II. Дисфункция мышц глотки, верхнего отдела пищевода, надподъязычных мышц
1. Мышечная слабость
- Бульбарный паралич (инсульты, полинейропатии, амиотрофический боковой склероз)
- Нервно-мышечное поражение (миастения)
- Повреждение мышц (полимиозит, дерматомиозит, миопатии)
2. Одновременное начало сокращений/нарушение глотательного угнетения
- Поражение экстрапирамидных путей
- Ппсевдобульбарный паралич
III. Дисфункция гладких мышц пищевода
1. Паралич тела пищевода
- Склеродермия и родственные коллагенозы
- Метаболическая нейромиопатия (амилоид, алкоголь, диабет)
2. Одновременное начало сокращений и нарушение глотательного угнетения
в теле пищевода и/или нижнем пищеводном сфинктере
- Диффузный спазм пищевода
- Ахалазия
В организме человека существуют резервные возможности для обеспечения глотания, которые позволяют одной структуре компенсировать недостаточность прилегающей. Например, мягкое нёбо перекручивается вниз, чтобы сблизиться с паретичным или атрофированным языком и препятствовать преждевременному просачиванию болюса в глотку, или при слабости мягкого нёба возможно компенсаторное утолщение валика Пассавана [Bucholzetal., 1985]. При прогрессировании нейромышечных нарушений или под воздействием алкоголя или медикаментов (антидепрессанты, седативные препараты) происходит декомпенсация, и возникают очевидные симптомы дисфагии [Jones & Donner, 1988].
Нейрогенная дисфагия может проявляться самыми разными дефектами, но у большинства больных обнаруживается сочетание нескольких проблем, обусловливающих трудности проглатывания [И.А. Авдюнина с соавт., 2000; Veis & Logemann, 1985]. Компоновка симптоматики нарушенного глотания индивидуальна у каждого больного и может включать: слабость оральной мускулатуры с изменением стереотипа еды; оральную апраксию; ограничение движений языка; невозможность склеивания и формирования пищевого болюса; гипосаливацию или слюнотечение; снижение чувствительности рецепторов глотки и отсроченный запуск глотательного рефлекса; задержку пищи в ротовой полости и/или глотке; регургитацию в нос; дисфонию; попёрхивание; стридор; снижение кашлевого рефлекса (Veis & Logemann, 1985; Buchholz, 1987; Horner, Massey, & Brazer, 1988; Bakheit, 2001]. Здесь, наверное, следует отметить, что постоянное сплёвывание слюны, например, после стволового инсульта, которое часто расценивают как гиперсаливацию, обычно вызвано не избыточным количеством секретов, а невозможностью их проглотить. У больных паркинсонизмом слюнотечение также не является следствием избыточной саливации, а обусловлено брадикинезией орофарингеальной мускулатуры [Bakheit, 2001]. А вот регургитация желудочно-кишечных секретов может вызвать гиперсаливацию, известную как «водяная отрыжка» [Schulze-Delrieu & Miller, 1997].
На сегодняшний момент неизвестны дефекты акта глотания, патогномоничные конкретно для какого-то неврологического заболевания. Тяжесть лежащей в основе дисфагии болезни, её особенности и преморбидные характеристики глотания у каждого данного больного весьма вариабельны. Нет также существенной зависимости выраженности дисфагии от характера патологического процесса в нервной системе. Некоторые больные испытывают лёгкий дискомфорт, тогда как другие полностью лишены возможности глотать, и у них развиваются серьёзные осложнения. В Таблице 2 представлены осложнения, свойственные дисфагии.
Таблица 2. Осложнения дисфагии
Аспирация, трахеобронхит, пневмония, ателектаз и/или эмпиема
Нарушения дыхания, длительная искусственная вентиляция легких
Истощение и дегидратация
Носовая регургитация, синуситы
Полиорганная патология
Длительное пребывание в ОРИТ
Увеличение затрат на лекарственные препараты и расходные материалы
Ухудшение качества жизни
Депрессия
Летальный исход
Подробнее остановимся на нескольких осложнениях, требующих особого внимания. Аспирация (лат. aspiratio дуновение, дыхание) – проникновение инородных тел в дыхательные пути в результате их засасывания потоком вдыхаемого воздуха [ЭСМТ, 1982] ниже уровня истинных голосовых связок [Perlman & Schulze-Delrieu, 1997]. Некоторые авторы выделяют проход орофарингеального содержимого через гортань дистальнее истинных голосовых складок (в некоторых случаях несвязанный с дыханием) и пассаж материала внутрь лёгких (часто сопутствующее вдоху): пенетрацию и аспирацию, соответственно [Groher & Gonzalez, 1992; Kramer, 1989], тогда как другие или уравнивают термины, или используют во всех обстоятельствах термин «аспирация» [Feinbergetal., 1990]. Perlman & Schulze-Delrieu [1997] называют пенетрацией вступление орофарингеального содержимого в гортань выше истинных голосовых складок.Аспирация считается тяжёлой, если больной аспирирует больше 30% проглоченного жидкого болюса, умеренной – при объёме 30-10%, лёгкой – при объёме менее 10%. Неврологические дефициты, разрушая нормальный респираторный паттерн, ведут к несогласованности дыхания и глотания, обрекая больных на аспирацию [Selleyetal., 1989]. Частота аспирации, например, при инсульте достигает 50% и более [Horner, Massey& Brazer, 1988; Veis & Logemann, 1995]. Клинически аспирация проявляется кашлем, одышкой, болью в груди, свистящим дыханием, лихорадкой, тошнотой или рвотой [П.Э. Парсонз и Д.Э Хеффнер, 2004]. Аспирация может возникать до, во время и/или после глотания. В Таблице 3 отображены причины аспирации в разные периоды глотания.
Таблица 3. Причины аспирации
До глотка:
Слабые движения языка
Нарушение нёбно-язычного затвора
Задержка инициации глотательного рефлекса
Во время глотка:
Ослабленное поднятие гортани
Ослабленное смыкание голосовых связок
Ослабленная перистальтика глотки
После глотка:
Неэффективное очищение глотки
Крикофарингеальная дисфункция
Рефлюкс или регургитация из желудка и/или пищевода
Фото 1. Кадры видеорентгеноскопии глотания жидкого болюса больной дифтерийной полинейропатией(совместное наблюдение с Н.В. Докучаевой)
До начала глотания аспирация возникает, если есть преждевременное просачивание пищи изо рта, когда гортань открыта и незащищена (Фото 1, А). Во время глотания аспирацию часто обусловливает нарушение защиты гортани. Дисфония, особенно, «влажно-хриплая» почти в 90% случаев свидетельствует об аспирации [Linden& Siebens, 1983]. После глотания, например, фарингеальный парез может привести к нарастающей задержке жидкости в грушевидных карманах с последующим переливом в преддверие гортани и аспирацией (Фото 1, В). Подход к оценке и управлению этими нарушениями должен быть основан на понимании лежащего в основе их повреждения. Терапия меняется, если врач знает, когда и почему больной аспирирует.
Компрометация ларингеального кашлевого рефлекса во многих случаях не только способствует аспирации, но и усугубляет её. Снижение кашлевого рефлексау неврологическихбольных играет важную роль в развитии осложнений, поскольку создаёт условия для неожиданной в 40% случаев [Splaingard, 1988] - «молчаливой» или «немой» (без кашля или удушья) аспирации [И.А. Авдюнина и Н.В. Докучаева, 1998; И.А. Авдюнина с соавт., 2000; Jones & Donner, 1988; Horner, Brazer & Massey, 1993; Holas, DePippo, Reding, 1994]. Кашлевой рефлекс, может пострадать из-за нарушения чувствительности и/или двигательного ответа на инвазивный материал, обусловленные самой болезнью (повреждение или адаптация центра). Местные чувствительные рецепторы становятся невосприимчивыми и в ответ на длительную ларингеальную стимуляцию, как при хронической аспирации или рефлюксе/регургитации желудочного содержимого. Кроме того, при повреждении мышц, обеспечивающих кашлевой рефлекс (диафрагмы и гортани), как происходит у больных с чисто двигательными расстройствами (при болезни мотонейрона или миопатии), кашель становится невозможным. Кашель фактически неэффективен при тетрапарезе. Эндотрахеальная интубация, трахеостомия, снижение уровня бодрствования, медикаменты (снотворные и местные анестетики) и множество других факторов могут повреждать ларингеальный кашлевой рефлекс [Bishop, Weymuller, & Fink, 1984; Horner & Massey, 1988; Horner, Massey, Riski et al., 1988; Alberts et al., 1992]. Рефлекторный кашель на пенетрацию в гортань орофарингеального болюса может быть сниженным у пожилых людей, способствуя тяжести обеденной аспирации [Feinberg, Knebl, Tully, & Segall, 1990]. Типичные для гериартрических больных мышечная слабость и неврологические расстройства создают дополнительные условия для аспирации в этой возрастной группе. Поэтому при постоянном старении нашей популяции, будет увеличиваться число лёгочных осложнений и смертей от дисфагии [Blitzer, 1990].
Выделяют несколько видов лёгочной патологии, которые могут возникнуть при нейрогенной дисфагии. Они зависят от свойств и объёма аспирированного материала, способности человека очищать воздушные пути. Объём аспирированной жидкости (50-300 мл) обеспечивает повреждение лёгких [Jamesetal., 1984]. Но даже маленькие твёрдые частицы (такие как, пилюли, фруктовые косточки) могут быть фатальными, если они застревают в голосовой щели и не могут быть удалены. При острой обструкции воздушных путей аспирированными твёрдыми веществами развивается острая дыхательная недостаточность, афония, цианоз, потеря сознания, и человек умирает от асфиксии в течение минут. Это известная причина смерти больных, за которыми ухаживают на дому, и людей, поспешно заглатывающих большие куски пищи («кофейный синдром») [Curtis & Langmore, 1997]. Аспирация желудочного содержимого приводит к химическому повреждению лёгочной ткани, так называемому «аспирационному пневмониту». При рН аспирата ≤ 2,5 и его объёме > 0,4 мл/кг - прогноз наихудший, но присутствие твёрдых частиц пищи, вызовет выраженную лёгочную дисфункцию и при рН > 5,0 [Парсонз и Хеффнер, 2004]. Большинство пневмоний при нейрогенной дисфагии (часто от анаэробных организмов) является результатом аспирации заражённого орального секрета или остатков органических веществ [Russin & Adler, 1989]. Поскольку даже здоровые люди могут аспирировать небольшие количества ротового секрета, по-видимому, имеет значение не слюна сама по себе, которая бактериостатична, а выраженная контаминация слюны бактериями [Gibbons & Houte, 1975] или колонизация дёсен анаэробными организмами. Для беззубых больных, например, нехарактерны классические анаэробные инфекции нижних дыхательных путей [Schachter, 1981]. В результате массивной аспирации анаэробных организмов в лёгких возможно образование долевого или сегментарного инфильтрата, а при снижении иммунной защиты - абсцесса или эмпиемы, долго протекающих вяло (невысокая температура; ночные поты; выраженная утомляемость и недомогание; потеря веса). Это созвездие симптомов подчас ошибочно трактуется как проявление злокачественного онкологического процесса. Пневмония обычно развивается в течение первых 24-48 часов после аспирации (первичная пневмония). Хотя она диагностируется только в 23-30% случаев, с ней связывают утяжеление состояния больного и рост летальности. У многих пациентов пневмония появляется только через 2-7 дней после аспирации (вторичная пневмония). В основе её лежит нарушение механизмов защиты лёгких вследствие обструкции дыхательных путей и/или воспалительного ответа лёгочной ткани на аспирацию. Риск развития вторичной аспирационной пневмонии возрастает у больных, находящихся в стационаре более 5 суток или на ИВЛ [Парсонз и Хеффнер, 2004]. Хроническая аспирация небольших количеств пищи ведёт к лёгочному фиброзу, обусловленному гранулематозным процессом, или вялотекущей пневмонии, на фоне которой возможно формирование абсцесса лёгкого. Все аспирационные синдромы наиболее часто вовлекают зависимые сегменты лёгкого. В горизонтальном положении на спине, аспирация обычно происходит в верхние сегменты нижних долей, задние сегменты верхних долей и реже в задние и медиальные основные сегменты нижних долей [Curtis & Langmore, 1997]. Повторяющиеся и объёмные аспирации подавляют защитные механизмы воздушных путей и обусловливают развитие дыхательной недостаточности.
Другим грозным осложнением нейрогенной дисфагии является алиментарная дистрофия с дегидратацией. При поступлении в стационар от 30 до 60% больных имеют в той или иной степени выраженную недостаточность питания, при этом у 10-25% из них диагностируется тяжёлая степень алиментарного истощения [Sobotka, 2004]. Дисфункция глотания, мешающая больному нормально питаться, недооцениваются многими неврологическими больными и их родственниками, но, к сожалению, она часто игнорируются и медицинским персоналом (Фото 2). В процессе больничного лечения нарушения трофологического статуса «дисфагичных» больных усугубляются из-за небрежности медицинского персонала в распознавании недостаточности питания, их неосведомлённости или некомпетентности, а главным образом, вследствие непонимания дурного влияния алиментарного истощения на развитие инфекционных осложнений, результаты лечения и исход заболевания.
Фото 2. Описание своих страданий больной миопатией с тяжёлой дисфагией (собственное наблюдение).
Этому способствуют также особенности неврологических больных: пожилой возраст; нарушения сознания; гиперкинезы, замедление темпа движений, нарушение координации и/или длительная обездвиженность; зрительное невнимание и/или выпадение полей зрения; проблемы общения и нарушения речи (не просят есть и пить); снижение аппетита и чувства жажды; депрессия и зависимость от окружающих. Нейрогенная дисфагия приводит к тяжёлым изменениям трофологического статуса с водно-электролитными нарушениями, гемоконцентрацией, гиповолемией и полиорганной недостаточностью, которые усугубляются на фоне лихорадочного состояния, инфекции лёгких, гипергликемии и применения, например, диуретиков.В Таблице 4 представлены виды недостаточности питания при нейрогенной дисфагии.
Таблица 4. Недостаточность питания при нейрогенной дисфагии.