Врожденные пороки сердца. Этиология. Патофизиологическая классификация. Клинико-инструментальная диагностика. Консервативная терапия и показания к оперативному лечению.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и сосудов как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Как правило, пороки сердца образуются в первые 2-3 месяца развития плода. Среди всех органических поражений сердца врожденные пороки сердца составляют 1-2%.

Этиология а. Причина ВПС в каждом конкретном случае обычно неизвестна. b. ВПС встречаются спорадически. Однако, вероятность их появления выше в семьях, где кто-то страдает пороком; имеются семьи, в которых ВПС имеют сразу несколько человек. с. ВПС и тератогенные факторы. (1) Лекарственные препараты, чье тератогенное действие известно или предполагается: талидомид. антагонисты фолиевой кислоты, D-амфетамин, противосудорожные, литий, эстрогены. (2) Алкоголь. Злоупотребление беременной женщиной спиртными напитками. (3) Инфекции у матери. Доказано тератогенное действие краснухи, перенесенной в антенатальном периоде. Цитомегаловирусная инфекция у матери или заражение ее вирусами Коксаки, а также вирусный грипп могут привести к порокам при формировании сердечно-сосудистой системы плода.

Клинические аспекты а. ВПС - составная часть некоторых синдромов. b. У детей с пороками сердца, сопровождающимися турбулентностью кровотока, возможно развитие эндокардита при появлении преходящей бактериемии (например, при зубоврачебных манипуляциях, операциях на органах дыхания, ЖКТ, мочеполовых путях, наличии очагов острой или хронической инфекции).

В патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение рентгеновскими и гамма-лучами, применение некоторых лекарственных веществ, эндо­кринные расстройства у матери. Имеются сведения о наследственной предрасположенности к заболеванию, а также о значении перенесен­ного внутриутробно эндокардита ревматической этиологии.

Врожденные пороки сердца принято разделять на пороки с увеличенным, нормальным и уменьшенным кровотоком через легкие. (обогощение, обеднение малого круга) К порокам с неизмененным легочным кровотоком относятся коарктация аорты и аортальный стеноз. В группу пороков с уменьшенным легочным кровотоком входят триада Фалло и изолированный стеноз легочной артерии. Увеличение легочного кровотока характерно для таких врожденных пороков, как дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, а также для открытого артериального протока.

С клинической точки зрения все пороки удобно разделять на синие и белые. К порокам сердца белого типа относятся незаращение артериального (боталлова) протока, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, комплекс Лютембаше, комплекс Эйзенменгера, аортолегочный свищ, коарктация аорты, стеноз легочного ствола. К врожденным порокам синего типа относятся триада, тетра­да и пентада Фалло, а также пороки, при которых имеется сброс кро­ви справа налево.

Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца связаны либо с шунтом крови из одного отдела сердца в другое, либо с наличием препятствия на путях оттока крови. Клиническая картина при врожденных пороках сердца складывается из таких симптомов, как цианоз, одышка, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, сердцебиение, изменение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и др. Цианоз - один из частых, но не обязательных симптомов. Степень его варьирует в широких пределах. Этот симптом обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови (5% и более). Выраженность цианоза зависит также от величины венозно-артериального сброса и степени насыщения крови кислородом в легких. При синих пороках сердца в ответ на гипоксемию наступает раздражение костного мозга и развивается полицитемия. Клиническая гипоксемия проявляется изменением концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, и часовых стекол. Выраженность отдельных симптомов зависит от вида порока и гемодинамических нарушений.

Диагностика: доплероскопия, ЭХО-кардиография, рентген, КТ, круглосуточный холтер.

Консервативная терапия заключается в симптоматической терапии (сердечная недостаточность и др.)

Показания к оперативному лечению: