Движение возможно в вертикальной плоскости, с преодолениеммассы
конечности, но без оказания сопротивления3 Движение возможно в полном объеме только при облегчении(горизонтальная плоскость, в воде, на петле)2 Движение возможно при облегчении в ограниченном объеме1 Отсутствие движенияО
Неравномерность и мозаичность поражения мышц в восстановительном периоде становится особенно заметной. Это определяет разный темп восстановления, а в дальнейшем приводит к разнообразным деформациям костного скелета и развитию контрактур.
К концу первого месяца болезни, несмотря на процесс восстановления двигательных функций, начинают развиваться атрофии, которые в дальнейшем прогрессируют. Вегетативные нарушения выражаются похолоданием пораженных конечностей, синюшностью, нарушениями потоотделения.
Процесс восстановления идет особенно активно в течение первых 3—6 мес болезни, затем он замедляется, но продолжается еще примерно 1 — 1,5 года. Легкие парезы могут восстановиться довольно быстро и в полном объеме (2-4 мес).
При бульварной форме полиомиелита в течение восстановительного периода происходит в большинстве случаев полное восстановление глотания, фонации, дыхания. Более медленный процесс восстановления, иногда с остаточными явлениями, отмечается в мимических и глазодвигательных мышцах. Изолированное поражение лицевого нерва также может иметь стойкий характер, хотя у большинства больных со 2—3-й недели начинается процесс восстановления, который заканчивается полным или частичным восстановлением мимических движений.
Период остаточных явлений. Парезы и параличи, не обнаруживающие тенденции к восстановлению, рассматриваются как остаточные явления. Обычно период остаточных явлений наступает через 1 — 1,5 года от начала болезни. Некоторое улучшение двигательных функций может происходить в этот период за счет процессов компенсации, осуществляемых сохранными мышцами-синергистами. Период остаточных явлений характеризуется мышечными атрофиями, контрактурами, костными деформациями, остеопорозом. При поражении мышц спины развиваются также различные деформации позвоночника. С течением времени пораженные конечности начинают отставать в росте, особенно у детей младшего возраста.
Диагностика и дифференциальная диагностика.При постановке клинического диагноза «острый полиомиелит» следует учитывать внезапное начало заболевания с лихорадкой, общеинфекционными и менингорадикуляторными симптомами, раннее появление и быстрое нарастание двигательных нарушений в виде вялых парезов и параличей при отсутствии чувствительных и тазовых расстройств, мозаичный характер распределения парезов и параличей, отсутствие прогредиентности, лимфоцитарный плеоцитоз в ликворе. Круг заболеваний, с которыми проводится дифференциальный диагноз, различен при разных клинических формах острого полиомиелита. Непаралитический полиомиелит (менингеальная форма) требует дифференциации с серозными менингитами другой этиологии — энтеровирусным, паротитным, туберкулезным. От перечисленных заболеваний менингеальная форма полиомиелита отличается частым возникновением болевого синдрома с положительными симптомами натяжения нервных стволов и корешков, болезненностью нервных стволов при пальпации.
Энтеровирусные менингиты сопровождаются нетипичными для полиомиелита проявлениями болезни — полиморфно-пятнистыми сыпями, миал-гиями, герпетическими высыпаниями на слизистой зева, а иногда полости рта, кожи рук и ног (ящуроподобное заболевание).
Паротитный менингит отличается более высокими цифрами цитоза (более 0,3—0,5* 109/л). Часто наблюдается повышение диастазы. Туберкулезный менингит имеет более постепенное, нарастающее по тяжести течение, длительную лихорадку, рано присоединяются психотические нарушения и ба-зальные симптомы. В ликворе характерно снижение уровня сахара.
Спинальная форма паралитического полиомиелита требует дифференциальной диагностики с костно-суставной патологией, полирадикулоневритом, миелитом, полиомиелитоподобными заболеваниями. Перечисленные заболевания имеют следующие отличия:
1. Костно-суставная патология — щадящий, а не паретический характер походки, болезненность при пассивных движениях в суставах, сохранность тонуса и сухожильных рефлексов, нормальный ликвор, воспалительные изменения в крови.
2. Миелит — параличи в большинстве случаев имеют центральный характер и сопровождаются высоким тонусом, оживленными рефлексами, пирамидными знаками, проводниковыми нарушениями чувствительности, тазовыми нарушениями, трофическими расстройствами с образованием пролежней.
3. Полирадикулоневрит — часто безлихорадочное начало, более длительный период нарастания парезов, иногда волнообразное или рецидивирующее течение, симметричный и преимущественно дистальный тип распределения парезов, расстройства чувствительности по полиневритическому и корешковому типу, повышение содержания белка в СМЖ при нормальном цитозе.
4. Полиомиелитоподобные заболевания — часто безлихорадочное начало, отсутствие или слабая степень выраженности менингорадикулярного синдрома, ограниченный характер пареза, иногда лишь какой-то одной группы мышц, нормальный состав ликвора, отрицательные результаты вирусологического и серологического исследования на полиомиелит, полное восстановление пареза в течение первых 2 мес болезни. Иногда полиомиелитоподобные заболевания протекают с лихорадкой, воспалительными изменениями в СМЖ и глубокими парезами. В этих случаях решить вопрос об этиологии процесса можно только с помощью вирусологических и серологических исследований.
Бульбарный синдром и поражение двигательных черепно-мозговых нервов могут возникнуть при полирадикулоневрите и вовлечении в процесс корешков и стволов этих нервов. В отличие от полиомиелита поражение обычно носит двусторонний симметричный характер — диплегия лицевых мышц, двустороннее поражение глазодвигательных мышц. Затруднительна дифференциация от стволового энцефалита. При последнем больше выражены общемозговые симптомы, нарушения сознания, пирамидные знаки, судороги, которые при полиомиелите представляют редкое исключение. Сочетание бульбарных симптомов со спинальными свидетельствует о полиомиелите.
Понтинная форма требует дефференциации с невритом лицевого нерва. Неврит чаще развивается у детей старше 7 лет. Парез мимических мышц лица при неврите сопровождается рядом других симптомов, не характерных для полиомиелита. К ним относятся болезненность тригеминальных точек при пальпации, спонтанные боли в половине лица, нарушения поверхностной чувствительности на лице, слезотечение из глаза на больной стороне, снижение вкусовой чувствительности на сладкое и соленое на передних двух третях языка с больной стороны. Наличие даже одного из перечисленных симптомов говорит против ядерной локализации процесса и позволяет отказаться от диагноза «полиомиелит».
Лабораторные методы диагностики острого полиомиелита.Изменения СМЖ при паралитических формах. У большинства больных (80 %) со спи-нальной, бульбарной и смешанными формами в ликворе отмечаются воспалительные изменения. Нормальный состав ликвора часто сохраняется при понтинной форме и при легкой спинальной форме с ограниченным характером пареза.
В препаралитическом периоде (до 10—12-го дня болезни) в ликворе отмечается цитоз, обычно до 0,1* 109/л, редко — больше, лимфоцитарного характера. Примесь нейтрофилов, иногда даже их преобладание (до 60 — 70%), может быть в первые 3—5 дней болезни. Количество белка нормально (клеточно-белковая диссоциация) или несколько повышено (до 1 г/л), что особенно часто наблюдается при резко выраженном болевом синдроме. В дальнейшем, к концу 3-й недели болезни, либо наступает нормализация состава СМЖ, либо на фоне уменьшающегося цитоза увеличивается содержание белка до 1—2 г/л (белково-клеточная диссоциация). Через месяц от начала болезни плеоцитоз, как правило, уже не обнаруживается, но белок может еще некоторое время оставаться повышенным. Сахар в начале болезни повышается, затем держится на нормальном уровне.
Периферическая кровь. В первые дни болезни часто бывает умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, в последующем кровь нормализуется.
Вирусологические и серологические исследования. Выделение вируса полиомиелита производится из фекалий и носоглоточных смывов. Вирусологическое обследование целесообразно производить в ранние сроки болезни (первая неделя), в последующем вероятность выделения вируса снижается. Выделение вируса из крови и СМЖ удается редко и обычно в практических целях не проводится.
Для серологического исследования берется не менее 2 проб сыворотки крови с интервалом 2—3 нед. В результате инфицирования вирусом полиомиелита в крови вырабатываются типоспецифические антитела — комплемент-связывающие, нейтрализующие и преципитирующие. Нейтрализующие антитела появляются вскоре после инфицирования, часто еще до начала болезни, и сохраняются на протяжении всей жизни. Комплементсвязывающие антитела появляются в первые 3 нед болезни и исчезают в течение ближайших нескольких лет. Преципитирующие антитела определяются уже в 1—2-ю неделю болезни, затем резко падают в титре и исчезают через 3—4 мес.
Антитела при полиомиелите носят типоспецифический характер, но заражение одним типом вируса может вести к появлению в низких титрах гетерологических антител, обычно быстро исчезающих. Диагностическое значение имеет четырехкратное нарастание титра антител. Иногда при позднем обследовании первой сыворотки (на 2-й неделе болезни) может быть принят во внимание стабильный высокий титр антител, особенно если антитела вырабатываются к какому-то одному типу вируса.
Вирусологические и серологические данные имеют большое значение для диагностики острого полиомиелита. Однако трактовка полученных результатов нередко сопряжена с определенными трудностями. Так, учитывая довольно широкую циркуляцию вирусов полиомиелита, выделение его из кишечного содержимого или из носоглотки, можно говорить лишь о вирусоносительстве. Следует выяснить, не получал ли обследуемый в течение ближайшего месяца полиомиелитной вакцины — в этом случае и выделение вируса, и нарастание антител вполне закономерны. Естественно, что наиболее убедительным в диагностическом аспекте является совпадение клинических симптомов, подозрительных в отношении острого полиомиелита, и положительных результатов лабораторного обследования.
Лечение. Применение того или иного комплекса лечебных мероприятий при остром полиомиелите зависит от периода болезни, ее формы и тяжести. Непаралитические формы требуют постельного режима и весьма ограниченного количества симптоматических средств. При наличии головной боли и рвоты проводится дегидратирующая терапия (диакарб, реже — лазикс) в сочетании с анальгетиками. При выраженном менингорадикуляторном синдроме к этим средствам добавляются витамины группы В, особенно показан витамин Bi2 и, начиная со 2-й недели болезни, тепловые процедуры (парафин, горячие укутывания) и физиотерапия (УВЧ, диатермия, ионофорез с новокаином).
Паралитические формы болезни в течение 1-й недели, т. е. в препаралити-ческом периоде и периоде нарастания параличей, требуют прежде всего абсолютного покоя. Любое физическое и психическое напряжение может усугубить поражение нервной системы. В связи с этим в эти периоды следует избегать утомительных для больных осмотров, перевода больных из одного стационара в другой, инъекций и т. д. К сожалению, мы не располагаем препаратами, способными воздействовать на возбудителя болезни, поэтому применяемое лечение носит главным образом симптоматический характер.
Введение глобулина с лечебной целью, даже в больших: дозах (1 мл/кг), не останавливает развития параличей и поэтому нецелесообразно. В связи с тем, что поражение нервной системы обычно сопровождается отеком мозга, показана дегидратационная терапия. В тяжелых случаях, протекающих с дыхательными нарушениями и гипоксемией, применяется лазикс, иногда в сочетании с эуфиллином, концентрированной плазмой, 10% раствором глюкозы. При необходимости вводится маннитол. В тех случаях, где гипоксе-мия и признаки отека мозга не выражены, достаточно бывает введения диакарба. Сроки применения дегидратационной терапии соответствуют препа-ралитическому, паралитическому периоду и началу восстановления, т. е. в первые 2 — 3 нед болезни. Использование кортикостероидных гормонов в пре-паралитическом периоде и в периоде нарастания параличей не показано, если к этому нет жизненных показаний (острый отек мозга, коллапс). Антибиотики назначаются только при развитии бактериальных осложнений.
Особое место занимает лечение больных с нарушениями глотания и дыхательными расстройствами. Нарушения глотания требуют введения желудочного зонда. При усиленной секреции слизи, ослаблении кашлевого толчка и накоплении слизи в верхних дыхательных путях необходимо производить ее отсасывание при помощи электроотсоса. Если отсасывание слизи через нос не дает эффекта, необходимо сделать трахеостомию и продолжать удаление слизи через трахеостому. Применение искусственного дыхания с недостаточно освобожденными от слизи дыхательными путями неэффективно и грозитобтурацией с ателектазом легкого. Показаниями для применения ИВЛ являются падение жизненной емкости легких до 25%, содержание СОг в выдыхаемом воздухе более 4,5%, гиперкапния и гипоксемия.
По окончании паралитического периода и появлении признаков восстановления пораженных мышц в схему лечения включаются препараты, способствующие проведению нервно-мышечного импульса и восстановлению двигательных функций — прозерин (по 0,001 г внутримышечно на год жизни 2 раза в день), дибазол (0,001 г внутримышечно на год жизни 2 раза в день), галантамин (0,25% раствор подкожно или внутримышечно 0,1—0,2 мл детям до 2 лет, 0,2—0,4 мл — детям 3—5 лет, 0,3—0,8 мл — детям 7—9 лет). Перечисленные препараты назначаются последовательными курсами длительностью 3—4 нед. Одновременное их применение нецелесообразно. Эффективность лечения повышается, когда препараты принимаются за 15—20 мин до занятий лечебной физкультурой. Показано также назначение витаминов группы В, особенно витамина Bi2, способствующего синтезу нуклеиновых кислот. В восстановительном периоде можно провести курс лечения кортико-стероидными гормонами, особенно в случаях с длительно сохраняющимся и резко выраженным болевым синдромом. Длительность курса — 3—4 нед, начальная дозировка преднизолона — 1 мг/кг в сутки. Если у больного имеются дыхательные нарушения и существует опасность пневмонии, то от кортикостероидов следует воздержаться.
Последние годы в течении полиомиелита используются анаболические стероиды — метандростенолон, неробол, ретаболил. В течение первого года болезни рекомендуется проведение 2—3 коротких курсов (20—25 дней) с интервалами не менее 40 дней. Метандростенолон и неробол назначают детям в возрасте моложе 2 лет по 1 —1,5 мг в сутки, 2—6 лет — по 2 мг, 6 — 10 лет — по 5 мг, более старшим детям — до 10 мг. Ретаболил применяют у детей старше 5 лет по 25 мг внутримышечно 1 раз в 5 —10 дней, на курс — 4—6 инъекций. Лечение может быть начато уже в раннем восстановительном периоде.
Большое значение в лечении острого полиомиелита в период восстановления параличей имеют контроль за правильным положением пораженных конечностей и туловища, профилактика контрактур и деформаций, предотвращение растяжения парализованных мышц. Развитию контрактур при полиомиелите способствует не только обездвиженность, но и мозаичное распределение парезов с выпадением функции одних мышц и развитием «спазма» в других, сохранных мышечных группах, играющих роль антагонистов. Наиболее часто возникают контрактуры в голеностопных суставах с отвисанием стоп, сгибательно-отводящая контрактура в тазобедренных суставах, приводящие контрактуры в плечевых суставах и др. У больных под матрацем должен лежать деревянный щит. Правильное положение конечностей достигается путем использования мешочков с песком, бинтования, наложения лонгеток. Сформировавшиеся контрактуры исправляются гипсованием.
Важное место в лечении полиомиелита занимают лечебная физкультура и массаж. Лечебная физкультура проводится 2—3 раза в день с учетом функционального состояния мышц, которые следует оценивать по 5-балльной системе. Приступать к занятиям следует только после полной стабилизации параличей и появления признаков начинающегося восстановления. При этом необходимо избегать утомления мышц, что может ухудшить их функциональное состояние, и каких-либо болевых ощущений.
Из физиотерапевтических процедур в восстановительном периоде применяются последовательные и при необходимости повторные курсы парафина, УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга, поперечной и продольной диатермии. Полезны горячие укутывания,особенно при выраженном болевом синдроме. По истечении первых 3—6 мес болезни (срок определяется тяжестью процесса и его формой) можно начать применять курортное лечение (грязевые аппликации, морские купания, ванны).
При выраженных стойких парезах, параличах и костных деформациях, особенно, когда восстановление замедляется или прекращается и наступает период остаточных явлений, производят протезирование и ортопедические мероприятия, помогающие больным компенсировать двигательные нарушения.
В ряде случаев полезным оказывается и оперативное вмешательство (пересадка мышц, ликвидация контрактур и т.д.).
Прогноз.Менингеальная форма протекает благоприятно, без последствий. При паралитических формах прогноз зависит от глубины парезов, но, по данным катамнестического наблюдения разных авторов, восстановление происходит у 20—40% больных. Наиболее вероятны остаточные явления в тех группах мышц, где движения полностью отсутствуют, поздно появляются или не появляются в течение длительного времени, а электромиографически отмечается «биоэлектрическое молчание». Наиболее серьезный прогноз для жизни — при бульбарных, бульбоспинальных и спинальных формах с нарушениями дыхания, которые определяют летальность при полиомиелите. Смерть наступает обычно в ранние сроки болезни, на 3—6-й день паралитического периода. Развитие сопора и комы является плохим прогностическим признаком. При понтинной форме прогноз для жизни всегда благоприятный, однако возможны остаточные явления.
Профилактика.Больной с острым полиомиелитом должен быть изолирован сроком не менее чем на 3 нед. Так как выделение вируса из кишечника иногда затягивается до 6—8 нед, то при переводе больного в другие детские учреждения желательно проводить вирусологическое обследование. Наблюдение за контактными ведется в течение 21 дня. Дезинфекция при остром полиомиелите проводится так же, как при других кишечных инфекциях.
Наибольшее значение для профилактики полиомиелита имеют специфические вакцины из аттенуированных штаммов вируса полиомиелита. В нашей стране с 1959 г. применяется ЖВС. За эти годы доказаны ареактогенность, иммунологическая активность и эпидемиологическая эффективность этого препарата. Применяемая схема вакцинации предусматривает введение жидкой трехвалентной (I, IIи IIIтипа) вакцины в возрасте 2, З'/г и 5 мес, затем в возрасте 1 года, 2 и 7 лет проводятся ревакцинации.
В процессе размножения в организме вакцинные вирусы подвергаются мутации, в связи с чем нельзя исключить возможность восстановления патогенных свойств у отдельных клонов вируса. Такие же изменения возможны у вакцинных вирусов, выделенных детьми во внешнюю среду, особенно при низком уровне коллективного иммунитета, что способствует многократному пассированию этих вирусов. Вопрос о возможности возникновения паралитического полиомиелита у вакцинированных и контактных с ними людей длительное время вызывал сомнения, и до настоящего времени в слово «вак-цинассоциированный» вкладывается прежде всего понятие о совпадении прививки и заболевания во времени. Тем не менее в исключительно редких случаях допускается причинная связь между прививкой и паралитическим полиомиелитом. Специальный комитет ВОЗ, изучавший этот вопрос с 1969 г. в 8 странах, оценил степень риска для реципиентов вакцины в показателях от 0,087 до 2,288 на 1 млн привитых; для контактных — от 0,135 до 0,645. Большой интерес представляет тот факт, что заболевания у реципиентов вакцины были связаны чаще всего с типом 3 вируса полиомиелита, а у контактных — с типом 2 [DomekI. etal., 1975; MelnickY., 1978]. Аналогичные данные были получены и в нашей стране [Фельдман Э. В. и др., 1977; Лещинская Е. В. и др., 1979].
Важно подчеркнуть, что при решении вопроса о принадлежности того или иного случая к вакцинассоциированным необходимо иметь в виду сроки вакцинации или контакта. Учитываются лишь случаи, возникшие через 6—30 дней после вакцинации и через 6—60 дней после контакта. Необходимо также располагать лабораторными данными, подтверждающими этиологическую роль вируса полиомиелита и его принадлежность к вакцинным штаммам.
В заключение следует сказать, что, изучив все материалы о вакцинации ЖВС в ряде стран, специальный Комитет ВОЗ пришел к выводу о том, что пероральная вакцина Сейбина является более безопасной вакциной из всех применяемых в настоящее время. Необходим как можно более полный охват прививками соответствующих контингентов, что обеспечит максимальный коллективный иммунитет и позволит избежать широкой циркуляции вакцинных вирусов с многократным пассированием их в неиммунных организмах.