Хроническиецеребральныелептоменингиты

Хронический лептоменингит у детей, как и у взрослых, характеризуется диффузными воспалительными изменениями мягкой мозговой оболочки в це­лом (в паутинной и сосудистой), краевых зон головного мозга и внутриче­репных отрезков корешков черепных нервов, сосудов субарахноидального пространства и др. Заболевание встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек во всех возрастных группах, несколько чаще обнаружи­вается у детей старше 3 лет.

Этиология.Лептоменингит полиэтиологичен: в основе его возникновения могут лежать грипп, черепно-мозговая травма, ревматизм, хронический тон­зиллит, риносинуситы, отиты, специфические инфекции и другие токсико-инфекционные факторы. Наиболее частыми этиологическими факторами в детском возрасте являются токсико-аллергическая форма хронического тонзиллита, ревматизм и черепно-мозговая травма.

Патоморфология.В начальных стадиях заболевания различные этиологи­ческие факторы характеризуются соответствующей патоморфологической картиной. Своеобразна патоморфологическая картина при острой черепно-мозговой травме, свежих осложнениях гриппа, нейроревматизма и др. В хро­нической стадии заболевания эти отличия стираются, и возникает единая патоморфологическая картина, свойственная хроническому лептоменингиту.

Макроскопически мягкие мозговые оболочки при этом представляются тусклыми, белесоватыми, утолщенными. Между паутинной и сосудистой оболочками могут возникать сращения с частичной или полной облитерацией субарахноидального пространства, иногда с образованием субарахноидальных кист. Эти изменения наблюдаются по всей поверхности мозга, но более выра­жены на участках преимущественной локализации процесса. Местами обнару­живаются сращения утолщенного лептоменинкса с твердой мозговой оболочкойи нередко с веществом мозга. Такую картину можно наблюдать у детей в полу­шариях и черве мозжечка, в стволе головного мозга, особенно в нижнем отделе продолговатого мозга. Грубые изменения выявляются в цистернах основания мозга и задней черепной ямке (цистерны латеральной ямки большого мозга и мозжечково-мозговая), где образуются соединительнотканные перемычки, пересекающие полость цистерны. Иногда в такие соединительнотканные тяжи, заполняющие всю полость цистерны, замуровываются корешки че­репных нервов и крупные сосуды. Наблюдаются грубые сращения миндалин мозжечка с продолговатым мозгом.

Микроскопически в паутинной и мягкой оболочках обнаруживается картина пролиферативного и гиперпластического процесса с очаговой или диф­фузной лимфоидной инфильтрацией, с наличием гистиоцитов и макрофагов, гиперплазией арахноидэндотелия, нередко с отложением псаммоматозных телец. Среди клеточных элементов появляются фибробласты с образованием нежной соединительнотканной волокнистости без заметной ее коллагениза-ции. Такая патоморфологическая картина указывает на начальную стадию хронического воспалительного процесса. В поздних стадиях отмечается исчез­новение клеточной реакции в оболочках мозга. Соединительная ткань стано­вится более грубой, фиброзной, местами с гиалинозом (фиброзирующая форма). В паутинной оболочке появляются кровеносные сосуды. Нередко на фоне фиброза в мягких мозговых оболочках вновь возникает интенсивная клеточная реакция с гиперплазией арахноидэндотелия и лимфоидной инфиль­трации (гиперпластическая форма).

В клинической патологии большое значение имеют воспалительные изменения не столько в паутинной и мягкой оболочках, сколько в стенках артериол сосудистой оболочки и их ветвей, проникающих в краевые зоны головного мозга. В остром периоде и при обострении воспалительного про­цесса внутримозговой части этих оболочечных сосудов возникают диффузные периваскулярные круглоклеточные инфильтраты. В дальнейшем наблюда­ются периадвентициальные разрастания соединительной ткани в виде кольце­видных периваскулярных муфт, нередки поствоспалительный склероз, гиали-ноз стенки артерий, иногда облитерация просвета их (при фиброзирующих формах). В коре головного мозга обнаруживаются зоны очагового клеточного опустошения или тяжелые ишемически-дистрофические изменения гангли-озных клеток коры. Аналогичные изменения выявляются и в ганглиозных клетках ствола мозга.

Особо следует отметить, что часто обнаруживается чрезмерное отложение липофусцина в цитоплазме ганглиозных клеток головного мозга, даже у детей младшего возраста. При церебральных лептоменингитах своеобразные изме­нения наступают во внутричерепной части черепных нервов. При воспали­тельном процессе небольшой давности в мягких оболочках околокорешковой зоны и в периневрии появляются диффузные очаговые и периваскулярные лимфоидные инфильтраты с наличием гигантских многоядерных клеток, а также фибробластов в различных стадиях развития — картина интерсти-циального неврита. При воспалительном процессе большой давности вокруг корешка появляются муфтообразного характера соединительнотканные, фиб­розные разрастания, иногда вызывающие сдавления корешка черепного нерва.

Эти изменения и гиалиноз стенок артериол корешков способствуют нарушению внутрикорешковой гемоциркуляции с появлением очагов размяг­чения нервных волокон. Эти изменения характеризуются возникновением очаговой демиелинизации и распада осевых цилиндров.

Патогенез. Клинические симптомы церебральных лептоменингитовмогут появляться непосредственно после воздействия этиологического фактора или же возникают и формируются на протяжении многих месяцев, а иногда и лет; в ряде случаев заболевание долго может протекать бессимптомно. Лишь на определенной стадии развития оболочечно-воспалительного процесса на фоне повторного влияния инфекции или черепно-мозговой травмы более отчетливо проявляются те или другие клинические симптомы со стороны коры головного мозга, оболочек и корешков черепных нервов.

При церебральных лептоменингитах сенсибилизирующую роль могут играть различные факторы. Разрешающий же фактор, вызывающий гипе-рергическую реакцию с обострением воспалительного процесса в оболочках, может иметь либо специфическую природу и являться следствием повторного воздействия фактора, вызвавшего сенсибилизацию организма, либо неспеци­фическую и быть результатом воздействия другого фактора или фактора, не обладающего даже аллергизирующими свойствами (травма, переохлажде­ние). Немаловажное значение в обострении церебральных лептоменингитов у детей имеют и различные прививки.

Для церебральных лептоменингитов характерна непрерывность течения с периодическими обострениями и прогрессированием в течение ряда лет. Каждое очередное обострение воспалительного процесса в мягких оболочках сопровождается усугублением уже имеющихся и появлением ряда новых неврологических симптомов. В этих случаях на первый план, очевидно, высту­пают аутоиммунные процессы в организме. При некоторых патологических условиях (травма, инфекция, интоксикация, дегенеративные заболевания нервной системы) вследствие изменения тканевых белков под влиянием указанных экзогенных факторов собственные ткани организма начинают вырабатывать аутоантитела. При этом в основе образования аутоантител лежат явления аутосенсибилизации организма продуктами разрушения нервных тканей.

Классификация.Церебральные лептоменингиты в зависимости от этиоло­гии могут протекать остро, подостро и хронически. Наиболее часто у детей встречаются подострые и хронические формы. По характеру поствоспалитель­ных изменений в субарахноидальном пространстве различают слипчивые, кистозные и смешанные хронические лептоменингиты. По преимущественной локализации воспалительного процесса выделяют следующие клинические формы хронических лептоменингитов (конвекситальные, базальные и задней черепной ямки), которые резко отличаются друг от друга по клиническим

Проявлениям (табл. 7).Таблица 7