В снижении активности ферментов распада гликозаминогликанов

5. При синдроме Гурлера отсутствует фермент:

α-L-идуронидаза. Нейраминидаза. Галактозо-6- сульфатсульфатаза

6. При синдроме Моркио отсутствует фермент:

α-L-идуронидаза. Нейраминидаза. Галактозо-6- сульфатсульфатаза

7. При синдроме Слая отсутствует фермент:

α-L-идуронидаза. Нейраминидаза. Галактозо-6- сульфатсульфатаза.

Β -глюкуронидаза

Ситуационные задачи

1.Больной жалуется на боли в суставах пальцев. Содержание мочевой кислоты в крови составляет 260 мкМ/л, количество сиаловых кислот 4,5 мМ/л (норма составляет 2,0 – 2,3 мМ/л). Какое заболевание можно исключить?

2. У больного ребёнка с болями в суставах при обследовании выявлена повышенная экскреция аминокислоты гидроксипролина.

О поражении какой ткани свидетельствуют данные анализа мочи?

3. Отметьте, какие биохимические последствия имеет недостаток витамина С в организме.

4. Отметьте источники энергии для сокращения скелетных мышц в первые минуты после нагрузки и в последующий период

Экзаменационные вопросы к теме «Биохимия тканей»

1. Биохимия соединительной ткани. Особенности химического состава. Роль витамина С в биосинтезе коллагена. Проявления недостаточности витамина С. Изменения соединительной ткани при её системных заболеваниях (коллагенозах), старении. Оксипролинурия и её диагностическое значение.

2. Биохимия печени. Роль печени в углеводном, жировом, белковом и пигментном обменах. Антитоксическая функция печени.

3. Биохимия мышц. Особенности химического состава. Важнейшие белки миофибрилл. Биохимические основы мышечного сокращения и расслабления. Особенности энергетического обмена. Азотистые экстрактивные вещества и их значение. Креатинурия.

4. Биохимия нервной ткани. Особенности химического состава и метаболизма. Важнейшие медиаторы нервной системы, их образование и распад. Физиологически активные пептиды мозга.

ВОДНО-СОЛЕВОЙ ОБМЕН. БИОХИМИЯ МОЧИ

Тесты

1. Содержание общей воды в организме новорожденного составляет:

50-60%. 75-80%. 60-70%

2.К особенностям распределения воды в тканях новорожденных относится:

Пониженное содержание внутриклеточной воды. Повышенное содержание внеклеточной воды. Пониженное содержание внеклеточной воды

3. Потребность в воде для ребёнка первого года жизни в расчёте на массу тела:

Такая же, как у взрослых. В 3 раза выше, чем у взрослых. Меньше, чем у взрослых

4. Несовершенство регуляции водно-солевого обмена в раннем детском возрасте проявляется:

Отсутствием чувства жажды. Незрелостью почек. Несовершенством гормональной регуляции

5.К особенностям содержания конечных продуктов азотистого обмена в моче детей первого года жизни относятся:

Повышенная экскреция мочевины. Повышенное выведение аммонийных солей. Повышенное выведение мочевой кислоты

6. Суточное количество мочи у взрослого человека в норме колеблется в пределах:

300-700 мл. 1000-1600 мл. 1500-2500 мл

7. Плотность мочи при обычном питьевом режиме колеблется в диапазоне:

1.001-1.010 г/см3. 1,010-1,025 г/см3. 1.025-1,050 г/см3

8. Конечным продуктом обмена пуриновых нуклеотидов является:

Мочевина. Мочевая кислота. Гипоксантин

9. Конечным продуктом распада пиримидиновых нуклеотидов является:

Мочевина. Мочевая кислота. Гипоксантин

10. Антитоксическую функцию печени отражает выделяемое с мочой соединение:

Креатинин. Мочевая кислота. Гиппуровая кислота

11. Протеинурию выявляют методом:

Цветными реакциями на белок. Осадочными реакциями

Исследованием профильтрованной подкисленной мочи

12. Унифицированным методом количественного определения белка в моче является:

Пикриновый. Фелинга. Роберт - Стольникова

13. Кетоновые тела в моче обнаруживают:

Только при сахарном диабете. Только при полном голодании. Только при углеводном голодании. При сахарном диабете, полном голодании, углеводном голодании

15. Для гемолитической желтухи характерно:

Повышенное образование билирубина. Уробилинурия. Билирубинурия, Ярко окрашенный стул

16. В составе мочевых камней при подагре преобладает:

Цистин. Оксалаты. Мочевая кислота. Фосфаты.

17. В моче детей повышено содержание:

Мочевой кислоты. Мочевины. Аммонийных солей. Аминокислот.

18. В моче детей понижено содержание:

Мочевой кислоты. Мочевины. Аммонийных солей. Аминокислот.

Ситуационные задачи

1. При обследовании ребенка 15-ти лет с жалобами на мутность мочи получены следующие данные анализа сыворотки крови (в скобках указана норма): кальций - 3,2мМ/л (2,5-2,9), фосфат-0,7мМ/л (0,7-1,6), активность щелочной фосфатазы 80 МЕ/л (108-700). В моче выявлена фосфатурия

О патологии какой эндокринной железы можно думать?

2. Ребёнок поступил в хирургическое отделение с болями в животе. При лабораторном обследовании выявлено резкое повышение индикана в моче. Какова возможная причина этого нарушения?

3. У ребёнка 5-ти лет выявлена желтуха.

Лабор. данные анализа сыворотки крови (в скобках указана норма): белок-70г/л (57-80), мочевина -5,1мМ/л (4,3-6,8), связ. билирубин -256 мкМ/л (0,9-3,4). В моче обнаружен билирубин

Какой вид желтухи выявлен?

4. У ребёнка 10-ти лет с желтухой получены следующие лабораторные данные анализа сыворотки крови (в скобках указана норма): мочевина-8,5мМ/л (4,2-7,9) билирубин своб. -386мкМ/л ( 2,6-11), билирубин связ. -46 мкМ/л ( 0,9-3,4). В моче открыт уробилиноген

Какой вариант желтухи у ребёнка?

5. У больного ребёнка 7-ми лет с желтухой выявлены следующие лабораторные показатели сыворотки крови (в скобках указана норма): белок-55г/л ( 62-82), мочевина-2,3 мМ/л (4,2-7,9), билирубин своб.-344 мкМ/л (2,6-11), билирубин связ. 268 мкМ/л (0,9-3,4), активность АСАТ – повышена. В моче присутствует уробилиноген, билирубин

Какой вид желтухи у ребёнка?

Экзаменационные вопросы к теме

«Водно-минеральный обмен»

1. Вода, её биологические функции, содержание в органах и тканях человека. Суточная потребность. Механизм перераспределения воды между сосудами и тканями. Пути выведения из организма. Регуляция водного баланса и его нарушения. Причины обезвоживания организма и механизм развития отёков. Особенности распределения воды в организме ребенка.

2. Минеральные вещества тканей человека, их значение. Микро- и макроэлементы. Всасывание минеральных веществ и их распределение в тканях. Содержание основных минеральных компонентов в крови. Выведение минеральных веществ из организма и роль почек в этом процессе. Регуляция минерального обмена и участие в нём альдостерона и ренин-ангиотензиновой системы.

3. Обмен фосфора и кальция в организме, его регуляция. Участие в этом процессе паратгормона, кальцитонина и витамина Д. Гипо- и гиперкальциемии: причины возникновения и последствия. Проявления недостаточности витамина Д. Гипервитаминоз Д.

4.Физико-химические свойства мочи, её химический состав. Патологические компоненты мочи. Альбуминурия, глюкозурия, гематурия. Диагностическое значение лабораторного исследования мочи.Особенности химического состава мочи детей раннего возраста.