Отличие лейкозов (Л) от лейкемоидных реакций (ЛР).

• Причины:Лейкозы–не известны; ЛР- воспаление.

• Антибактер. терапия: Л-нет эффекта; ЛР –есть эффект.

• Характер: Л – необратимый; ЛР – обр.

• Бластная метаплазия: Л –есть; ЛР –нет.

• Трансформация в опухоль: Л-есть; Л Р- нет.

• Изменения Эр., тромбоцитов: Л-есть; ЛР – нет.

Франко-амерекано-британская классификация лейкозов.

Острые лейкозы:

1) Острые миелолейкозы:

A) острый миелобластный лейкоз,

Б) острый промиелоцитарный лейкоз,

B) острый монобластный лейкоз,

Г) острый эритробластный лейкоз,

Д) острый мегакариоцитарный лейкоз.

2) Острые лимфобластные лейкозы:

A) типичные острые лимфобластные лейкозы,

Б) макробластные острые лимфобластные лейкозы,

В)микробластные острые лимфобластные лейкозы.

Хронические лейкозы:

1)Миелопролиферативные хронические лейкозы:

А)нейтрофильные хр. миелолейкозы,

Б)хронические моноцитарные лейкозы,

В)хронические эозинофильные лейкозы, Г)эссенциальная тромбоцитопения.

Д)эритремия (истинная полицетимия).

2)Лимфопролиферативные хронические лейкозы:

1)Хронические В-клеточные лейкозы:

A) Хронический лимфолейкоз.

Б) Миелома.

В)Макроглобулинемия Вальденстрема.

Г)Волосатоклеточный лейкоз.

2)Хронические Т-клеточные лейкозы:

А)Т-клеточный пролимфацитаный лейкоз.

Б)Т- клеточный большой гранулоцитарный лимфолейкоз.

B) Агрессивный НК- клеточный лейкоз.

Патофизиология гемостаза

Нарушение свертываемости крови. В нормальных условиях свертывающие и антисвертывающие компоненты равновесны. Замедление свертывания крови – а) мало тромбоцитов или плазменных факторов, б) избыток антикоагулянтов (гепарин, антитромбин), в) активация фибринолитической системы. Результат – геморрагический синдром, геморрагический диатез. Некоторые причины кровоточивости:

1.Гемофилия А. Это наследственное заболевание, связанное половой Х-хромосой. Имеет место дефицит VIII фактора (антигемофильного фактора), нарушено образование тромбопластина. Реже встречаются гемофилия Б (недостаток IX фактора) и гемофилия С (недостаток Х фактора).

2. Тромбоцитопения. Возникает, когда нарушена выработка тромбоцитов (лейкозы, лучевая болезнь, симптомокомплекс Верльгофа) или разрушение тромбоцитов антителами.

3. Геморрагический синдром – при тромбоцитопении повышается проницаемость капилляров.

4.Кровоточивость, когда тромбоциты теряют способность прилипать к поверхности (адгезия) и прилипать друг к другу (агрегация).Тромб не образуется.

5.Гипопротромбинемия – синтез протромбина нарушен при поражении печени и авитаминозе К. Возможны спонтанные кровотечения.

6. Гипо- и афибриногенемия – нарушено образование фибрина (3 фаза) в печени или изменение структуры молекулы фибриногена, или интенсивный фибринолиз.

7.Дисфибриногенемия – нарушение процесса полимеризация фибрина (интоксикация, облучение, инфекции, повышение плазмина, который разрушает фибрин).

Ускорение свертывания крови. Причины: 1.Увеличение прокоагулянтов (тромбин, тромбопластин).2. Падение активности антикоагулянтов (антитромбин, гепарин). 3. Торможение процесса фибринолиза. 4. Увеличение количества тромбоцитов (эритремия). Предтромботичесое состояние. Создается у больных ишемией сердца, гипертонией, ревматизмом, атеросклерозом, ожирением и с возрастом, когда для расщепления липидов много расходывается гепарин, что благоприятствует к тромбозу.

ДВС-синдром.ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Причины. Большой расход коагулянтов, затем их дефицит, а также недостаток антикоагулянтов, угнетение фибриолиза приводят к ДВС. Фибринолиз повышен при курении, алкоголизме, симпатикусе. ДВС не всегда ведет к тромбозу, оно компенсируется кининовой системой. Но при заболевании это равновесие может нарушаться. Генерализованные инфекции, сепсис, шок, травма, хирургические операции, уремия, терминальные состояния. Нарушение баланса при поступлении большого количества прокоагулянтов (нарушение агрегатного состояния крови).

1- фаза – гиперкоагуляции (нарушение циркуляции крови) осложнения до смертельного состояния.

2-фаза – гипокоагуляции (кровотечения не поддается лечению).

3- фаза – восстановительная.Редко, –нормализация гемостаза.

Стадии остановки кровотечения:

1)Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Прекращается кровотечение из капилляров артериол, венул. и временно из артерий и вен. Ход:

А) Повреждение эндотелия и первичный спазм сосудов.

Б)Адгезия тромбоцитов к участку деэндотелизации.

В)Активация тромбоцитов и вторичный спазм сосудов.

Г)Агрегация тромбоцитов.

Д)Образование гемостатической пробки.

2)Коагуляционный (вторичный)гемостаз. Гемостатическая (первичная) пробка сжимается (ретракция).

Временная пробка пропитывается фибрином, превращается в тромб при участии 13 плазменных факторов. Кровотечение прекращается окончательно.