Клинические синдромы патологии непроизвольных движений. Экстрапирамидные симптомы.

1. Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетико-ригидный, паркинсонический) - паркинсонизм.

2. Гипотонически-гиперкинетический синдром – хорея, атетоз, торсионная дистония, спастическая кривошея (тортиколис), миоклония, гемибаллизм.

3. Атаксия - нарушение координации движений.

3.1. Атаксия статическая - нарушение равновесия при стоянии или невозможность удержать конечности в заданном поло­жении.

3.2. Атаксия динамическая - дискоординация при ходьбе и движениях конечностей. Поражение червя мозжечка приводит к нарушению статики и походки (туловищной атаксии). Поражение полушарий моз­жечка вызывает нарушение координации движений конечностей на стороне очага поражения.

4. Синдром мозжечковой атаксии - наблюдается при опухолях задней черепной ямки, энцефалитах с поражением мозжечка, рассеянном склерозе, кровоизлияниях в мозжечок. Характерны призна­ки поражения мозжечка.

5. Синдром вестибулярной атаксии - наблюдается при стволо­вых менингоэнцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка и варолиева моста. Характерным признаком является системное головокружение, тошнота, рвота.

6. Синдром сенситивной (заднестолбовой) атаксии - наблюдается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе, полиневритах, сосудистых очагах иди опухолях, локализующихся в области внут­ренней капсулы, зрительного бугра или теменной доли мозга. Характерным признаком является усиление атаксии при исключе­нии контроля зрения, наличие расстройств глубокой чувствитель­ности.

7. Синдром корковой атаксии - наблюдается при интрацеребральных процессах лобной и височно-затылочной локализации (опухолях, энцефалитах, нарушениях мозгового кровообращения). Характерные отличия от мозжечковой атаксии:

- развивается на стороне, противоположной локализации очага поражения в коре мозга, а не на стороне очага, как при пора­жении мозжечка;

- сопровождается другими симптомами поражения лобной (измене­нием психики, хватательным феноменом, нарушением обоняния, парезом лицевого нерва) или височно-затылочной долей (гомонимной гемианопсией, скотомами, слуховыми, обонятельными, вкусовыми или зрительными галлюцинациями, сенсорной афазией и др.).

8. Синдром истерической атаксии - имеет общие черты с нарушениями при органической патологии, но отличается:

- вычурностью и демонстративностью движений;

- отсутствием компенсирующих содружественных движений;

- уменьшением расстройств при переключении внимания в неко­торых усложнённых условиях;

- восстановлением нормальной походки в гипнотическом сне или при амитал - кофеиновом растормаживании.

Черепные нервы

1. I пара. Обонятельный нерв

1.1. Симптомы раздражения - гиперосмия, обонятельные галлю­цинации.

1.2. Симптомы выпадения - гипосмия, аносмия, нарушение уз­навания запахов. Гипосмия, аносмия возникают при поражении первичных обонятельных образований (обонятельные луковицы, обонятельный тракт, обонятельный треугольник). Корковые нарушений обоняния возникают при патологичес­ких процессах в базальных отделах височной доли мозга и сопровождаются неузнаванием запахов и обонятельными галлюцинациями.

Первичные обонятельные нарушения, как правило, бывают на стороне поражения. При выраженном гипертензионно - гидроцефальном синдроме они могут быть вторичными или дислокационными.

2. II пара. Зрительный нерв.

2.1. Амавроз - потеря зрения (при полном повреждении зрительного нерва).

2.2. Амблиопия - резкое снижение зрения

2.3. Исследование цветоощущения. Нарушение распознавания цветов (чаще красного и зелёного) - при поражении подкорковых зрительных центров и корковой зоны.

2.3. Исследование полей зрения

2.3.1. Ограничение полей зрения со всех сторон - концентрическое сужение поля зрения.

2.3.2. Выпадение отдельных участков поля зрения - скотома.

2.3.3. Выпадение половины поля зрения - гемианопсия:

- одноименная или гомонимная, когда выпадают одноимен­ные половины зрения каждого глаза (правые или левые). Наблюдается при поражений зрительного тракта, первичных подкорковых зрительных центров, пучка Грациоле и корковых зрительных центров;

- разноимённая или гетеронимная - при которой выпадают разные половины полей зрения (обе внутренние или обе наружные). Поражение перекрещённых внутренних воло­кон хиазмы сопровождается битемпоральной гемианопсией, а не перекрещённых наружных волокон - биназальной гемианопсией;

- неполное поражение зрительной корковой области (шпорная борозда) или пучка Грациоле вызывает квадрантную гемианопсию.

2.3.4. Исследование глазного дна

2.3.4.1. Застой диска зрительного нерва (выбухание диска, гиперемия, расширение вен и суждение артерий) указывает на повышение внутричерепного давления, развивается при опухолях головного мозга, гидроцефалии, абсцессе, менингите.

2.3.4.2. Неврит зрительного нерва развивается при ряде заболева­ний воспалительного (менингоэнцефалиты, оптикомиелиты, энцефаломиелиты, лептоменингит и др.) или демиелинизирующего характера (рассеянный склероз и др.).

2.3.4.3. Атрофия зрительных нервов:

- первичная (серая) - связана обычно с непосредственным воздействием патологического процесса на хиазму или нерв (опухоль гипофиза, энцефалит, рассеянный склероз, сифилис мозга, аневризма);

- вторичная (белая) - развивается после за­стойного диска.

3. III пара. Глазодвигательный нерв.

3.1. Периферический паралич или парез наблюдается при ло­кализации очагов поражения в области сильвиева водопровода и верхней глазничной щели (опухоли, нарушения мозгового кровообращения, воспалительные процессы и др.). На стороне поражения - птоз, расходящееся ко­соглазие мидриаз, ограничение подвижности глазного яблока при взгляда вверх, внутрь и частично - вниз, диплопия при взгляда в стороны и вверх, усиливающаяся при взгляде в сторону поражённых мышц. Парез (паралич) конвергенции иаккомодации.

3.2. Центральный паралич – практически не встречается.

4. IV пара. Блоковидный нерв.

4.1. Периферический паралич или парез наблюдается, приочагах в области сильвиева водопровода, и верхней глазничной щели (опухоли, воспалительные процессы и др.). При одностороннем поражении - двоение предметов при взгляде вниз, отведение глаза несколько вверх и внутри, ограничение подвижности глазного яблока при взгляде вниз и в неболь­шой степени при взгляде кнаружи.

4.2. Центральный паралич – практически не встречается.

5. V пара. Тройничный нерв.

5.1. Периферический паралич или парез жевательной мускулатуры наблюдается при очагах в области средней части варолиева моста, мостомозжечковом углу, основании средней черепной ямки и верхней глазничной щели (опу­холи, воспалительные процессы и др.).

- одностороннее поражение: при открывании рта нижняя челюсть смещается в поражённую сторону. На стороне поражения жевательные и височные мышцы напрягаются слабее, обнаруживаются мышечные атрофии и реакция перерождения, при поражении ядра - отмечаются фасцикулярные подёргивания в иннервируемых мышцах;

- двустороннее поражение: нижняя челюсть отвисает.

5.2. Центральный паралич - практически не встречается.

5.3. Нарушение чувствительности:

- I ветвь - в области лба, волосистой части головы (до коронарного шва), спинки носа, верх­него века, глаза;

- II ветвь - в области щеки, нижнего века, спин­ки носа, слизистой носа, верхней челюсти и зубов верх­ней челюсти, верхней губы;

- III ветвь - в области нижней губы, подбородка, нижней части щеки, зубов нижней челюсти, слизистой полости рта, передних 2/3 языка, переднего от­дела ушной раковины, наружного слухового прохода.

6. VI пара. Отводящий нерв.

6.1. Периферический паралич или парез (одно -, или двусторон­ний) наблюдается при локализации очагов поражения в дорсальных отделах варолиева моста, в средней череп­ной ямке, кавернозном синусе и верхней глазничной ще­ли (опухоли, нарушения: мозгового кровообращения, туберкулёзный менингит и др.).

- одностороннее поражение: сходящееся косоглазие на стороне поражения, диплопия в глазах, усиливающаяся при взгляде в сторону поражённой мышцы, невозможность отвести глаз кнаружи.

6.2. Центральный паралич - в клинической практике не встре­чается.

7. VII пара. Лицевой нерв.

7.1. Периферический паралич или парез лицевой мимической мускулатуры развивается при нейропатиях, переломе основания черепа, нарушениях мозгового кровообращения в области варолиева моста и др.

- одностороннее поражение: на стороне поражения лоб­ные складка сглажены, глаз открыт, угол рта опущен, невозможны наморщивание лба и зажмуривание глаза, при надувании «парусит» щека, при попытке оска­лить зубы рот перетягивается в здоровую сторону. В поражённых мышцах наблюдаются атрофии и реакция перерождения, при поражении ядра нерва на поражённой половине лица отмечаются фасцикулярные подёргивания.

7.2. Центральный паралич или парез - развивается чаще всего у больных с нарушением мозгового кровообращения полушарной ло­кализации.

- одностороннее поражение: мышцы верхней половины лица не страдают, опущен угол рта, при оскале рот перетягивается в здоровую сторону, при надувании щёк «парусит» поражённая сторона, усилен надбровный рефлекс.

8. VIII пара. Преддверно-улитковый нерв.

8.1. Исследование слуховых функций

8.1.1. Острота слуха:

- гипакузия, глухота - возникают при поражении слухового анализатора;

- гиперакузия - возникает при пораже­нии лицевого нерва выше отхождения от него ветвей большого каменистого нерва.

8.1.2. Воздушная и костная проводимость звука:

- воздушная проводимость в норме продолжительнее костной;

- воздушная проводимость уменьшается – при поражении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки, среднее ухо;

- воз­душная и костная проводимость понижается – при поражении звуковоспринимающего аппарата (улит­ка, слуховые пути).

8.1.3. Локализация звука.

8.1.3.1. Симптомы выпадения

- одностороннее снижение слуха возникает при вовлечении в патологический процесс среднего или внутреннего уха, кохлеарного нерва и его ядер;

- одностороннее поражение латеральной петли, первичных корковых слуховых центров, путей во внутренней капсу­ле не приводит к чётким расстройствам слуха.

8.1.3.2. Симптомы раздражения. При раздражении слуховых путей и, особенно, корковой слуховой области, наблюдаются слуховые галлюцинации.

9. IX – X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервы.

9.1. Периферический паралич или парез мускулатуры глотки, и мягкого неба наблюдается при стволовых энцефалитах, опухолях, боковом амиотрофическом склерозе и др.:

- одностороннее поражение: мягкое небо на стороне по­ражения свисает, ограничена его подвижность при про­изношении звуков, дисфония, язычок отклонён в здоро­вую сторону, в поражённых мышцах наблюдаются атрофии, при поражении ядра - фасцикулярные подёргивания;

- двустороннее поражение: мягкое небо свисает, непод­вижно при произношении звуков, дисфония или афония, дисфагия, в поражённых мышцах наблюдаются атрофии, а при поражении ядер - фасцикулярные подёргивания.

9.2. Центральный паралич или парез:

- одностороннее поражение клинически не проявляется;

- двустороннее поражение: паралич мягкого неба, голо­совых связок, дисфония или афония, дисфагия без атрофий и фасцикулярных подергиваний, в сочетании с реф­лексами орального автоматизма.

9.3. Нарушение чувствительности на задней трети языка, задней поверхности ушной раковины и наружного слухового прохода.

10. XI пара. Добавочный нерв.

10.1. Периферический паралич или парез грудиноключичнососцевидной и трапециевидной мышц наблюдается при клещевом энцефалите, краниоспинальной опухоли.

- одностороннее поражение: затрудненыили невозможны поворот головы в здоровую сторону, пожимание плеча­ми. На больной стороне опущено плечо, нижний угол лопатки отходит кнаружи и вверх, ограничено поднима­ние руки выше горизонтали:

- двустороннее поражение: невозможность удерживать голову, невозможны повороты головы в сторону, приподнимание плечевого пояса, ограничено поднимание рук.

10.2. Центральный паралич:

- одностороннее нарушение функции клинически не прояв­ляется;

- двустороннее поражение: ограничены движения головы в стороны, нарушено поднимание плечевого пояса, поднима­ние рук, затруднено удерживание головы.

11. XII пара. Подъязычный нерв.

11.1. Периферический паралич или парез мышц языка наблюдается при очаговых процессах в стволе головного мозга(энцефалиты, боковой амиотрофический склероз, опухоли и др.):

- одностороннее поражение - язык отклоняется в сторону поражённой мышцы, т.е. в сторону очага пора­жения, наблюдается атрофия половины языка на стороне поражения; при поражении ядра нерва на одноименной половине языка отмечаются фасцикулярные подёргивания;

- двустороннее поражение - ограничение подвижности языка (не­подвижность), дизартрия (анартрия), затруднение во время еды или питья; при поражении ядер подъязычно­го нерва отмечаются фасцикулярные подёргивания мышц языка с обеих сторон.

11.2. Центральный паралич или парез мышц языка наблюдается при локализации очагов поражения во внутренней капсуле, нижних отделах прецентральной извилины и верхних отделах ствола (нарушение мозгового кровообра­щения, опухоли и др.):

- одностороннее поражение центрального нейрона - язык отклонён в сторону, противоположную очагу поражения, не наблюдается атрофий, фасцикулярных подергиваний, реакции перерождения мышц языка;

- двустороннее поражение кортико-нуклеарных путей - ограничение подвижности языка (неподвижность), дизартрия (анартрия), затруднение во время еды или пи­тья, без атрофий, фасцикулярных подергиваний, реакции перерождения мышц языка.