Ревматизм. Этиология, патогенез. Симптоматология ревматического полиартрита, ревматического эндомиокардита. Диагностические критерии ревматизма. Клиническая и лабораторная диагностика.
Ревматизм (rheumatismus) — системное инфекционно-аллергическое воспалительноезаболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистойсистемы и частым вовлечением в процесс суставов, серозных оболочек, кожи, центральнойнервной системы.
Этиология и патогенез. В настоящее время считают, что возбудителем ревматизмаявляется бета-гемолитический стрептококк группы А.
Развитие заболевания представляетсяследующим образом. У большинства лиц, подвергшихся воздействию стрептококковойинфекции, возникает устойчивый иммунитет. У 2— 3% людей в связи со слабостьюзащитных механизмов (вероятно, врожденных) такого иммунитета не создается, апроисходит сенсибилизация организма антигенами стрептококка. При повторном внедрениив организм инфекции возникает сложный иммунный ответ на различные антигены (в томчисле ферменты) стрептококка в виде реакций преимущественно гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). В развитии ревматизма большое значение имеют аутоиммунныепроцессы: поврежденная соединительная ткань приобретает антигенные свойства,образуются аутоантигены (вторичные антигены), вызывающие образование агрессивныхаутоантител. Они поражают не только уже измененную под влиянием первичного антигенасоединительную ткань, но и совершенно не измененную ткань, что значительно углубляетпатологический процесс. Повторная инфекция, охлаждение, стрессовые воздействия вызываютновое образование аутоантигенов и аутоантител, как бы закрепляя таким образомпатологическую реакцию нарушенного иммунитета, и создают патогенетическую основу длярецидивирующего прогрессирующего течения болезни.
. Как правило, заболевание развивается через 1—2нед после перенесенной стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит). Вбольшинстве случаев появляются субфебрильная температура, слабость, потливость.Позднее (через 1—3 нед) к этим симптомам присоединяются новые, указывающие напоражение сердца. Больные жалуются на сердцебиения и ощущение перебоев в работесердца, чувство тяжести или боли в области сердца, одышку. Нередко это сочетается сжалобами на боли в суставах, преимущественно крупных, но поражение сердца может бытьединственным клиническим проявлением ревматизма. Реже заболевание начинается остро сревматического полиартрита. Появляется ремиттирующая лихорадка (38—39 °С), котораясопровождается общей слабостью, разбитостью, потливостью; могут наблюдаться носовыекровотечения. Появляются боли в суставах: голеностопных, коленных, плечевых, локтевых,кистей и стоп. Характерны множественность, симметричность поражений суставов и ихлетучесть: боли исчезают в одних суставах и появляются в других. Пораженные суставыприпухают, отмечается их отечность; кожа над ними краснеет, становится горячей на ощупь.Движения в пораженных суставах резко ограничены. Ревматический полиартрит обычнопротекает доброкачественно; через несколько дней острые воспалительные явления стихают,хотя нерезкие боли в суставах могут оставаться длительное время.
Симптомы поражения сердца появляются через 1—3 нед от начала заболевания. Больныежалуются на сердцебиения и ощущение перебоев, чувство тяжести или боли в областисердца, одышку при незначительной физической нагрузке. При объективном исследовании уних можно обнаружить увеличение размеров сердца, ослабление тонов, особенно I; прирезком поражении миокарда появляется ритм галопа. У верхушки сердца выслушиваетсямягкий систолический шум, связанный с относительной недостаточностью левогопредсердно-желудочкового (митрального) клапана или поражением папиллярных мышц.Пульс малый, мягкий, нередко наблюдаются тахикардия, аритмия. Артериальное давлениеобычно понижено. При тяжелых диффузных миокардитах быстро развиваетсянедостаточность кровообращения. При благоприятном исходе развиваетсямиокардитический кардиосклероз.
Ревматический миокардит обычно сочетается с ревматическим эндокардитом(ревмокардит). В начале заболевания преобладают симптомы миокардита. В дальнейшемформирование порока сердца будет свидетельствовать о наличии эндокардита. На раннихстадиях заболевания об эндокардите свидетельствует более грубый, чем при миокардите,систолический шум, звучность которого возрастает после физической нагрузки; иногда онстановится музыкальным. Может появиться и диастолический шум, происхождениекоторого, по-видимому, связано с наложением тромботических масс на створках клапана,вызывающих завихрения крови при ее движении из предсердия в желудочек. Этитромботические наложения на клапанах, отрываясь, могут стать источником эмболии вразличные органы и причиной инфарктов (например, почек, селезенки). При эндокардитенаиболее часто поражается левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан, затемаортальный, реже правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан.
При тяжелом течении ревматизма поражение миокарда и эндокарда может сочетаться сревматическим перикардитом, при котором в воспалительный процесс вовлекаются всеоболочки сердца (панкардит). Перикардит может быть сухим или экссудативным.
Кроме того, при ревматизме могут поражаться серозные оболочки, кожа, легкие, почки,печень, нервная система.
При осмотре больных в активной фазе ревматизма обращают внимание на бледностькожных покровов, даже при высокой температуре, и повышенную потливость. У некоторыхбольных на коже груди, живота, шеи, лица появляется кольцевидная эритема — высыпанияв виде бледно-розовых колец, безболезненных и не возвышающихся над кожей. В другихслучаях наблюдается узловатая эритема — ограниченное уплотнение участков кожи темно-красного цвета величиной от горошины до сливы, которые располагаются обычно на нижнихконечностях. Иногда при значительной проницаемости капилляров появляются мелкиекожные кровоизлияния. Изредка в подкожной клетчатке можно прощупать ревматические подкожные узелки — плотные безболезненные образования величиной от просяного зернадо фасоли, чаще всего на разгибательных поверхностях суставов, по ходу сухожилий, взатылочной области.
Поражения легких при ревматизме наблюдаются редко и проявляются специфическойревматической пневмонией. Более часто встречаются плевриты, сухие или экссудативные.
Органы пищеварения при ревматизме поражаются сравнительно редко. Иногдапоявляются острые боли в животе (абдоминальный синдром), связанные с ревматическим перитонитом, которые чаще бывают у детей. В ряде случаев поражается печень{ревматический гепатит). Довольно часто выявляют изменения почек: в моче находятбелок, эритроциты и др., что объясняется поражением сосудов почек, реже — развитиемнефрита.
При ревматизме нередко страдает нервная система. Это обычно обусловленоревматическим васкулитом, сопровождающимся мелкими кровоизлияниями, тромбозамимелких мозговых сосудов. Наиболее частой формой поражения нервной системы являетсямалая хорея. Она встречается преимущественно у детей, чаще у девочек. Проявляетсягиперкинезами (насильственные движения конечностей, туловища, мышц лица, гримасы),гипотонией, мышечной слабостью, эмоциональной лабильностью.
Диагностировать ревматизм помогает рядлабораторных исследований. Для острой фазы ревматизма характерен умеренныйлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. СОЭ всегда увеличена. Характерна диспротеинемия.На протеинограмме отмечается нарастание а2-глобулиновой и у-глобулиновой фракций;повышается содержание фибриногена до 0,6—1% (в норме не выше 0,4%). В кровипоявляется С-реактивный белок, отсутствующий у здоровых людей; повышается уровень мукопротеинов. Значительно возрастают титры антистрептолизина, антигиалуронидазы, антистрептокиназы.
На ЭКГ часто находят нарушения проводимости, особенно атриовентрикулярную блокадуI—II степени, экстрасистолию и другие нарушения ритма, снижение вольтажа зубцов ЭКГ.Нарушение трофики сердечной мышцы в связи с воспалительным ее поражением можетприводить к изменению зубца Г и снижению сегментаS—Т. ФКГ отражает свойственныеревмокардиту изменения тонов, регистрирует появление шумов.