Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

1. Гемохроматоз

2. Гемосидероз (общий и местный)

Причины общего гемосидероза:

1) болезни крови (анемии, лейкозы),

2) инфекции (сепсис, малярия),

3) отравления гемолитическими ядами (фосфор, свинец),

4) переливания крови (массивные, иногруппые),

5) Rh – конфликт.

Таблица № 1. Причины желтух

Надпеченочная	Подпеченочная	Паренхиматозная
1) болезни крови (анемии, лейкозы), 2) инфекции (сепсис, малярия) 3) отравления гемолитическими ядами (фосфор, свинец) 4) переливания крови (массивные, иногруппые), 5) Rh – конфликт	1) Обтурация просвета желчных путей (камнем, опухолью), 2) Сдавление желчных путей извне опухолью поджелудочной железы, 3) Рубцовые стриктуры, 4) Атрезия желчных путей.	1) гепатоз, 2) гепатит, 3) цирроз.

Липидогенные пигменты:

1. Липофусцин (липофусциноз с бурой атрофией миокарда и печени)

2. Цероид

3. Пигмент недостаточности витамина Е

4. Липохромы

Таблица № 2. Характеристика нарушений обмена кальция

Метастатическое обызвествление (кальциноз)	Дистрофическое обызвествление (петрификация)	Метаболическое обызвествление
Причины: 1) Эндокринные нарушения, 2) разрушение костной ткани (опухоли, переломы), 3) нефропатии, 4) гипервитаминоз Д. Локализация: легкие, почки, артерии, миокард, желудочно-кишечный тракт	В зонах некроза В зонах склероза В зонах гиалиноза В области погибших паразитов В хрящах	Нарушения равновесия буферных систем крови

Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты:

1. Меланин

2. Адренохром

3. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток

4. Пигмент охроноза

Таблица № 3. Нарушения обмена меланина

ХАРАКТЕР ПРОЦЕССА	ЭТИОЛОГИЯ	ЛОКАЛИЗАЦИЯ
РАСПРОСТРАНЕН-НЫЙ	МЕСТНЫЙ
Гипермеланоз	Приобретенный	Меланодермия при: а) бронзовой болезни б) эндокринных болезнях (Иценко-Кушинга) в) авитаминозах г) кахексии д) гемохроматозе	Очаговый: 1. Гипермеланоз кожи при: а) эндокринных болезнях(опухоли гипофиза, яичника) б) беременности в) применение оральных контрацептивов 2. Меланоз толстой кишки 3. Лентиго 4. Невус 5. Меланома
Врожденный	1. Пигментная ксеродерма 2. Черный акантоз
Гипомеланоз	Приобретенный	---	Лейкодерма
Врожденный	Альбинизм	Врожденный местный гипомеланоз

Таблица № 4. Тезауризмозы

ГРУППА	НАЗВАНИЕ БОЛЕЗНИ	ДЕФИЦИТФЕРМЕНТОВ
Связанные с нарушением обмена аминокислот	Цистиноз Тирозиноз Фенилкетонурия	Неизвестен Тирозинаминотрансфераза Фенилаланин-4-гидроксилаза
Липидозы	Гоше Нимана-Пика Тея-Сакса Нормана-Ландинга	Глюкоцереброзидаза Сфингомиелиназа Гексоаминидаза β-галактоидаза
Гликогенозы	Гирке Помпе Мак-Ардля Герса Форбса-Кори Андерсена	Глюкоза-6-фосфатаза Кислая α-глюкозидаза Фосфорилазы мышц Амило-1,6-глюкозидаза Амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидаза

Оснащение лекции

Макропрепараты: жировая дистрофия, гиперкератоз, лейкоплакия, врожденный тотальный ихтиоз, гиалиноз капсулы селезенки, гиалиноз клапана сердца, амилоидоз селезенки (саговая), амилоидоз селезенки (сальная), амилоидоз печени, кальцинаты в легком, некроз восковидный.

Микропрепараты: кардиосклероз, клеточный атипизм в опухоли, жировая дистрофия, гиалиново-капельная, гидропическая, гиперкератоз, лейкоплакия. Мукоидное набухание (метахромазия), фибриноидное набухание, гиалиноз капсулы селезенки, гиалиноз клапана сердца, гиалиноз артериолы, амилоидоз селезенки (саговая), амилоидоз селезенки (сальная), амилоидоз печени. гемосидероз печени (в клетках стромы), стенка ржавой кисты (реакция Перлса), зернистые шары в стенке кисты (гемосидерин), гемосидероз легкого, малярийный пигмент в печени, солянокислый гематин в дне острой язвы, печень при застойной желтухе, меланин в невусе, меланин в голубом невусе, кальцинаты в легком, трихины с петрификацией.

Электронограммы: деструкция митохондрий в кардиомиоците, начальные этапы тромбообразования (СЭМ)

Лекция № 3. РАССТРОЙСТВА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Тромбоз

– прижизненное свертывание крови в просвете сосудов и полостях сердца

Факторы, способствующие тромбозу :

1. Повреждение стенки сосудов (васкулит, инфекции, инфекционно-аллергические заболевания, артериальная гипертония).

2. Нарушения местной гемодинамики (турбулентный кровоток, замедление тока крови)

3. Изменения состава системы гемостаза.

Стадии образования тромба:

1. Адгезия тромбоцитов.

2. Коагуляция фибриногена, образования фибрина.

3. Агглютинация эритроцитов, лейкоцитов, преципитация белков.