Глоссарий по теме «Патофизиология красной крови»
Анемия (от лат. an - отсутствие + aemia - кровь) - патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови и качественными изменениями в них.
Эритроцитоз абсолютный(от греч. erythr - красный + cytus - клетка)- увеличение абсолютного числа эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге.
Эритроцитоз относительный(от греч. erythr- красный + cytus - клетка)- увеличение числа эритроцитов в объеме крови без увеличения их общего количества в организме.
Гемоглобин(от греч. haima - кровь + лат. globus - шарик)хромопротеид, состоящий из белка глобина и простетической группы гема; является основной составной частью эритроцитов, обеспечивает дыхательную функцию крови.
Цветовой показатель- относительное насыщение эритроцитов гемоглобином (в норме равен 0,80 - 1,05).
Нормохромные анемии- анемии, при которых цветовой показатель находится в пределах нормы (0,80-1,05).
Гипохромные анемии- анемия с цветовым показателем менее 0,8.
Гиперхромные анемии- анемии с цветовым показателем более 1,05.
Микроцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов ниже 7,2.
Нормоцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов находится в пределах нормы (7,2-8,0 мкм).
Макроцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов выше 8,1 мкм.
Мегалоцитарные анемии- разновидность макроцитарных анемий, при которых средний диаметр эритроцитов превышает 9,0 мкм
Регенераторные анемии- анемии, с достаточной функцией костного мозга и при которых в периферической крови появляются регенераторные формы эритроцитов (количество ретикулоцитов 0,2-1,2% и выше).
Гипорегенераторные анемии- анемии с пониженной регенераторной функцией костного мозга, при которых в периферической крови могут появляться дегенеративные формы эритроцитов (количество ретикулоцитов ниже 0,2 %).
Арегенераторные анемии- анемии с резким угнетением процессов эритропоэза, протекают с полным отсутствием в периферической крови регенераторных форм эритроцитов.
Диспластическое малокровие- анемии, при которых наблюдается полное или частичное замещение нормобластического типа кроветворения на мегалобластический.
Гемолиз(от греч. haema - кровь + lysis - растворение)- разрушение оболочки эритроцитов, сопровождающееся выходом из них гемоглобина в плазму крови.
Мембранопатии- группа наследственных гемолитических анемий, при которых генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов приводит к изменению формы и эластичности клеток.
Наследственный микросфероцитоз(болезнь Минковского-Шоффара)- наследственная гемолитическая анемия из группы белково-зависимых мембранопатий с генетическим дефектом белка - спектрина в мембране эритроцитов, что приводит к повышению проницаемости мембраны клеток для ионов натрия.
Энзимопатии- группа наследственных гемолитических анемий, обусловленных дефицитом ферментных систем эритроцитов. Наиболее часто встречаются генетические дефекты системы гликолиза, пентозофофсфатного цикла и глутатиона. Самая распространенная ферментопатия связана с генетическим дефектом фермента глюкозо -6- фосфатдегидрогеназы.
Гемоглобинопатии- группа наследственных гемолитических анемий, связанных с качественными и количественными нарушениями синтеза гемоглобина.
Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз-S)- наследственная гемолитическая анемия из группы "качественных" гемоглобинопатий, связанная с наследованием патологического гемоглобина S, в котором глутаминовая кислота в бетта- цепи глобина замещена на валин.
Талассемия(среднеземноморская анемия)- наследственная гемолитическая анемия из группы "количественных" гемоглобинопатий, связанная с нарушением скорости синтеза альфа, бетта- (чаще всего) или гамма- цепи нормального гемоглобина А.
Острая постгеморрагическая анемия- анемия, развившаяся в результате быстрой потери значительного количества крови.
Железодефицитные анемии- анемии вследствие нарушенного кровообразования из-за дефицита железа в организме.
Койлонихия- вогнутость ногтей, вплоть до ложкообразных ногтей. Наблюдается при тяжелой железодефицитной анемии.
Сидеропения- уменьшение содержания железа в организме.
Пернициозная анемия(болезнь Аддисона-Бирмера)- одна из форм В-12 -дефицитной анемии, характеризующаяся появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов и поражением трех систем (пищеварительная, нервная, система крови).
Гипо- и апластические анемии- группа анемий вследствие нарушенного кровообразования, характеризующаяся уменьшением продукции всех клеток костного мозга.
Сидероахрестические анемии(железонасыщенныые, железорефрактерные) - гетерогенная группа заболеваний (наследственных и приобретенных), связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Характерным является высокое содержание в сыворотке крови железа.