Причины врожденных расщелин верхней губы, твердого и мягкого неба

Процесс эмбриогенеза является хорошей иллюстрацией определенных этапов развития лица и небной перегородки че­ловека (рис. 15). Каждый из этих этапов служит как бы про­образом врожденных дефектов, наблюдаемых в клинике: от срединных расщелин нижней челюсти, верхней губы, косых и поперечных расщелин лица (рис. 16) до полного расщепления неба (волчья пасть) или только его язычка (рис. 2).

Среди врожденных пороков развития расщелины верхней губы и неба занимают по частоте ведущее третье место (А. В. Коваль, 1967). Частота расщелин значительно колеб­лется в различных странах, например в США от 0,7 до 2,5, в нашей стране от 0,6 до 1,2 на 1000 новорожденных (С. М. МакРис. 15. Основные этапы формирования лица.

1. Лобный отросток. 2. Верхнечелюстной отросток. ,3. Нижнсчелюегной

отросток.

симова, 1977; А. В. Коваль, 1970). Особо следует отметить, что частота расщелин имеет тенденцию к росту. Так, по данным А. Э. Гуцан (1980), ежегодно прирост этого порока составляет 1,38 на 100000.

Двусторонние расщелины встречаются реже, чем односто­ронние. В последнем случае, как указывал М. П. Барчуков (1968), расщелины чаще наблюдаются слева (70,4%), чем справа (21,4%). Страдают этим пороком преимущественно лица мужского пола, реже — женского (И. П. Бакулис, 1966; В. М Мессина, 1971). При этом, по данным А. Э. Гуцан, изоли­рованные расщелины губы и расщелины губы в комбинации с расщелинами неба наблюдаются у мужчин в 68,66%, у женщин к 31,34%, тогда как у женщин в 2 раза чаще наблюдаются изо­лированные расщелины неба.

Врожденные дефекты лица и неба являются следствием раз­нообразных внешних и внутренних воздействии на эмбрион, сопровождающихся задержкой развития жаберного аппарата, а именно тех его участков, из которых возникают зародышевые бугры, формирующие лицо, ротовую и носовую полости, недо­статочной их дифференцировкой на отростки или несращением последних (рис. 15). Так, нее,ращеннс отростков верхней челюс­ти с лобно-иосовым сопровождается образованием (одно- или двусторонним) щелевидных дефектов лица, верхней губы, твер­дого и мягкого неба (рис. 16), а несоединенпе одного из небных этростков с перегородкой носа ведет к образованию бокового 1ефекта неба, при котором одна из половин полости носа сооб-цастся с ротовой полостью (рис. 2). В случаях нарушения пор­тального хода развития обонятельных плакод носовые отрост-н превращаются в «хоботок», выступающий на лице (рис. 17), при аномальном росте лобно-носового отростка каждая из

Рис.16. Врожденные дефекты лица.

1. Срединная расщелина нижней челюсти. 2. Косая расщелина лица. 3. Поперечная расщелина лица. 4. Неполная расщелина верхней губы. 5. Полная расщелина верхней губы. 6. Полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба. 7. Расщелина носа. 8. Де­формация носа и лица.

обонятельных плакод может сохранить свое первоначальное боковое положение. В этом случае развивается раздвоенный или двойной нос (рис. 17). В процессе нормального развития имеется период, когда наружные носовые отверстия закрыва­ются эпителиальной массой, которая в дальнейшем рассасыва­ется. В ряде случаев это не происходит и развивается атрезия (заращение) носовых отверстий.

В литературе имеются различные суждения о причинах врожденных дефектов лица, расщелин верхней губы и неба. Многие авторы подчеркивают наследственный характер этих аномалий (Н. С. Мессина, 1972; Г. И. Лизкж, Г. В. Кручинский, 1979), тем более что они могут наследоваться по доминантному признаку (Э. Поттер, 1971). Немаловажное значение играет радиационное излучение (Б. Пэттен, 1959). Зарегистрированы случаи уродства детей, родители которых получили большие дозы облучения (Ю. К. Кудрицкий, 1971; Г. И. Лазюк, 1979). В эксперименте на облученных беременных животных также было получено потомство, где в 93,4% случаев были, зарегистри­рованы расщелины неба (Е. А. Лотош, 1968).

Причиной уродств может быть недостаток или избыток алиРис. 17. Аномалии носа.

1. Раздвоенный нос. 2. Трубчатый нос. ж

ментарных факторов. Расщелины лица, губы и неба были отмечены при дефиците основных питательных веществ и рядЦ микроэлементов, например меди, марганца, магния и особенно! цинка. Особая роль в возникновении аномалий развития при*! дается различным лекарственным веществам. Так, многочисЦ ленными наблюдениями (Л. И. Лукиной, 1969; А. П. Дыбан,| 1970 и др.) установлено тератогенное (повреждающее) деист* вне ряда жаропонижающих, противосудорожных, антикоагу-лянтных, антипаразитическнх, седативных средств, некоторых антибиотиков и витаминов, а особенно гормональных препара-* тов и их синтетических аналогов. Так, в эксперименте доказано, || что расщелинами губы и неба поражается до 100% потомства'; самок, получавших витамин «А» и кортизон в критические] периоды беременности (А. В. Коваль, 1967), при приеме токси-| ческих доз хинина с синэстролом (Г. И. Лазюк, 1966), при( избыточном или недостаточном введении в организм беремен-! ной различных витаминов (А. М. Чернух, П. Н. Александров,-! 1969). I Немаловажное значение в развитии расщелин лица-, верхней! губы и неба придается биологическим факторам и прежде все-| го вирусам коревой краснухи, гриппа, эпидемического паротита,! инклюзионной цитомегалии (Д. Д. Лохов, В. И. Каленецкая, ^ 1959; Г. Фламм, 1962), протозойной инфекции — токсоплазмоза { и малярии (Э. Г. Курбанов, 1966; Ю. В. Гулькевич, 1966), бак- ; териям паратифа, брюшнотифозной и дезинтерийной палочкам, $ и др.

Причиной указанных пороков считаются также многие хи-мические вещества, широко применяемые в быту и промышлен-ности: бензин, формальдегид, ядохимикаты, кислоты, окись азота, фенолы. Не исключается из этого действия алкоголь и I курение. Последнее способствует гипоксии, роль которой в раз- | витии расщелины губы и неба подтверждена наблюдениями \ Ю. В. Гулькевич с соавторами (1960). | Причинами расщелин лица, верхней губы и неба также мо- г гут быть различного рода психические потрясения, особенно в *

первом трисеместре (О. Е Малевич, 1970), гинекологическая патология, эндокринные заболевания, возраст родителей оче редность (порядковость) беременности, общее состояние _Здо- -ровья матери, различного рода интоксикации и профессионааь-_иые вредности (А. 3. Гуцан, 1980).

Таким образом, причинами врожденных пороков лица, верх­ней губы и неба могут быть различные эндогенные и экзоген­ные факторы. В результате их воздействия происходит откло­нение от нормального развития производных первой висцераль­ной (жаберной) дуги и лобного отростка. Эти отклонения, прежде всего, выражаются в нарушениях: мнтотической актив­ности, миграции и дифференцировки клеток, рассасывания от­мирающих клеток и адгезивного процесса, в основе которого лежит склеивание и срастание эмбриональных зачатков.

Характер и сила повреждающего момента не одинаковы на протяжении развития. Особенно велики они в критические пе­риоды, которые совпадают по времени с закладкой и интенсив­ным формированием того или иного органа, когда наблюдается наибольшая активность клеточных ядер его тканей (Л. И. Ко-рочкнн, 1977). Именно поэтому характер повреждения, т. е. специфичность тератогена, зависит главным образом от време­ни воздействия. Один и тот же тератогенный фактор, воздей­ствуя, в различные периоды эмбриогенеза, вызывает различные пороки и, наоборот, различные факторы, воздействуя в одно и то же время, вызывают один и тот же порок. В отношении рас­щелин лица, верхней губы и неба таким критическим периодом являются 4—8 недели эмбриогенеза, в частности 5—6 недели — для расщелин лица, 7—8 недели — для верхней губы и неба.

ГЛАВА 4.