Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.
Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Наибольшее значение имеет ревматизм (95%) , меньшее – атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, травма. Приобретенные пороки сердца – хронические заболевания, в редких случаях возникают остро (язвенный эндокардит). Механизм формирования порока связан с завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникающие нарушения гемодинамики.
Склероз и деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок). Наиболее часто развивается порок митрального клапана (митральный порок). Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого митрального отверстия или их комбинацию (митральную болезнь). При преобладании недостаточности, вследствие регургитации крови при диастоле левые отделы сердца переполняются кровью, развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка. Суженное отверстие митрального клапана имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю или “рыбью пасть”. При преобладании митрального стеноза, левое предсердие расширяется, стенка утолщается. В результате гипертонии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка гипертрофируются, полость расширяется.
Порок аортальных клапанов занимает по частоте 2-ое место после митрального. Сердце при аортальных пороках подвергается значительной гипертрофии за счет левого желудочка и достигает 700-900г (бычье сердце). Пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии при ревматизме возникают редко.
Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения за счет концентрической гипертрофии. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством кровообращения, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности, проявляющейся хроническим венозным застоем. В сердце развивается эксцентрическая гипертрофия.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) – хроническое заболевание, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суста- вов, ведущая к их деформации. Термин предложен английским врачом Гэродом в 1859г.
Ревматоидный артрит (РА) регистрируется во всех странах мира и всех климатогеографических зонах с частотой от 0.6 до 1.3%. Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).
Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита неизвестна. Считается, что источником заболевания могут быть В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейн-Барр. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) является следствием иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA-В27. IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются аутоантитела классов IgG , IgM, IgA, IgD . Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором, который продуцируется в синовиоцитах, клетках инфильтрата суставов, обнаруживается в синовиальной жидкости, крови в виде циркулируещего иммунного комплекса. При взаимодействии ревматоидного фактора и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и др.). Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулиты и внесуставные процессы.
Выделяют следующие клинико-морфологические формы РА:
- Ревматоидный артрит взрослых;
- Ювенильный хронический полиартрит:
полиартритическая форма;
системная висцеральная форма;
моноартритическая форма;
- Особые формы:
болезнь Бехтерева;
болезнь Стилла;
аллергический субсепсис Висслера-Фанкони;
синдром Фелти;
синдром Рейтера.
Патологическая анатомия. Основные изменения возникают в суставах в форме прогрессирующей дезорганизаии соединительной ткани и синовита. Выделяют три стадии синовита.
В первой стадии синовита в полости сустава накапливается мутная жидкость, содержащая белок, нейтрофильные лейкоциты, в цитоплазе отдельных из них находится ревматоидный фактор (т.н. рагоциты). Отмечается отек ворсин, их гиперплазия, в их строме мукоидное, фибриноидное набухание вплоть до фибриноидного некроза. Некротизированные ворсины выпадают в полость сустава, склеиваются и образуют «рисовые тельца». В сосудах синовиальной оболочки картина продуктивных васкулитов, тромбоваскулитов с преимущественным поражением венул. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина. Cуставной хрящ сохраняется, хотя в нем могут появляться мелкие трещины. Первая стадия продолжается месяцы, иногда годы.
Вторая стадия синовита характеризуется разрастанием ворсин и разрушением хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникает грануляционная ткань, которая в виде пласта – паннуса наползает на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на суставной хрящ. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей. Грануляционная ткань приводит к сужению суставной щели. Отмечается выраженная деформация суставов, особенно кистей (моржовые плавники), ограничение подвижности крупных суставов.
В третьей стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки. Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образованию фиброзно-костного анкилоза, который развивается у больных через 15-30 лет от начала заболевания. Продолжающее прогрессирование процесса в суставах приводит к полной обездвиженности больных. В околосуставной соединительной ткани образуются ревматоидные узлы, состоящие из очагов фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Из-за больших их размеров (величиной с лесной орех) их часто принимают за опухоль.
Висцеральные изменения при РА связаны с полисерозитами, гломерулонефритом. Часто наблюдаются васкулиты в легких и сердце. В косном мозге, селезенке и лимфатических узлах развивается выраженная плазматизация и гиперплазия лимфоидной ткани. Осложнениями РА являются пиелонефрит и амилоидоз почек.
Смерть больных чаще наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или присоединения вторичной инфекции: пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.
Ювенильный хронический полиартрит- форма РА у детей. Этиология остается неизвестной. Высказываются предположения о роли хронической инфекции, обменных и иммунных нарушениях. Однако бесспорно, что основное значение имеют аутоиммунные и аутоагрессивные процессы.
Выделяют 3 формы этого заболевания:
- полиартритическая – встречается в 40% случаев, начинается с типичного для детей поражения мелких суставов кистей и стоп с их деформацией, затем в процесс вовлекаются крупные суставы. Поражения всегда симметричны. Повреждение суставов нижней челюсти придает лицу ребенка особый вид – птичье лицо. Чаще болезнь протекает с длительной ремиссией, реже – имеет тяжелое прогрессирующее течение с исходом в инвалидность.
- системная висцеральная форма – встречается в 25%, характеризуется увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией, перикардитом, поражением миокарда с высоким лейкоцитозом и наличием незрелых форм лейкоцитов в периферической крови. Поражение суставов аналогично первой форме и приводит к инвалидности.
- моноартритическая форма – встречается в 35% , функция суставов долго остается сохранной. Однако при этой форме встречается иридоциклит вплоть до потери зрения.
Особая форма РА – преимущественное поражение суставов и связочного аппарата позвоночника и межпозвоночных дисков-анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева-Штрюмпеля). Поражаются преимущественно мужчины до 40 лет.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) – системное заболевание сединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией, преимущественным поражением кожи, сосудов, почек, имеющее острое или хроническое течение
Заболеваемость системной красной волчанкой ( СКВ) составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).
Этиология остается невыясненной. Однако в последние годы появилось много данных, свидетельствующих о вирусной этиологии СКВ ( наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах, тромбоцитах, персистенция вирусной инфекции в организме, высокие титры циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНК-содержащим вирусам из группы парамиксовирусов). Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18.
Могут играть роль некоторые лекарственные препараты.
Патогенез.Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать циркулирующие в крови иммунные комплексы, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз
Патологическая анатомия. При СКВ наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МЦР. Особенностью СКВ является выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматина, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным электоронной микроскипии они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами клеток с поврежденными ядрами. Тканевые изменения при СКВ можно распределить на 5 групп:
1. все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные измения и фибриноидный некроз стенок сосудов МЦР, артериол, петель клубочков почки. Фибриноидный некроз при этом имеет базофильный оттенок (распад ядер).
2.подострое межуточное воспаление во всех органах.
3.склероз (исход двух первых процессов), характерен периартериальный «луковичный» склероз в селезенке.
4. плазматизация внутренних лимфоидных органов, адвентиции сосудов, выраженная макрофагальная реакция.
5. ядерная патология , наблюдаемая в клетках всех органов, но в первую очередь лимфоузлов, в виде вакуолизации ядер, кариорексиса, образования гематоксилиновых телец, типичным феноменом является образование волчаночных клеток (нейтрофильные лейкоциты и макрофаги с фагоцитированными ядрами клеток) и волчаночного фактора (антиядерные антитела).
Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит.
Поражение кожи. Наиболее типичны при СКВ эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Эти высыпания имеют большое диагностическое значение. Гистологически отмечается некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок ведет к атрофии и выпадению волос. В дерме дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.
Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два вида гломерулонефрита. Для одного – волчаночного – характерны следующие специфические морфологические изменения: почки увеличены в размерах, пестрые с учасками кровоизлияний. Микроскопически: утолщение базальных мембран клубочков в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Другой вид гломерулонефрита без специфических изменений может быть мезангиальным (мезангиопролифиративным, мезангиокапиллярным), очаговым пролиферативным, диффузным пролиферативным либо мембранозной нефропатией. В исходе гломерулонефрита возникают сморщенные почки, что является основной причиной смерти больных СКВ.
Поражение серозных оболочек наблюдается у 90% больных в форме фибринозного плеврита, перикардита, перитонита.
Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. В процесс вовлекаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов отмечаются изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без пышной и активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.
Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ (около 50% больных). В процесс вовлекаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек. Перикардит – наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характернейшим патоморфологическим признаком СКВ и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характеризуется наложением тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита при СКВ характеризуется дистрофией и гибелью эндотелия и образованием на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличием тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана. Миокардит при СКВ обычно носит очаговый характер, в инфильтратах содержатся гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.
Поражение легких. Макроскопически легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней отмечается тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации альвеолоцитов. На внутренней поверхности альвеол определяются гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МЦР деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.
Поражения ЦНС и периферической НС в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МЦР. Для СКВ характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах.
Осложнения. Чаще возникает почечная недостаточность в связи с развитием волчаночного нефрита. Нередко в связи с интенсивной стероидной терапией развиваются гнойные и септические процессы, эндокринные нарушения, туберкулез.
Смерть больных обычно наступает от почечной недостаточности (уремии) или присоединения инфекции (сепсис, туберкулез).
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Мейера) – ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров. Чаще болеют мужчины молодого возраста, заболеваемость составляет 2-3 случая на 1 млн. населения в год.
Этиология окончательно не установлена. Узелковый периартериит развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. Придают значение вирусу гепатита В, поскольку у 30% больных обнаруживается высокий титр HBs-антигена и антитела к нему. Сочетание с волосатоклеточным лейкозом позволяет считать, что в развитии заболевания могут играть роль опухолевые антигены в составе циркулирующих иммунных комплексов.
В патогенезе основную роль играет иммунокмплексный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом .
Патологическая анатомия. Наиболее часто поражаются артерии почек (80-90%), сердца (90%), бржеечные (50%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Реже - других органов. Основой заболевания является васкулит, который может быть деструктивным, продуктивным и деструктивно-продуктивным, причем в патологический процесс вовлекаются все три оболочки.. В сосудах возникают альтеративные (сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз средней оболочки), экссудативные и пролиферативные изменениями в наружной оболочке. Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации просвета сосуда и развитию в органах инфарктов. Характерной морфологической особенностью является четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название). Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. При остром течении в органах возникают инфаркты, кровоизлияния, при хроническом течении – атрофия и склероз.
Поражение сосудов различных внутренних органов определяет клинику. В почках развивается гломерулонефрит (подострый экстракапиллярный и хронический мезангиальный), заканчивающийся нефросклерозом, и почечной недостаточностью, что является наиболее частой причиной смерти больных.
В нервной системе возникают множественные невриты, что связано с наличием патологических процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв,а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни.
Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей развитие ишемии или некрозов кишечника. Может развиться картина острого аппендицита, холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишки приводит к развитию перитонита.
Поражение коронарных сосудов приводит к развитию инфаркта миокарда.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия (ССД) – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.
Этиология и патогенез. Этиология ССД неизвестна. В развитии ССД играет роль работа, связанная с длительным охлаждением, вибрацией. Известны иммуногенетические маркеры, такие как А9, В8 и В27, В40, DR5 (подострое течение) и DR3 (хроническое течение). Центральным звеном фиброзирующего процесса являются фибробласт и другие коллагенообразующие клетки (гладкомышечные клетки сосудистой стенки) с повышением продукции ими коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, биополимеров соединительной ткани (протеогликанов и гликопротеинов). Важным фактором патогенеза ССД является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови. В результате отмечается избыточный синтез растворимых форм коллагена, повреждение эндотелия и замещение его гладкомышечными коллагенсинтезирующими клетками, повышение способности к спазму и гиперплазией внутренней оболочки сосудов. Повреждение эндотелия ведет к адгезии и агрегации клеточных элементов крови – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу. Все это реализуется в клинической картине генерализованным синдромом Рейно (трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения, волнений, переутомления – бледность цианоз, гиперемия). Основу патогенеза составляют безудержное коллагенообразование и сосудистые процессы в сочетании с воспалением.
Патологическая анатомия. Поражение кожи обычно протекает стадийно:
1. Стадия плотного отека микроскопически характеризуется атрофией эпидермиса с признаками вакуольной дистрофии, сглаженностью сосочков и утолщением дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, умеренные экссудативно-пролиферативные клеточные реакции.
2. Стадия индурации (склероза), в которой меняется окраска кожи (чередование депигментации и гиперпигментации), становится отчетливым сосудистый рисунок, появляются телеангиоэктазии на лице и груди. Микроскопически нарастают дистрофические и атрофические изменения в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосуда.
3. Стадия атрофии сопровождается характерным натяжением кожи, ее блеском, заострением носа, появлением кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания. На пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры, в дальнейшем склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг. Микроскопически атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, выраженный склероз.
Суставной синдром – один из наиболее частых и ранних признаков ССД. Макроскопически: уменьшение количества синовиальной жидкости. Синовиальная оболочка плотная с бледной блестящей поверхностью. На ранних стадиях отмечается множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети, диагностически информативный признак – полоса фибриноида на поверхности синовия и набухание внутренней оболочки сосудов с концентрическим сужением просвета.
Поражение сердца – основной признак висцеральной патологии при ССД, отмечается у 2/3 больных. Макроскопически: гипертрофия миокарда, расширение полостей (иногда с формированием аневризмы), утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального, в миокарде – кардиосклероз разнообразного характера от мелко- до крупноочагового (склеродермическое сердце) на эпикарде встречаются белесоватые очажки уплотнения, напоминающие глазурь. Микроскопически: мукоидное и фибриноидное набухание преимущественно в эндокарде, слабая клеточная реакция. Клиническую симптоматику обусловливают атрофия, дистрофия, мелкие очаги некроза кардиомиоцитов и склеротические процессы (периваскулярный, диффузный интерстициальный, очаговый кардиосклероз).
Поражение легких – основное проявление – пневмосклероз, занимающий обычно базальные отделы легких и сопровождающийся развитием бронхоэктазов и участков эмфиземы. Макроскопически легкие плотны на ощупь, тяжелы, с хорошо заметным тяжистым рисунком. Два вида склероза: кистовидный (с образованием субплевральных полостей) и компактный (обширные поля склероза и гиалиноза).
Поражение почек. При малосимптомной клинической картине нефропатии морфологически отмечается набухание, гомогенизацию, оголение междольковых сосудов, иногда в сочетании с периваскулярным склерозом, утолщение интерстиция, очаговую лимфоидную инфильтрацию. При тяжелом варианте нефропатии, субстратом которой является истинно склеродермическая почка, морфологически в корковом веществе отмечаются изменения атрофического и некротического характера, вплоть до образования массивных участков некроза, в междольковых артериях – мукоидное набухание, разволокнение стенки, пролиферация и слущивание в просвет клеток эндотелия, внутрисосудистая коагуляция. Приносящие артериолы, как правило, в состоянии фибриноидного некроза. В клубочках гомогенизация и набухание отдельных петель, фибриноидные изменения, частичный склероз и гиалиноз. При обоих вариантах отмечаются дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы мозгового слоя.
Аналогичные морфологические изменения обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте, печени.
Неврологическая симптоматика связана с развитием склеродермической ангиопатии,
Осложнения. Недостаточность тех органов или систем, в которых наиболее развиты склеротические изменения.
СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА
Характерна триада: 1) полиартрит, 2) сухость коньюктивы (ксерофтальмия), 3) сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия). Полиартрит подобен ревматоидному полиартриту. Ксерофтальмия связана с воспалением коньюктивы, ксеростомия – с сиалоаденитом.
Этиология– наиболее вероятна вирусная природа и генетическая предрасположенность. Происходит нарушение иммунологического гомеостаза и аутоиммунизация. Этот синдром сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями.
Патологическая анатомия. В слюнных железах возникают воспалительные изменения с лимфомакрофагальной и плазмоклеточной инфильтрацией. Происходит разрушение железы с развитием склероза и атрофии. В селезенке и лимфоузлах – гиперплазия.
ДЕРМАТОМОЗИТ.
Дерматомиозит – ревматическое заболевание, для которого характерно главным образом системное поражение поперечно-полосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры и кожи. Заболевание без поражения кожи называют полимиозитом.
Этиология и патогенез. Основное значение в развитии болезни имеет вирусная инфекции, что подтверждается наличием у больных в цитоплазме эндотелицитов и мышечных клеток структур, сходных с парамиксовирусами, которая является пусковым механизмом. Далее происходитс нарушение иммунологического гомеостаза и аутоиммунизация, с чем и связана манифестация болезни. Имеет значение генетическая предрасполаженность, а также связь заболевания с опухолями, при этом опухолевые антигены могут перекрестно реагировать с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию.
Патологическая анатомия. Изменения возникают в скелетной мускулатуре, мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Макроскопически: мышцы бледно-желтые, отечные, иногда отмечаются очаги кальциноза. Микроскопически: дистрофические изменения, некроз, соли кальция в виде мелких глыбок, в строме отек, преимущественно периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, пролиферация и десквамация эндотелия капилляров. Внутренние органы поражаются постоянно. Наиболее выражены изменения в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте, где они носят дистрофический, воспалительный и склеротический характер. Опасны пневмонии, особенно у детей, которые могут быть причиной смерти. В лимфоузлах и селезенке возникает гиперплазия лифоидной ткани и плазматизация.
Клинико-анатомические формы. Различают две формы дерматомиозита: первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую). Морфология их однотипна. По течению они могут быть острыми, подострыми и непрерывно-рецидивирующими. Первичная форма чаще у детей, вторичная – у взрослых. Наиболее частыми опухолями, при которых развивается дерматомиозит, являются рак яичника, молочной железы, легкого, желудка, кишечника. Нередко дерматомиозит служит первым симптомом опухоли.