Проявления остеомаляции (острый рахит)
Уплощение и асимметрия затылка, размягчение краёв большого родничка и швов, размягчение чешуи затылочной кости или других костей черепа (краниотабес, симптом фетровой шляпы).
Западение грудины и ребер в области прикрепления диафрагмы (гариссонова борозда), развёрнутая выступающая нижняя апертура, а так же другие характерные деформации грудной клетки (килевидная, сжатая с боков).
О-образная или X-образная деформация ног у ребёнка начавшего стоять и ходить.
Кифосколиоз, рахитический таз.
Проявления остеоидной гиперплазии (подострый рахит)
Лобные и теменные бугры.
Утолщение ребер в области перехода костной части в хрящевую (рёберные «чётки»).
Утолщение дистальных метафизов костей предплечья и голеней (рахитические «браслеты»).
Внекостные проявления рахита
Миатонический синдром | Низкий мышечный тонус, гипермобильность суставов, поза «лягушки», распластанный отвисающий «лягушачий» живот, паховая грыжа, деформация спины - рахитический горб, задержка статико-моторного развития. |
Неврологические проявления | Психоэмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение аппетита. |
Вегетативные проявления | Потливость, стойкий красный дермаграфизм. |
Висцеральные проявления | Запор, увеличение печени, миокардиодистрофия, гиповентиляция. |
Другие проявления | Снижение противоинфекционной резистентности. |
Лабораторные исследования
Биохимическое исследование крови: Уровень кальция и фосфора в крови при лёгком рахите чаще нормальные, при среднетяжёлом рахите снижается фосфор, кальций может быть пограничный или умерено снижен, при тяжёлом рахите наряду с выраженной гипофосфатемией может наблюдаться гипокальциемия различного уровня. Степень гипокальциемии не коррелирует с тяжестью костных деформаций. При необходимости следует исследовать общий и ионизированный кальций (его доля увеличивается вследствие ацидоза) и фосфор. Повышение активности щелочной фосфатазы в крови (от 700 до 1500 единиц) отражает активность рахита, отсутствие её исключает активную фазу рахита.
Исследование мочи: Характерна фосфатурия, при тяжёлом рахите - аминацидурия. Исследование кальцийурии по Сулковичу не имеет практической ценности для диагностики рахита и контроля лечения. В норме её результат +/++ при рахите результат снижается до -/+, при назначении достаточно больших доз витамина D повышается до +++/++++. Количественное определение экскреции кальция не имеет диагностического значения (в норме находится в пределах 1,83-2,37 мг/кг/сут).
Современные возможности позволяют исследовать уровень кальцитриола и паратгормона, что может быть нужным в тяжёлых случаях и при неясном диагнозе.
Инструментальные исследования
Рентгенологически определяется остеомаляция, расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов, нечёткость ядер окостенения, грубый трабекулярный рисунок диафизов, деформирующие изменения метафизов в виде остеоидной гиперплазии (рахитический метафиз), искривления связанные с остеомаляцией.
Рентгенография грудной клетки проводится обычно для исключения пневмонии, снимки конечностей – при дифференциальном диагнозе с рахитоподобными заболеваниями.
Диагностические критерии
Диагноз ставится клинически при наличии характерных костных изменений у ребёнка грудного возраста. Проведение каких-либо лабораторных и инструментальных исследований для постановки диагноза и при лечении нетяжёлого рахита не требуется.
Появление указанных деформаций впервые на втором году жизни возможно, но требует исключения рахитоподобных заболеваний. При диагностике могут быть учтены имеющиеся факторы риска, а также наличие внекостных проявлений рахита, однако, самостоятельного значения они не имеют, поскольку не являются специфичными. Повышение активности щелочной фосфатазы подтверждает активность процесса при наличии деформаций.
Классификация
Течение
Острый рахит - при быстром развитии болезни, чаще на первом полугодии жизни, преобладает остеомаляция |
Подострый рахит - при более медленном развитии болезни, чаще на втором полугодие жизни, преобладает остеоидная гиперплазия |
Тяжесть
I степень или легкий рахит – умерено выраженные нервно-мышечные проявления и начинающиеся костные деформации (при отсутствии костных деформаций диагноз рахита не правомерен). |
II степень или рахит средней тяжести – относительно выраженные костные деформации и нервно-мышечные изменения, начинающиеся висцеральные проявления. |
III степень или тяжёлый рахит – выраженные костные деформации (прежде всего остеомаляция), наличие общих и висцеральных осложнений. |
Период болезни
Начальный период – соответствует клинике лёгкого рахита |
Период разгара (активный период) – наличие всех клинических и лабораторных симптомов заболевания. |
Реконвалесценция – клиническое улучшение, прежде всего, купируются вегетативные и мышечные симптомы, затем остеомаляция, тенденция нормализации лабораторных признаков. |
Резидуальный (рахитические деформации) – отсутствие остеомаляции и повышения активности щелочной фосфатазы у ребёнка первых двух лет жизни. |
Осложнения
Рахитическая пневмопатия и пневмония (причины: гиповентиляция и одышка из-за мышечной слабости и мягкости реберного каркаса, снижение противоинфекционной резистентности), анемия, гепатопатия, резидуальные осложнения - костные деформации грудной клетки, таза, позвоночника (грубые деформации грудной клетки обычно развиваются у детей с дисплазией соединительной ткани).
Лечение
Оптимизация режима и питания. Прогулки, гимнастика.
Препараты витамина D холекальциферол или эргокальциферол масляный раствор или водная эмульсия: при I ст. 1-2 тыс. МЕ; при II ст. – 2-3 тыс.; при III ст. – 4-5 тыс. в течение 30-45 дней с последующим переходом на профилактическую дозу.
При рахите II-III ст., особенно у недоношенных, в случае гипофосфатемии (ниже 0,8 ммоль/л) назначают также препараты фосфора: обычно глицерофосфат кальция, возможно фосфат натрия, фосфат калия в дозе 30 мг/кг/сутки (в пересчете на фосфор) длительностью 14 дней.
При рахите II-III ст., особенно у недоношенных, при спазмофилии или выявлении гипокальциемии назначаются препараты кальция: карбонат, глюконат, лактат, глицерофосфат или фосфат кальция.
При тяжёлом рахите целесообразно назначение цитратной смеси (лимонная кислота 24 г, цитрат натрия 48 г и дистиллированная вода 500 мл) по 30—45 мл в сутки.
Препараты
Препараты витамина D
Аквадетрим (холекальцифер) водная эмульсия в 1 капле 500 МЕ (8мкг)
Вигантол (холекальциферол) масляный раствор: 1 капля 400 МЕ (10мкг).
Эргокальциферол масляный раствор в 1 капле 700 МЕ.
Поливитамины для детей грудного возраста, содержащие в 1 суточной дозе 400 МЕ витамина D (Биовиталь гель, Мультитабс Бэби, Пиковит, Алфавит и др.)
Рыбий жир витаминизированный (из печени трески) 1 мл содержит 150 МЕ
Препараты кальция
Профилактическая суточная доза в пересчёте на кальций составляет для детей до 6 месяцев 360 мг, 6-12 месяцев 540 мг, 1-10 лет 800 мг. Лечебная доза по кальцию 50 мг/кг в сутки в 3-4 приёма.
Кальция хлорид 10% раствор в ампулах, всасывается 27%, в 1 г содержится 270 мг, 5% раствор по 5-10 мл 3 раза в день 2-3 недели.
Кальция карбонат порошок или в составе шипучих таблеток (кальций Седико, Кальций Сандоз, в том числе в комбинации с витамином D), всасывается 40%, в 1 г содержится 400 мг кальция (40%)
Кальция лактат табл. 0,1 0,2 0,5 всасывается 13%, в 1 г содержится 130 мг
Кальция глюконат табл. 0,2 0,5, раствор 10% в ампулах (в 1 мл 9 мг элементарного кальция), всасывание 9%, в 1 г содержится 89 мг. Обычно 1 г в день.
Кальция глубионат сироп 5 мл/кг в сутки или 115 мг/кг кальция в 4-6 приёмов.
Препараты фосфора
Кальция глицерофосфат гранулы, таблетки 0,25 и 0,5 (в 1 г содержится 191 мг кальция) по 0,05-0,25 3 раза в день 2 недели.
Кальция фосфат всасывается 61%, в 1 г содержится 211 мг. Гидроксиаппатит высокодисперсный содержит кальций 38,7-41,1% и фосфат 54,7-58,1%
Фосфат калия 30 мг/кг в сутки (в пересчёте на фосфор)
Фитин таблетки 0,25 содержит кальций, магний, фосфор
Проблемы и угрозы
Риск тяжёлого течения инфекционных заболеваний, в том числе пневмонии и кишечных инфекций. При тяжёлом рахите – проблемы развития. Отдалённые проблемы: косметические дефекты: деформации головы, грудной клетки и нижних конечностей; увеличение риска развития вертебропатий (кифосколиоза) и другие артропатии взрослых, а так же остеопороза; акушерские проблемы (рахитический таз).
Профилактика
Пренатальная профилактика
Обогащение рациона беременных кальцием и витамином D или препаратами их содержащими, достаточная инсоляция (возможно искусственное УФО). При недостаточной инсоляции профилактическая доза витамина D для беременных 400 МЕ в сутки с 28 по 32 недели (в течение 8 недель), в группах риска – не зависимо от времени года.
Постнатальная профилактика
Профилактическое назначение витамина D детям грудного возраста и 2 года жизни в осенне-зимний период с 1 месяца по 500 МЕ в день, в группах повышенного риска – по 1000 МЕ (недоношенным со 2 недели жизни). Возможна профилактика с помощью УФО.