Гемолитическая болезнь новорожденных

Заболевание в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам (резус-фактор, группа крови и более редкие факторам крови). Чаще возникает резус-конфликт: мать Rh(-) ребёнок Rh(+). Развиваться может в/утробно или в первые дни после рождения.

Патогенез В эритроцитах плода содержится резус-фактор, наследованный от отца. Организм матери на чуждый для него АГ образует АТ. Часть этих АТ переходит через плаценту в кровь плода и вызывает гемолиз эритроцитов. При этом происходит освобождение и накопление непрямого билирубина, который оказывает на организм ребёнка токсическое действие. При резус-несовместимости ГБН развивается обычно от 2-3-й беременности.

Факторы риска – переливание крови, аборты.

ГБН проявляется в трех формах: отечной, желтушной и анемической.

Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются мертвыми или умирают в первые часы после рождения от быстро развивающейся сердечно-лёгочной недостаточности.

Проблемы пациента:

Ø восковидная бледность, иногда желтушность или цианотичность кожных покровов

Ø общий отек подкожной клетчатки

Ø скопление свободной жидкости в полостях (плевральной, брюшной)

Ø кровоподтеки, петехии

Ø селезенка и печень резко ↑

Ø рефлексы резко ↓

Ø плацента отёчна, увеличена в размерах

В общем анализе крови резкое снижение гемоглобина (до 30-60 г/л) и эритроцитов (до 1,5-2 х 10¹²/л), ретикулоцитоз = зернистые Э, анизоцитоз = разная величина Э, полихромазия = разная окраска Э, лейкоцитоз.

Желтушная форма (80-90%) Может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Проблемы пациента:

Ø появление желтухи (кожи, склер) сразу же после рождения или в течение первых суток, которая быстро нарастает. Желтуха продолжается до 3 нед и более.

Ø при осмотре околоплодные воды и первородная смазка окрашены в желтый цвет

Ø билирубиновая интоксикация: вялость, сонливость, плохо сосут

Ø снижены рефлексы и тонус мышц, иногда судороги (на 4-5 день жизни)

Ø тоны сердца приглушены

Ø дыхание урежено, нерегулярное

Ø ↑ печень и селезенка

Ø моча темного цвета, окраска стула нормальная.

Ø склонность к кровотечениям и кровоизлияниям

ОАК: нормохромная анемия, цв. показатель 1, лейкоцитоз, умеренное ↑ СОЭ

Биохимия крови: ↑ билирубина до 60—170 мкмоль/л (у здоровых новорожденных до 50 мкмоль/л). Уровень билирубина быстро нарастает (смотрят почасовой прирост: от 0,85 до 3,4 мкмоль/л).

При увеличение непрямого билирубина выше 340 мкмоль/л поражается ЦНС и развивается ядерная желтуха.

На фоне нарастающей желтухи появляются вялость, гипотония, гиподинамия, исчезают физиологические рефлексы новорожденных. Появляются признаки поражения головного мозга:

Ø запрокидывание головки из-за ригидности затылочных мышц

Ø напряжение и выбухание большого родничка

Ø судороги, тремор конечностей

Ø монотонный крик

Ø вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца»

Ø общий цианоз

Ø глухие тоны сердца, тахикардия/брадикардия, аритмия

Ø нарушение дыхания, повышение температуры тела

Анемическая форма — наиболее легкая.

Проблемы пациента:

Ø бледность кожных покровов нарастающая к 7—10-му дню после рождения. В тяжелых случаях - уже с первых дней жизни.

Ø ↑ селезенка и печень.

В общем анализе крови: ↓ гемоглобина и эритроцитов, ↑ незрелых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов) цветовой показатель 1, уровень билирубина ↑ незначительно.

Диагноз.

o акушерский анамнез матери (наличие абортов, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи)

o определение резус-фактора и группы крови матери (проводится повторно)

o сразу после рождения у ребенка определяют кол-во гемоглобина, уровень билирубина, группу крови и резус-фактор

o почасовой прирост билирубина

o данные осмотра ребёнка

Дифференциальный диагноз: от физиологической желтухи, от врожденного гепатита, атрезии = заращение/отсутствие желчных путей.

Приготовить лекарственные ср-ва:

1. для дезинтоксикационной терапии 5% р-р глюкозы, р-р Рингера, гемодез

2. для проф-ки острой сердечной недос-ти 0,2 мл 0,06 % р-ра коргликона

3. гидрокортизон 1 мг/кг или преднизолон (при тяжелой форме)

4. при выраженной анемии и недостаточной функции печени - метионин, витамины гр. В, Е, С

5. для улучшения проходимости желчи - 25 % р-р сернокислой магнезии и грелку на обл. печени.

6. при геморрагическом синдроме - викасол

7. для ускорения выведения билирубина – фенобарбитал

8. донорскую кровь для заменного переливания 150—200 мл/кг

Особенности с/ухода

1. Кормить ребенка в первые дни донорским или пастеризованным материнским молоком. Грудное кормление начинают с 5-7 дня при удовлетворительном состоянии и под контролем гемоглобина.

2. Фототерапию (светотерапия) каждые 2 часа. Глаза и половые органы ребенка необходимо закрывать специальными очками и марлевой повязкой.

3. Оксигенотерапия и физиотерапия (при ↑ печени магнитный электрофорез на область печени)

4. Следить за состоянием ребенка

- изменением поведения (для раннего выявления ядерной желтухи)

- цвет кожных покровов, термометрия, аппетит

- перегреванием при фототерапии,

Д/у у педиатра, психоневролога (нарушение речи, ЗПР), отоларинголога (поражение слуха). Прививки до года противопоказаны.

Профилактика

1. Определение резус-фактора и группы крови у всех беременных при первой явке в женскую консультацию

2. Взятие на учет всех женщин с резус-отрицательной кровью и определение у них каждые 1-1¹/₂ титра антирезус- антител

3. При росте титра АТ и после рождения резус-положительного ребенка (не позднее 72 ч после родов) вводят антирезус-иммуноглобулин

4. Женщинам с резус-отрицательной кровью необходимо сохранять первую беременность.

5. Девочкам нежелательно переливание крови.