Расстройства вследствие поражения гипофиза
Раздражение передней доли этой железы ведет у взрослых, как это известно, к акромегалии. Если заболевание начнется задолго до окончания роста, развивается картина общего гигантизма. При гипофункции передней доли, наоборот, наблюдается уменьшение роста—гипофизарный инфантилизм (рис. 127).
Рис. 127. Мальчик, страдающий гипофизарным инфантилизмом; снят вместе с мужчиной среднего роста и с больным гигантизмом.
В том и другом случае как правило наблюдается более или менее значительное недоразвитие интеллекта. Особенный интерес представляют случаи с поражением задней доли гипофиза, при которых наблюдается своеобразный симптомокомплекс, связанный с именем Фреликса, но больше известного под именем адипозо-генитальной дистрофии. Самое характерное при этом заболевании заключается в общем ожирении, которое больше всего поражает подкожную клетчатку и выражено более или менее равномерно по всему телу; иногда в нижних частях предплечий и вокруг шеи можно констатировать особенно утолщенные участки подкожной клетчатки в форме круговых валиков. Другой отличительный признак—недоразвитие половых органов и слабое развитие вторичных половых признаков. Рост и пропорциональность сложения не страдают особенно заметно; этими признаками, а также вышеуказанными особенностями в распределении жира этот вид эндокринопатии отличается от кретинизма (рис. 128).
Рис. 128. Мальчик с адипозо-генитальной дистрофией.
Расстройство обмена в этих случаях касается главным образом углеводов. Со стороны психики—более или менее значительная задержка развития, иногда с вялостью, иногда с признаками бесцельного беспокойства. На вскрытиях находят обыкновенно опухоли гипофиза.
При поражении шишковидной железы (обычно опухолями) наблюдается раннее половое развитие, отчасти преждевременное развитие всего тела, с ожирением или кахексией. Психика страдает более или менее значительно. Тщательно описанных случаев этого рода имеется не так много, и все они чем-нибудь отличаются друг от друга, так что определенного клинического симптомокомплекса, связанного с поражением gl. pinealis, не установлено.
То же следует сказать относительно надпочечников. Вследствие повышенной деятельности коркового вещества наблюдаются ускоренный рост, преждевременное половое развитие и в то же время психическая слабость. Гипофункция коркового вещества ведет к нарушению роста и задержке интеллектуального развития.
Г. Фогт выделил особые случаи идиотии, в которых генез приходится связывать с понижением деятельности зобной железы (idiotia thymiса). Она характеризуется карликовым ростом, ломкостью костей, вялостью мускулатуры и глубоко выраженным психическим недоразвитием.
Совершенно своеобразный клинический симптомокомплекс представляет монголоидная идиотия, или монголизм. В генезе ее предполагают также эндокринные расстройства, но едва ли одной какой-нибудь железы, а нескольких, и притом в особой форме. Монголоидная идиотия впервые была описана Ланг-дон-Доуном в Англии, но затем также во всех других странах, причем оказалось, что это довольно частая форма заболевания. Она характеризуется общим недоразвитием, но в особенности своеобразным сложением, напоминающим признаки, свойственные монгольской расе. Череп небольшой величины, большей частью брахицефалической формы. Лицо плоское с косо поставленными глазными полями, нередко с особой полулунной складкой кожи внутреннего угла глаза. Рот большей частью открыт, язык широкий с большим количеством борозд (lingua scrotalis). Обычно наблюдается недоразвитие костного скелета с отсутствием отдельных мелких костей, например запястья. Типична очень большая подвижность суставов, позволяющая придавать конечностям самые необычайные положения (рис. 129).
Рис. 129. Мальчик-монголоид.
Движения неловки, мимика однообразная, с ясными признаками недоразвития. Со стороны психики более или менее выраженная картина слабоумия, иногда граничащая с идиотией.
В этиологии монголизма придают большое значение истощающим моментам у родителей, часто отмечаются пожилой возраст последних и то обстоятельство, что монголоиды обычно последние дети в многодетных семьях. Большинство авторов держится теории эндокринного происхождения заболевания, но какие именно железы поражаются и какое положение монголизм занимает в ряду других эндокринных расстройств, остается невыясненным. Вас и Вейгандт думают о своеобразной астении всех эндокринных желез. М. Я. Серейский выделяет 2 группы монголоидных идиотов: одну с преимущественным поражением щитовидной железы, другую— надпочечников. А. И. Винокурова считает, что в основе монголизма лежит своеобразная эндокринная атаксия, расстройство корреляции в деятельности отдельных желез благодаря первичному поражению в нервных центрах, регулирующих их функцию.
Явления эндокринных расстройств представляют мало благодарную задачу для лечения. Вытяжки из закрытых желез могут иногда принести лишь незначительную и скоропреходящую пользу, если уже произошло неправильное сформирование нервной системы и всего организма. При монголизме иногда приносит некоторую пользу тиреоидин. Рекомендуется также рентгенизация области гипофиза.