Локальными поражениями мозга
Интимная связь между недоразвитием мышления и за- держкой речевого развития достаточно доказана клинически- ми наблюдениями. Известно, что у детей, страдающих олиго-френией, относительно часто наблюдаются те или иные на-рушения речи (см. лекцию 1). Не вызывает никакого сомнения и другой факт, что недоразвитие речи, обусловленное локаль-ными поражениями головного мозга, может вызвать вторич- ную задержку темпа умственного развития. Ребенок с дефек- тами речи мало общается с другими детьми и недостаточно поддерживает контакт со взрослыми. Круг его представлений в связи с этим значительно ограничивается, темп развития мышления замедляется. Вскоре после поступления в школу он попадает в группу неуспевающих детей, так как с боль- шим трудом овладевает навыками чтения и письма. С тече- нием времени умственная отсталость ребенка становится бо- лее очевидной, и педагоги ставят вопрос о переводе его в специальную школу.
В подобных случаях не всегда легко решить вопрос, что является первичным — общее психическое недоразвитие (олигофрения) или вторичная задержка умственного разви- тия в связи с недоразвитием речи.
Затруднения, возникающие при этом, связаны с тем, что само понятие «локальный дефект речи» в применении к детям является еще более условным, чем в применении к взрослым больным, ибо в большинстве случаев у ребенка имеется не потеря речи, обусловленная мозговым поражением (афазия), а недоразвитие речи (алалия). Установлено, что при вредо- носном воздействии в пренатальном или раннем постнаталь- ном периоде, когда речевые зоны находятся в стадии интен-сивного формирования, трудно точно определить наличие
очагового дефекта; поражение здесь принимает более распро-страненный характер. Поэтому дифференциация отдельных клинических форм врожденных или рано приобретенных дефектов речи у детей всегда представляется более трудной задачей, чем у взрослых. У них реже встречаются «чистые формы» моторной и сенсорной алалии, чаще наблюдаются смешанные.
Затруднения, возникающие при изучении локальных де- фектов речи, находят свое объяснение также в том, что в развитии такой сложной функции, как речь, участвуют не отдельные центры головного мозга, а многозвеньевая функ-циональная система, локализующаяся в различных участках коры полушарий. Нарушение любого звена в этой системе приводит к расстройствам речи. Однако в зависимости от того, какое звено в этой сложной системе является поражен- ным, могут возникнуть различные дефекты как экспрессив- ной, так и импрессивной речи (А. Р. Лурия). Поэтому боль-шинство авторов считает возможным дифференцировать моторную и сенсорную алалию и семантические расстройства речи, памятуя при этом, что в каждом конкретном случае удается лишь установить преобладание того или другого типа недоразвития речи.
Чтобы уточнить критерии дифференциального диагноза олигофрении с вторичной задержкой умственного развития в связи с локальными дефектами речи, мы считаем целесооб-разным привести ряд историй болезни1. Начинаем с тех, где речь идет о детях младшего возраста, ибо дифференциаль- ный диагноз олигофрении с интеллектуальными нарушения- ми, обусловленными локальными дефектами речи, в этом возрасте часто представляет значительные трудности.
Мальчик С., 6 лет. Беременность протекала тяжело с признаками гипертонии и сердечной декомпенсации. Роды срочные, с асфиксией. Ран- нее развитие: ходить стал в 1 год 3 месяца, первые слова произносить — с 2 лет. В дальнейшем запас слов очень медленно увеличивался; в на- стоящее время остается очень бедным, речь малопонятная. Ребенок пере- нес ряд инфекций (корь, коклюш, свинка) без осложнений.
По физическому развитию отстает от своих сверстников, питание по- ниженное, врожденный порок сердца. Со стороны нервной системы: язык слегка уклоняется вправо, мышечная сила слабее в мышцах правой руки. Слух нормальный. Мимика живая, выразительная. По выражению лица можно определить, что мальчик понимает обращенную к нему речь. Когда педагог рассказывает о его неправильном поведении, лицо становится озлобленным, угрюмым, при похвале — лицо сразу меняется, начинает улыбаться.
При обследовании на вопрос отвечает не сразу. Речь бедная по запасу слов, фраза очень упрощенная, слова не согласует в роде, числе и па-
деже, отсутствуют предлоги. Фонетическая сторона речи удовлетвори- тельная. Задания, не связанные с речью, выполняет хорошо, правильно сконструировал из кубиков сложные фигуры, хорошо осмыслил содержа- ние картины, проявил при этом способность к обобщению; правильно группировал мебель, одежду.
Счетные операции удаются в пределах пяти только на наглядных пособиях. Механическая память снижена, плохо запоминает слова, с тру- дом заучивает стихотворение. Мальчик медлителен в интеллектуальной деятельности, не сразу включается в работу и плохо переключается на новые виды деятельности. В играх проявляет настойчивость, претендует всегда на командные роли, любит похвалу и озлобляется при порицании. Обидчив, раздражителен, злопамятен, часто дерется с детьми. В отноше- ниях со взрослыми также настойчив, назойлив, «приставуч». Охотно посе- щает логопедические занятия; если предъявленный ему материал нетруден, обнаруживает достаточную работоспособность и усидчивость.
В клинической картине обращает внимание замедленность психических процессов, плохая переключаемость в интеллек-туальной работе. В поведении мальчика отмечается повышен- ная раздражительность, черты однообразия, назойливости. Но ведущим признаком является нарушение речи. Сохран- ность фонетической стороны речи дает право исключить диз-лалию и дизартрию. Поэтому прежде всего требуется уста-новить, каков характер речевых расстройств. Расстройство речи у него нельзя объяснить тугоухостью (слух у мальчика нормальный).
Необходимо также решить вопрос, нельзя ли рассматривать нарушение речи у больного как одно из проявлений общего психического недоразвития, так как известно, что при олиго-френии у детей часто бывает бедный запас слов и аграмматиз-мы. Для решения этого вопроса очень важно определить, есть ли такое соответствие между тяжестью расстройств речи и степенью интеллектуального дефекта, которое так характерно для олигофрении. На этот вопрос следует ответить отрица- тельно, так как у данного больного такого соответствия не от-мечается. Из истории болезни видно, что процессы обобщения у мальчика удовлетворительны, что он самостоятелен в игро- вой деятельности. Эти данные противоречат диагнозу олиго-френии. Следовательно, есть все основания предполагать, что нарушение речи в данном случае является самостоятельным клиническим синдромом, обусловленным церебральным пора-жением в связи с асфиксией при родах и патологией внутри-утробного развития. В пользу этого предположения говорят и другие проявления — неврологическая симптоматика и особен-ности психического состояния больного. Характер речевых расстройств у мальчика больше всего соответствует клиниче-ской картине моторной алалии в обратной стадии. Фразовая речь недостаточно развита, упрощена, многие слова произно-сятся неправильно, грамматическая структура речи нарушена, слова не согласуются в роде, числе и падеже.
К моторной алалии относят разнообразные кортикальные расстройства речи, объединяемые общим признаком — недоразвитием экспрессивной моторной речи при достаточно сохранном понимании речи. Речедвига- тельная функция осуществляется нижними отделами премоторной области левого полушария, куда входит и зона Брока. Развитие сложной функции экспрессивной речи обеспечивается тесной связью премоторной области с соседними кортикальными зонами, реализующими движения мышц лица, губ и языка и акустические восприятия. Экспрессивная речь осуществляет- ся не только при помощи двигательных, но и двигательно-кинестетических воспринимающих аппаратов. Для правильного понимания моторной алалии необходимо учесть роль афферентного синтеза, который обусловливает дифференцированность и четкость импульса, переходящего на двигатель- ный аппарат речи. Эта афферентация может идти из разных сфер чувст- вительности: кинестетической, акустической, оптической. Таким образом, для осуществления двигательно речевого акта необходимо два компонен- та: а) кинестетическая основа, обеспечивающая дифференциацию сложных движений, нахождение необходимых артикуляций; б) кинетическая струк- тура, лежащая в основе образования плавности речевых движений, денер- вация предыдущих движений, переключение на последующие (А. P. Лу- рия). В зависимости от того, какой из этих компонентов больше страдает, различают две формы моторной алалии — кинетические (эфферентные) и кинестетические (афферентные). Первые связаны с недоразвитием левой премоторной области (впереди зоны Брока; поле 6, 8 и 19, по Бродману). Вторые (афферентные) — речевая недостаточность — возникают при пора- жении постцентральных отделов коры; в основе этих нарушений лежит расстройство кинестетической афферентации двигательных актов, вслед- ствие чего артикуляции теряют четкость и управляемость (А. Р. Лурия).
У детей школьного возраста при моторной алалии отмеча- ются и дислексические и дисграфические явления. Чтение мед-ленное, с ошибками, при громком чтении появляются паралек-сии. В письме отражены дефекты устной речи, но письменная речь нарушается еще сильнее, чем устная. Особенно страдает самостоятельное письмо. По данным А. Р. Лурия, расстройст- ва письма чаще наблюдаются при афферентной кинестетиче- ской форме моторной алалии. Списывание обычно более со-хранно. При решении задач они часто затрудняются с повто-рением условий и формулировкой вопросов. У многих детей отмечается и недостаточная общая моторика, неловкие замед-ленные движения, особенно часто наблюдаются нарушения ре-чевой моторики. Больные говорят с большим напряжением, речь неплавная, иногда с заиканием. Нередки и признаки оральной апраксии, дети плохо владеют движениями губ и языка.
В связи с дефектами речи, чтения и письма успеваемость в школе у таких детей часто снижена; круг представлений очень ограничен. В связи с этим темп развития замедляется и с каждым годом дети все больше отстают от своих сверстни- ков, т. е. возникает вторичная задержка умственного раз- вития. С возрастом ребенок более тяжело переживает свою несостоятельность, становится более раздражительным, обид-чивым, иногда застенчивым, неуверенным в себе. У некоторых детей возникают и более выраженные невротические реакции,
в связи с чем их успеваемость еще более снижается. Поэтому очень часто такие дети при первом поверхностном знакомстве производят ложное впечатление больных олигофренией. Это впечатление усиливается, когда у ребенка более или менее выражены признаки резидуальной органической недостаточ-ности.
Наблюдается замедленность интеллектуальной дея- тельности, слабость побуждений, аспонтанность или чрезмер- ная нецеленаправленная подвижность, расстройство внима- ния, ослабление памяти и др.
Дифференциальный диагноз между олигофренией и вто-ричной задержкой умственного развития в связи с локальны- ми дефектами речи в таком случае устанавливается только на основании тщательного психопатологического и логопедичес-кого обследования, а иногда и путем длительного наблюде- ния больного в условиях специальной логопедической рабо- ты с ним.
О диагнозе вторичной умственной задержки умственного развития говорят следующие данные: 1) относительная со-хранность отвлеченного мышления; с заданиями, не требующи- ми речи, дети, страдающие локальными дефектами, обычно справляются неплохо; 2) неравномерная успеваемость по от-дельным предметам в школе; дети не успевают главным об- разом по предметам, связанным с речью, чтением и письмом; 3) большая самостоятельность в игровой и учебной деятель-ности; 4) более резко выраженные личностные реакции, чем у больных олигофренией; дети, страдающие алалией, стесняют- ся своего дефекта, упорно стремятся к занятиям с логопедом; 5) отсутствие выраженных признаков диспластичности в тело-сложении, относительно часто встречающихся у больных оли-гофренией.
Развитие речи у детей, страдающих моторной алалией, идет по определенным этапам. В первый год жизни у них отсутст- вует лепет, для общения с окружающими используется мими- ка и жестикуляция. Лишь в дальнейшем появляются отдель- ные слова, названия обиходных предметов и явлений, но фразовая речь долго отсутствует. Фраза упрощенная, с аграм-матизмами, перестановкой слогов.
Для дифференциального диагноза олигофрении с вторич- ной задержкой умственного развития у больных с локальны- ми дефектами речи необходимо учесть также особенности письменной речи: какие ошибки преобладают и насколько они соответствуют дефектам устной речи. Диагностическое значе- ние имеют и дислексические расстройства, так как обычно в связи с дефектами речи нарушается и чтение.
Распознавание моторной алалии становится особенно за-труднительным в том случае, когда локальные дефекты речи
наблюдаются у детей, страдающих олигофренией. Правиль- ный диагноз может быть поставлен на основании данных из-учения всей клинической картины в целом и тщательного ана-лиза того, имеется ли соответствие между характером речевых расстройств и тяжестью интеллектуального дефекта.
Клиническим примером может служить следующая исто- рия болезни.
Мальчик Д., 9 лет, был направлен с жалобами родителей на его отставание в умственном и физическом развитии. Беременность протекала с тяжелым токсикозом. Роды срочные, но затяжные, со стимуляцией. Ребенок родился в состоянии белой асфиксии, долго не брал грудь, плохо прибавлял в весе. При рождении было отмечено заращение заднего про- хода, делали операцию. Ребенок развивался с задержкой: голову стал держать в конце первого года, в 2 года произнес слово «мама», но до сих пор почти не говорит, произносит лишь несколько слов. В то же время было отмечено, что ребенок рано стал интересоваться игрушками, умел ими пользоваться.
В дошкольном возрасте играл с детьми, понимал правила игры. Инфекции переносил без осложнений. Восьми лет был направлен на кон- сультацию в Экспериментальный дефектологический институт.
При обследовании со стороны внутренних органов отклонений от нормы не было отмечено. Питание пониженное. Резкая отсталость в росте (рост 5 — 6-летнего ребенка), гипогенитализм. Часто неопрятен калом в связи с ослаблением сфинктеров. Стопа деформирована, на левой стопе недоразвит V палец. Со стороны нервной системы недостаточность конвер- генции, много синкинезий, язык достаточно подвижен. Сухожильные рефлексы в норме. Тонус и сила мышц удовлетворительные. Потологиче- ских рефлексов нет. Усиленная потливость; яркая игра вазомоторов.
При обследовании мальчик легко вступает в контакт, обращенную к нему речь понимает, но при более сложной форме фразы теряется. Пока- занные ему предметы называет только первым слогом. Говорит очень мало, лишь отдельные слова, путает звуки, фразовой речи нет, отраженно повторяет слова «мама», «папа», «баба», «нос». Задания, не связанные с речью, выполняет правильно. Разрезанные картинки складывал после первого показа. С интересом разглядывает показанные ему предметные картинки. Понял такие выражения: «что у нас сладкое?» — показал на арбуз. «Чем резать хлеб?» — показал на нож. Вкладки вкладывает пра- вильно. Счета нет, есть представление только о числах один, два. Сложил из палочек фигуру домика. Занимался охотно, но вдруг встал, сказав «дан» (до свидания). Был утомлен. Отмечается истощаемость.
В данном случае трудно исключить наличие олигофрении с легкой степенью интеллектуального дефекта. В пользу этого диагноза говорит не только дефект психического развития (от-сутствие понятия числа), но и другие аномалии развития (заращение заднего прохода, деформация стопы, недоразви- тие V пальца). Причину аномалии развития следует искать в патологии внутриутробного развития и в асфиксии во время родов. Остается нерешенным вопрос, каково происхождение тяжелого дефекта речи.
Можно ли считать, что ребенок не говорит потому, что он не мыслит (алогия), т. е. можно ли утверждать, что отсутствие фразовой речи объясняется тяжестью интеллектуального де-
фекта, что ребенок страдает олигофренией в степени идиотии. Данные истории болезни этому противоречат. Дети, страдаю- щие олигофренией с глубоким интеллектуальным дефектом, не обнаруживают никакого интереса к игре, вялы, апатичны или двигательно расторможены. Этот мальчик уже в раннем детстве обнаруживал интерес к игрушкам и в настоящее время хорошо складывает разрезные картинки. Следовательно, де- фект речи здесь не может быть объяснен как проявление ин-теллектуальной недостаточности при олигофрении, его следует трактовать как самостоятельный клинический синдром в пси-хопатологической картине олигофрении.
Наличие локального дефекта речи — моторной алалии — значительно осложняет клиническую картину олигофрении и является дополнительным фактором, тормозящим психическое развитие ребенка. Обратное развитие моторной алалии у это- го больного происходит очень медленно, так как до сих пор он еще не подвергался логопедической терапии.
Неблагоприятным прогностическим признаком является в данном случае и то, что мальчик не понимает полностью обра-щенную к нему речь (понимает только несложные фразы). Как указано было выше, у детей редко наблюдаются чистые формы моторной и сенсорной алалии, чаще встречается сме-шанная сенсомоторная алалия. Наряду с дефектами экспрес-сивной речи здесь отмечается и недостаточность импрессив- ной речи. В том случае, когда нарушение сенсорного компонен-та речи является преобладающим, вторичная задержка умст-венного развития ребенка становится значительно более глу-бокой, чем при чистой моторной алалии. Запас представлений ограничен, у этих детей страдают нередко и процессы анализа и синтеза воспринимаемых впечатлений, снижается уровень обобщения.
Сенсорная алалия представляет собой акустико-гностиче- ское расстройство, вызываемое недоразвитием речевых зон в заднем отделе левой верхней височной извилины. Больные, страдающие тяжелой сенсорной алалией, не понимают обра-щенную к ним речь при сохранности элементарного слуха. Ос-новной признак этой формы алалии — это отчуждение смысла слова. Сложные сочетания звуков человеческой речи воспри-нимаются ими как нечленораздельные звуки. При менее тяже-лых формах сенсорной алалии отдельные речевые звуки пра-вильно воспринимаются, но отмечается недостаточность зву-кового анализа слов, фонематического слуха, больные путают парные фонемы. Нарушена дифференциация звуков, стойкость звуковых рядов, в результате чего не улавливаются фонемы. У этих больных экспрессивная речь ограничена, деформирова-на, не осознается больным и не контролируется им. У больных отмечается искажение слова, смешение акустически сходных
звуков. Письмо и чтение у этих больных нарушены, сохра- няется мимико-жестикуляционная речь и способность к спи- сыванию.
Клиническим примером сенсомоторной алалии может служить следующая история болезни.
Мальчик Л., 14½ лет, в первый раз был направлен в психоневрологи- ческий диспансер в 6-летнем возрасте с жалобами родителей на отстава- ние в развитии и отсутствие речи. Мальчик от первой беременности (пер- вый из двойни; второй близнец — мертворожденный плод). Роды за месяц до срока. Раннее развитие с запозданием: ходить стал в 1 год 3 месяца, первые слова начинал произносить в 4 года. Запас слов увеличивался очень медленно, в 6 лет произносил всего 10 слов. При неврологическом обследовании ребенка были обнаружены остаточные явления легкого спастического парапареза, повышение сухожильных рефлексов, двусторон- ний симптом Бабинского, повышение мышечного тонуса по пирамидному типу (больше в нижних конечностях) и грубое недоразвитие речи. Слова, которые он тогда говорил, были лишь своеобразными выкриками («пах» — не надо, «пахи» — дай мне). Понимал только строго ограниченный круг слов. Острота слуха без отклонений. Движения языка и губ свободные, но подражает движениям плохо, гнусавость.
При психологическом обследовании ребенка было обнаружено удовле-творительное умственное развитие. Мальчик легко понял задание на рас-кладывание по таблицам различных карточек соответственно форме и цвету. Ему было доступно и выполнение заданий с последовательными картинками, в опыте на классификацию правильно расположил картинки (животные, одежда, посуда). С 7 лет у мальчика появились судорожные припадки, ночные, редкие, 1 — 2 раза в год; в последние два года после интенсивного антисудорожного лечения припадки прекратились. С до- школьного возраста мальчик занимался с логопедом, 8 лет был направлен в специальную школу для детей, страдающих алалией.
К моменту обследования учится в 3-м классе этой школы. В невро- логическом состоянии не отмечается каких-либо изменений по сравнению с тем, что было ранее обнаружено: более отчетливо выступает наличие признаков дизартрии, носовой оттенок и смазанность речи. При беседе мальчик производит впечатление человека со сниженным слухом, вгляды- вается в лицо, переспрашивает, однако понимание вопроса не изменяется, если произносить слова очень громко или нормальным голосом. Знакомые вопросы понимает тогда, когда их задают, не повышая голоса и он не глядит на собеседника. В некоторых случаях читает с лица по подража- нию, строит близкие артикуляционные формы и складывает их в слоги и слова, но не соотносит слово с предметом, не понимает смысла слова. Понимание обращенной речи ограничено отдельными словами и отдельны- ми заученными фразами: «Как тебя зовут?» «Сколько лет?». Пассивный словарь небольшой, активный — ограничивается называнием предметов обихода (стол, стул, окно, полотенце, рука, глаз и др.). Фраза очень ко- роткая, окончания звучат нечетко. Структура слова грубо нарушается за счет перестановки, упускания и замены слогов. Правильно повторяет сло- ва. Фонетика: изолированно дает основные звуки, по подражанию воз- можно повторение парных форм.
В педагогической характеристике отмечается, что мальчик учится по программе 3-го класса массовой школы. Арифметику усваивает хорошо. Арифметические действия, даже многозначные числа (в пределах миллио- на), никаких затруднений у него не вызывают. В занятиях по русскому языку мальчик справляется только с предложениями простого содержа- ния, чаще употребляемыми в обиходной речи. При усложнении фразы не понимает ее смысла. За время обучения в развитии устной речи отмечает- ся некоторый положительный сдвиг, увеличился запас слов, лучше
понимает устную речь учителя, но после летних каникул многое в устной речи теряется и в начале учебного года все приходится начинать сначала. Словарь очень ограниченный в смысле понимания слова и его воспроиз- ведения. В письменной речи очень неуверен, пишет слова только после их слоговой переработки.
Мальчик находился под динамическим наблюдением пси-хоневролога в течение 8 лет, неоднократно консультировался различными специалистами, которые устанавливали локаль- ный дефект речи — алалию. Были некоторые сомнения, какой компонент речи больше страдает у данного больного — сенсор-ный или моторный. В течение последних лет окончательно ус-тановлен диагноз сенсомоторной алалии, осложненной дизар-трией. Причиной данного заболевания является внутриутроб- ное поражение, недоношенность. Вопрос о дифференциальном диагнозе с олигофренией был правильно разрешен еще тогда, когда мальчику было 6 лет.
Диагноз олигофрении был отвергнут на основании данных обследования. Мальчик хорошо понимал картинки, правильно складывал их по группам, обобщал по существенным призна- кам. Деятельность ребенка — живость его интересов к интел-лектуальной работе и инициатива в игре — также свидетель-ствовала об отсутствии олигофренического слабоумия. В поль- зу сенсомоторной алалии говорят следующие данные:
1) отсутствие понимания речи (мальчик понимает только са- мые простые фразы и названия обиходных предметов);
2) нарушение письма, неуверенность в письме (пишет слова только после слоговой переработки); 3) бедный запас актив- ной речи, резкий аграмматизм.
Сенсорная алалия редко встречается в «чистом» виде, и у данного больного отмечаются признаки моторной алалии, оральная апраксия, а также симптомы дизартрии (носовой оттенок речи, невнятная, смазанная речь). Несмотря на дли-тельные занятия с логопедом, большое внимание к мальчику в семье и школе, результаты логопедической работы сравни-тельно небольшие.
Проявления сенсорной алалии часто носят менее выраженный характер, признаки отчуждения смысла слова выступают менее отчетливо. У ребенка страдает фонематический слух, снижено акустическое внимание. При сохранности элементар- ного слуха ребенок неспособен к дифференциации речевых звуков. Восприимчивость к речевым звукам колеблющаяся. Дети не всегда понимают обращенную к ним речь. Иногда смысл обращенной к ним речи улавливается ими только при повторных вопросах. Задания, не связанные с речью, они вы-полняют удовлетворительно.
Клиническим примером сенсорной алалии в дошкольном возрасте может служить следующая история болезни.
Девочка А., 6 лет, была направлена в консультацию в связи с недо- развитием речи (говорит короткие фразы из 2 — 3 слов). Родилась в асфиксии (стремительные роды). Предполагалось мозговое кровоизлияние (у ребенка были судороги). Раннее развитие: локомоторные функции без отклонений. Речь с большим опозданием — первые слова в 2 года, корот- кие фразы в 3½ года. В 3 года перенесла корь (на высоте температуры были судороги).
С 3 лет посещает детский сад, где отмечают, что девочка избиратель- но общительна, не всегда понимает обращенную к ней речь, самостоя- тельно себя обслуживает, хорошо пользуется игрушками, рисует.
При обследовании в поликлинике охотно вступает в контакт, но недостаточно понимает обращенную к ней речь, приходится несколько раз менять вопрос, пока он становится ей понятным. Просьбу показать нос, глаза, уши она выполняет не сразу; после обдумывания иногда вместо носа показывает язык. Плохо различает парные фонемы, путает (ба-па, па-ба, да-та, та-да). Самостоятельно называет отдельные предметы и говорит фразы: «Пойдем гулять», «Где она?», «Ой, упала там». Интеллек- туальные задания неречевые выполняет хорошо: складывает разрезные картинки, делает из палочек разные фигурки, домик, различает основные цвета. Ориентирована в бытовой обстановке.
Физическое развитие соответствует возрасту. Внутреннее косоглазие справа. Сглажена правая носогубная складка. Язык высовывает по пря- мой линии, достаточно подвижен. Сила мышц и тонус нормальны. Сухо- жильные рефлексы вызываются. Справа — симптом Бабинского. Яркая игра вазомоторов.
Заключение: интеллект в пределах нормы. Сенсомоторная алалия. Правосторонняя неврологическая симптоматика (консультант 3. Я. Ру- денко).
В данном случае причиной сенсомоторной алалии у ребен- ка является родовая травма в связи со стремительными рода- ми. Некоторые авторы трактуют эти речевые расстройства как сенсорную афазию. Однако поскольку поражение имело место в доречевом периоде, нам представляется более пра-вильным трактовать их как сенсомоторную алалию. Ведущим в клинической картине являются нарушения сенсорного ком-понента речи (смысл обращенной к ней речи девочка не сра- зу улавливает). Девочка плохо дифференцирует речевые зву- ки при нормальной остроте слуха, путает парные фонемы. При этом акустическое внимание очень неустойчиво. Бедный запас слов и недоразвитие фразовой речи в данном случае не могут рассматриваться как признак общего психического недораз-вития, так как интеллектуальные неречевые задания девочка выполняет хорошо. Диагноз олигофрении здесь должен быть отвергнут.
Дифференциальный диагноз сенсомоторной алалии с оли-гофренией у детей дошкольного возраста часто представляет значительно большие затруднения, чем в данном случае. У де-тей младшего возраста трудно определить степень сохранно- сти остроты элементарного слуха, тем самым усложняется и отграничение сенсорной алалии от тугоухости и глухонемоты. Интеллектуальные дефекты у этих больных более сложны по своей структуре, так как наряду с первичными постпроцессу-
альными интеллектуальными нарушениями имеются и симпто- мы вторичной задержки умственного развития в связи с недо-статочностью речи. У многих из этих детей наблюдается и оли-гофренический компонент.
Как видно из приведенных клинических примеров, у детей, страдающих локальными дефектами речи, обычно наблюдают- ся и расстройства чтения и письма. Это вполне понятно, так как ведущее значение в расстройствах чтения и письма имеет то или иное нарушение образа слова. Чтобы правильно читать, надо правильно говорить, хорошо пони- мать смысл слова и соотнести его с определенным комплек- сом звуков (М. Е. Хватцев).
Акты чтения и письма возможны лишь при сложном взаи-модействии акустических, оптических и двигательно-кинесте-тических раздражителей. В основе дислексических и дисгра-фических проявлений лежат различные физиологические механизмы, нарушения анализа и синтеза в оптических, слухо-вых и двигательных анализаторах. В зависимости от механиз- ма, лежащего в основе этих нарушений, различают фонемати-ческие, оптические и апраксические дисграфии и дислексии. При нарушении фонематического слуха дети плохо различают звуки и слова, сходные по звучанию.
Это расстройство находит свое отражение и в ошибках чтения и письма. Оптическая дислексия и алексия заключает- ся в неузнавании букв как обобщенных графических знаков — графем. Ребенок может видеть и списывать буквы, но не узна- ет их и не соотносит их с определенными звуками.
В процессе письма большое значение имеет правильность и четкость артикуляции, они служат опорой для звукового анализа. Наличие локальных дефектов чтения и письма мо- жет быть причиной задержки умственного развития ребенка. В связи с этим возникает необходимость отграничить эти со-стояния от олигофрении. Для этих целей требуется тщатель- ный анализ механизмов, лежащих в основе дисграфических и дислексических явлений, подробное психопатологическое об-следование, а иногда и длительные наблюдения за ребенком в условиях педагогической работы с ним. Дифференциальный диагноз олигофрении приходится проводить и с другими фор-мами локального дефекта, прежде всего с интеллектуальны- ми нарушениями у детей, страдающих акалькулией.
Клиническим примером может служить следующая история болезни.
Мальчик Т., 11. лет, был направлен в медико-педагогическую консуль- тацию как ученик, не успевающий в школе, с предположительным диагно- зом олигофрении. Учится в 3-м классе второй год и совершенно не успе- вает по арифметике. Читает бегло, хорошо рассказывает прочитанное, поведение правильное, легко уживается с детьми. Из анамнестических данных известно, что беременность и роды у матери протекали без откло-
нений от нормы. В раннем возрасте мальчик перенес тяжелую дизенте- рию. После болезни длительное время не узнавал родных, был очень слабеньким и вялым. Уже в предшкольном возрасте было отмечено, что мальчик не может рисовать и играть в игры, в которых требуется счет. При поступлении в школу сразу обнаружилось, что он плохо успевает по арифметике, но сравнительно быстро научился читать.
Слова запоминает хорошо, занимался с бабушкой английским языком и быстро его освоил. Работоспособность снижена из-за повышенной утом- ляемости и рассеянности. При обследовании было обнаружено: череп сдавлен с боков, гидроцефалической формы. В неврологическом состоянии: сглажена правая носогубная складка, несколько повышены сухожильные рефлексы. При фонации вяло сокращается небная занавеска. Тремор пальцев рук в вытянутом положении. Пробы на праксис позы выполняет с большим затруднением. Ему удаются только элементарные позы. При усложнении не может воспроизвести их даже при неоднократном показы- вании. Динамический праксис еще более затруднен. Движения замедлен- ные и неловкие, зрение и слух нормальны.
Во время беседы мальчик обнаруживает достаточный запас слов, знает название иностранных государств, правильно перечисляет порядок месяцев. Последовательные картинки разложил правильно и объединил их единым сюжетом. Рассказ Толстого «Бабушка и внучка» передал пра- вильно, уловил основную мысль. Правильно выполнил задание в опытах на классификацию предметов и четвертый лишний. Счет прямой и обрат- ный имеется, но нарушена структура числовых представлений, разрядное строение числа: вместо 1005 написал 1000 и 5. Не сразу мог определить, на сколько семь больше двух. При счетных операциях затрудняется, когда требуется переход через десяток. Фигуру срисовать не может даже при объяснении экспериментатора. Кубики из 6 фигур складывает с трудом, выделяет отдельные детали. Складывание кубиков по картинке не удается. В опыте Хеда все задания выполняет зеркально, путает правую и левую стороны у себя и у обследующего врача. Складывание куба Линка про- водит в большом беспорядке, понимает, что сложил неправильно, но исправить не может даже при посторонней помощи. Во время обследо- вания мальчик проявлял большую утомляемость, требовалась постоянная стимуляция, иначе прекращал работу. На основании полученных данных обследования диагноз олигофрении был отвергнут (наблюдение М. С. Певзнер).
При анализе истории болезни обращают внимание два кли-нических синдрома. Во-первых, недостаточность пространст-венного синтеза, беспомощность при всех тех заданиях, где требуется установить пространственные соотношения. Маль- чик путает левую и правую стороны, не может правильно ско-пировать геометрические фигуры. Во-вторых, нарушение счет-ных операций. При хорошей успеваемости в гуманитарных дисциплинах не успевает в занятиях по арифметике. Не мо- жет написать многозначное число, если некоторые разряды имеют нулевое значение. Испытывает затруднение, когда тре-буется переход через десяток. Такое сочетание в нарушении счетных операций с недостаточностью пространственного синтеза является не случайным, а закономерным. Генетическая связь формирования числовых представлений и синтеза про-странственных восприятий доказана данными исследований отечественных и зарубежных авторов (А. Р. Лурия, Е. П. Кох,
3. Я. Руденко). Большое значение для решения этого вопроса имели работы, в которых изучалась проблема онтогенеза счет-ных операций.
На основании полученных данных ряд авторов (П. Я. Гальперин, В. В. Давыдов, Н. И. Непомнящая) приходит к выводу, что числовые представления у ребенка формируются на основе пространственной схе- мы. Счетные операции у ребенка начинаются с наглядных действий, рас- положения пересчитываемых предметов во внешнем пространственном поле. Постепенно процесс счетных операций усложняется и пространствен- ный компонент отходит на задний план. Поэтому у здорового взрослого человека трудно установить эту связь счетных операций с пространствен- ным синтезом. Она выступает отчетливо при патологии. Недоразвитие числовых представлений, интимно связанное с расстройством пространст- венного синтеза, у детей встречается относительно чаще, чем у взрослых. Эти дети плохо успевают по арифметике и потому часто неправильно рас-сматриваются как больные олигофренией.
Диагностическая ошибка обнаруживается легко при обсле-довании ребенка. Сохранность отвлеченного мышления, бога- тый запас сведений, хорошая успеваемость по другим предме- там — все эти признаки дают основание исключить олигофре- нию. При более тщательном обследовании интеллектуальной деятельности этих детей у них отмечаются своеобразные от-клонения. При достаточном уровне логического мышления они оказываются несостоятел