Классификации расщелин губы и/или неба
Классификация врожденных расщелин губы и/или неба Лимберга А.А (1964), в основу которой положен анатомо-морфологический признак, характеризующий расщелину, наиболее удобен для изучения.
Форма и величина расщелин чрезвычайно разнообразны. Различие их состоит в размере, протяженности и расположении. Различают сквозные и изолированные расщелины. Сквозные расщелины бывают двусторонними и односторонними. Изолированные расщелины делятся на полные, неполные и подслизистые.
Изолированные расщелины губы могут быть частичными и полными.
Частичной расщелиной считается та, при которой несращение произошло только в крае губы, т.е. дефект не доходит до нижнего носового отверстия (фото №2).
Полной расщелина губы считается в том случае, когда она захватывает нижний отдел носового отверстия и нередко передний край дна носового хода (фото №3).
Сквозные расщелины характеризуются тем, что несращение по средней линии верхней челюсти проходит сквозь губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо. Если эта расщелина проходит по обе стороны межчелюстной кости, и ни с одной стороны не произошло срастание неба с сошником и носовой перегородкой, то такую расщелину называют сквозной двусторонней (фото №4). Если одна из сторон срослась с сошником и носовой перегородкой, то такую расщелину называют сквозной односторонней (правосторонней или левосторонней) (фото №5).
Изолированные полные расщелины неба характеризуются тем, что несращение доходит до области резцового отверстия. Обычно эти расщелины очень широкие. При этом наблюдается недоразвитие сошника и носовой перегородки: ткани мягкого неба недостаточно развиты, зев очень широкий. Изолированные полные расщелины неба могут быть правосторонними и левосторонними (фото №6).
Изолированные неполные расщелины неба могут быть по величине близкими к полным изолированным, а иногда величина их бывает незначительной (фото №7). Возможно только несращение язычка небной занавески (фото №8), в большинстве случаев сочетающееся с подслизистой расщелиной твердого неба, при этом горизонтальные пластинки небных костей в средней части тоже недоразвиты. Пластинки, срастаясь в переднем отделе ротовой полости при удалении от резцов кзади, начинают расходиться в стороны, образуя треугольное отверстие в кости небного свода с вершиной к верхним передним резцам. При таком недоразвитии в пластинках небных костей, сочетающемся с недоразвитием мышечных систем мягкого неба, но при достаточном развитии слизистых оболочек и образуются скрытые подслизистые (субмукозные) расщелины неба.
Многие челюстно-лицевые хирурги используют классификацию врожденных пороков развития лица и челюстей Л.Е. Фроловой (1973 г.), учитывающую степень выраженности дефекта, считая ее более полной и точной (рис. №2)
Контрольные вопросы и задания
1. Приведите статистические данные распространенности врожденных расщелин губы и неба.
2. Перечислите и раскройте экзогенные и эндогенные факторы, влияющие на формирование челюстно-лицевой патологии.
3. Какой период эмбрионального развития является критическим в отношении расщелины губы и неба?
4. Объясните различие между изолированной и сквозной расщелиной.
5. Что такое субмукозная расщелина неба?
6. Перечислите виды расщелин по классификации Л.Е. Фроловой.
Глава 3
СТРУКТУРА ДЕФЕКТА ПРИ ВРОЖДЕННОЙ
РАСЩЕЛИНЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И /ИЛИ НЕБА
Нарушение питания
Нарушение анатомической целостности губы и неба вызывает патологические изменения в ротовой и носовой полостях и, в случае проведения операции в поздние сроки (после 2-3 лет), служит причиной нарушения работы других органов и систем.
С первых дней жизни из-за отсутствия разобщения носовой и ротовой полостей у ребенка возникают значительные трудности в адаптации к кормлению.
До недавнего времени после рождения ребенок переводился в больницу, где пребывал долгое время, именно из-за неправильно организованного кормления. Во избежание попадания пищи в верхние дыхательные пути, и как следствия — аспирации, младенца переводили на зондовое вскармливание, что, как известно, приводит к дистрофическим процессам в тканях, а в дальнейшем к угасанию глоточного рефлекса. Поэтому даже после операции ребенок с большим трудом адаптировался к нормальному питанию. Известны случаи, когда дети после длительного использования зондового вскармливания уже в дошкольном возрасте отказывались от жесткой пищи, не умели ее пережевывать, с трудом глотали, постоянно поперхивались.
Поэтому в настоящее время кормление детей, родившихся с расщелиной, осуществляется посредством специальной бутылочки с фиксированной к ней ложечкой, поильника Хаббермана (фото №9) или шприца с соской. Чтобы пища не попадала в дыхательные пути, младенец находится в полувертикальном положении, а сцеженное грудное молоко вводится по несколько капель в уголок рта или за нижнюю губу. Чаще адаптация к кормлению наступает через несколько дней после рождения, но иногда, если расщелина двусторонняя или очень широкая, может потребоваться несколько недель.
3.2. Нарушение дыхания
По данным многих авторов, расщелина, неоперированная долгое время, при отсутствии мер профилактики, приводит к снижению тонуса, вялости дыхательных мышц, что нередко находит свое выражение в поверхностном характере дыхания, уменьшении его объема, в нарушении как ротового, так и носового типов дыхания. Смешанное ротоносовое дыхание, наблюдаемое у детей с врожденной патологией неба, способствует недоразвитию дыхательной мускулатуры, вызывает патологические изменения дыхательных путей, что в дальнейшем является одной из причин нарушения речи. Уже в 3-4 года у неоперированных детей с небной патологией Т.Н. Воронцова (1966) отмечала нарушения условно-рефлекторной деятельности дыхательных мышц, снижение их тонуса. Нарушение функционального состояния дыхательного аппарата способствует скованности движений, снижению силы вдоха и выдоха. С другой стороны, у детей с расщелинами неба уже к 4-5 годам частота дыхательных циклов и глубина дыхания на 30% больше, чем у здоровых детей, что является компенсаторной реакцией организма, а продолжительность выдоха значительно меньше. Если в течение 1-2 года жизни у ребенка с неоперированной расщелиной страдает дифференциация ротового и носового выдоха, преобладает смешанный тип дыхания, то в дальнейшем, при отсутствии мер профилактики, дыхание становится поверхностным, верхне-реберным. Л.И. Вансовская (1974) называла такой тип дыхания нерациональным и нездоровым. У ребенка грудная клетка кверху уже, чем в середине и основании: ее расширение оказывается минимальным. Кроме того, вытягивание вверх плеч, ключиц и лопаток вызывает большое напряжение.
Нарушение дыхания, условно-рефлекторной деятельности небных и глоточных мышц, в свою очередь, в дальнейшем способствует задержке физического развития. С возрастом, когда ребенок пытается говорить «правильно», его попытки помешать выходу воздуха через нос при фонации, то есть создать нормальное давление в ротовой полости, приводят к появлению сопутствующих движений мимической мускулатуры: дети сжимают ноздри, морщат лоб, хмурят брови, поднимают верхнюю губу. В некоторых случаях такие компенсаторные гримасы мимической мускулатуры наблюдаются уже в 2,5-3 года.
Нарушение слуха
Врожденная расщелина верхней губы и неба сопровождается нарушениями анатомо-топографических структур неба и глотки. Эти изменения могут повлечь за собой нарушения функционирования евстахиевой трубы с последующими изменениями среднего уха.
По данным А. Митринович-Моджеевска (1965), сообщение ротовой и носовой полостей, недостаточное увлажнение, очистка и согревание воздуха, а также периодическое попадание пищи в полость носа приводят к развитию патологических процессов в ЛОР-органах, преимущественно воспалительного характера.
Наиболее распространенными заболеваниями ЛОР-органов у детей с расщелиной неба являются острые и хронические воспалительные заболевания среднего уха, околоносовых пазух, аденоидиты, тонзиллиты. Характерной особенностью перечисленной ЛОР-патологии является упорное и рецидивирующее течение, с развитием тугоухости разной степени выраженности: от незначительной до глухоты.
Е.Д. Качкаева (2005) отметила, что частота заболеваний ЛОР-органов у детей после ранней пластики неба значительно ниже, чем у пациентов, прооперированных позднее, и сравнима с данным показателем в общей популяции детей.