктов деградации фибриногена и фибрина (по показаниям); определение уровня натрия в крови в начале – 2-4 раза в сутки, ибо велика опасность гипернатриемии из-за обезвоживания.
Дифференциальный диагноз проводят с дыхательными расстройствами как легочного (пневмонии, пороки развития легких и др.), так и нелегочного генеза (вторичные дыхательные расстройства – внутричерепная родовая травма головного или спинного мозга, врожденные пороки сердца, диафрагмальная грыжа, полицитемия, метаболические нарушения и др.).
Агенезия хоан обусловливает невозможность дышать носом и появление цианоза, расстройств дыхания после нормального первого вдоха. Типичны обильные слизистые выделения, заполняющие нос. Порок развития становится очевидным, когда не удается провести катетер или зонд через нос в носоглотку. Лечение хирургическое, но сразу же вводят воздуховод в рот.
Трахеопищеводные свищи клинически проявляются поперхиванием, приступами цианоза, кашлем, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Контрастное исследование пищевода (с водорастворимым контрастным веществом) и бронхоскопия подтвердят диагноз.
Диафрагмальная грыжа выявляется при рождении или вскоре после него нарастающим тяжелым расстройством дыхания. Типичен малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка при рождении. При осмотре обращают на себя внимание асинхронные движения правой и левой половины грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца, чаще вправо (ибо левосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5-10 раз чаще, чем правосторонняя), резкое укорочение перкуторного тона в нижнем отделе легкого и отсутствие здесь же дыхательных шумов, внезапный цианоз при положении ребенка на здоровом боку. Решающее диагностическое значение имеет рентгенография грудной клетки, которая показывает наличие в грудной клетке структур, ей несвойственных (кишечник, печень и др.). Лечение хирургическое.
У детей с родовой травмой головного и спинного мозга, наряду с расстройствами дыхания, отмечаются и признаки поражения ЦНС. Помогают своевременной диагностике патологии мозга и вспомогательные исследования: нейросонография, рентгенография позвоночника, люмбальная пункция и др.
Врожденные пороки сердца «синего типа» и синдром персистирующей фетальной циркуляции иногда трудно отличить от СДР. Однако в первые часы жизни у детей с СДР зачастую обычный цвет кожных покровов. При использовании 100% кислорода для дыхания в течение 10-15 минут, особенно при постоянном положительном давлении в воздухоносных путях, у детей с СДР парциальное давление кислорода повышается, тогда как при пороках сердца синего типа этого не происходит. Безусловно, имеют значение и данные клинического осмотра, аускультации, оценка по шкале Сильвермана, а также дополнительных исследований (рентгенография грудной клетки, ЭКГ, результаты эхокардиографии).
Пневмонии, вызванные стрептококками В, другими стрептококками (пептострептококки, энтерококки), дают клиническую картину, практически не отличимую от СДР, ибо вызывают ингибирование сурфактанта и отсюда его дефицит. Диагностическое значение в этом случае имеет выявление других инфекционных очагов (менингит), результаты клинических анализов крови, посевов крови, содержимого трахеи.
Лечение пневмопатий
Температурная защита. Уход прежде всего направлен на профилактику охлаждения, ибо оно способствует снижению или даже прекращению (при температуре тела 35°С и ниже) синтеза сурфактанта и нарастанию метаболического ацидоза, развитию приступов апноэ. Ребенка сразу после рождения заворачивают в стерильную подогретую пеленку, удаляют околоплодные воды с кожи осторожным промоканием и помещают под лучистый источник тепла и далее в кувез (температура в кувезе зависит от массы тела при рождении).
Каждые 1-2 часа фиксируют температуру тела ребенка, и если она ниже 36°С, то температуру воздуха в кувезе повышают на 1- 2°С, а если выше 37°С, то снижают (обычно она должна быть не ниже 32°С).
Необходимо помнить, что ребенок, лежащий под лучистым источником тепла на реанимационном столе, тратит на поддержание температуры тела на 5-10% больше энергии, чем находящийся в кувезе. Поэтому недоношенных с очень малой массой тела целесообразно даже в кувезе помещать в пластиковую камеру, чтобы уменьшить потери тепла через конвекцию, а также неощутимые потери воды.
Всем детям на голову надо надеть шапочку, ибо потери тепла и воды с головы очень велики.
Важно предупреждать колебания температуры внешней среды; осматривая ребенка в кувезе, свести до минимума травмирующие воздействия – болевые и др. Осмотр врача должен быть как можно более коротким, особенно важно при необходимости поворотов ребенка поддерживать его голову, уменьшая пассивные движения в шейном отделе.
Поддержание проходимости дыхательных путей. При рождении ребенка в асфиксии, наличии мекония в околоплодных водах в виде «горохового супа» необходима интубация трахеи и нежное, но энергичное отсасывание содержимого дыхательных путей. Отсасывание повторяют в острую фазу болезни неоднократно, руководствуясь клинической картиной и аускультативными данными, но помня, что туалет трахеи вызывает преходящую, но значительную гипоксемию, брадикардию и гипертонию, существенное изменение интенсивности мозгового кровотока, что может провоцировать внутричерепные кровоизлияния, паравентрикулярные поражения.
Положение ребенка с СДР на столике или в кувезе должно быть со слегка разогнутой головой («поза для чихания»). Для этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3-4 см. Периодическая смена положения ребенка (поворот слегка набок, на живот и др.) стимулирует трахеальный дренаж.
По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу, физиотерапии, аэрозольтерапии.
Инфузионная терапия и питание. Как правило, детей с СДР первые двое—трое суток жизни энтерально не кормят из-за риска сердечно-легочных осложнений, срыгиваний. Однако ребенок с первых часов жизни не должен голодать и испытывать жажду. Кроме того, крайне важно предотвратить развитие гипогликемии. Поэтому уже через 30-40 минут после рождения начинают плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости в первые сутки жизни – 50-60 мл/кг с дальнейшим увеличением по 20 мл/кг на каждый последующий день (на 7-й день около 140-150 мл/кг). Особенно осторожно надо вводить жидкость и расширять ее суточный объем при олигурии у ребенка. Когда появился диурез (более 2 мл/кг/час), объем жидкости увеличивают смелее (до 40 мл/кг за сутки). В фазу олигурии избыточный объем жидкости может способствовать поддержанию открытого артериального протока, отечности легких, быть фактором повышенного риска последующего развития бронхолегочной дисплазии. Восстановление диуреза – признак начала фазы выздоровления.
В первые сутки жизни переливаемая жидкость – 5-10% раствор глюкозы, со вторых суток к ней добавляют натрий и хлор 2-3 ммоль/кг/сутки и калий, кальций по 2 моль/кг/сутки. Состав инфузионного раствора корригируют в зависимости от состава крови, поддерживая уровень натриемии в пределах 135-145 ммоль/л плазмы. Для профилактики тромбирования катетера и регионарного сосуда, особенно у детей, находящихся на полном парентеральном питании, во вливаемые растворы добавляют гепарин в дозе 0,2-0,5 ЕД на 1 мл переливаемой жидкости.
Объем и характер инфузионной терапии определяется в зависимости от: ОЦК; диуреза; динамики массы тела; динамики АКД и интенсивности мозгового кровотока; состояния сердечно-сосудистой системы, в частности состояния периферической циркуляции; КОС и ионограммы сыворотки крови; условий выхаживания, в частности адекватности температурной защиты, методов ИВЛ или ВВЛ.
Учет всех этих параметров и коррекция объема – сложные задачи, требующие и знаний, и искусства врача, ибо в данном случае новорожденных не столько вылечивают, сколько выхаживают.
Кормление донорским, материнским молоком или адаптированной для недоношенных смесью начинают при улучшении состояния и уменьшении одышки до 60 в 1 минуту, отсутствии длительных апноэ, срыгиваний, после контрольной дачи внутрь дистиллированной воды. Вид кормления (разовый или постоянный желудочный или транспилорический зонды, из бутылочки) зависит от наличия сосательного рефлекса, тяжести состояния.
Нормализация газового состава крови достигается обогащением кислородом вдыхаемого воздуха, различными вариантами создания повышенного давления в воздухоносных путях при спонтанном дыхании (СДППД – спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях) через назальные канюли (NСРАР – nose continuous positive airway pressure – носовое постоянное давление воздухоносных путей) при постоянном повышенном давлении и ИВЛ.
Если признаков СДР нет, то недоношенного ребенка помещают в кувез, где содержание кислорода в воздухе составляет около 40-45%. Если в течение 4 часов РО2 артериальной крови (или при определении кожным датчиком) остается выше 60 мм ртутного столба, то концентрацию кислорода снижают на 5% в час до уровня 30-35%. При РО2 менее 50 мм ртутного столба концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе увеличивают до максимальной, установив в кувезе над головой ребенка колпак. Если и это не приводит к нормализации РО2 крови, то начинают СДППД (оптимального через нозальные канюли).
Другими показаниями к началу проведения СДППД являются:
• стойкая одышка и экспираторные шумы;
• оценка по Сильверману 5 баллов и более (даже при нормальном цвете кожных покровов);
• отрицательный «пенный тест» с околоплодными водами или содержимым желудка, полученным тотчас после рождения, отсутствие в них фосфатидилглицерина.
Наиболее распространены в настоящее время NСРАР, гораздо реже используют метод Мартина (мешок Мартина). Мешок крепится на шее ребенка поролоновой лентой так, чтобы мизинец врача свободно проникал между мешком и шеей.
Расширяющее давление на выдохе при СДППД обычно находится в пределах 4-6 см водного столба (т.е. на эту глубину погружается трубка, по которой выходит воздух из мешка), его редко приходится увеличивать при выраженной ригидности легких до 10 см водного столба. Если ригидность легких невелика, то избыточное давление при выдохе приводит к нарушению оттока крови от мозга, уменьшению притока его к сердцу, способствует развитию сердечной недостаточности, отеку мозга.
Начинают СДППД с подачи подогретого до 32-34°С увлажненного кислорода, и далее под контролем клинического эффекта и РО2 крови концентрацию его во вдыхаемой смеси постепенно снижают, добиваясь РО2 артериальной крови 50-80 мм ртутного столба.
При выраженном беспокойстве ребенка, что отмечается особенно часто на фоне NСРАР, назначают оксибутират натрия или седуксен, но не фенобарбитал, который избирательно подавляет экспираторные структуры дыхательного центра, расположенные в продолговатом мозге.
Показаниями для ИВЛ являются: невозможность достичь нормализации РО2 крови на фоне NСРАР, оценка по Сильверману более 5 баллов, не снижающаяся на фоне NСРАР; РО2 ниже 60 мм ртутного столба; РСО2 более 65 мм ртутного столба, а при массе тела менее 1250 г – более 60 мм ртутного столба; рН<7,2.
Опасности кислородотерапии:
• сухой и холодный кислород повреждает легкие, способствует спазму артериол, легочной гипертензии, ацидозу, торможению синтеза сурфактанта. Подогрев кислорода до 32-34°С является обязательным (при ИВЛ – до 36-37°С), так же как и его увлажнение. При отсутствии специальных увлажнителей кислород пропускают через банку Боброва (высота водного столба не менее 15 см). Избыточное увлажнение (100% относительной влажности более 2 часа) ведет к перегреванию ребенка, водной перегрузке, способствует отеку легких;
• опасность токсического действия кислорода реальна при РО2 артериальной крови более 80 мм ртутного столба, держащимся несколько часов, что ведет к повреждению глаз, легких и ЦНС.
Поддержание КОС. Необходимо корригировать лишь патологический ацидоз (рН менее 7,25), причем только после налаживания ИВЛ или ВВЛ. Если патология со стороны легких привела к столь существенному нарушению КОС, то это прямое показание для ИВЛ или ВВЛ. Должное количество натрия гидрокарбоната вводят капельно в виде 4,2% раствора в течение 1 часа. Важно помнить, что алкалоз провоцирует внутричерепные кровоизлияния, остановки дыхания у недоношенных.
Борьба с анемией и гиповолемией, гипотонией. В острую фазу болезни необходимо поддерживать гематокритный показатель не ниже 0,4, ибо анемия – фактор, поддерживающий тканевую гипоксию, а значит, дефицит сурфактанта, отечность тканей и т.д. Переливают эритроцитную массу. При тяжелой анемии и тяжелом течении СДР более показано прямое переливание крови, так как в свежих эритроцитах больше 2,3-дифосфоглицерата, что уменьшает тканевую гипоксию. Кроме того, свежая кровь более показана и для коррекции дефектов гемостаза при декомпенсированном ДВС-синдроме, а также она иммунопротектор при инфекциях.
В то же время от замененных переливаний крови при СДР в настоящее время отказались, ибо это способствует увеличению частоты и тяжести ретинопатии недоношенных. На 2-й неделе жизни и позднее показанием к трансфузии эритроцитной массы является гематокрит ниже 0,3. В настоящее время показания к переливанию цельной крови резко ограничивают в связи с опасностью инфекций (не только гепатиты В и С, ВИЧ, но и цитомегаловирус, ибо у 6-12% доноров имеется цитомегаловирус в крови), изосенсибилизации.
Гиповолемию (положительный «симптом белого пятна» – 3 секунды и более), особенно у детей с анемией, наиболее целесообразно корригировать переливанием изотонического раствора натрия хлорида, но можно также переливать свежезамороженную плазму или 10% раствор альбумина. Количество переливаемого препарата – 10-15 мл/кг массы тела. Переливают медленно струйно (1-2 мл/кг/мин).
Если после коррекции анемии и гиповолемии артериальное кровяное давление низкое (максимальное давление ниже 45 мм ртутного столба), то начинают микроструйно вводить допамин (стартовая доза 5 мкг/кг/мин с дальнейшим повышением ее по показаниям до 10-15-20 мкг/кг/мин).
Замещение дефицита сурфактанта. В настоящее время используют как естественные сурфактанты, полученные из легких быков (отечественный БЛ-сурфактант, зарубежные — Survanta, Alveofact, Infrasurf), свиней (Curosurf), так и синтетические (ALEK, Exosurf, Surfaxin, Sfenticute). Наиболее эффективны естественные сурфактанты, содержащие, помимо фосфолипидов, сурфактантный протеин В. Следует подчеркнуть, что препарат Surfaxin, разработанный в США лабораторией Discovery, содержит комбинацию фосфолипидов (дипальмитилфосфатидилхолин – DPPC, пальмитилолеил фосфатидилглицерол – POPG, пальмитиновую кислоту – РА) и рекомбинантного, синтетического пептида, состоящего из фрагментов аминокислот лизина (К) и лейцина (L) в последовательности Kl (КЦ). Этот рекомбинантный пептид обладает свойствами сурфактантного протеина В.
В многочисленных рандомизированных исследованиях показано, что экзогенный сурфактант способствует:
• увеличению легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости, уменьшая тем самым работу дыхательных мышц;
• снижению при ИВЛ FiO