Диагностика и ведение больных
Синдром Мейгса следует иметь в виду у всех женщин, имеющих опухоль в тазовой области, асцит и плевральный выпот. При отрицательных результатах цитологического исследования асцитической и плевральной жидкости следует произвести пробную лапаротомию или по крайней мере диагностическую лапароскопию и хирургическое удаление первичной опухоли. Диагноз считается подтвержденным, если после операции наблюдается рассасывание асцита и плеврального выпота и отсутствуют рецидивы заболевания. После операции начинается быстрое рассасывание плевральной жидкости и обычно через 2 нед плевральный выпот полностью исчезает [16].
СИНДРОМ ЖЕЛТЫХ НОГТЕЙ
Синдром желтых ногтей характеризуется триадой: желтые деформированные ногти, лимфатический отек и плевральный выпот. До 1980 г. был зарегистрирован всего 51 случай данного заболевания [25]. Все три характеристики данного синдрома наблюдались в 14 случаях, 8 больных имели лишь признаки лимфедемы и плевральный выпот, 18 больных—желтые ногти и лимфатический отек и II—только желтые ногти [25]. Указанные характеристики синдрома могут проявиться в различном возрасте. Например, у одного больного лимфатический отек развился в детском возрасте, хронические изменения ногтей возникли к 76 годам, а плевральный выпот образовался после 80 лет [26].
Основным нарушением при данном заболевании, вероятно, является гипоплазия лимфатических сосудов. У большинства на лимфангиограмме нижних конечностей можно выявить гипоплазию лимфатических сосудов, по крайней мере некоторых из них [26]. Emerson [27] высказал предположение, что инфицирование нижних дыхательных путей или плевры может вызвать поражение ранее здоровых, но измененных лимфатических сосудов [27]. Вследствие инфицирования лимфатический отток становится недостаточным, и в плевральной полости скапливается жидкость. Однако уровень альбумина в плевральной жидкости больных с этим синдромом понижен незначительно [25].
Как уже указывалось, ногти у больных желтого цвета, утолщены, поверхность ногтей гладкая или с поперечными выпуклыми полосками [28]. Ногти отличаются значительной изогнутостью от одной стороны ногтя к другой, цвет от бледно-желтого до зеленоватого. Рост ногтей замедлен, может наблюдаться онихолизис (отслоение ногтей от ногтевого ложа) [28].
Приблизительно у 50% больных образуется двусторонний плевральный выпот, который может быть как небольшим, так и массивным [28]. Плевральный выпот обычно не рассасывается, а после торакоцентеза жидкость вновь быстро накапливается [26]. Плевральная жидкость представляет собой прозрачный экссудат желтого цвета, характеризуется нормальным содержанием глюкозы и преобладанием лимфоцитов [26—28].
Диагноз устанавливают на основании присутствия у больного хронического плеврального выпота в сочетании с лимфатическим отеком и желтой окраской ногтей. Специфическое лечение при данном синдроме отсутствует, при массивном плевральном выпоте, сопровождающемся одышкой, можно попытаться облегчить состояние больного путем плевродеза с использованием тетрациклина (см. главу 7) [28].
САРКОИДОЗ
Саркоидоз может в отдельных случаях осложниться плевральным выпотом [29—33]. Плевральный выпот образуется у 1—2% больных саркоидозом [29, 32], хотя в одной серии наблюдений этот показатель составил 7% [30]. У больных с плевральным выпотом, вызванным саркоидозом, обычно наблюдается обширный саркоидоз паренхимы и часто — внеторакальный саркоидоз [29, 30]. Симптомы поражения плевры различны, у многих больных возможно бессимптомное течение [29], хотя у такого же числа больных заболевание сопровождается плевральными болями и одышкой.
При саркоидозе приблизительно у Уз больных выпот двусторонний, в остальных случаях—односторонний. По своему размеру плевральный выпот обычно небольшой, но в отдельных случаях может быть и обширным. Плевральная жидкость обычно представляет собой экссудат с преобладанием малых лимфоцитов [29, 31—33]. В одной работе сообщалось о 7 случаях транссудата при саркоидозе, содержание белка в плевральной жидкости не превышало 2,5 г/100 мл [30]. Однако эти данные о содержании белка настолько расходятся с данными других авторов [29, 31—-39], что их можно не принимать во внимание. При пункционной или открытой биопсии плевры при данном заболевании обнаруживают неказеозные гранулемы.
Диагноз плеврального выпота, вызванного саркоидозом, следует иметь в виду у больных с плевральным выпотом и двусторонними инфильтратами в паренхиме. Выявление неказеозных гранулем при биопсии плевры является еще одним свидетельством в пользу данного диагноза. Однако следует иметь в виду, что большинство больных с плевральным выпотом и неказеозными гранулемами страдают скорее туберкулезом, чем саркоидозом. Выявление неказеозных гранулем при биопсии плевры может также свидетельствовать о грибковом поражении плевры (см. главу 11). Однако, если у больного наблюдаются инфильтраты в паренхиме и типичная симметричная двусторонняя прикорневая аденопатия, туберкулиновая проба отрицательна, а неказеозные гранулемы обнаружены как в плевре, так и в тканях, то, вероятно, у больного саркоидоз. В пользу данного диагноза свидетельствует повышение содержания ангиотензинконвертирующего фермента в сыворотке крови. При лечении саркоидоза плевры кортикостероидами наблюдается быстрое исчезновение симптомов заболевания (если таковые имелись) и рассасывание плеврального выпота [31, 33].
УРЕМИЯ
Приблизительно у 20% больных, погибших от уремии, выявляется фибринозный плеврит [34]. При жизни больного фибринозный плеврит может проявляться в виде плевральных болей, шума трения плевры [35] и выпота [35—37] или прогрессирующий фиброз плевры может вызвать значительное ограничение вентиляции [37—39]. Патогенез поражения плевры у больных с уремией неизвестен, но, вероятно, он такой же, как при перикардите, сопровождающемся уремией. Образование плеврального выпота и плеврита, органичивающего вентиляцию, связано с наличием геморрагического и констриктивного перикардита, вызванного уремией.
Плевральный выпот наблюдается у 3% больных уремией [36]. Зависимость между выраженностью уремии и вероятностью образования плеврального выпота не прослеживается [36]. Более 50% этих больных имеют клиническую симптоматику; наиболее часто наблюдаются лихорадка (50%), боли в области груди (30%), кашель (35%) и одышка (20%) [36]. Приблизительно у 20% больных образуется двусторонний плевральный выпот, который при данном заболевании может быть обширным. Сообщалось, что из 14 больных с уремией, сопровождающейся плевральным выпотом, у 6 (43%) плевральный выпот занимал более 50% гемиторакса [36], а у одного больного плевральная жидкость занимала весь гемиторакс, что вызвало контралатеральное смещение средостения.
Плевральная жидкость у больных с уремией представляет собой экссудат, во многих случаях серозно-геморрагический или явно геморрагический [35—37]. Содержание глюкозы в плевральной жидкости находится в пределах нормы, среди лейкоцитов преобладают лимфоциты [36]. Биопсия плевры неизбежно выявляет хронический фибринозный плеврит.
Диагноз уремического плеврита исключительно редок. В частности, прежде чем поставить данный диагноз, необходимо исключить перегрузку жидкостью (в таких случаях плевральная жидкость будет транссудатом), хроническую плевральную инфекцию, злокачественный процесс и эмболию сосудов легких. В результате диализа у 75% больных происходит постепенное рассасывание плеврального выпота, обычно через 4—б нед. У остальных 25% больных рассасывания выпота не происходит, в отдельных случаях он даже увеличивается в объеме, а если рассасывается, то через какой-то период образуется вновь. В отдельных случаях развивается прогрессирующее утолщение плевры, ведущее к ограничению вентиляции и к явно затрудненному дыханию [37—39]. Трем из таких больных была произведена декортикация, которая ни в одном случае не осложнилась серьезным кровотечением [37—39]. Состояние всех трех больных заметно улучшилось, а у одного из них через 9 мес после операции ЖЕЛ по сравнению с предоперационной увеличилась с 850 до 1600 мл. Исходя из этих данных и принимая во внимание прогрессирующий характер уремического плеврита, при утолщении плевры и тяжелой респираторной недостаточности следует рассмотреть вопрос о декортикации.
ПАНЦИРНОЕ ЛЕГКОЕ
В результате воспаления висцеральная плевра может покрыться фиброзной швартой. Такая шварта может препятствовать расправлению находящегося под ней легкого [40, 41]. В таком случае говорят о панцирном легком. Когда легкое покрыто швартой, внутриплевральное давление становится еще более отрицательным, так как грудная стенка втянута внутрь. Отрицательное давление вызывает увеличение образования плевральной жидкости и снижает резорбцию плевральной жидкости (см. рис. 3), что ведет к хроническому плевральному выпоту.
Частота образования плеврального выпота у больных с панцирным легким неизвестна, но, вероятно, она гораздо выше, чем обычно предполагают. Первичное воспаление плевры чаще является результатом пневмонии или гемоторакса, но может быть связано со спонтанным пневмотораксом, торакальной операцией, уремией или сосудистым коллагенозом. Присутствие в плевральной полости в течение многих месяцев транссудативной плевральной жидкости, вероятно, вызывает образование шварты на висцеральной плевре, что ведет к развитию панцирного легкого.
У больных с плевральным выпотом и панцирным легким в связи с дисфункцией, вызванной ограничением вентиляции, наблюдается затрудненное дыхание, но в некоторых случаях плевральный выпот не дает каких-либо симптомов. Такие симптомы острого воспалительного процесса, как плевральные боли и лихорадка, абсолютно не типичны при данном заболевании, но часто больные отмечают, что у них наблюдались подобные симптомы в прошлом. Характерной чертой плеврального выпота при панцирном легком, как указывают различные авторы, является сохранение его размеров от исследования к исследованию [40J. После торакоцентеза наблюдается быстрое накопление жидкости до прежнего уровня. Хотя можно было бы ожидать, что плевральная жидкость при панцирном легком должна быть экссудатом, так как в процесс вовлечена плевра, обычно у таких больных плевральный выпот является экссудатом, близким к транссудату. Отношение содержания белка в плевральной жидкости к его содержанию в сыворотке крови составляет около ОД а отношение уровня ЛДГ в плевральной жидкости к ее уровню в сыворотке крови составляет около 0,6. Содержание глюкозы в плевральной жидкости находится в пределах нормы, число лейкоцитов — менее 1000/мм3, преобладают мононуклеарные клетки.
Диагноз плеврального выпота, связанного с панцирным легким, следует иметь в виду у каждого больного с нерассасывающимся хроническим плевральным выпотом, особенно, если у него в прошлом были пневмония, пневмоторакс, гемоторакс или торакальная операция. Утолщение висцеральной плевры можно выявить в результате введения в плевральную полость при диагностическом торакоцентезе 200—400 мл воздуха. В установлении диагноза помогает определение внутриплеврального давления, которое проводят после удаления жидкости при терапевтическом торакоцентезе (см. главу 23). Внутриплевральное давление низкое и по мере удаления жидкости из плевральной полости у больных с панцирным легким оно очень быстро снижается. Если вначале внутриплевральное давление ниже —10 см вод. ст. или если оно снижается со скоростью 20 см вод. ст. при удалении 1000 мл жидкости, это свидетельствует о наличии у больного панцирного легкого, если только у него нет обструкции бронхов или злокачественного поражения плевры [42].
Окончательный диагноз панцирного легкого можно поставить только после выполнения торакотомии или декортикации^ поскольку в результате должно произойти расправление легкого, которое заполнит плевральную полость. Данная операция является методом лечения, но, вероятно, она не показана больным с бессимптомным течением процесса. Таких больных следует держать под наблюдением, чтобы выяснить, соответствуют ли клиническая картина, данные лабораторных исследований плевральной жидкости и значения внутриплеврального давления поставленному диагнозу [42].
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
Плевральный выпот может возникнуть как осложнение терапевтического облучения грудной клетки. Bachman и Macken наблюдали за 200 больными, которым было произведено облучение гемиторакса (40—60 Гр) по поводу рака молочной железы [43]. Из данного числа больных у II (5,5%) в отдаленном периоде образовался плевральный выпот, который ввиду отсутствия других явных причин был отнесен за счет лучевой терапии [43]. У всех больных выпот образовался через 6 мес после завершения лучевой терапии и сопровождался лучевым пневмонитом [43]. Характеристики плевральной жидкости больных с плевритом, вызванным лучевой терапией, еще четко не определены, но имеются сведения, что это экссудат с большим содержанием мезотелиальных клеток [44]. У большинства больных образовавшийся выпот был небольшим, но в одном случае .выпот занимал около 50% гемиторакса. У 4 из II больных произошло спонтанное рассасывание выпота в сроки от 4 до 23 мес. У остальных больных плевральный выпот сохранялся, но за период наблюдения (10—40 мес) его объем постепенно уменьшался.
ЭЛЕКТРООЖОГИ
У лиц, получивших обширные электроожоги, может также образоваться плевральный выпот. Если место контакта при ожоге находилось на грудной клетке, повреждается плевра. Плевральный выпот при повреждении плевры образуется в течение 1-й недели после ожога, одновременно у больного может развиться пневмонит [45]. Образующийся при этом плевральный выпот обычно является экссудатом и через несколько месяцев он постепенно рассасывается.