Анатомии и систематики олигофрении

В группе олигофрении объединены различные по своему патогенезу клинические формы. Хотя патогенетическая сущ- ность многих из них еще не изучена, все же можно отметить некоторые особенности патогенеза, общие для всех форм олигофрении. Наличие общих патогенетических особенностей обусловлено тем, что олигофрения, являясь одной из форм обширной группы дизонтогений, может возникнуть лишь тогда, когда вредоносный фактор воздействует на организм (в частности, на центральную нервную систему), онтогенез которого еще не закончен.

Как известно, при любой дизонтогении патогенез болез- ни — ее клинические проявления и патологоанатомическая картина — будут различными в зависимости от того, на каком этапе онтогенеза организма было повреждение (см. лек- цию 3). Если повреждающий агент воздействовал в первые месяцы внутриутробного периода, когда органогенез еще не закончен, патогенез олигофрении не ограничивается только признаками недоразвития головного мозга, возникают дис-плазии и других систем организма. Клинические проявления физического дефекта у больных данной группы разнообразны и многочисленны: деформация скелета, пороки развития глаз, сердца, кожи и ее придатков и др. Если же олигофрения обусловлена вредностями, действовавшими в более поздние сроки беременности, когда органогенез уже завершен, основ- ное место в патогенезе болезни занимают признаки недораз-вития центральной нервной системы (головного мозга); проявления дисплазии других органов и систем здесь отсут-ствуют (или нерезко выражены).

Для объяснения различий патогенеза олигофрении, воз-никшей на разных стадиях онтогенеза организма, важно учесть, что в отношении дизонтогений остаются в силе основ- ные положения эволюционно-биологической концепции о сущ-

ности болезни, сформулированной И. П. Павловым. Возник-новение болезни всегда зависит от воздействия двух факто- ров: а) патогенного агента и б) приспособительных механизмов данного организма (см. т. I «Клинические лек- ции», стр. 23).

Хорошо известно, что приспособительные механизмы фор-мируются очень постепенно и совершенствуются в процессе развития организма. На ранних этапах онтогенеза приспосо-бительные механизмы зародыша еще отсутствуют или нахо- дятся в стадии становления. Поэтому повреждение зародыша в первые месяцы беременности часто приводит к тяжелой деструкции; здесь еще нет болезни в истинном смысле слова, так как нет ответных приспособительных реакций. Отсутствие приспособительных реакций проявляется и в своеобразии морфологического типа реагирования незрелой ткани. Под влиянием различных вредностей наступает быстрое распрост-ранение некробиотического процесса. Такая своеобразная реактивность незрелой ткани находит свое отражение и в патогенезе олигофрении, обусловленной повреждением заро-дыша в первые месяцы беременности. В патогенезе болезни преобладают уродства развития с признаками распада нерв- ной ткани: порэнцефалия, аплазии или гипоплазии отдельных мозговых структур.

В патологоанатомической картине этих форм олигофрении отмечаются резко выраженные аномалии развития головного мозга: его малые (реже увеличенные) размеры (микро-, мегалоцефалия), недоразвитие отдельных долей (чаще лобной), аплазия или гипоплазия мозжечка и мозолистого тела. Размеры и форма мозговых извилин, рав- но как их количество, также отклоняются от нормы. Встреча- ются утолщенные, грубые маловетвящиеся и малочисленные извилины (пахигирия), а также мелкие резко извитые много-численные извилины (микрогирия). Иногда поверхность боль-ших полушарий остается совершенно нерасчлененной, глад- кой (агирия). Рисунок извилин часто бывает упрощен и ати-пичен.

Наблюдаются также гетеротопии (скопления или диффуз- ное распространение нервных клеток в белом веществе мозга, возникающие вследствие нарушения миграции эмбриональ- ных нейронов от первичного места их пролиферации к коре). Иногда находят одно- или двусторонние воронкообразные или щелевидные полости, идущие от поверхности мозга к полости желудочка. Микроскопическое исследование часто обнару- живает значительные нарушения в строении коры головного мозга: утрату ее слоистости, беспорядочное расположение нейронов, их малочисленность и слабое развитие ассоциатив- ных волокон.

Совершенно другим путем формируется патогенез олиго-френии, возникшей во второй половине беременности, или в первое время жизни. Сопротивляемость плода к патогенным воздействиям здесь более высокая благодаря наличию при-способительных механизмов. В этом периоде уже возможны и болезни плода, которые могут закончиться выздоровлением с наличием остаточных явлений. Морфологические реакции на вредности более дифференцированы. В связи с развиваю-щейся иннервационной сетью и васкуляризацией становится возможной организация местных процессов, и деструктивный патологический процесс на данном этапе развития не носит такого грубого и распространенного характера. Но в связи с тем, что онтогенез центральной нервной системы еще не завершен, даже ограниченные поражения могут сопровож- даться нарушением общего развития головного мозга.

Опасность возникновения аномалий развития головного мозга остается еще и в периоде новорожденности, и в первые годы жизни ребенка, так как более молодые в онтогенетиче- ском отношении мозговые структуры созревают поздно и наи-более интенсивно формируются на первых этапах постна-тального периода. Поэтому под влиянием различных болез-ненных процессов могут возникнуть отклонения в развитии тех систем головного мозга, которые в это время находились в стадии усиленной дифференциации (системы лобной и те-менной долей). Таким образом, патогенез тех форм олиго-френии, которые возникают в последние месяцы беременности или в период новорожденности и в первые годы жизни ребен- ка, всегда является более сложным, ибо признаки недоразви- тия головного мозга здесь возникают на фоне остаточных явлений после перенесенного мозгового заболевания. Слож-ность патогенеза отражается и в клинической картине оли-гофрении — признаки психического недоразвития здесь сочетаются с симптомами остаточных явлений перенесенного заболевания.

В патологоанатомической картине этих форм также наря- ду с признаками недоразвития головного мозга обнаружи- вается и ряд резидуальных патологических явлений, связан- ных с ранее бывшим заболеванием головного мозга. Отмеча- ются различные по характеру и локализации изменения мозговых оболочек. Межоболочечные пространства расшире- ны или сужены, имеются крупные и мелкие множественные или единичные кисты. Очень часто находят расширение под-паутинного пространства, отек паутинной и мягкой мозговых оболочек, утолщение борозд и извилин полушарий, более или менее выраженные атрофии коры мозга.

Наличие остаточных явлений обнаруживается также при дополнительных методах обследования (рентгенография и

пневмоэнцефалография). На рентгенограмме отмечается утолщение костей черепной коробки, иногда их уплотнение и обызвествление швов, увеличение турецкого седла, изменение его формы, кальцификаты.

При пневмоэнцефалографии удается выявить наряду с признаками аномалии строения мозга (недоразвитие коры полушарий, зрительных бугров, хвостатого ядра, мозолистого тела, незаращение полости прозрачной перегородки) также остатки воспалительных процессов мягкой мозговой оболоч- ки, слипчивые процессы в подпаутинном пространстве, рас-ширение желудочков и их асимметрия, мелкокистозные и слипчивые арахноидиты, участки атрофии мозговой ткани, внутреннюю и наружную гидроцефалию и др.

Таким образом, различными методами удается устано- вить, что в зависимости от того, на какой стадии онтогенеза организма возникла адомалия развития головного мозга, возникают две различные по своему патогенезу группы оли-гофрении.

В первой группе речь идет об олигофрении в истинном смысле слова, так как основными в патогенезе (следователь- но, и в клинической, и в патологоанатомической картине) являются признаки недоразвития головного мозга (а иногда и организма в целом).

Ко второй группе относятся различные формы олиго-френии с осложненным патогенезом; в клинической и морфо-логической характеристике этих форм отмечается сочетание признаков недоразвития с остаточными явлениями после пе-ренесенного мозгового заболевания.

Приведенные данные о патогенезе и патологоанатомиче- ской картине олигофрении касаются главным образом их клинических вариантов с более выраженной интеллектуаль- ной недостаточностью. Вопрос о патогенезе олигофрении с легким интеллектуальным дефектом еще мало изучен. Эти больные более или менее жизнеспособны; секционные данные об этих формах отсутствуют. Crome подчеркивает, что трудности изучения патогенеза легких форм олигофрении объясняются тем, что обычная микроскопическая техника оказывается недостаточной для того, чтобы уловить имею- щиеся патологические изменения.

В отношении патогенеза этих легких форм возникает сомнение, есть ли корреляция между интеллектуальными на-рушениями и изменением структур головного мозга. Benda отвечает на этот вопрос отрицательно, подчеркивая, что нельзя установить однозначную связь между степенью интел-лектуального дефекта и морфологической структурой мозга. Это справедливо, ибо мышление человека представляет собой интеграцию функций различных систем мозга и не сущест-

вует отдельных центров мышления, речь идет о динамиче- ски меняющихся физиологических механизмах. Отсюда понятно, что морфологический метод исследования, хотя он и очень важен для понимания патогенеза олигофрении, но не является вполне достаточным, когда речь идет о более лег- ких формах олигофрении. Для разрешения вопроса патогене- за этих форм требуются другие методы обследования.

Прежде всего должны быть использованы физиологиче- ские методы изучения высшей нервной деятельности. Особен-ности высшей нервной деятельности у больных олигофренией изучались различными авторами (Н. И. Красногорский, А. Г. Иванов-Смоленский, В. К. Федоров, Ю. Е. Сегаль, Л. Б. Гаккель, Н. Г. Гарцштейн, Н. Г. Миролюбов, А. А. Шнирман, Н. М. Трофимов). Было доказано, что при тяжелых формах слабоумия образование условных рефлек- сов невозможно или очень затруднено. При более легких степенях слабоумия условные связи образуются, но характе-ризуются своей непрочностью, ослаблены все виды внутрен- него торможения. Отмечается генерализация условных реф-лексов и большая инертность нервных процессов.

А. Р. Лурия и его сотрудники (В. И. Лубовский, А. Ф. Ме-щеряков, М. С. Певзнер, Е. Д. Хомская), изучая высшую нервную деятельность при олигофрении, обратили основное внимание на соотношение двух сигнальных систем у этих больных и степень участия второй сигнальной (словесной) системы в выработке условных связей. Опыты показали, что наиболее характерной в нейродинамике этих больных являет- ся инертность нервных процессов, проявляющаяся в стереоти- пии старых, ранее выработанных связей. Особенно резко выражена инертность в словесной системе. Эксперименталь-ными исследованиями было показано, что у больного олиго-френией в отличие от нормальных детей речевая система не оказывает такого большого влияния на образование услов- ных связей.

Большое внимание уделялось изучению электрической ак-тивности мозга у больных олигофренией. Л. А. Новикова исследовала биотоки мозга у 113 детей, больных олигофре- нией, и сопоставляла результаты обследования с данными, полученными при изучении электроэнцефалограммы у 108 нормальных детей того же возраста. Оказалось, что электрическая активность мозга при олигофрении характери-зуется: 1) скудной выраженностью альфа-ритма; 2) преобла-данием медленных волн.

Н. И. Зислина для определения электрической активности мозга у больных олигофренией использовала метод ритмиче- ских световых раздражений. Исследование показало, что у 87% больных олигофренией в отличие от здоровых детей

усвоение ритмов высокой частоты либо полностью отсутст-вовало, либо было выражено нечетко. О. Е. Фрееров, изучая особенности электроэнцефалограммы у взрослых, больных олигофренией (153 человека), в возрасте 20 — 30 лет, выявил, что у подавляющего большинства больных отмечается отсут-ствие либо дефектность альфа-ритма (нерегулярность, не-выраженность, неправильный характер волн, непостоянная частота и др.). У 14 больных были установлены более локаль-ные нарушения по органическому типу. Автор пришел к вы- воду, что и у больных в степени дебильности отмечаются серьезные изменения в головном мозгу.

Ряд авторов изучал особенности электрической активности у лиц, страдающих болезнью Дауна (С. А. Чугунов,. А. М. Годинова, Grutola и др.). Была установлена слабая выраженность спонтанных ритмов, большое количество мед-ленных волн, отсутствие реакции на световые раздражители. Как характерную особенность болезни Дауна отмечали дву-сторонние вспышки медленной активности.

Эти данные были подтверждены и при динамическом изу-чении биоэлектрической активности у наблюдавшихся нами детей и подростков, страдающих болезнью Дауна (всего 18 больных, из них 6 человек в возрасте 12 лет, 10 человек — 13 — 17 лет и 2 больных в возрасте 19 — 23 лет). Обследование проводилось В. М. Каменской — биоэлектрическая актив- ность изучалась динамически. Были выявлены нарушения ос-новных ритмов и наличие патологических ритмов. Нерегуляр- ный альфа-ритм регистрировался у всех больных в 9 — 10-летнем возрасте и отсутствовал только у 3 больных в возрасте 16 — 17 лет.

У всех больных регистрировались нерегулярные медлен- ные волны, от 2 — 7 колебаний в секунду, разной амплитуды; у 12 больных периодически выявлялись билатеральные пар-оксизмальные залпы медленных волн типа дельта и тета. Амплитуда медленных волн была более высокой в централь- ных и лобных отделах (см. рисунок).

При сравнительном анализе электроэнцефалограммы у больных разного возраста не удалось установить нормализа- ции. Параллельно с возрастом снижается только амплитуда медленной активности. Наряду с этим выраженность альфа- ритма (его регулярность, амплитуда и частота) по областям коры мало увеличивается. В связи с этим в старшем возрасте у больных электроэнцефалограмма более уплощена. У боль-шинства больных отсутствовала реакция перестройки ритма на световые раздражители (она сохранялась иногда только в затылочных областях).

Сопоставление электрической активности больных стар- ших (но одинаковых) возрастов показало, что выраженность

патологических нарушений у них неодинакова. Этот факт мо- жет говорить о том, что стойкая задержка в формировании процессов биоэлектрической активности связана с клини-ческими и морфологическими особенностями самой болезни Дауна. Наличие у большинства больных билатеральной па-роксизмальной активности указывает на нарушение корково-подкорковых связей, на патологию срединных структур ство- ла мозга Обнаружение межполушарных асимметрии с выра-женной патологической активностью, стойкое удерживание этих изменений говорит о том, что здесь речь идет не только о функциональных нарушениях деятельности мозга. Таким образом и электроэнцефалографические исследования подтверждают, что в патогенезе олигофрении основными являются признаки недоразвития определенных молодых в онтогенетическом отношении структур головного мозга.

В течение последних лет для изучения патогенеза олиго-френии стали чаще привлекаться и биохимические исследо-вания.

Особого внимания заслуживают все те методы, которы- ми определяется состояние метаболизма, ферментативных функций, гормональный профиль и др.

Чем более тщательно изучался патогенез олигофрении путем лабораторных методов исследования, тем яснее стано-вилось, что патологические явления здесь не исчерпываются структурными изменениями центральной нервной системы. В большей части случаев отмечаются и функциональные ди-намические нарушения (сосудистые и ликвородинамические расстройства, наружная и внутренняя гидроцефалия, наруше- ние ферментативных функций). В отдельных клинических формах в патогенезе болезненного состояния видное место занимают гормональные расстройства, связанные с наруше- нием функций той или другой эндокринной железы (щито-видная, паращитовидные, гипофиз, половые). Гормональные расстройства могут быть и вторичными, обусловленными по-ражением вегетативных центров диэнцефальной области (см. лекцию 15).

Вопросы патогенеза олигофрении в настоящее время ин-тенсивно изучаются во многих странах. Есть основание пред-полагать, что результаты дальнейших более тонких патоги-стологических и гистохимических исследований различных дефектов развития мозга, а также данные работ по биохимии головного мозга будут использованы и для уточнения особен-ностей отдельных клинических форм олигофрении.

На основании имеющихся в нашем распоряжении данных по вопросам патогенеза и патологоанатомической картины олигофрении можно сделать вывод, что наиболее типичными для олигофрении являются различные признаки аномалии

формирования более молодых в онтогенетическом отношении мозговых структур коры больших полушарий.

Наряду с такими клиническими вариантами олигофрении, которые называют «истинными», «простыми» формами олиго-френии, существуют и другие формы с осложненным патоге-незом, в их патологоанатомической картине наряду с призна-ками аномалии развития отмечаются также более или менее ограниченные резидуальные изменения головного мозга и мозговых оболочек.

Данные, полученные при изучении этиологии и патогенеза, патофизиологии олигофрении, были использованы различны- ми авторами для того, чтобы представить классификацию олигофрении на основе этиологического и патогенетического принципа. Такие попытки были предприняты еще и ранее Bourneville во Франции, Ireland в Англии и Д. И. Азбукиным в Советском Союзе. Авторы использовали различные крите- рии — анатомический, этиологический, наличие эндокринных нарушений и др. Некоторые советские авторы предлагают при группировке олигофрении учитывать не только клини- ческие, патогенетические, но и физиологические данные.

М. С. Певзнер выделяет следующие две группы олигофре- ний: к первой группе относятся дети, у которых недоразвитие познавательной деятельности не сопровождается грубым по-ражением в пределах того или иного анализатора и наруше- нием эмоционально-волевой сферы. Патогенетическую основу этих форм автор видит в диффузном поверхностном корковом поражении. Основной патофизиологической особенностью данной формы является нарушение подвижности нервных процессов при отсутствии грубого нарушения равновесия между раздражительным и тормозным процессом.

Во второй группе недостаточность познавательной дея-тельности протекает на фоне глубокого нарушения корковой нейродинамики, что проявляется в нарушении поведения и резком снижении работоспособности этих больных. В патоге- незе этих форм отмечается сочетание поверхностного пораже-ния коры с нарушением ликворообращения. Среди этих детей выделяются три подгруппы в зависимости от того, преобла- дает ли в нарушении корковой динамики раздражительный, тормозной процесс или слабы оба процесса. С. С. Мнухин предлагает делить олигофрению на две группы в зависимости от состояния физиологического тонуса: а) стеническую и б) астеническую.

Современными зарубежными авторами (Тредголд, Джер- вис, Маутнер) был предложен ряд подробных схем класси-фикаций олигофрении, построенных на этиологическом прин-ципе. Тредголд делит олигофрению по этиологическому прин-ципу на первичную и вторичную.

К первичной относится ряд клинических форм с преиму-щественно эндогенно-наследственной этиологией. В эту груп- пу включаются следующие клинические варианты: а) простая олигофрения (легкие формы, близкие к норме); б) генетиче- ская микроцефалия, гипертелоризм, оксицефалия, синдром Лауренс-Мун-Бидля, туберозный склероз, невоидная амен- ция диффузный склероз, амавротическая идиотия, гаргоилизм диффузная лейкоэнцефалопатия, болезнь Шиль-дера, гепатолентикулярная дегенерация, фенилпировиноград-ная олигофрения.

К вторичной относятся три подгруппы: а) олигофрения, связанная с эндокринными нарушениями и расстройствами питания: болезнь Дауна, кретинизм, синдром Рада, алимен- тарная форма, олигофрения, возникающая в связи с недо- статочностью сенсорных стимулов; б) травматическая олиго-френия: болезнь Литтля, диплегическая микроцефалия, олигофрения, обусловленная резус-несовместимостью, эпи-лептическая; в) инфекционные формы олигофрении: рубео-лярная, токсоплазматическая, сифилитическая, менинго-эн-цефалитическая, гидроцефалитическая, а также интоксикаци-онные формы — алкогольная, свинцовая.

Французский психиатр Kohler также выделяет: а) пер- вичные (наследственные) и б) вторичные (экзогенные) фор- мы, но в отличие от английских авторов он подчеркивает, что вторичные формы встречаются чаще, чем первичные.

Джервис предлагает разграничивать физиологическую олигофрению от патологической (клинической). Клиническую олигофрению он делит по этиологическому принципу на две группы: эндогенную и экзогенную. Первая включает ряд кли-нических форм, наследственно обусловленных. Ко второй от-носятся олигофрении, обусловленные инфекциями, интокси-кациями и травмами мозга.

Классификации, предложенные Тредголдом, Колером и Джервисом, хорошо отображают многообразие форм олиго-френии, наблюдающихся в клинике.

Однако эти авторы повторяют одну и ту же ошибку: они необоснованно расширяют понятие олигофрении и включают в эту группу ряд прогредиентных форм нервно-психических заболеваний.

Мы считаем целесообразным сузить понятие олигофрении, исключив из этой группы прогредиентные формы с ослабо-умливающим процессом.

В основу дифференциации олигофрении нами были поло-жены два критерия: 1) времени поражения и 2) качества па-тогенного воздействия. Соответственно этому вначале все клинические формы делятся на три группы в зависимости от времени воздействия вредности.

Первая группа олигофрении обусловлена поражением ге-неративных клеток родителей (в связи с наследственной па-тологией и под влиянием внешних вредностей); вторая связанас вредностями, действовавшими в течение внутриутробного периода (эмбрио- и фетопатии); третья вызвана поврежде- нием центральной нервной системы во время родов и в пер- вые месяцы (годы) жизни ребенка. Внутри каждой из этих групп проводится дальнейшая дифференциация по качеству вредности (в тех случаях, когда этиология неясна, — по клинической картине).

Систематика олигофрений

Первая группа. Олигофрении эндогенной природы (пора-жение генеративных клеток родителей).

A. Болезнь Лангдон — Дауна.

Б. Истинная микроцефалия.

B. Энзимопатические формы олигофрении с наследствен- ным нарушением различных видов обмена (белкового, угле-водного, липоидного): 1) фенилпировиноградная олигофрения и 2) олигофрения, связанная с галактоземией, сукрозурией, 3) другие энзимопатические формы олигофрений.

Г. Клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с заболеваниями костей, кожи:

1) дизостозическая олигофрения;

2) ксеродермическая олигофрения.

Вторая группа. Эмбрио- и фетопатии.

1. Олигофрения, обусловленная краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия).

2. Олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия).

3. Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листе-риозом.

4. Олигофрения, возникшая на почве врожденного сифи- лиса.

5. Клинические формы олигофрении, обусловленные гор-мональными нарушениями матери, и токсическими фактора- ми (экзо- и эндотоксическими агентами).

6. Олигофрения, обусловленная гемолитической болез- нью новорожденных.

Третья группа. Олигофрения, возникающая в связи с раз-личными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве.

1. Олигофрения, связанная с родовой травмой и асфик- сией.

2. Олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве).

3 Олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менинго-энцефалитами и менин- гитами.

Атипичные формы олигофрении. Наряду с выделенными группами существуют и атипичные формы олигофрении, свя-занные с прогрессирующей гидроцефалией, локальными де-фектами развития головного мозга, эндокринными наруше- ниями и другими факторами.

Предложенная нами схема систематики олигофрении не может рассматриваться как совершенная и исчерпывающая. Кроме перечисленных форм, этиология которых более или менее ясна, существует еще ряд других, о причинах проис-хождения которых нет точных данных (так называемые не-дифференцированные формы олигофрении). Трудности патоге-нетической дифференциации олигофрении связаны еще и с тем, что некоторые клинически очерченные формы олигофре- нии недостаточно изучены в отношении своей этиологии. Кроме того, в клинической практике нередко встречаются формы, этиология которых полиморфна, и трудно в каждом конкретном случае выделить ведущую причину страдания.

Другими словами, в настоящее время еще нет полной подробной классификации олигофрении, которую можно бы- ло бы признать вполне удовлетворительной. Ясен только путь, по которому следует идти в дальнейшем при разреше- нии этого вопроса: систематика олигофрении, так же как и других болезненных форм, должна строиться главным обра- зом на патогенетических данных. Патогенез различных вари-антов олигофрении зависит не только от тяжести и характе- ра этиологического фактора, а главным образом от того, на каком уровне онтогенеза организма было повреждение. Чем более тщательно будет изучен тип реактивности нервной си-стемы в разных периодах пренатального и постнатального развития, тем легче будет создать классификацию олигофре- нии и тем совершеннее она будет.

Л е к ц и я 5