Клинические особенности олигофрении
ПРИ МИКРОЦЕФАЛИИ
Клиническая картина микроцефалии настолько своеобраз- на, что она была выделена и описана как отдельная форма олигофрении уже в XIX веке (С. С. Корсаков, Д. С. Зернов,. И. П. Мержеевский, Е. Крепелин, К. Фохт). В то время боль-шинство психиатров считало, что ведущая роль в происхож-дении микроцефалии принадлежит семейному предрасполо-жению. Так, С. С. Корсаков описал психопатологическую картину микроцефалии у больной, сестра которой также страдала этим заболеванием. Он приводит данные Айрленда об одном немецком семействе, в котором 4 детей страдали микроцефалией, и голландскую семью, в которой из 14 детей у 4 была микроцефалия. Однако и тогда некоторые авторы указывали на возможность развития микроцефалии в связи с действием различных внешних вредностей на плод (И. П. Мержеевский, Гризингер, Вейгандт, Крепелин).
Наблюдения современных психиатров и данные экспери- мента на животных позволяют предположить, что этиология и патогенез микроцефалии могут быть различны. Наряду с наследственными формами существуют и экзогенно обуслов-ленные. Последние встречаются значительно чаще, разли- чают две формы микроцефалии: истинную, обусловленную пороком внутриутробного развития, и так называемую цере-бропатическую, при которой имеются не только симптомы нарушенного развития мозга, но и признаки локального це-ребрального поражения и более грубые соматические дисплазии.
Целесообразность такой дифференциации доказывалась патологоанатомическими данными. В случаях истинной мик-роцефалии при вскрытии не находят никаких признаков, ука-зывающих на перенесенные мозговые заболевания. Отсутст- вуют следы воспалительных или других очаговых процессов в-мозгу. Основным патогенетическим фактором истинной мик-
роцефалии считается недоразвитие или искаженное развитие отдельных мозговых структур, тогда как при ложной церебро-патической микроцефалии преобладают остаточные явления перенесенных заболеваний инфекционной или травматической природы.
В патологоанатомической картине типичны- ми для истинной микроцефалии являются малые размеры и малый вес головного мозга. При сравнительно нормальном развитии мозгового ствола отмечается резкое несовершенство развития извилин коры полушарий. Больше всего изменен лобный отдел, нередко отмечается недоразвитие или полное отсутствие третьей лобной извилины. Иногда отсутствует мозолистое тело. При гистологическом исследовании обнару-живаются наряду со зрелыми клетками и нервные клетки в различных стадиях эмбрионального развития. Отмечаются также нарушение правильного ламинарного строения ко- ры, задержка ареальной дифференцировки, гетеротопии (П. Е. Снесарев).
Характерные для микроцефалии патологоанатомические данные неодинаково трактовались различными авторами. К. Фохт рассматривал их как проявление атавизма. Он счи- тал, что мозг микроцефала развивается по двум линиям: большие полушария — по типу обезьян, а ствол и подкорко- вые узлы — по человеческому. Эта точка зрения была опро-вергнута дальнейшими исследованиями. Ряд авторов (И. П. Мержеевский, Д. С. Зернов, К. Monakow и др.) пола- гал, что в основе микроцефалии лежит первичная дисгенезия медуллярной трубки зародыша, в связи с чем приостанавли-вается развитие мозга на ступени, свойственной различным формам зародышевой жизни. Однако Д. С. Зернов подчерки- вал, что при микроцефалии речь идет не о задержке развития мозга, а об отклонении в развитии. Он считал, что это совер-шенно своеобразное нарушение развития, свойственное только данной болезненной форме, — микроцефалии. По данным Д. С. Зернова, в большей части случаев развитие борозд и извилин в мозгу страдающего микроцефалией отличается неправильностью, атипичностью и не соот- ветствует никакому из периодов внутриутробной жизни, точно так же, как и не напоминает мозга каких- либо животных.
Частота истинной микроцефалии среди других форм оли-гофрении полностью не выяснена, так как самое понятие микроцефалии неодинаково трактуется разными авторами. При расширении этого понятия процент микроцефалов в группе олигофрении достигает 10 — 12. В действительности истинная микроцефалия наблюдается относительно редко; гораздо чаще встречаются церебропатические формы, обус-
ловленные различными мозговыми заболеваниями или пер-вичным краниостенозом.
Большинство авторов, изучавших клиническую картину микроцефалии (И П. Мержеевский, С. С. Корсаков, Е. Кре- пелин, К. Фохт), подчеркивает, что физические и психические признаки данного заболевания являются настолько типичны- ми, что его можно рассматривать как самостоятельную клиническую единицу.
Действительно, клиническая картина истинной микроце-фалии складывается из ряда типичных симптомов. Основным признаком в физическом состоянии этих больных является уменьшение размеров черепа и веса мозга. Однако абсо- лютные цифры не являются показательными, так как они зависят как от большей или меньшей выраженности микро-цефалии, так и от возраста больного. Поэтому данные раз-личных авторов о весе мозга и окружности головы при микроцефалии значительно расходятся: окружность головы — от 28,5 см (случай Вирхова, приведенный Крепелином) до 47,5 см (средний показатель, по данным Маутнера); вес мозга — от 220 г (Крепелин) до 950 г (Маргулис).
Кроме малых размеров черепа, типичным признаком микроцефалии является диспропорция между малым черепом и относительно нормальным ростом и резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой. Отмечается также неправильная конфигурация черепа: низкий покатый лоб, выпуклые надбровные дуги, рост черепа идет больше в длину, высота его мало меняется в течение жизни. Диспла-стичность у этих больных отмечается сравнительно редко, в большинстве случаев телосложение правильное. Столь ха-рактерные для больных олигофренией дефекты двигательной сферы, замедленность и неуклюжесть движений также не- редко отсутствуют при истинной микроцефалии.
В психопатологической картине ведущее место занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающие обычно выраженной степени (идиотия или глубокая имбецильность). При тяжелых формах слабоумия мышление этих больных находится в зачаточном состоянии. Речь недоразвита, запас слов очень беден, многие из них не говорят и в чужой речи воспринимают только интонации голоса. Образование слож- ных представлений, их синтез и анализ недоступны этим больным, ассоциации их поверхностны, образуются чаще по внешнему сходству. При более легких степенях слабоумия больные обнаруживают ограниченную способность сопостав-ления и образования отдельных конкретных понятий. Однако они неспособны установить признаки раз- личия и сходства между явлениями; у них нет и абстракт- ного счета.
В зависимости от темперамента, от преобладающего на-строения, степени подвижности и активности больных микро-цефалией можно разделить на две группы. Первая группа включает торпидных больных; они малоподвижны, вялы, без-участны, ничем не интересуются, не тянутся к игрушкам, вни-мание их можно привлечь только на короткий срок, они спокойны или безразличны. Эти дети не обнаруживают осо- бых желаний и влечений, могут сидеть целыми днями, не меняя позы, и легко, без сопротивления, подчиняются всем требованиям режима. Действия их носят часто автоматиче- ский или подражательный характер, причем способность к подражанию у них нередко очень высока. Они легко копи- руют мимику и жестикуляцию окружающих детей и взрослых.
При резком снижении интеллекта у них относительно бо- лее сохранена эмоциональная сторона личности. Они привет-ливы, благожелательны, с улыбкой встречают всех, кто с ни- ми ласков.
Девочка Е., 5 лет, из здоровой семьи от первой беременности, проте- кавшей с нерезким токсикозом. Родилась семимесячной, с весом 1600 г. Уже вскоре после рождения была отмечена большая вялость ребенка. Девочка долго не брала грудь и в дальнейшем сосала очень вяло. Голов- ку стала держать в 8 месяцев, сидеть — в 2 года, до настоящего времени еще не ходит. Обнаруживает полное равнодушие ко всему, даже к пище. Сидя перед едой, не пытается взять ложку, равнодушна к сладостям, без всякого сопротивления переносит все медицинские манипуляции. Когда дают горькое лекарство, начинает плакать, однако не делает никакой попытки избавиться от таблетки. Ласкова, приветлива, тянется к детям, но не играет с ними. Довольно точно копирует движения и мимику окру- жающих.
Вторая группа включает эретических больных; эти боль- ные встречаются относительно чаще, чем торпидные. Поведение больных характеризуется чрезмерной подвиж- ностью, суетливостью, они почти всегда в движении, стремят- ся быть среди других больных, постоянно ищут какой-либо деятельности, в которой обычно подражают другим. Они об-наруживают большую восприимчивость к внешним впечат-лениям, большое любопытство (но не любознательность). Внимание их легко привлекается, но очень неустойчиво. Ак-тивное, целенаправленное внимание недостаточно. У некото- рых из них отмечается хорошая механическая память, но смысловая память недостаточная; хорошо запоминая отдель- ные факты и события, они не улавливают их последователь-ности. Поэтому, несмотря на быструю восприимчивость и удовлетворительную механическую память, их психическое развитие продвигается слабо. Запас представлений у них мал, суждения их бедны, очень часто являются только повторе- нием услышанного или результатом подражания. Настроение
этих больных обычно спокойно-веселое, иногда с оттенком легкой эйфории. Они общительны, стремятся быть среди людей.
Проявляя большой интерес к окружающему, иногда боль- шую наблюдательность, они отмечают все перемены в обста-новке. В отношениях с людьми добродушны, приветливы, веж-ливы, некоторые из них стремятся помочь более слабым больным. В то же время очень внушаемы и легко подчиняют- ся другим. Под влиянием внушения они могут совершать поступки, обычно не свойственные им. Аффективные проявле-ния их очень неустойчивы, нередко неадекватны, под влия- нием незначительной причины возникают аффекты гнева, злобность. Эти больные обладают обильными, ловкими, порой даже усиленными движениями. Некоторые из них хорошо взбираются на дерево. У них страдает главным образом дифференцированность движений, их точность и соразмер- ность. У больных микроцефалией наблюдается та форма двигательных нарушений, которая была описана М. О. Гуре-вичем под названием фронтальной недостаточности. При чрезмерной подвижности, достаточной силе и плавности дви-жений больные не в состоянии производить целесообразные, последовательные движения. Выразительные движения у этих больных обычно хорошо развиты. Они очень хорошо копируют мимику других, передавая часто даже тонкие от- тенки настроения. Проявление радости и довольства у них всегда очень интенсивно и выражается в оживленной мимике и жестикуляции.
Из всего сказанного о психопатологической картине истин- ной микроцефалии явствует, что качественные особенности олигофренического слабоумия здесь выступают очень отчет-ливо. Психическое недоразвитие у этих больных носит диффуз-ный, тотальный характер. Отмечается не только резко выра-женный дефект познавательной деятельности, но и недораз-витие личности в целом. И в тоже время у этих больных сохраняется характерная для олигофренического слабоумия закономерность: при нарушении высших форм познаватель- ной деятельности, функций речи и мышления — здесь относи-тельно лучше сохраняются непосредственные эмоции. На это указывает ряд авторов, изучавших психику больных истинной микроцефалией. Даже при большой глубине интеллектуаль- ного дефекта эти больные проявляют чувство симпатии в от-ношении окружающих, они радушны, приветливы, реагируют на печальные события. В этом отношении им очень помогают характерные для них живость эмоций, богатство выразитель- ных движений и повышенная подражательность. Нередко по мимике окружающих они понимают порицание, осуждение своим поступкам, обнаруживая при этом особое беспокойст-
во. Больные овладевают навыками правильного поведения, следят за чистотой, иногда проявляют относительно не- плохую сообразительность в практических вопросах. Отсюда понятно почему Ю. Э. Рахальский писал, что у этих больных в известной степени сохранено «ядро личности».
Таким образом, анализ клинических особенностей микро-цефалии у детей подтверждает данные, полученные при на-блюдении взрослых больных: по степени типичности основ- ных клинических признаков истинная микроцефалия может рассматриваться как самостоятельная, клинически резко очерченная форма.
Однако типичные формы истинной микроцефалии встреча-ются редко.
Гораздо чаще встречаются такие формы, в клинической картине которых имеется ряд симптомов, указывающих на роль дополнительных внешних вредностей (тяжелые роды, асфиксия) в этиологии заболевания.
Клиническим примером может служить следующая исто- рия болезни.
Девочка В., 4½ лет. Родители здоровы. Беременность протекала тяже- ло, с обмороками и рвотой. Роды — за неделю до срока, длительные, с применением щипцов. Ребенок родился в состоянии асфиксии, вес 2050 г. В грудном возрасте перенесла пневмонию, отит, катары верхних дыха- тельных путей. В 5 и 11 месяцев — два судорожных припадка, после вто- рого — парез левой ноги. Развивалась с задержкой: ходить стала в 2½ го- да, произносить отдельные слова — после 3 лет.
При осмотре обращают внимание малые размеры черепа при нормаль- ном росте, низкий лоб, сдавленный в висках, выступающие надбровные дуги, уплощенная переносица, неправильный рост зубов, высокое узкое небо, частично расщепленное. Небольшая асимметрия лицевой иннервации. Сухожильные рефлексы и мышечный тонус несколько выше на левой ноге. При ходьбе несколько приволакивает ее.
Психическое состояние: постоянно улыбающееся, малоосмысленное, но очень подвижное лицо, с обилием выразительных движений. Девочка все время в движении, перебегает от одного ребенка к другому, иногда ударяет без злобы, отнимает игрушки. Подражает действиям окружаю- щих: как будто убирает комнату, собирает разбросанные игрушки, но играть с ними не умеет. Присутствуя в классе, повторяет действия других детей. Увидев в руках девочки шапку, требует, чтобы ей дали тоже, надевает на себя. Понимание речи резко ограничено. Откликается на свое имя. Знает отдельные предметы окружающего обихода, но навыков само-обслуживания нет. Настроение обычно веселое, но неустойчивое. Време- нами капризна и упряма. Есть избирательные привязанности, знает мать, плачет, когда та уходит. При звуках музыки начинает танцевать и хлопать в ладоши. За 2 года пребывания в доме ребенка девочка научи- лась понимать и говорить несколько слов, выполнять элементарные инст- рукции, самостоятельно есть.
В данном случае речь идет о той форме олигофрении, которая по своей симптоматике ближе всего к истинной мик-роцефалии. В клинической картине ведущим синдромом является диффузное недоразвитие интеллекта. При повышен- ной подвижности и суетливости все действия больной носят
малоосмысленный характер. Типичным для истинной микро-цефалии является и повышенная подражательность, эйфори-ческая окраска настроения и относительная живость эмоций по сравнению с грубым нарушением интеллекта. Наряду с основными признаками микроцефалии в клинической карти- не у данной больной есть ряд дополнительных симптомов (нерезко выраженный левосторонний гемипарез, в прошлом эпилептиформные припадки). Можно предположить, что своеобразие клинической картины у этой больной объясняет- ся особенностями этиологии и патогенеза (наряду с призна- ками аномального развития головного мозга есть и остаточ- ные явления перенесенной родовой травмы).
Наряду с теми формами микроцефалии, которые назы- вают истинной микроцефалией, существует и ряд других форм, обусловленных тяжелыми мозговыми заболеваниями, так называемые церебропатические формы. Последние встре-чаются значительно чаще, чем истинная микроцефалия. Кли-ническая картина болезни в этих формах микроцефалии ви-доизменяется в большей или меньшей степени в зависимости от тяжести мозгового поражения.
Особенности клинической картины церебропатической формы можно отметить в следующей истории болезни.
Мальчик Д., 4 лет. Отец злоупотребляет алкоголем, у матери врож- денный порок сердца, плоский таз. Первая беременность закончилась выкидышем. Мальчик от второй беременности, которая началась через 5 месяцев после аборта и протекала тяжело (были отеки и анемия). Роды в срок, тяжелые, длительные. В родильном доме диагностировали родо- вую травму с мозговым кровоизлиянием. Ребенок родился вялым, сла- беньким, к груди был приложен лишь на 9-й день, плохо сосал. С пер- вых дней жизни отмечались судорожные припадки. Диагноз микроцефалии был установлен в 5-месячном возрасте (окружность головы 31 см). В спе-циализированный дом ребенок был помещен в возрасте 1 года 10 месяцев, по весу соответствовал 7-месячному ребенку, по росту — 11-месячному, а по окружности головы 4-месячному. Питание было понижено. Внутрен- ние органы без отклонений. Не держит головку, не сидит. Череп дефор- мирован, сдавлен с боков, сужен кверху, затылок уплощен. Отмечаются прогнатизм, высокое небо. Асимметрия и деформация ушных раковин. Реакция Вассермана и реакция на токсоплазмоз дали отрицательный ре- зультат.
Неврологическое состояние: сходящееся двустороннее косоглазие, горизонтальный нистагм. Мышечный тонус повышен, особенно в ногах, аддукторный спазм. Патологические рефлексы Бабинского и Россолимо. Положительный симптом «хоботка». Общая гиперестезия к различным раздражителям (тактильным, зрительным, слуховым, температурным). В ответ на раздражитель возникают гиперкинезы, отдельные клонические подергивания, переходящие обычно в общие вздрагивания и кратковре- менный судорожный припадок. Глотание затруднено, поперхивается.
За 2½ года пребывания в специализированном детском доме физиче- ское развитие ребенка несколько улучшилось, но окружность головы уве- личилась только на 2 см. В 4 года ребенок не держит головку, не сидит, лежит в вынужденной позе на спине с приведенными к туловищу руками, сжатыми в кулаки, ноги перекрещены. Реакция на окружающее резко сни-
жена, не следит за игрушками, не берет предметы в руки. Б́ольшую часть времени находится в апатичном состоянии, редко плачет. Избирательности в пище не наблюдается; горькое, соленое не отличает от сладкого. Однако когда с ним кто-нибудь разговаривает ласковым тоном, повора- чивает голову, отвечает улыбкой, пытается произнести какие-то звуки.
В данном случае речь идет о церебропатической форме микроцефалии с тяжелым слабоумием. Причину данного за-болевания следует искать в родовой травме и в патологии внутриутробного развития (тяжелый токсикоз беременности с отеками ног и порок сердца у матери).
Причины церебропатической формы микроцефалии разно-образны: инфекции матери во время беременности, токсиче- ские и аутоинтоксикационные агенты, родовая травма.
По своей клинической картине церебропатические формы отличаются от истинной микроцефалии, хотя у них отмечает- ся и ряд общих признаков. При церебропатической форме микроцефалии в отличие от истинной: а) более резко наруше- ны трофические функции, отмечается большая отсталость в росте и весе; б) диспропорциональность телосложения и де-формация черепа у этих больных носит более грубый харак- тер; в) в неврологической картине болезни более отчетливо выступают явления выпадения (парезы и параличи конечно-стей) и судорожные припадки; г) слабоумие у этих больных носит массивный характер, дети апатичны, вялы, ничем не интересуются; д) темпы и пределы их психического развития еще более ограничены, чем при истинной микроцефалии. (Данные о церебропатической форме микроцефалии были обобщены М. П. Князевой.)
Однако в каждом конкретном случае не всегда удается установить, идет ли речь об истинной или церебропатической форме микроцефалии. Об отсутствии точной грани между истинными формами микроцефалии и церебропатическими пишет ряд авторов (Крепелин, Crome, Kirman). Нередко встречаются и комбинированные формы, когда в картине истинной микроцефалии появляется ряд других признаков, возникновение которых обусловлено воздействием внешней вредности. Необходимо учесть, что при плохой сопротивляе-мости неполноценного мозга у больного микроцефалией под влиянием незначительных вредностей могут возникнуть но- вые, более тяжелые церебральные нарушения.
Диагноз микроцефалии не представляет больших трудно- стей, когда речь идет о типичной форме. Он устанавливается на основании психопатологических данных и сомато-невроло-гической картины болезни.
Дифференциальный диагноз микроцефалии приходится проводить с теми формами умственной отсталости, в патоге- незе которых лежит первичный краниостеноз, обусловленный
преждевременным заращением черепных швов. При краниос-тенозе отмечается резкая деформация черепа, краниограм- ма обнаруживает облитерацию одного или нескольких череп- ных швов, изменение формы и структуры костей черепа, пальцевые вдавления. В клинической картине этих больных наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давле- ния — головная боль приступообразного характера с локали-зацией в лобно-теменной области. Иногда во время резкой головной боли бывают рвота, расстройство сознания, судоро- ги. У некоторых больных острота зрения снижена. Исследо- вание глазного дна обнаруживает застойные соски, атрофию зрительного нерва. При резкой деформации черепа, умень- шении емкости орбит наблюдается экзофтальм, нистагм и другие неврологические симптомы, нередки эпилептические припадки. Умственное развитие этих больных часто бывает нарушено. Но у них нет такого глубокого слабоумия, как при микроцефалии. Отмечается также повышенная раздражи-тельность и нарушение работоспособности.
Прогноз при микроцефалии неблагоприятен в смысле воз-можности выздоровления и дальнейшего психического раз- вития. Прогноз жизнеспособности этих больных улучшился в последнее время в связи с введением в практику антибио- тиков. До этого многие из них умирали в раннем детстве от инфекционных заболеваний. Приспособить этих больных к самостоятельной жизни обычно не удается; они нуждаются в опеке и надзоре. При тяжелых формах микроцефалии боль- ные обычно нетрудоспособны, и привитие им трудовых навы- ков не удается. Однако, по данным Э. Я. Штернберга и И. Р. Лунинской, у больных микроцефалией можно добиться значительных успехов путем длительной трудовой терапии. На основании собственных наблюдений авторы приходят к выводу, что при вовлечении больных в трудовые процессы по строго индивидуализированному ступенчатому плану у них возрастает речевая активность и потребность в речевом обще-нии, расширяется словарный запас, развивается способность мышления. Они начинают осмысленно работать и могут овладеть несложными трудовыми процессами.
Л е к ц и я 7