Опухоли кроветворной ткани (лейкозы)

К этой группе относятся разнообразные заболевания, характеризую­щиеся рядом общих особенностей.

1) Развитие системных опухолевых разрастаний из кроветворных клеток. Эти разрастания могут быть диффузными, и тогда они приводят к увеличению веса и размера органов. В других случаях они создают узловатые образования.

2) Нарастание общегомалокровия, появление кровоизлияний (ге­моррагический синдром).

3) Возникновение различных инфекционных процессов. Причины смерти при заболеваниях крови:

1) бактериальные и грибковые инфекции (75%), развитие пнев­моний;

2) сепсис с ареактивными очагами некрозов и скопления возбуди­телей;

3) кровоизлияния в жизненноважиые органы;

4) интоксикация. Она чаще всего приводит к недостаточности пе­чени, почек, нарастающему ослаблению сердечной деятельности. Мор­фологически при этом выявляется дистрофия миокарда, печени, почек. Дистрофия развивается по двум причинам: из-за нарастающей гипоксии и вследствие распада незрелых клеток крови.

Лейкозы могут быть разделены на острые и хронические.

Острые лейкозы

В основе лежит беспредельное разрастание лейкозных (бластных) клеток. Макроскопическая диагностика трудна. Все устанавливается по клиническим данным и клиническому анализу крови. Острый лейкоз протекает быстро - "счет" идет на недели и месяцы. Подтверждение ост

рого лейкоза можно получить при исследовании костного мозга. Костный мозг плоских костей становится красным. Жировой костный мозг трубчатых костей становится сочным, розовым, замещается лейкозными разрастаниями.

Селезенка - увеличивается в 2-3 раза, но не всегда. Она имеет на разрезе стертый рисунок, красный цвет.

Лимфатические узлы - могут быть увеличены также умеренно и не бывают спаяны друг с другом.

Печень - также может быть увеличена умеренно. Однако, в ней вы­является специфическая лейкозная инфильтрация. Такая же инфильтра­ция определяется в органах ЖКТ (десны, миндалины, лимфоидный аппа­рат кишечника, слизистая оболочка). В ЖКТ очень часто возникают изъязвления, доходящие до перфорации.

Во всех органах и системах возникает широкая гамма вторичных изменений (воспаления, некрозы, кровоизлияния, дистрофии).

Микроскопические изменения являются наиболее ярким свиде­тельством заболеваний -

1) В органах кроветворения выявляются очаговые изменения – очаги деятельности костного мозга, очага специфической пролиферации и расстройства кровообращения.

2) Диффузные изменения заключаются в прекращении нормального кроветворения, в инфильтрации надкостницы и окружающих мягких тка­ней и резорбции костного вещества (гладкая резорбция). При этом про­исходит рассасывание костной ткани, расширение костно-мозговых полостей, истончение и разрушение кортикального слоя. Как попытка регенерации развивается атипичная костная ткань, фиброз, эта костная ткань разрушается, сюда приходят макрофаги для уборки разрушенного,

Лимфоидная ткань - происходит уменьшение размеров фолликулов, исчезновение их. В селезенке также исчезает фолликулярное строение, трабекула инфильтрируется лейкозными клетками. Стенка сосудов раз­рыхляется, просвет деформируется, возникают кровоизлияния.

Лимфатические узлы - вначале возникают очаговые инфильтрат, а потом инфильтрация становится диффузной. Лимфоидяый аппарат кишечника расширяется и распространяется на все слои.

В острых лейкозах различаются и особые формы.

Острый лимфобластный лейкоз.

Он отличается массивностью поражения лимфатических узлов, селезенки, тимуса. Если он развивается в детском или юношеском возрасте, то очень типично поражение переднего средостения со специфической инфильтрацией перикарда, плевры и легких.

Острый миелобластный лейкоз. При этой форме типично мас­сивное поражение костного мозга, диффузная инфильтрация печени и почек с увеличением их размеров. Поражаются половые железы, боль­шой сальник, клетчатка малого таза.

Острый монобластный лейкоз характерен поражением лимфати­ческих узлов и кожи на фоне описанных выше изменений.

Острый промизлоцитарный лейкоз. Для него особенно типичен геморрагический синдром.

Хронические лейкозы

Клинические проявления и морфологическая картина определяется вариантом хронического лейкоза.

Хронический миэлолейкоз.Для него характерны:

1) общее малокровие,

2) нарастающее истощение,

3) геморрагический синдром,

4) наличие сгустков крови серозеленого цвета в сосудах,

5) остеопороз, приводящий к переломам,

6) увеличение печени до 5-8 кг и селезенки до 3 кг (гепато- и спленомегалия),

7) фибринозный периспленит, перикардит, перигепатит. Это - хроническое заболевание с плохим прогнозом. На фоне этого возникают разнообразные осложнения.

1) Ишемические инфаркты печени и селезенки могут вызвать раз­рывы капсул и перитонит.

2) Нарастающая анемия и интоксикация могут обусловить леталь­ный исход.

3) На этом фоне вспыхивает пневмония из-за аутоинфекции (микробы, грибки).

4) Течение хронического лейкоза волнообразное. Обострение про­веса новообразования называется бластным кризом. Это может прояв­иться кровотечениями и кровоизлияниями.

Микроскопическое исследование позволяет выявить незрелые и зрелые клетки гранулоцитарного ряда.

Хронический лимфолейкоз. Для этой формы лейкоза характерно прогрессирующее новообразование лимфоцитов, лимфобластов, пролимфоцитов. Количество лимфоцитов (В-л) может доходить до 100 000. При этой форме лейкоза развивается генерализованное увеличение лимфатических узлов. Пакеты у лимфатических узлов сдавливают кровеносные и лимфатические сосуды. Нередко поражение лимфатических узлов брыжейки приводит к асциту. Увеличение печени и селезенки бывает не столь резко выражено.

Прогрессирование заболевания приводит к развитию недостаточ­ности почек, печени, к гемолитической желтухе. На этом фоне часто развиваются пневмонии и различные сопутствующие заболевания.

Миэломная болезнь.Это - хронический плазмоцитарный лейкоз. Увеличение количества В-лимфоцитов приводит к избыточной секреции иммуноглобулинов Поражение может быть диффузным или очаговым - с образованием солитарных узлов. Эти солитарные узлы могут находиться в пределах костного мозга (в плоских костях, в позвоночнике) и вне костного мозга.

Вторым вариантом может быть множественное или генерализованное поражение. И, наконец, может наблюдаться сочетание того и дру­гого: генерализованного и опухолевого.

При миэломной болезни происходит прежде всего поражение кос­тей - "пазушное рассасывание". Идет растворение кости (остеолиз), рас­сасывание (остеопороз), и образуются штампованные дефекты в кости (ребра, череп). Рассасывание костей приводит к гиперкальциемии, и об­разуются известковые метастазы в почках и сосудах. При диффузном процессе инфильтрируется селезенка, лимфатические узлы, печень, почки.

Основные проявления миэломной болезни

1) Разрушение плоских костей и позвонков.

2) Гепато-спленомегалия.

3) Отложение аномальных белков - диспротеинемия.

Поражение почек состоит в склерозе из-за поражения сосудов, в кальцинозе и в амилоидозе.

Особую группу хронических гемобластозов занимают гематосаркомы - злокачественные лимфомы, т.е. регионарные опухолевые заболе­вания лимфоидной ткани. Еще в прошлом веке было описано заболева­ние, которое получило название лимфогранулематоз. Долгое время были споры, что это такое - системное специфическое воспаление или опухоль. Теперь мнение об опухолевой природе общепризнапо, и это заболевание называется болезнь Ходжкина. Первое гистологическое описание было дано еще в 1875 г. И.И.Кутыревым. В 1890 г. С.Я.Бере­зовский описал типичные для заболевания гигантские клетки. Они называются клетками Березовского-Штернберга, поскольку в 1898 г. Штерн­берг независимо от Березовского показал их диагностическую ценность.

Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, наиболее часто в группе от 20-35 лет и в группе старше 50 лет. 60-70% больных - это мужчины. В патогенезе лимфогранулематоза большое значение прида­ется нарастающему снижению Т-клеточного иммунитета. У больных за­долго до клинического обнаружения заболевания отмечается высокая чувствительность к вирусным и грибковым заболеваниям, в частности, к ревматоидному артриту, часто - к гломерулонефриту - иммунопатологическим процессом, поражающим почки.

По морфологическим проявлениям лимфогранулематоз может быть изолированным и генерализованиым. При изолированном поражении вов­лекается в процесс одна группа лимфатических узлов. При генерализованной форме поражаются многие группы, и как правило, селезенка. Ча­ще всего поражаются подключичные и шейные лимфатические узлы. Узлы уплотнены, увеличены, имеют серовато-розовый цвет и прослойки фиброза или некроза.

Селезенка поражается часто (40-75%). Вес селезенки может дохо­дить до 1 кг, но в половине всех наблюдений ее размеры не превышают нормы. Необычайно типичен внешний вид ткани на разрезе. Такую селе­зенку называют порфирной. Пестрый рисунок па разрезе объясняется со­четанием разных процессов: а) очаговой пролиферацией, образованием гранулом, б) диффузной гиперплазией, в) гемосидерозом, эритрофагоцитозом, г) некрозом, по типу творожистого невроза, д) фиброзом.

При микроскопическом исследовании выявляется накопление всех клеточных форм: лимфоцитов, плазмоцитов, лейкоцитов, в том числе эозинофильных. моноцитарных макрофагов.

Таким образом, первым типичным признаком является клеточный полиморфизм. Вторым признаком является наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга - с большим ядром или многими ядрами. Иногда появляются клетки типа лимфобластов - малые клетки Ходжкина.

Клинико-морфологические варианты:

Лимфогистиоцитарный - некроза нет, клетки Березовского-Штернберга - редки,

Смешанно-клеточный вариант - появление многих гигантских кле­ток, наличие некроза, начало развития склероза.

Нодулярный склероз - отличается более доброкачественным течени­ем, резко выраженным склерозом и многочисленностью гигантских клеток.

Лимфоидное истощение - является самой неблагоприятной формой. Здесь уменьшается количество лимфоидной ткани, нарастает количество атипичных гистиоцитов и клеток Березовского-Штернберга. Фиброз может быть либо значителен, либо отсутствовать. Тогда это называют сар­комой Ходжкина.

Осложнения лимфогранулематоза - амилоидоз (8-12%), раз­витие туберкулеза в качестве сопутствующего заболевания. Прогрессирование заболевания сопровождается нарастанием анемии, интоксика­ции, недостаточности печени и почек.

ПРИЛОЖЕНИЯ