Эпилептические припадки и их дифференциально-диагностическое значение
Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс признаков, в которых психические расстройства тесно переплетаются с нервными, соматически- ми, биохимическими явлениями. Проявление эпилептической болезни наблюдается как в форме отдельных приступов, пе-риодически повторяющихся, так и в своеобразных более или менее стойких психических нарушениях. Центральное место в клинической картине эпилепсии принадлежит эпилепти-ческому приступу, проявляющемуся в различных фор- мах, — большой судорожный припадок, малый припадок, психические пароксизмы. Каждая из этих форм может прояв-ляться в самых разнообразных вариантах и рудиментарных состояниях. Это разнообразие картины эпилептических при-ступов находится в тесной зависимости от сложности пато-физиологических механизмов, лежащих в их основе.
Для объяснения патофизиологического механизма при- падка был предложен ряд гипотез. Разные авторы прида- вали ведущее значение различным частям мозга — одни коре, другие — подкорковым узлам, третьи — вегетативной нервной системе. А. Н. Гринштейн предполагал, что каждая фаза припадка имеет свою локализацию. По мнению многих авто- ров, клоническая фаза связана с корой полушарий, тониче- ская — с субкортикальной областью и средним мозгом. А. Д. Сперанский высказал мысль, что весь двигательный комплекс припадка обусловливается двигательным разрядом, возбуждением подкоркового аппарата при непременном усло- вии торможения коры.
Большая изменчивость картины эпилептических припад- ков на разных фазах развития, полиморфизм их клинических проявлений лучше всего объясняются павловской концепцией о патофизиологических механизмах эпилептического при- падка.
И. П. Павлов считал, что основой эпилептического при- падка является наличие в коре головного мозга больных пунктов, находящихся в состоянии патологического повышен-ного тонуса. При известных условиях в силу какого-нибудь добавочного раздражения повышенный тонус переходит в яв- ную и резкую деятельность. Возникает сильный нервный разряд, «взрыв», по терминологии И. П. Павлова. Волна воз-буждения распространяется по коре больших полушарий, ча- ще всего захватывая наиболее сильный двигательный анали-затор. Вокруг очага возбуждения возникает зона пассивного индукционного торможения. Сильный нервный разряд, ле- жащий в основе эпилептического припадка, вызывает острое истощение двигательного анализатора, вслед за этим разви-
вается запредельное торможение, проявляющееся в постпри-падочном коматозном состоянии, переходящем в сопорозное и сон.
Возникновение в коре головного мозга патологического очага, находящегося в состоянии застойного возбуждения, коренным образом изменяет деятельность коры в целом, на-рушает подвижность нервных процессов. Очаг инертного воз-буждения коры головного мозга начинает приобретать свойст- во доминантного очага, усиливаясь за счет раздражений, поступающих от интеро- и экстерорецепторов. Сильный раз- ряд нервной энергии, лежащий в основе эпилептического припадка, не проходит бесследно и влечет за собой ряд па-тологических изменений, проторяющих пути для более легко- го возникновения следующих припадков, иногда возникающих уже по пути условного рефлекса.
Таким образом, возникают уже стойкие изменения кор-тикальной динамики и в межприступном периоде эпилепсии, характеризующейся большой напряженностью и инертностью нервных процессов. Характерные особенности кортикальной динамики при эпилепсии, по И. П. Павлову, сводятся к сле-дующим трем моментам: 1) чрезвычайная сила, 2) взрывча- тость, 3) периодичность.
Из приведенных данных можно сделать вывод, что кли-нические проявления эпилептического приступа зависят от ряда факторов: а) локализация больного пункта с патологически повышенным тонусом — исходный очаг раздра-жения; б) сила нервного разряда, в) интенсив-ность и экстенсивность волны возбуждения, развивающейся вслед за нервным разрядом (следует отметить, что сила нервного разряда отчасти зависит и от локализации исходного пункта раздражения. При локализации его в дви-гательном анализаторе сила нервного разряда наибольшая); г) глубина и распространенность пассивного индукционного торможения.
При большом судорожном припадке имеет место сильный нервный разряд с преимущественной локализацией исходного очага раздражения в различных звеньях (цен-тральных и периферических) двигательного анализатора. Исходный пункт раздражения может быть и в других анали-заторах, но сильная волна возбуждения всегда распростра-няется на двигательный анализатор и сопровождается сильным последующим пассивным торможением. Этим объясняет- ся наличие выраженного судорожного двигательного компо-нента в большом припадке. По окончании припадка наступает истощение двигательного анализатора и запредельное тормо-жение в коре полушарий. Клинически это проявляется в по-слеприпадочном коматозном или сопорозном состоянии и по-следующем сне.
При джексоновских припадках нервный раз- ряд не так силен, ограничивается местным раздражением в какой-либо точке передней центральной извилины. Клиниче- ски это проявляется в фокальных моторных судорогах, про-текающих обычно на фоне ясного сознания.
При наличии исходного очага раздражения в нижнем кон- це центральной извилины имеют место двигательные припадки, сопровождающиеся чмоканием, жеванием и глотанием (так называемые «жеватель- ные припадки»).
Наличие исходного очага раздражения во фронтальной об-ласти (переднее адверсивное поле 6) приводит к характер- ному типу простого адверсивного припадка.
При наличии очага раздражения в среднем мозгу (или подкорковых ганглиях) возникают тонические постуральные припадки.
Пункт застойного возбуждения может быть и в других анализаторах коры больших полушарий — в зрительном, слу-ховом, обонятельном, кожном и др. В зависимости от исход- ного пункта раздражения возникают припадки со зритель- ной, слуховой, вестибулярной и чувствительной аурой. При слабом нервном разряде, ограничивающемся местным раз- дражением, весь припадок исчерпывается аурой. Дальней- шая картина припадка зависит от интенсивности волны воз-буждения и ее распространенности в коре больших полушарий. При захвате ею двигательного анализатора конец при- падка такой же, как и большого судорожного. Если нервный разряд не так силен и развивающееся пассивное индукцион- ное торможение быстро угнетает очаг нервного возбуждения, то имеют место атипичные (рудиментарные) дви-гательные припадки. В последних может отсутствовать лю- бая фаза большого судорожного приступа. При отсутствии тонической фазы припадок начинается с клонических подер-гиваний, если при потере сознания нет ни тонической, ни кло-кической фазы, он похож на обморок, при отсутствии клони-ческой фазы припадок выражается только в тоническом напряжении.
Припадок может сопровождаться только кратковременной потерей сознания и нерезкими подергиваниями в отдельных мышечных группах — малый припадок; при отсутствии двигательных проявлений — «абсанс». В тех случаях, когда припадок ограничивается только аурой, возникают самые раз-нообразные варианты атипичных форм.
Психические пароксизмы не менее разнообразны. Их разнообразие объясняется также локализацией исходного очага раздражения, но основное значение здесь приобретает степень глубины и экстенсивности торможения в коре боль- ших полушарий и растормаживание деятельности нижележа-
щих отделов (клинике психических пароксизмов эпилепсии у детей будет посвящена следующая лекция).
При всем имеющемся разнообразии картины припадка и приступов эпилепсии среди них можно выделить некоторые наиболее часто встречаю- щиеся типы. В качестве рабочей предпосылки приведем следующую схему.
А. Двигательные припадки
Исходный очаг раздражения имеет место преимущественно в различ- ных звеньях двигательного анализатора, но может быть и в других ана- лизаторах с последующей иррадиацией волны возбуждения на двигательный.
1. Большой судорожный припадок характеризуется не-произвольными тоническими и клоническими сокращениями мышц тела с потерей сознания. Припадок часто сопровождается мочеиспусканием, де- фекацией. Он может наступить в качестве завершения любого фокального припадка.
2. Фокальные судороги (джексоновские припадки). Этот тип припадка характеризуется местными движениями в какой-либо части тела и протекает на фоне ясного сознания. Нервный разряд в определенной точке передней центральной извилины вызывает движения в части тела соответственно этой точке.
3. Двигательные припадки, сопровождающиеся чмоканием, слюнотечением, жеванием и глотанием. Источник раздражения в нижнем конце центральной извилины.
4. Простые адверсивные припадки характеризуются рез- ким поворотом головы, обычно содружественным отклонением глаз в сто- роны поворота. Судороги, следующие за поворотом, бывают тоническими, позже они становятся клоническими. Перед или одновременно с движе- ниями наступает потеря сознания без предвестников. Поворот почти всегда совершается в сторону, противоположную пораженному полушарию. Такой припадок вызывается раздражением в лобной доле впереди от сензомотор- ной области.
5. Тонические постуральные припадки. Исходный очаг раздражения в среднем мозгу или в нижележащих отделах. Припадки сопровождаются ригидностью мышц туловища с экстензией всех конечно- стей. Тонические припадки бывают также при поражении базальных узлов и характеризуются тоническими судорогами одной или двух конечностей.
Б. Сензорные припадки
Исходный очаг раздражения в кожном, зрительном, слуховом и обоня- тельном анализаторе.
1. Припадки с чувствительной аурой. Ощущения при этом типе припадков могут быть мгновенными или продолжаться значительное время. Характер ощущения — ползание мурашек, онемение, редко — боль. Раздражения, которые вызывают эти ощущения, возникают в задней центральной извилине.
2. Припадки с зрительной аурой. Перед больным появляет- ся свет, который может быть окрашенным (огонь, пожар). Иногда сложные зрительные восприятия, галлюцинации, иллюзорные восприятия. Очаг раздражения чаще в затылочной или височной долях.
3. Припадки со слуховой аурой характеризуются ощуще- нием элементарного звука, который обычно описывается как жужжание или звон и относится больными к противоположному уху или противоположной стороне головы от места поражения. Слуховая аура часто связана с ощуще- нием вращения. Очаг раздражения чаще в первой височной извилине.
4. Припадки головокружения. Жалобы на дурноту или неустойчивость.
5. Припадки с обонятельной аурой. Аура в виде неприят- ного запаха часто сопровождается зрительными галлюцинациями. Локали- зация раздражения находится вблизи от крючковидной извилины.
6. Висцеральные припадки. Висцеральные явления (эпига- стральная аура, сердцебиение, мочеиспускание) часто присоединяются к двигательным или сензорным припадкам. Иногда припадки ограничиваются только сензорными явлениями. Они могут быть висцеро-сензорными (чув- ство тошноты, подавленность, страх) или висцеро-моторными (сосудистые, желудочно-кишечные, пиломоторные феномены).
Изучение клинической картины припадка, последовательности смены отдельных его фаз имеет боль- шое значение для заключения об исходном пункте эпилепти-ческого раздражения, локализации болезненного процесса, причем локально-диагностическое значение имеет главным образом аура и начальная фаза припадка, поэтому важно; установить, как начинается припадок, наблюдается ли преимущественное участие одной стороны тела в тонических и клонических судорогах, т. е. определить исходный пункт припадка.
Для распознавания природы припадка (в част- ности, для установления исходного пункта эпилептического раздражения) необходим также подробный опрос по поводу предвестников припадка. Одним из наиболее частых пред-вестников припадка является головная боль. Если голов- ная боль односторонняя, то она ощущается на той же сто- роне головы, на которой обычно возникает эпилептический разряд в коре. Это наводит на мысль об изменении крово-обращения в данной области мозга и может рассматриваться как предварительное доказательство существования очагового поражения в данном полушарии.
К предвестникам относятся тошнота, неутолимый аппе- тит, полиурия, чувство стеснения в груди, а также и психи-ческие нарушения: раздражительность, подавленность, угрю-мость, сонливость. Нередко незадолго до приступа бывает изменение настроения, состояние депрессии или экстаза.
Для распознавания эпилепсии требуется тщательно изу- чить не только тип припадка, но и клиническую карти- ну интерпароксизмального периода. Наряду со скоропреходящими явлениями пред- и постприпадочных состояний, намечаются и более стойкие расстройства, пред-ставляющие собой начало типичной для эпилепсии психиче- ской деградации.
С. С. Мнухин отмечает частоту расстройств сознания в течение эпилеп- сии, при этом автор учитывает не только более или менее грубые нарушения сознания, но и те минимальные расстройства, выявление которых тре- бует особой клинической наблюдательности. У больных с интерпароксиз- мальными расстройствами сознания наблюдается и другой синдром, имеющий название «олигофазия» (А. Н. Бернштейн). Оба эти признака, по мнению автора, являются следствием качественно своеобразного пато-логического процесса, лежащего в основе заболевания. Таким образом, картина межприступного периода служит не только диагностическим, но и прогностическим признаком.
Для постановки диагноза эпилепсии в межприпадочном периоде пред- ложен ряд дополнительных методов (искусственное провоцирование при-
падка фармакологическим способом и путем гипервентиляционной пробы). Однако эти методы оказались недостаточно надежными и не нашли при- менения в детской психиатрической практике.
Некоторые авторы применяли для диагностики эпилепсии физиологиче- ские методы исследования: хронаксиметрию и электроэнцефалографию. М. Я. Серейским в межприпадочном периоде путем хронаксиметрии были обнаружены патогномоничные для эпилепсии признаки — «хронакси- ческая буря», т. е. резкие амплитуды колебаний хронаксических волн при последовании динамической двигательной хронаксии.
Большое распространение в клинической практике нашла электроэнце-фалография, с помощью которой при эпилепсии обнаруживается периоди- ческое появление пароксизмальных, высоковольтажных волн, вместе с тем имеется дизритмия. При эпилепсии выделяется три основных группы ано- мальных волн: а) локализованные в определенном корковом поле одного полушария, б) двусторонние синхронные с гомологичных полей обоих полушарий и в) диффузные, широко распространенные, беспорядочные аномальные волны, чаще с общемозговой тахи- и брадиритмией. Ряд авто- ров отмечает, что во время и до припадка биоэлектрические колебания в мозгу, изменяются, что дает возможность по электроэнцефалограмме пред- видеть начало припадка. И в межприпадочном периоде часто наблюдаются ненормальные колебания потенциала. Можно ли по данным электроэнце-фалограммы установить нозологическую сущность эпилептических проявле- ний? На этот вопрос большинство авторов отвечает отрицательно. Они указывают, что церебральная дизритмия, обнаруженная при эпилепсии, является выражением общих церебральных изменений.
Как ни важны лабораторные методы диагностики эпилеп- сии, их значение не следует переоценивать и необходимо проводить тщательное изучение клинической картины забо-левания, так как клинические данные являются ведущими при диагностике эпилепсии, так же как и при многих других заболеваниях.
Однако диагностика эпилепсии только на основании кар- тины судорожного припадка грозит опасностью самых раз-нообразных диагностических ошибок. Рассмотрим наиболее частые из них.
Так, например, если у грудного ребенка начались судо- рожные припадки, то прежде всего нужно подумать об али-ментарных судорогах или конвульсиях, возникающих часто при инфекционно-токсическом заболевании. Необходим тщательный анамнез и подробное соматическое обследование больного, чтобы исключить связь судорожного припадка с инфекцией или кишечной интоксикацией.
По литературным данным и нашим наблюдениям, судо- роги чаще всего имеют место после инфекций, осложненных заболеванием дыхательных путей (пневмония, коклюш, корь, грипп, осложненные пневмонией). Большая потребность в ки-слороде мозговой ткани детей является одним из факторов, объясняющих особую наклонность к судорогам в раннем детстве. Основную причину судорог, возникающих при га-строэнтеритах или других инфекционных заболеваниях, ос-ложненных тяжелым истощением и дегидратацией, надо искать в тромбозе мозговых вен и мозговых синусов (у детей
младенческого возраста легочные и желудочно-кишечные за-болевания, в сильной степени обезвоживающие организм, при-водят к свертыванию крови мозговых сосудов и тромбозу мозговых синусов и сосудов).
Так называемые инициальные судороги наблюдаются в начале острых инфекций (скарлатина, пневмония, оспа). Они связаны с повышением температуры и чаще бывают од-нократными или повторяются несколько раз только в начале заболевания. У детей, склонных к судорогам, они повторя- ются иногда при каждом лихорадочном заболевании; начиная со школьного возраста припадки прекращаются.
Если ребенок в возрасте от полугода до 2 лет страдал судорожными припадками, то не следует ставить диагноз эпилепсии, не исключив возможности припадка спазмо-фильной природы. Для установления диагноза необходимо в каждом отдельном случае исследовать механическую воз-будимость мышц, возбудимость лицевого нерва (симптом Хвостека), проверить симптом Труссо (искусственно вызы- ваемая тетания рук путем давления на sulci bicipitalis), а также электрическую возбудимость серединного и пер-онеального нерва. В пользу спазмофилии говорят следующие данные: 1) меньшая глубина потери сознания во время при-падка и отсутствие последующего сна; 2) наличие ларинго-спазма, карпопедальных судорог; 3) возраст (спазмофилия не бывает у детей в течение первого полугодия жизни и ред- ко отмечается после 3 лет); 4) иногда время года (спазмо-фильные припадки чаще наблюдаются к концу зимы и весной).
Вопрос о связи спазмофилии с эпилепсией является спор- ным. Некоторые авторы считают, что дети, страдавшие спаз-мофилией, в дальнейшем часто заболевают эпилепсией. Однако это мнение часто не подтверждается данными клини- ки. Спазмофилию нужно рассматривать как самостоятельное заболевание, которое часто бывает связано с рахитом. Спаз-мофильный диатез, по мнению большинства авторов, связан с гипофункцией эпителиальных телец, понижением содержа- ния кальция в крови и нарушением фосфорного обмена.
Наблюдающиеся у детей судороги при «закатывании» также можно иногда принять за эпилепсию. Для установле- ния диагноза необходимо наблюдать картину припадка (ребенок «заходится», синеет, затем бледнеет, голова запроки-дывается назад, мускулатура находится в тоническом напря-жении; иногда имеют место отдельные клонические судороги; сознание теряется в большей или меньшей мере). Реактивное его начало также дает основание диагносцировать не эпилеп-сию, а аффективные респираторные судороги; этот ди-агноз подтверждают также и психические особенности ребен- ка, так как подобные судороги обычно бывают у нервных
детей, капризных, раздражительных, с большой вазомоторной лабильностью. Нередко такой припадок удается купировать путем какого-нибудь местного раздражения (опрыскивание холодной водой).
Инфекционные заболевания мозга (менинги- ты—серозный, менингококковый и др., менинго-энцефалиты и энцефалиты) также могут начинаться судорожным припад- ком. (Эпидемический энцефалит редко вызывает эпилептиче-ские припадки. Если при туберкулезном менингите отмеча- ются судорожные явления, то возникает подозрение о распространении процесса на кору мозга.) Во всех перечислен-ных случаях инфекционного заболевания мозга, только про-изведя подробное неврологическое, психиатрическое, серологи-ческое обследование и тщательное наблюдение, можно избежать диагностических ошибок. Это относится также и к тем заболеваниям, в основе которых лежит сифилис мозга.
Таким образом, судорожный припадок, взятый без учета клинической картины заболева- ния, не является надежным критерием для дифференциальной диагностики эпилепсии от других заболеваний.
Тем не менее и в самой картине припадка иногда можно найти опорные пункты для дифференциальной диагностики. Вы-раженные эпилептические припадки чаще всего приходится дифференцировать в двух направлениях: 1) от истерических и 2) от эпилептиформных припадков при грубых очаговых за-болеваниях, как, например, опухоль мозга, сифилис и др.
Как правило, дифференциальная диагностика между истерическим и эпилептическим припадком нетрудна и строится она на следующих принципах: а) начало припадка реактив- ное при истерии и без видимых причин при эпилепсии; б) су-дороги при эпилепсии характеризуются закономерной сменой тонической и клонической фаз, при истерическом припадке отмечается большое количество размашистых, иногда координированных движений, среди которых много выразительных. В то время как истерический припадок отли-чается большой экстенсивностью движений, эпилептический разыгрывается на небольшом пространстве. Потеря сознания глубже при эпилептическом припадке. Сильные ушибы, пена у рта, прикусы языка, непроизвольное мочеиспускание, а так- же зрачковая арефлексия чаще отмечаются при эпилептиче- ском припадке, хотя наблюдаются и при истерическом. в) В конце эпилептического припадка наблюдается сон, двига-тельное возбуждение, олигофазия, при истерическом эти явле-ния отсутствуют, и длительность последнего больше.
Однако встречаются некоторые исключения: истерический припадок может иногда возникнуть без видимой причины, ре-
активное начало припадка после психической травмы может быть и при эпилепсии (особенно часто у детей в начальном периоде болезни).
Конец припадка при сильно выраженных судорогах также не всегда может служить опорным пунктом для дифферен-циальной диагностики.
Подтверждением трудности отграничения эпилепсии от истерии может служить следующий случай диагностической ошибки.
В 1932 г. на амбулаторный прием пришел мальчик, у которого нача- лись судорожные припадки. За 2 дня до появления припадков он был сви- детелем несчастного случая (на его глазах человек был раздавлен трамва- ем). При виде окровавленного трупа мальчик побледнел, потерял сознание и в течение 1—2 минут у него были судорожные подергивания рук и ног. По приходе домой мать в присутствии мальчика рассказала отцу о случив- шемся — припадок повторился. В анамнезе у мальчика отмечается асфик- сия при трудных у матери родах с наложением щипцов. Ребенок рос впечатлительным, пугливым, внушаемым, любил больше играть с девочками. Наследственность не отягощена. При исследовании неврологического статуса обнаружена небольшая асимметрия в иннервации лица, анизоко- рия (результат природовой травмы центральной нервной системы). Маль- чик производил впечатление несколько ограниченного, «заласканного» ребенка.
На основании общей картины заболевания, психогенного начала, повышенной впечатлительности больного была заподозрена психогенная природа данного припадка. Ребенок был помещен в клинику.
Более подробное клиническое обследование больного, а также даль- нейшее наблюдение показали ошибочность нашего первого предположения о психогенном характере припадка. В дальнейшем припадки участились и повторялись уже без всякого внешнего повода. Обследование через 2 года обнаружило у мальчика явления начинающейся интеллектуальной деграда- ции и изменения характера.
Другими словами, здесь имела место эпилепсия, в основе которой мож- но было предположить какой-то старый очаг после раннего детского забо- левания или родовой травмы. Психическая травма, резкий шок при виде окровавленного человека были теми факторами, которые способствовали развитию судорожных состояний.
Еще более часты ошибки при проведении дифференциальной диагностики между эпилептическим процессом и каким-либо другим грубым очаговым заболеванием (опухоль, сифилис мозга), где эпилептический припадок является лишь эпизо-дическим симптомом, а болезнь проходит по другим законо-мерностям.
Для дифференциальной диагностики прежде всего нужно учесть картину самого припадка. Джексоновский тип припад- ка — сохранность сознания, односторонний характер судорог, однотипное начало — дает право говорить об очаговом забо-левании.
Однако у детей, особенно в начальной стадии болезни и при обычной эпилепсии, первые припадки иногда протекают
без грубой потери сознания, односторонний характер судорог может иметь место и в начальной стадии эпилептической бо-лезни, и лишь в дальнейшем припадок генерализуется. На- ряду с этим, нельзя забывать, что и джексоновская эпилепсия в грудном возрасте нередко вначале дает генерализованные припадки, которые только позже принимают локализованный характер.
Еще труднее дифференциальная диагностика эпилепсии, когда в симптоматике ее преобладают невыраженные формы эпилептического припадка. В этих рудиментарных приступах может отсутствовать любая фаза припадка, например, как мы уже говорили, в раннем детском возрасте очень часто отсутствует аура; припадок начинается бурно: криком, потерей сознания и двигательным разрядом без всяких предвестников. Иногда при полной потере сознания припадок проходит без двигательного компонента (по типу глубокого обморока).
Наиболее частой формой невыраженного приступа являет- ся малый припадок (petit mal).
Термином «малый припадок» часто неправильно обозна- чают различные формы неполного судорожного припадка. Ниже приводим описание приступа, проявляющегося у ма- леньких детей в закатывании глаз, кратковременном напряже-нии мускулатуры.
Девочка 9½ лет. У нее крупный череп, выраженный венозный рисунок на висках, слегка увеличенная щитовидная железа, небольшой экзофталм. При исследовании внутренних органов и нервной системы грубых отклоне- ний от нормы не обнаружено. Отмечается некоторая асимметрия иннерва- ции черепномозговых нервов. На рентгеновском снимке черепа отмечается выраженный сосудистый рисунок. Состав спинномозговой жидкости нор- мальный, но давление повышено. При остальных лабораторных исследова- ниях отклонений от нормы не обнаружено.
У девочки отмечается частое закатывание глаз вверх при одновремен- ных тикозных подергиваниях в веках с мимолетной потерей сознания. При волнении эти приступы чаще, чем обычно. В беседе больная обнаруживает сохранный интеллект, богатый запас слов и оборотов речи; темп мышления несколько замедлен; она обстоятельна, многословна в изложении своих мыслей. Память не нарушена; внимание неустойчивое.
Поведение в клинике: беспокойна, шумлива, болтлива, требует к себе внимания; повышенная самооценка, хвастлива, эгоцентрична. Настроение веселое, круг интересов не по возрасту детский, но вместе с тем отмечает- ся практичность, резонерство.
По данным анамнеза, отец 6ольной, дядя и бабка с материнской сторо- ны страдали эпилепсией. У больной асфиксия при рождении и тяжело пере-несенные инфекции (коклюш, ветряная оспа, рожа головы, корь). В семи- месячном возрасте падение из коляски: была рассечена кожа виска, мозговых явлений не обнаружено.
Раннее развитие нормальное, за исключением энуреза до 6 лет и пе- риодически в более старшем возрасте.
Настоящее заболевание началось 2 года назад: заболеванию предше- ствовали падение со стула (без явления сотрясений мозга). Начались частые закатывания глаз вверх без потери сознания. В психиатрическом детском отделении, где девочка находилась на излечении, был поставлен диагноз пикнолепсии.
Через полгода но выписке из больницы наступил первый судорожный припадок с последующим сном. Аналогичные большие припадки наблюда- лись и в течение последующего года два-три раза в месяц.
В настоящее время у девочки отмечаются два типа припадков: боль- шие судорожные с аурой в форме головокружения и закатывания глаз и малые с закатыванием глаз вверх с потерей сознания. Иногда малые при- падки заканчиваются сном.
В начале заболевания, когда основным в клинической кар-тине были частые припадки с закатыванием глаз, при сохран-ности интеллекта, отсутствии выраженных эпилептических изменений личности, диагностика была трудна и была уста-новлена пикнолепсия.
В настоящее время диагностика не представляет затруднений; больная страдает эпилепсией с полиморфными эпилеп- тическими припадками, с характерным для эпилепсии измене-нием мышления (замедленность, обстоятельность, персевера-ции).
Прежде чем подойти к дифференциальной диагностике, вспомним, какие из эпилептиформных пароксизмов в детском возрасте могут быть смешаны с малыми и рудиментарными неполными эпилептическими припадками. Прежде всего назо- вем приступы мгновенной потери сознания с подергиванием головы вперед — так называемые «молниеносные» припадки. Такие приступы возникают часто — от 30 до 50 раз в тече- ние дня.
Мальчик 5 лет. За 2 месяца до поступления в клинику у него начались частые (десятки раз в день) приступы, выражавшиеся в кратковременной потере сознания (больной стремительно падает вперед и нередко ушибает- ся. Больной задержан в своем развитии, у него наблюдаются явления гидроцефалии. В поведении отмечается двигательное возбуждение и не- устойчивое внимание. Ребенок требует постоянного надзора.
Приступы у нашего больного напоминают те формы крат-ковременных потерь сознания с наклоном туловища вперед (судорожные поклоны), которые то- же повторяются часто и прогностически неблагоприятны, сопровождаются значительной интеллектуальной деградацией. В основе последних форм судорожных состояний лежат диффузные поражения головного мозга воспалительного или дегенеративного характера.
Эти формы эпилептических приступов не следует смеши- вать с благоприятно протекающими приступами spasmus nutans (толчкообразные наклоны и поворот головы), которые бывают у детей в возрасте от полугода до 2 лет. Это — под-острое и преходящее заболевание детей грудного возраста, со-провождающееся почти всегда нистагмом и наблюдаемое толь- ко зимой. Эти явления быстрее проходят, если ребенок много бывает на воздухе.
Наиболее близкими к малому и абортивному эпилептиче- скому припадку являются приступы так называемой пикно-
лепсии, которые наблюдаются до 50 раз и больше в день и выражаются в кратковременной потере сознания, сопровож-дающейся иногда двигательными компонентами: моргание глаз и откидывание головы назад. Несмотря на большую ча- стоту припадков, у ребенка не отмечается ни утомления, ни слабости. Течение заболевания доброкачественное. Такие при-ступы могут продолжаться в течение нескольких лет, не отра-жаясь на работоспособности больного, не вызывая изменения личности и интеллектуальной деградации. Различные виды антиконвульсивной терапии обычно не оказывают действия на эти приступы; часто они проходят без лечения с наступле- нием пубертатного периода.
Вопрос об отношении пикнолепсии к группе эпилептиче- ских заболеваний является еще не решенным в настоящее время. Несомненно, большая часть случаев должна быть рас-сматриваема как самостоятельное заболевание с благоприят- ным прогнозом. Клинические наблюдения показывают, что пикнолепсия чаще развивается у детей особого склада — с явлениями повышенной возбудимости, реактивной лабильно- сти, наклонности к истерическим реакциям. Все же среди случаев, диагносцируемых как пикнолепсия, есть известная часть, в дальнейшем принимающая течение, характерное для эпилепсии.
Дифференциальная диагностика пикнолепсии с малыми эпилептическими припадками часто представляет большие трудности. Для пикнолепсии характерны следующие призна- ки: 1) множественность припадков, 2) их однотипность и от-сутствие судорожных компонентов, 3) покраснение лица при припадках и повышение тонуса мышц (Н. И. Озерецкий), 4) безрезультатность лечения антиэпилептическими средства- ми, 5) благоприятное влияние перемены обстановки. Кроме того, для этого заболевания характерно отсутствие прогреди-ентности и, несмотря на большое число припадков, при нем не наступает изменения личности и нарушения интеллектуальной деятельности.
В ряде случаев невыраженных эпилептических припадков (с отсутствием судорожного компонента) приходится прово- дить дифференциальную диагностику с привычными обморо-ками, описанными как вазоневротические припадки. При диагнозе должно быть учтено следующее.
1. Начало припадка внезапное, без внешнего повода — при эпилепсии, реактивное — при привычном обмороке (пере-гревание, духота, плохой запах, волнение, психическая трав- ма и др.).
2 Для привычных обмороков характерна резкая блед- ность, постепенное падение, головокружение, тошнота. Потеря сознания менее глубокая, чем при эпилептическом обмороке. При вазоневротическом припадке кожное раздражение воз-
вращает сознание. Судороги, прикусы языка при обмороке отсутствуют. Недержание мочи отмечается редко.
3. Длительность привычного обморока больше, чем эпи-лептического, — от 5 минут до получаса, редко — короче. Пробуждение более медленное. Последующие головные боли, усталость, редко — сон. Отсутствие спутанного сознания.
4. Дети, страдающие привычными обмороками, отлича- ются сосудисто-вегетативной лабильностью, наклонностью к крапивнице и другим сыпям сосудистого характера. Со стороны двигательной сферы у них часто отмечаются также тики, заикание и другие гиперкинезы. По психическому складу это впечатлительные, невыносливые к различным раздражениям дети, астеничные, склонные к психическим реакциям. Наклон-ность к судорожным состояниям у этих детей находит свое объяснение в лабильности центрального сосудистого аппарата, повышенной чувствительности вегетативной нервной системы, раздражительной слабости.
Значительно реже приходится отличать малый и неполный припадок детской эпилепсии от нарколепсии, так как ха-рактерное для данного заболевания приступообразное наступ- ление сна трудно смешать с эпилептическими приступами. Как показывают литературные данные и наши собственные наблюдения, нарколепсия является отличным от эпилепсии заболеванием, чаще всего связанным с перенесенным пораже-нием подкорковых узлов (энцефалит, травма). Лишь в от-дельных редких случаях через более или менее длительный период можно наблюдать изменение картины нарколепсии в сторону эпилепсии и появление эпилептических приступов.
Наибольшее значение для проблемы ранней диагностики эпилепсии имеют те атипичные формы эпилептического при-падка, где абортивный приступ ограничивается только аурой.
Разнообразие форм этих атипичных, абортивных припад- ков совпадает с разнообразием типов аур эпилептического припадка (висцеральной, моторной, сензорной).
Часто у детей эпилептический приступ протекает в форме висцерального (рвота, боли в животе, тошнота).
Так, у девочки 13 лет эпилепсия началась с периодически повторяю- щихся приступов болей в животе. В начальной стадии приступы протекали при ясном сознании. В течение полугола девочка лечилась у педиатра, который подозревал глистную инвазию. Через год после этого картина при- ступа изменилась — он стал сопровождаться потерей сознания и последую- щим сном. Больная стала более раздражительной, снизилась успеваемость. При наблюдении в клинике отмечались уже выраженные эпилептические приступы по типу судорожного припадка. Диагноз эпилепсии не внушал сомнения.