Синдрам Шихана. Этиопатогенез, диагностика, лечение.

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена) – синдром, развивающийся вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свёртывания крови в сосудах передней доли гипофиза после кровотечений или инфекционно-токсического шока при родах или абортах, характеризующийся симптомо-комплексом, клинически проявляющимся в снижении функции периферических эндокринных желёз.

Способствуют развитию вышеуказанных изменений особенности кровоснабжения гипофиза, масса передней доли которого во время беременности увеличивается в 2 раза. Определённую роль играют препараты спорыньи, широко применяемые во время родов и при кровотечении. Гестоз является предрасполагающим фактором.

Выраженная клиническая картина синдрома Шиена развивается при поражении 80% ткани аденогипофиза.

При синдроме Шиена наряду с некротическими изменениями в гипофизе вследствие внутрисосудистых тромбозов возникают изменения трофического характера других органов и систем – почек, печени, мозговых структур. Предрасполагающими моментами для развития синдрома являются повторные частые роды (с интервалом менее 2 лет).

Синдром характеризуется различной степенью гипофункции щитовидной, надпочечниковой и половой желёз.

Выделяют следующие формы синдрома:

1) Глобальная – с клиническими проявлениями недостаточности тиреотропного, адренокортикотропного гормонов, гонадотропинов (заболевание может протекать в лёгкой или тяжёлой форме);

2) Частичная – с недостаточностью гонадотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функции;

3) Комбинированная недостаточность:

- гонадотропной и тиреотропной функций;

- тиреотропной и адренокортикотропной функций;

- гонадотропной и адренокортикотропной функций.

В зависимости от степени тяжести синдрома выделяют три формы:

1) Лёгкая – характеризуется головной болью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. У больных отмечается снижение функции щитовидной железы и глюкокортикоидной функции надпочечников;

2) Средней тяжести – характеризуется снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие), щитовидной железы (пастозность, склонность к отёчности, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия с наклонностью к обморокам);

3) Тяжёлая – выявляется симптоматика тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желёз), тиреотропного гормона (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), адренокортикотропного гормона (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи), отмечается выраженное падение массы тела.

Для синдрома Шиена характерна анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Решающим в установлении диагноза синдрома Шиена являются характерный анамнез и связь начала заболевания с кровотечением или инфекционно- токсическим шоком во время родов или при аборте. Характерным признаком синдрома является отсутствие нагрубания молочных желёз после родов и агалактия. При гормональных исследованиях выявляют разные степени снижения в крови гонадотропинов, адренокортикотропного и тиреотропного гормонов, гормонов щитовидной железы, эстрадиола, кортизола. При введении тропных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип кривой при нагрузке глюкозой; в моче снижено содержание 17-кетостероидов.

Лечение:

1) Заместительная терапия глюкокортикоидами и тиреоторпными препаратами при клинических проявлениях гипофункции соответствующих желёз. Целесообразнее использовать кортизон и преднизолон, обладающих менее выраженной активностью;

2) При аменорее или олигоменорее женщинам до 40 лет применяют циклическую гормонотерапию. После 40 лет используют андрогены, учитывая их высокий анаболический эффект;

3) Анаболические препараты (ретаболил, метиландростендиол);

4) Витамины группы В, С, РР;

5) Биостимуляторы (алоэ, ФИБС);

6) При анемии больным показаны препараты железа под контролем анализа крови;

7) Питание должно быть полноценным, следует избегать дефицита белка.

Больных с тяжёлой формой синдрома Шиена лечат только в условиях эндокринологического стационара.