Аллергическаямелкопятнистаяпапулезная сыпьс единичнымикрупными -элементамина голени.

Атипичные формы ветряной оспы.

1,2- гангренозная; 3 - геморрагическая; 4 - рудиментарная.

Л, 101

100 -

^ Врожденнаяцитомегалия.Микроцефалия.

Генерализованные формы цитомегалии возникают при внутриут-рооном инфицировании. При этом у ребенка с момента рожденияотмечаются субф^брильная температура, угнетение нервной си­стемы, мышечная гипотония, гипорефлексия, гипотрофия, нередкоотечный синдром, расширение вен передней брюшной стенки.

Среди генерализованных форм различают легочную, печеноч­ную, почечную, желудочно-кишечную, гематологическую, цереб­ральную, надпочечниковую и кожную. Нередко поражения разли­чных органов сочетаются у одного и того же больного. В практической работе чаще приходится иметь дело с гематологической ипеченочной формами.

Для гематологической формы характерны желтуха (с преимущетвенным увеличением свободной фракции билирубина), анемия,эритробластоз.

Печеночная форма проявляется желтухой, увеличением печени иселезенки, темной окраской мочи и обесцвеченным калом. Заболе­вание протекает по типу врожденного холестатического гепатита свысоким содержанием в сыворотке крови связанного билирубина,холестерина, Д липопрот^чдов, щелочной фосфатазы при относи­тельно низкой активности печеночно-клеточных ферментов.

Церебральная форма цитомегалии характеризуется признакамимечингоэнцефалита, энцефалита или проявляется пороком развитияголовного мозга в виде микроцефалии, гидроцефалии, микроцефа­лии, микрогирии с отставанием в умственном развитии (рис. 98, 99.100, 101). В головном мозге могут обнаруживаться кальцинаты.

Почечная и легочные формы протекают с соответствующимисимптомами нефрита и пневмоьии.

Течение болезни длительное, часто заканчивается летально всвязи с присоединением бактериальной инфекции или наблюдается«дефектное выздоровление» - дети отстаю'¹' з физическом и умствен­ном развитии.

Диагноз на основании клинических данных затруднителен. Излабораторных методов наибольшее значение имеет обнаружениецитомегалических клеток в осадке мочи, в слюне, спинномозговойжидкости или в различных тканях, полученных с помощью пунк-ционной биопсии.

Прогноз часто неблагоприятный.

Лечение. Проводят посиндромную терапию. Применяют комплекслекарственных средств в зависимости от поражаемого органа (пнев­мония, гепатит и т.д.).

Профилактика не разработана.

МЕНИНГОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ

Менингококковая инфекция относится к группе капельных ин­фекций. Клинически она проявляется в виде острого назофарингита,менингококцемии и гнойного менингита. Впервые болезнь описанапод названием „гнойный церебральный менингит" в 1805 г. Viesseпосле эпидемии в Женеве. Начиная с этого времени, болезнь зарегистрирована и описана во многих странах. Поскольку в литературеописывались лишь случаи болезни, протекающие по типу гнойногоменингита, заболевание долгое время называли эпидемическимцереброспинальным менингитом. Однако уже в начале прошлогостолетия была описана менингококцемия, а в начале XX века появились сообщения о менингококковом назосраоингите как осооой кли­нической форме менингококковой инфекции. Стало также известнои о менингококковом носительстве. Стремясь подчеркнуть единствовсех клинических вариантов оолезни, ВОЗ в 1965 г. рекомендовала

Менингококковый

менингит.

Внутриклеточное

расположение

менингококков

в спинномозговой

жидкости.

единый термин „менингококковая инфекция" вместо термина „эпи­демический цереброспинальный менингит".

Этиология. Возбудитель (Neisseriameningitidis) выделен из спин­номозговой жидкости больных гнойным менингитом AWeichsel-baum в 1887 г. Менингококк относится к роду Neisseria, семействуNeisseiiaceae. Менингококки имеют диаметр 0,6-1 мкм, располагаются в спинномозговой жидкости преимущественно внутриклеточно попарно в виде кофейных зерен (рис. 102). По Граму окрашиваются отрицательно. Менингококки хорошо культивируются прирН 7,2-7,4 на средах с добавлением сыворотки при температуре36-37 °С.

Согласно Международной классификации различают 4 основныесерогруппы менингококков: A,B,C,D. В настоящее время описаныновые серогруппы (X,Y,7, и др.), но они встречаются редко. Наи­большее эпидемиологическое значение имеют менингококки серо­группы А. Остальные варианты менингококков вызывают спорадиче­ские случаи болезни. Менингококки продуцируют сильный эндоток­син.

Эпидемиология. Источником инфекции являются больные и но­сители. Наибольшую опасность представляют больные в остром пе­риоде болезни. В эпицемиологическом отношении большую роль иг­рают вольные менингококковым назофарингитом, а также здоровыеносители, встречающиеся в десятки раз чаш/³, чем больные. Длительность обнаружения менингококка в носоглотке при отсутствииэтиотропной терапии около 3-4 нед, возможно и более длительноеносительство, особенно у лиц с хроническим заболеванием носо­глотки. У больных, леченных антибиотиками, менингококк из носо­глотки быстро исчезаем.

Инфекция передается воздушно-капельным путем. Возможностьпередачи через предметы обихода маловероятна. Восприимчивостьневелика - 0,5 %. У заразившихся людей несравненно чаще форми­руется „здоровое" носительство. Наиболее восприимчивы дети ввозрасте до 5 лет, на этот возраст приходится около 70 % всехслучаев менингококковой инфекции, 40- 50 % из них падает на детейпервого года жизни. Возможно внутриутроОное заражение менинго­кокковой инфекцией, новорожденные болеют редко.

Менингококковой инфекции свойственны сезонность и перио­дичность. Наибольшее число заболеваний регистрируется зимой ивесной (февраль-март). Зимне-весенная сезонность объясняется концентрацией людей в помещениях в холодное время года, снижениемрезистентности слизистой ооолочки носоглотки в связи с большойчастотой вирусных заболеваний респираторного тракта, колебаниями температуры воздуха и повышенной влажностью, а такжеснижением иммунитета населения к менингококкам группы А Периодические подъемы заболеваемости отмечаются каждые 10-15 лет[Покровский В.И. и др., 1976], причем высокая заболеваемость впериод каждого подъема наблюдается в течение 3-5 лет

Менингококковой инфекцией заболевают преимущественно детираннего возраста, что связано с отсутствием санитарных навыков уних, а также скученностью в детских коллективах. Во время эпидемий заболеваемость охватывает и более старшие возрастные группы.Предвестником подъема заболеваемости является нарастание носителей менингококка.

Патогенез. Входными воротами инфекции являются слизистыеоболочки носоглотки и реже зева, где менингогокки находят бла­гоприятные условия для размножения. У большинства инфицированных пребывание менингококка на слизистой оболочке верхнихдыхательных путей не сопровождается клиническими проявлениями, формируется так называемое здоровое носительство менин­гококка. Естественно, подобное носительство «здоровым» можноназвать лишь условно, поскольку у этих лиц отмечается иммуноло­гическая перестройка, в результате которой у них формируютсяиммунитет и резистентность к менингококковой инфекции. Однакоу 10-30% инфицированных детей [Покровский В.И., ПокровскаяН.Я., 1972] слизистые оболочки вовлекаются в патологический про­цесс и развивается менингококковый назофарингит.

Назофарингит - наиболее частое проявление менингококковойинфекции. Лишь в отдельных случаях (около 1 %) менингококкипреодолевают местные барьеры и лимфогенным путем попадают вбольшом количестве в кровь, возникает состояние бактериемии, чтоклинически проявляется менингококцемией. По данным M.S. Arten-stein(1967), 1 случай менингококцемии приходится на 1000 детей,инфицированных менингококком. Высказывается мнение, что гене­рализации менингококковой инфекции способствует генетическиобусловленный дефицит IgM. Это положение согласуется с кли­ническими наблюдениями В.А.Власова (1950), отметившего особуюрасположенность к манифестным генерализованным формам ме­нингококковой инфекции у членов некоторых семей. Однако в

Менингококцемия.Кровоизлияниев надпочечники.

Менингококковыйменингит. Гнойныйвыпот на большихполушарияхголовного мозга.

настоящее время вопрос о причинах, способствующих генералазации менингококковой инфекции, не может быть решен однозна­чно Необходимо продолжать исследования в этом направлении.

При генерализации инфекции менингококк с током крови прони­кает в различные органы и ткани: кожу, надпочечники, сосудистуюоболочку суставов, почки и т.д. В местах внедрения менингококкаобразуются бактериальные тромбы с перифокальными поражениямисосудов и экстравазатами. Эти изменения приводят к развитиюгеморрагических некрозов и появлению наиболее характерного кли­нического признака менингококцемии - геморрагической сыпи. Естьоснования также полагать, что в механизме возникновения гемор­рагических проявлений болезни большое значение имеет нарушениепроцессов свертывания крови. Изменения гемокоагуляции у больныхменингококцемией возникает вследствие повреждения эндотоксином сосудистого эндотелия, высвобождения тканевого тромбопласти-на и активации факторов Хагемана, способствующего образованиютромбов, вслед за этим уменьшается содержание фибриногена в

сыворотке крови, протромбина, факторов V, VII и понижается числотромбоцитов.

Изменения гемокоагуляции обычно развиваются по тромбогемор-рагическому типу с характерной фазностью: вначале имеет местофаза гиперкоагуляции, затем ■ фаза гипокоагуляции. Обычно больные поступают в клинику в фазе гипокоагуляции (коагулопатия потребления).

Наиболее выражены нарушения гемокоагуляции при тяжелыхформах менингококковой инфекции и особенно пои сверхостромменингококковом сепсисе. В этих случаях они определяют патогенези клинику заболевания.

Морфологически коагулопатия потребления характеризуетсямногочисленными тромбами, рассеянными в различных органах итканях. При сверхостром менингококковом сепсисе они могут бытьобширными, обусловливая нарушения функции органов и тканей.Обширные некрозы и кровоизлияния в надпочечники сопровож­даются развитием сосудистого коллапса. Проявлением менингококцемии могут быть также эндокардит, артриты, иридоциклиты, пневмония и др.

В ряде случаев менингококки гематогенным путем преодолеваютгематоэнцефалический барьер и попадают в мягкие мозговые оболочки, вызывая их воспаление. Развивается менингит. В наиоолеетяжелых случаях отмечаются резкий отек и набухание мозга, чтоприводит к вклинению вещества мозга (миндалин мозжечка) вбольшое затылочное отверстие. Вследствие этого может возникнутьсдавление продолговатого мозга и наступает смерть от параличадыхания.

При менингококковом менингите возможна не только гипер-тензия, но и гипотензия, возникающая в результате тяжелых нарушений водно минерального обмена, преимущественно у детейраннего возраста.

В патогенезе генерализованных форм менингококковой инфек­ции, особенно у детей раннего возраста, важное значение имеютнарушения интермедиарного обмена и связанные с ним изменениякислотно-основного и водно-электролитного состояния.

Патологическая анатомия. В месте внедрения менингококка(чаще в носоглотке, реже в бронхах и легких) возникает выражен­ный воспалительный процесс. При клинически выраженном менин­гококковом назофарингите обнаруживают полнокровие сосудов зад­ней стенки глотки, гиперплазию лимфоидных элементов, нейтро-фильную инфильтрацию всех слоев слизистой оболочки. В дыха­тельных путях возможны признаки катарального воспаления.

При менингококцемии патоморфологические изменения харак­теризуются в основном расстройством кровообращения вследствиепоражения мелких сосудов. При гистологическом исследовании от­мечают расширение сосудов, экстравазаты, тромбы, часто некрозысосудистой стенки в месте образования тромба. В сосудах кожинаходят скопления лейкоцитов, периваскулярные инфильтраты,иногда некроз пораженного слоя кожи с последующим образова­нием язв и рубцов.

При поражении суставов обнаруживают синовиальный выпот, вряде случаев - гнойный артрит. Возможны иридоциклиты, паноф-тальмит, пневмонические фокусы по типу серозных или фибри-нозно-лейкоцитарных очагов, гнойные плевриты, эндокардиты,перикардиты с лейкоцитарной инфильтрацией и кровоизлияниями.В миокарде отмечают дистрофические изменения вплоть до оча­говых некрозов. В печени обнаруживают зернистую и гиалиново-капельную дистрофию, коагуляционный некроз отдельных пече­ночных клеток. В надпочечниках нередко развиваются обширныекровоизлияния (рис. 103) и некроз.

У больных менингитом патологоанагомические изменения харак­теризуются гнойным воспаланием мягких мозговых оболочек голов­ного и спинного мозга. Гнойный экссудат располагается на основа­нии мозга, на нижней поверхности мозжечка, лобных и теменныхдолей головного мозга, образуя «гнойный чепец» (рис. 104). Наи­большее скопление гноя отмечается в области перекреста зритель­ных неовов и вокруг продолговатого мозга. В тяжелых случаях унелеченых в процесс может вовлекаться эпендима желудочковмозга с развитием эпендиматита. К 5-6-му дню экссудат органи­зуется, а затем под влиянием протео титических ферментов раст­воряется и рассасывается. В соответствии с этим меняется и харак­тер выпота. Если в первые цни болезни при гистологическом иссле­довании отмечается выраженная лейкоцитарная инфильтрация срезким преооладанием нейтрофилов, то уже на 6-7-й день превали­руют лимфоциты и гистиоциты. Начиная со 2-й недели, экссудатсостоит из лимфоидных и гистиоцитарных клеток. Как правило, вдальнейшем происходит полное рассасывание экссудата без выра­женного склерозирования мозговых оболочек. Лишь в редких(обычно запущенных) случаях происходит массивное разрастаниесоединительной ткани с развитием гидроцефалии.

Клиника. Инкубационный период колеблется от 2 до 10 дней(чаще 3-5 дней). Клиническая картина болезни зависит от формыменингококковой инфекции.

Из всех классификаций менингококковой инфекции наиболееудобна для клиницистов классификация, предложенная В.И.Покро­вским и соавт. (1976). Выделяют:

- локализованные формы (менингококковое носительство иострый назофарингит);

- генерализованные формы (менингококпемия; менингококковыйменингит, менингоэнцефалит и смешанный вариант менингококце-мии с гнойным менингитом);

- редкие формы (менингококковый эндокардит, менингококко-выи артрит, менингококковая пневмония, менингококковый ири-доциклит).

Наиболее частой клинической формой болезни является острыйназофарингит В настоящее время назофарингит встречается в 10-12раз чаще других форм болезни, вместе взятых. На долю изолирован­ной менингококцемии приходится около 10-15 %, примерно у 35 40 %больных менингококцемия сочетается с менингитом, у остальных45-50 % больных встречается изолированный гнойный менингит.

* 109 Менингококцемия.Крупная геморрагическая сыпьс поверхностнымнекрозом.

Менингококцем ия.Мелкая геморрагическая сыпь.

геморрагическая сыпьс глубоким некрозомна ягодицахи мошонке.

Ill

Менингококцемия.

Геморрагическая

сыпь

с некрозом в области

голеностопного

сустава.

Менингококцемия.Кровоизлияниеи некроз кожив ягодичной области.

Менингококцемия.

Геморрагическая

сыпь

и некрозы на лицеи языке.

Менингококцемия.

Геморрагическая

сыпь

на бедрах и ягодицах.

Менингококцемия.

Геморрагическая

сыпь

с нокрозом в областиголеностопногосустава. Началоэпителизации.

Мс-нингококцемия.Органу зация некрозов.

Менингококковый назофарингит. Заболевание у аО % больных обычно начинается с появления "убфебрильной температуры,в отдельных случаях температура повышаемся до 38-38,Ь°С. у30-40 % больных температура тела остается нормальной. Основныесимптомы болезни - головная боль в лобно-теменной области, пер­шение в горле и боль при глотании, нередко покашливание, зало­женность носа, насморк со скудными слизисто-гнойными выделе­ниями. Отмечаются вялость, недомогание, снижение аппетита, пло­хой сон, у отдельных больных могут быть головокружение, рвота,гиперестезия кожи, бледность кожных покровов, нерезкая инъекциясосуцов склер и гиперемия конъюнктивы. Характерна фарингоско­пическая картина задняя стенка глотки ярко гиперемирована,отечна, с множественными гиперплазированными фолликулами иувеличением боковых валиков (гранулезный фарингит) с наложе­нием гнойной слизи. Заболевание протекает легко, температура теланормализуется на 2-3-й день, реже на 5-7-й день. Изменения вносоглотке держатся до 10 дней. Клиническая диагностика менингококкового ньзофарингита весьма затруднительна, обычно больныхвыявляют лишь в очаге инфекции.

Менингококцемия развивается остро или внезапно. Больныемогут указать не только день, но и час, когда они заболели. Раннимпризнаком является повышение температуры, которая уже в 1-йдень достигает 39-40 °С, имеет интермиттирующий или постоянныйхарактер. Больные жалуются на озноб, слабость, головную боль, нередко боли в спине, конечностях, плохой аппетит. С 1-го дня бо­лезни кожа бледная, отмечается гиперестезия, характерны тахикар­дия, одышка. В конце 1 го - начале 2-го дня появляется основнойклинический симптом болезни - сыпь. Элементы сыпи могут бытьризеолезными, папулезными, однако наиболее характерна геморра­гическая сыпь в виде неправильной формы звездочек различнойвеличины (рис. 105, 106, 107). Обычно элементы сыпи имеют 2- 5 мм вдиаметре Нередко сыпь бывает мелкоточечной (рис. 108) или в видекрупных поверхностных некрозов площадью в несколько квад­ратных сантиметров (рис. 109, 110). В наиболее тяжелых случаяхразвивается гангрена кончиков пальцев рук, стоп, ушных раковин.

Нередко геморрагическая сыпь сочетается с розеолезной илирозеолезно папулезной. Поскольку сыпь появляется не одновре­менно, она имеет разную окраску и яркость, т.е. отмечается своеобразный полиморфизм сыпи. Чаще всего сыпь наблюдается на ко­нечностях (рис. 111), ягодицах (рис. 112), бедрах (рис. 113), туловище,лице и веках (рис 114). При обратном развитии сыпи вначалеисчезают розеолезные, папулезные и мелкие геморрагические эле­менты (через 5-10 дней). Обширные кровоизлияния, на месте которых возникают некрозы с последующим их отторжением и образованием десЬектов (рис. 115, 116, 117) и рубцов, сохраняются оолеедлительно. В случаях,

протекающих с некрозом кончиков пальцев,стоп, ушных раковин, заживление происходи^ особенно медленно.

Нередко при менингококцемии поражаются суставы. Диапазонэтих поражений широк - от артралгий до гнойных артритов. Обычнов процесс повлекаются суставы пальцев рук, несколько реже крупныесуставы. Больные жалуются на боли в суставах, иногда имеетсяприпухлость их. Кожа в области суставов гиперемирована, движе­ния ограничены иэ-за резкой болезненности. Чаще поражение суста­вов протекает по типу полиартитов, реже - моноартритов. Неза­висимо от степени выраженности артритов течение их доорока-чественное: анкилозы и тугоподвижность никогда не развиваются.

В отдельных случаях при менингококцемии встречается поражение сосудистой оболочки глаз. У больных развиваются увеит, ири-доциклит или панофтальмит. Обычно процесс бывает односторон­ним.

Описаны при менингококцемии плевриты, пиелиты, аортиты,тромбофлебиты, гнойные поражения печени, эндо-, мио- и перикар-

Менингококковый менингит. Характерная поза больного.

диты, а также другие проявления болезни. При поражении серццапоявляются одышка, цианоз, глухость сердечных гонов, расширениеграниц. При поражении почек наблюдается очаговый гломеруло-нефрит вплоть до развития почечной недостаточности. Нарушениясо стороны печени проявляются гепатолиенальным синдромом.Патология внутренних органов объясняется кровоизлиянием в них.Течение их при правильном лечении благоприятное.

В периферической крови при менингококцемии отмечаютсявысокий лейкоцитов, нейтрофильный сдвиг до юных и миелоцитов,анэозинофилия и увеличение СОЭ.

По тяжести различают легкие, средней тяжести и тяжелыеформы болезни. Особенно тяжело протекает так называемая мол­ниеносная форма менингококцемии (сверхосгрый менингококковыйсепсис, надпочечниковый тип молниеносной формы, симптомоком-плекс Уогерхауза-Фридериксена, фульминантная менингококцемия). Болезнь в этих случаях начинается бурно с внезапного повышения температуры, озноба и появления обильной геморрагической сыпи. Элементы сыпи быстро, буквально на глазах, сли­ваются, образуя обширные геморрагии багрово-цианотичной окраски, напоминающие трупные пятна. Ребенок бледен, кожа холод­ная на ощупь, иногда покрыта липким потом, черты лица заострены(рис. 118). Больные беспокойны, жалуются на боли в мышцах, суставах, ощущение холода, характерна гиперестезия АД угрожающе па­дает, отмечаются одышка, тахикардия, пульс нитевидный или непрощупывается. Возможны судороги, потеря сознания, температуратела понижается до нормальных цифр. Менингеальные симптомынепостоянны, чаще они не определяются, отмечается мышечнаягипотония. На заключительном этапе болезни появляется рвота«кофейной гущей», иногда мелена, развиваются олигурия до анурии,декомпенсированный метаболический ацидоз. При отсутствии адек­ватной и своевременной терапии летальный исход наступает через12-24 ч от начала болезни.

Менингококковый менингит. Болезнь начинается остро сповышения температуры до 39^10 °С, выраженного озноба. Детистаршего возраста жалуются на сильную головную боль, котораяобычно имеет диффузный характер. Однако головная боль можетлокализоваться в области лба или затылка. Головная боль настолькорезко выражена, что дети стонут, хватаются руками за голову. Детираннего возраста беспокойны вскрикивают, у них нарушается сон.Головная боль усиливается при движении, поворот" головы,сильных световых и звуковых раздражителях. Обычно головнаяболь усиливается к вечеру, в утренние часы она ослабевает. У не­которых больных возбуждение сменяется заторможенностью, без­различием к окружающему.

Возможны ооли в позвоночнике, особенно при надавливании нанервные стволы и корешки нервов. Даже легкое прикосновение квольному вызывает резкое беспокойство и усиление болевых ощущений. Гиперестезию можно отнести к ведущим симптомам гной­ного менингита.

Не менее характепным ранним симптомом менингита являетсярвота. Она появляется с 1-го дня болезни, обычно не связана сприемом пищи, обильная и не приносит облегчения. У большинствабольных рвота бывает повторной, иногда многократной Боле" частаярвота отмечается в первые дни оолезни. В отдельных случаях рво­та - первый манифестный признак начинающегося менингококковогоменингита.

Важный симптом при менингококковом менингите судороги.Обычно они бывают клонико-тонические, нередко появляются с 1 годня болезни, особенно часто у детей раннего возраста. Возможныбред, возбуждение.

Менингеальные симптомы отмечаются на 2-3-й, день, но могутбыть отчетливыми и с 1-го дня болезни. Чаще всего определяютсяригидность затылочных мышц, положительные симптомы Кернигаи верхний симптом Брудзинского. У детей первого года жизнименингеальные симптомы часто бывают отрицательными. У них сбольшим постоянством наблюдаются симптом „подвешивания"Лесажа, тремор рук, выбухание большого родничка, а также запрскидывание головы. Ребенок принимает характерную менингеальнуюпозу лежит на боку, голова запрокинута, ноги согнуты в коленных итазобедренных суставах и подтянуты к животу (рис. 119).

Сухожильные рефлексы чаще повышены, но при тяжелой инток­сикации они могут отсутствовать, нередко определяются клонусстоп, симптом Бабинского, мышечная гипотония. Возможно быстропроходящее поражение черепных нервов (обычно III, VI, VII и VIIIпары). Появление очаговой симптоматики указывает на отек и набу­хание мозга.

При менингококковом менингите с большим постоянством отме­чаются красный дермографизм, герпетические высыпания на губах.Лицо больного обычно бледное, имеет страдальческое выражение,склеры слегка инъецированы. Пульс обычно учащен, тоны сердцаприглушены, АД понижено. В тяжелых случаях дыхание частое, по­верхностное. При перкуссии определяется короОочный звук, приаускультации - жесткое дыхание. У детей раннего возраста частоотмечается понос, причем расстройство стула может появиться спервых дней и выступить на первый план, что затрудняет диагно­стику. Характерны сухость языка, иногда жажда. Печень и селе­зенка увеличены. Вследствие интоксикации могут появиться незна­чительная альбуминурия, цилиндрурия. микрогематурия. В пери­ферической крови - лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг, анэозинофилия, увеличенная СОЭ.

Большое значение цля диагностики имеют изменения со стороныспинномозговой жидкости. В 1-й день болезни спинномозговая жид­кость может быть прозрачной или слегка опалесцирукяцей, однакоона быстро становится мутной, гнойной вследствие большого содер­жания нейтрофилов. Плеоцитоз достигает нескольких тысяч в 1мкл. Однако наблюдаются случаи, когда плеоцитоз неболыцой, со­держание белка увеличено, а уровень сахара и хлоридов в спинномозговой жидкости понижен.

Менингококковый менингоэнцефалит встречается преиму­щественно у детей раннего возраста. При этой форме с первых днейболезни появляются двигательное возбуждение, нарушение созна­ния, судороги, поражение III, VI, VII, VIII, XII пары черепных нервов. Возможны геми- и монопарезы. Иногда возникаю^г1 бульбарныепараличи, мозжечковая атаксия, глазодвигательные расстройстванаблюдается и другая неврологическая симптоматика. Менингеаль-ные явления при менингоэнцефалитической форме выражены невсегда отчетливо. Заболевание протекает особенно тяжело и нередкозаканчивается неблагоприятно.

Менингококковый менингит и менингококцемия. Изолированное поражение мозговых оболочек или изолированная менингококцемия встречается нечасто, у большинства больных имеетместо сочетанная форма: менингит и менингококцемия. Но даннымбольшинства авторов, доля сочетанных форм во время последнегоэпидемического подъема составила 60 -70 %. В клинической симптоматике смешанных форм могут доминировать как проявляния ме­нингита и менингоэнцефалита, так и менингококцемии.

Течение менингококковой инфекции без этиотропной терапиитяжелое и длительное - обычно до 4-6 нед, реже до 2-3 мес. Нередкоболезнь протекает волнообразно с периодами улучшения и ухудше­ния. В любом периоде болезни может наступить летальный исход.При гнойном менингите, реже при менингококцемии смерть востром периоде может наступить от острого набухания и отекамозга. Этот синдром связан не столько с локальным поражениеммозга, сколько является следствием нейротоксикоза, гемодинамических и метаболических нарушений [Покровский В.И., Покров­ская Н.Я., 1980].

Клинически острое набухание и отек мозга проявляются резкойголовной болью, судорогами, потерей сознания, психомоторнымвозоуждением, повторной рвотой. При ущемлении продолговатогомозга вследствие вклинения головного мозга в большое затылочноеотверстие появляются редкий пульс, аритмия, лабильное АД, шум­ное поверхностное дыхание по типу Чейна-Стокса, часто гипертер­мия, гиперемия лица, цианоз, потливость. Характерны гипоксия,гипокапния, дыхательный алкалоз. Летальный исход наступает ототека легких и остановки дыхания. У маленьких детей течениеболезни может усугубляться развитием синдрома цереоральной ги-потензии. Возникновение этого синдрома связано с парентеральнымвведением больших доз калиевой соли бечзилпенициллиновойкислоты и проведением интенсивной дегидратационной терапии.Клиническая картина характеризуется резким токсикозом и обезво­живанием. Черты лица больного заострены, глаза запавшие, вокругглаз темные круги, наблюдаются судороги, гипотония, менинг^аль-ные симптомы ослабевают или исчезают, большой родничок запа­дает. Сухожильные рефлексы угасают Давление в спинномозговомканале низкое, ликвор вытекает редкими каплями (церебральныйколлапс).

Течение менингококкового менингита становится Оолее тяжелымпри распространении воспалительного процесса на эпендиму желу­дочков мозга. Эпендиматит может развиться как в ранние сроки ме­нингококкового менингита, так и в более поздние, особенно при неа­декватном или поздно начатом лечении. Ведущие симптомы эпеьди-матита - сонливость, двигательное беспокойство, прострация, комаили сопор, усиливающиеся мышечные контрактуры вплоть до опис-тотонуса, судороги, гиперестезия, дрожание конечностей, упорнаярвота У детей первого года жизни отмечается выбухание большогородничка, возможно расхождение швов. Характерна поза ребенка -ноги перекрещены в области голени и вытянуты, пальцы сжаты вкулак Без антиоактериальной терапии наступает исхудание чплотьдо кахексии и развиваются тяжелые психические расстройства. Дляэпендиматита характерны высокое содержание оелка в спинномоз­говой жидкости и ксантохромия ликвора. Число нейтрофилов мо­жет быть нормальным, но ликвор, полученный непосредственно изжелудочков, бывает гнойным с большим содержанием полинуклеа-ров и менингококков.

Наряду с тяжелым течением менингококковой инфекциивстречаются легкие абортивные варианты болезни. Симптомыинтоксикации в этих случаях слаоо выражены, а менингеальныеявления непостоянны. Диагноз решает люмбальная пункция. Однакоспинномозговая жидкость может быть прозрачной или слегкаопалесцируюшей, плеоцитоз в пределах 50 100 200 клеток с преоб­ладанием нейтрофилов или лимфоцитов. Эти так называемые сероз­ные формы менингококкового менингита наблюдаются обычно прирано начатом рациональном лечении. В этих случаях терапия анти­биотиками дает обрывающий эффект еще на стадии серозноговоспаления.

Диагноз в типичных случаях не представляет затруднений. Ре­шающее значение в диагностике имеют люмбальная пункция ирезультаты лаоорагорных исследований. В практической работенаиболее важны бактериологическое исследование спинномозговойжидкости и мазков крови (толстая капля), а также результатыпосевов ликвора и крови на питательные среды с последующейбактериоскопией.

Серологическая диагностика не получила широкого распрогтранения из за отсутствия стандартных диагностикумов. Из серологических методов наибольшей чувствительностью обладает РПГА сэритроцитами, нагруженными специфическим антигеном, и реакциявстречного иммуноэлек',роосмофореза (ВИЭФ). По данным боль­шинства авторов, эти реакции высокочувствительны, они позволяютулавливать незначительное содержание специфических антител(РПГА) и минимальную концентрацию в крови Оольных менингококнового токсина (ВИЭФ).

Дифференциальный диагноз. Менингококковую инфекцию, про­текающую по типу менингококцемии, приходится дифф°ренцировать от ряда инфекционных заболеваний, сопровождающихсясыпью (корь, скарлатина, иерсиниоз), от геморрагических васкулитов, сепсиса, тромбопенических состояний и др.

В отличие от менингококцемии при кори отмечаются выражен­ные катаральные явления (конъюнктивит, склерит, кашель), харак­терны энантема, пятна Вельского- Филатова -Коплика, сыпь имеетпятнисто-папулезный характер и высыпает этапно. В крови лейко­пения, лимфоцитоз, СОЭ в пределах нормы.Скарлатину отличают пылающий зев, некротическая ангина, мелкоточечная сыпь и не такое тяжелое общее состояние, как поименингококцемии.

При иерсиниозе сыпь не имеет звездчатого геморрагическогохарактера, а скорее напоминает высыпания при скарлатине иликраснухе, располагается преимущественно вокруг суставов, на лице,кистях и стопах (симптомы капюшона, перчаток, носков); харак­терны также белый дермографизм, системность поражений и отно­сительно слабо выраженные симптомы интоксикации.

В отличие от менингококцемии при геморрагических васкулитахсыпь располагается строго симметрично, чаще на разгибателях, яго­дицах, в области голеностопных суставов. Заболевание часто проте­кает в виде отдельных атак.

При громбоцитопенической пурпуре (болезнь ВерльгосЬа^ харак­тер сыпи разнообразен от мелких петехий до крупных экхимозов.Сыпь часто располагается на слизистых оболочках, а также научастках тела, подвергающихся травматизации. Характерны кровоизлияния и кровотечения. Общее состояние нарушено незначи­тельно. Лихорадка не характерна. В периферической крови резкоуменьшено число тромооцитов, нарушена ретракция сгустка, времякровотечения увеличено.

Менингококковую инфекцию с поражением ЦНС обычно необ­ходимо дифференцировать от токсического гриппа и других ОРВИ,протекающих с менингеальными и энцефалическими симптомами.Решающее значение для дифференциации этих заболеваний имеютрезультаты исследования спинномозговой жидкости. При гриппе идругих ОРЬИ спинномозговая жидкость нормальна. Менингококко-вый менингит в ряде случаев дифференцируют от других инфек­ционных заболеваний (дизентерия, сальмонеллез, брюшной тиф идр.), протекающих с менингеальными симптомами.

ГидроцесЪалия послеперенесенногоменингококковогоменингита.

У детей первых месяцев жизни иногда возникает необходимостьдифференцировать менингококковый менингит от спазмофилии иорганических поражений ЦНС, при которых также могут отме­чаться судороги. Однако при этих состояниях температура тела

остается нормальной, отсутствуют напряжение и выбухание боль­шого родничка, симптом „подвешивания" Лесажа. Спинномозговаяжидкость остается нормальной.

Установлению характера менингита (серозный или гнойный) по­могают результаты исследования спинномозговой жидкости. Привсех серозных менингитах независимо от этиологии спинномозговаяжидкость прозрачная, плеоцитоз обусловлен увеличением числалимфоцитов, содержание белка нормальное или несколько повы­шено. Исключив серозное воспаление мозговых ооолочек и устано­вив гнойную природу менингита, на втором этапе обследованияпредставдяется важным опре целить его этиологию. Кроме менинго­кокковой природы, гнойное воспаление мозговых оболочек можетбыть вызвано различной бактериальной флорой: пневмококками,стафилококками и стрептококками, палочкой Афанасьева-Пфейффера, синегнойной палочкой, клебсиеллой и др. Достоверно диф­ференцировать эти менингиты можно лишь при обнаружении возбудителя. Однако для предположительного диагноза имеет зна­чение подробное соматическое обследование больного с цельюобнаружения вторичных очагов оактериальной инфекции. Наличиетакого очага свидетельствует против менингококкового менингита иуказывает на вторичную природу гнойного воспаления мозговыхоболочек В пользу гнойных менингитов неменингококковой этио­логии говорит также выраженное увеличение печени и селезенки,лимфатических узлов, желтуха [Дранкин Д.И. и др., 1977].

Прогноз. При своевременно начатом лечении прогноз бла­гоприятный. Однако легальность при менингококковой инфекцииостается довольно высокой и сост<