Клиническая характеристика олигофрении
Этиология олигофрении. Олигофрения является результатом грубого органического поражения головного мозга в раннем эмбрио- и онтогенезе. Поражения мозга происходят в период внутриутробного развития ребенка, а также в первые месяцы жизни ребенка.
Для возникновения олигофрении решающее значение имеет время воздействия вредности на плод. Особенно опасным является поражение в первую треть беременности, когда происходит закладка и интенсивное формирование мозговых систем.
Олигофрения является результатом вредоносного действия на нервную систему большого числа факторов на разных этапах ее формирования:
Ø генетические нарушения, возникающие на этапе оплодотворения, приводят к нарушениям формирования головного мозга, который в конечном итоге оказывается недоразвитым; в настоящее время описано более 200 хромосомных аномалий, обусловливающих олигофрению;
Ø врожденные нарушения обмена веществ (аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур), которые приводят к изменениям функционирования головного мозга; возникающие формы олигофрении называют энзимопатическими;
Ø генетические пороки развития, которые являются наследственными дефектами, сочетающими слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, а также зрения и слуха;
Ø микроцефалия – врожденное или приобретенное заболевание головного мозга, при котором головной мозг резко уменьшен в размерах и ограничены возможности его роста;
Ø гидроцефалия – увеличение количества жидкости в полостях мозга и межоболочечных пространствах, что резко изменяет нейродинамику мозговых процессов;
Ø экзогенная олигофрения – результат воспалительных процессов в головном мозге (менингиты, менингоэнцефалиты, тяжелые формы соматических инфекций), интоксикации, радиоактивного и рентгеновского облучения половых клеток родителей и самого плода;
Ø травмы мозга при неблагополучных родах имеют дополнительное значение в этиологии олигофрении, так как неблагополучные роды бывают чаще при изначально неполноценном плоде;
Ø травматические поражения плода могут возникать и в результате родовой травмы, в результате наложения акушерских щипцов или применения других механических приемов ведения родов, в результате сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути матери;
Ø длительная асфиксия во время родов также может привести к умственной отсталости у ребенка;
Ø алкогольная (или другая токсическая) эмбриопатия, обусловленная алкоголизацией матери или употреблением ею других психоактивных веществ.
В детской психиатрии психическое недоразвитие описывается как совокупность многочисленных синдромов ранней и стойкой общей отсталости, то есть как синдром тотальной ретардации.
Г.Е. Сухарева [21] выделяет два признака общего психического недоразвития: 1) преобладание интеллектуального дефекта; 2) отсутствие прогредитентности, то есть продолжения разворачивания болезненного процесса. Это дает основание для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы в структурах головного мозга прекращаются. Ребенок имеет потенциальные возможности для дальнейшего развития, и при создании благоприятных условий он их реализует. Однако психическое развитие не может разворачиваться нормально, так как оно у детей уже протекает на биологически дефектной основе. Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом с преимущественной незрелостью его коры как образования, наиболее сложного и наиболее поздно созревающего в онтогенезе.
Общее психическое недоразвитие при интеллектуальной недостаточности часто сочетается с другими неспецифическими нарушениями. Это нарушения работы черепно-мозговых нервов, пирамидная недостаточность, парезы, нарушения мышечного тонуса, церебрально-эндокринная недостаточность. В соматическом статусе у детей отмечаются различные аномалии развития и дисплазии (деформации и нарушения соотношения размеров черепа, аномалии строения и расположения ушных раковин, глаз, зубов, укорочение фаланг пальцев, синдактилии), пороки развития внутренних органов (сердца, легких, мочеполовой системы, костной системы, желудочно-кишечного тракта и др.).
При олигофрении у детей наблюдаются специфические особенности строения и функционирования головного мозга. Необратимое недоразвитие мозга в целом сочетается с преимущественной незрелостью мозговой коры как наиболее сложного и молодого образования. В первую очередь недоразвиты лобные и теменные области коры. Эти области мозговой коры являются специфически человеческими образованиями, они наиболее сложные и позднее других формируются в онтогенезе. Уменьшена асимметричность строения и функционирования головного мозга, что снижает возможности его функционирования. Патофизиологические процессы головного мозга также отличаются специфичностью: отмечаются слабость нервных процессов, слабость замыкательных функций коры, затруднение формирования новых, особенно сложных условных связей, патологическая инертность нервных процессов, их слабая переключаемость, нестойкость следов, недостаточность внутреннего торможения, чрезмерная иррадиация возбуждения. М.Н. Фишман [22] изучала системную организацию процесса восприятия внешней информации посредством фиксации показателей вызванной электрической активности мозга у нормально развивающихся детей и у детей с интеллектуальной недостаточностью. У детей с интеллектуальной недостаточностью имеются выраженные структурно-функциональные нарушения организации ЦНС, сочетающиеся с отчетливым недоразвитием корковых структур мозга, особенно лобных и теменных областей, что резко изменяет его ассоциативную деятельность. Нарушения организации мозга проявляются в изменении деятельности правого и левого полушарий головного мозга. Процессы различения, восприятия и переработки информации происходят у детей с интеллектуальной недостаточностью по правополушарному типу. По данным И.Ф. Марковской [4], при олигофрении наблюдается недостаточность лобных и теменных отделов мозга, что отражает выраженные нарушения программирования и контроля деятельности, пространственных представлений у детей.