Объясните механизм лечебного действия витаминов при гомоцистинурии, учитывая, что гомоцистин в организме образуется из гомоцистеина при нарушении превращения последнего в цистеин и метионин.
При избытке в крови гомоцистеин повреждает эндотелий сосуда, запуская тромбоз и атеросклероз.
Витамины В6 пиридоксин (кофемент - пиридоксальфосфат) В12 кобаламин (кофермент - метил кобаламин) В9 фолиевая к-та (кофермент - тетрагидрофолат) нужны для превращения гомоцистеина в метионин и цистеин.
1 реакция: катализируется метионинсинтазой, коферментом для которой служит метил В12: гомоцистеин+тетрагидрофолат => метионин.
2 реакция: путем трансаминирования, под действием цистатионинсинтазы коферментом которой является пиродлоксальфосфат, из гомоцистеина образуется цистеин и альфа-кетоглуторат включающийся в дальнейшем в ЦТК.
Почему при недостатке витамина С усиливается ПОЛ?
К каким нарушениям обмена в печени может привести недостаток этого витамина, учитывая его роль в МСГ?
Витамин C (аскорбиновая кислота) является хорошим антиоксидантом, т.к. он способен легко отдавать 2 атома водорода, используемых в реакциях восстановления радикалов. Более того, важной функцией vit C является обезвреживание свободного радикала токоферола (витамина Е), благодаря чему предупреждается окислительная деструкция этого главного антиоксиданта клеточных мембран, а следовательно предупреждается и развитие ПОЛ.
Недостаток этого витамина приведет к уменьшению активности микросомальной системы гидроксилирования в печени. В частности нарушится функция цитохрома P-450, т.к. будет нарушен процесс восстановлениях железа из состояний Fe3+ в Fe2+. Также нарушится всасывание железа, ведь аскарбиновая кислота участвует во всасывании железа из кишечника и высвобождении железа из связи его с транспортным белком крови — трансферрином, облегчая поступление этого металла в ткани, Недостаток железа в свою очередь приведет к снижению активности МСГ.
13) Витаминный препарат «Веторон» (комплекс витаминов С, А и Е) создан с учетом совместимости микронутриентов и вследствие этого считается наиболее эффективным препаратом указанных витаминов.
Объясните, в чем состоит положительное взаимодействие витаминов А, С и Е.
Витамины A, C, E очень эффективно дополняют друг друга т.к.:
Антиоксидантное действиеvit Е заключается в способности защищать от окисления двойные связи в молекулах каротина и витамина А. Витамин Е (совместно с аскорбатом и ретинолом [vit A и C]) способствует включению селена в состав активного центра глутатионпероксидазы, тем самым он активизирует ферментативную антиоксидантную защиту (глутатионпероксидаза обезвреживает перекиси липидов).
Важной функцией vit C является обезвреживание свободного радикала токоферола (витамина Е), благодаря чему предупреждается окислительная деструкция этого главного антиоксиданта клеточных мембран. Стоит отметить, что выраженный антиоксидантный эффект аскорбата проявляется только при совместном его введении с токоферолом, поскольку именно витамин Е способен эффективно устранять свободные радикалы жирных кислот и их перекиси, образующиеся в реакциях ПОЛ.
Таким образом, аскорбиновая кислота стабилизирует витамин Е, который легко разрушается, а витамин Е усиливает антиоксидантное действие витамина С. Помимо токоферола синергистом действия аскорбата является витамин А.
14) Какие витамины и витаминоподобные вещества следует назначить больному с гипоэнергетическим состоянием, вызванным сердечно-сосудистым заболеванием?
Объясните, почему.
Товарищу больному необходимо будет назначить витамины или/и витаминоподобные вещества, которые входили бы в состав коферментов участвующих в реакциях β-окисления жирных кислот, для улучшения обеспечения миокарда АТФ.
Т.е. логично будет назначить никотиновую кислоту, входящую в состав кофермента NAD+, который учувствует в реакции β-окисления жирных кислот. Если говорить конкретно, то NAD+ участвует в реакции:
образования из β-гидроксиацил-КоА –> β-кетоацил-КоА (фермент β-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа).
Можно назначить пантотеновую кислоту, которая в целом окажет стимулирующий эффект на энергообмен т.к. входит в состав HS-KoA, который в организме используется в следующих процессах:
0) HS-KoA служит первичным донором водорода для FAD-зависимой дегидрогеназы в цепи переноса электронов, формирующей электрохимический потенциал для адекватной работы АТФ-синтазы
1) HS-KoA используется ЦТК для получения цитрата и последующего функционирования цикла с выходом 12 молекул АТФ в итоге
2) в реакциях β-окисления жирных кислот (соединение жирных кислот с HS-KoA–>образование ацил-КоА и его транспорт в митохондрии при участии карнитина–>включение ацил-КоА в цикл «β-окисления» с отщеплением от него HS-KoA и включением его в ЦТК).
И можно назначить биотин, который является коферментом для фермента пропионил-КоА-карбоксилазы, участвующего в окислении жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.