Постэнцефалитический паркинсонизм

Впервые был описан Константином фон Экономо в 1918 г. на материале эпидемии летаргического энцефалита, распространившейся в Вене и ряде других европейских городов в 1916–1927 гг. В качестве этиологического фактора летаргического энцефалита длительное время рассматривали вирусную инфекцию (ортомиксовирус, вирус гриппа).

Клиническая картина энцефалита развивалась остро, начинаясь с повышения температуры тела, миалгий, головной боли. Наряду с проявлениями паркинсонизма наблюдались специфические симптомы: выраженная гиперсомния,окулогирные кризы, глазодвигательные нарушения (диплопия), приступы внезапного оцепенения или парадоксальные кинезии, дистония, миоклонии, тики, пирамидные знаки. Экономо обращал внимание на высокую частоту психиатрических симптомов при летаргическом энцефалите, а именно катотонию, обсессивно-компульсивные расстройства и мутизм. Характерны выраженные вегетативные нарушения: сальность кожи, жирные волосы, гиперсаливация, гипергидроз, инвертированный синдром Аргайла-Робертсона, различные вазомоторные нарушения.

При постэнцефалитическом паркинсонизме возможно как стационарное течение, так и медленное прогрессирование с нарастанием брадикинезии, ригидности и постуральной неустойчивости. Иногда наблюдается развитие деменции, которая, однако, встречается реже, чем при болезни Паркинсона. Нередко развиваются глюкозурия, синдром несахарного диабета, дисфункция щитовидной железы, адипозогенитальная дистрофия, кахексия.

Частота поражений нервной системы при клещевом боррелиозе составляет 15–30%. Описаны случаи развития у больных с клинической картиной боррелиозного энцефалита экстрапирамидных синдромов, в том числе паркинсонизма с брадикинезией, ригидностью, тремором покоя, реже хореей. Методы структурной нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томография) позволяют обнаруживать патологические изменения примерно у 40% больных. Чаще они представлены в виде церебральной атрофии, изменений белого вещества по типу лейкоареоза, глиоза или очагов демиелинизации. Диагноз клещевого боррелиоза подтверждают с помощью серологических методов исследования и полимеразной цепной реакции к Borrelia burgdorferi.

Основным принципом установления нозологического диагноза постэнцефалитического паркинсонизма является доказательство причинно-следственной связи между инфекционным поражением мозга и развитием паркинсонизма.

Лекарственный паркинсонизм

Паркинсонизм вследствие побочного действия лекарственных средств составляет 4–12% случаев всех форм заболевания. Чаще всего причиной его развития является применение нейролептиков в психиатрических стационарах или амбулаторной практике. При этом существует зависимость вероятности развития паркинсонизма от способности нейролептика блокировать D2-рецепторы. Поэтому классические неселективные нейролептики (галоперидол, аминазин, трифтазин и пр.) являются основными препаратами, вызывающими развитие нейролептического паркинсонизма.

Симптомы паркинсонизма обычно развиваются через 2–12 нед. после начала приема нейролептиков или при резком увеличении дозы нейролептика. В клинической картине лекарственного паркинсонизма наблюдается ряд симптомов, которые встречаются еще только при постэнцефалитическом паркинсонизме: окулогирные кризы, синдром оральных гиперкинезов Куленкампфа – Тарнова, приступы тризма, тортиколис и ретроколис, кризы опистотонуса. Чаще симптоматика имеет симметричный характер, однако описаны случаи с асимметричным развитием заболевания, возможно, отражающим различную чувствительность левых и правых стриопаллидарных структур. Как правило, наблюдаются эндокринные нарушения (гиперпролактинемия), подострое развитие, сочетание с акатизией, отсутствие постуральной неустойчивости и прогрессирования заболевания. Лекарственному паркинсонизму свойствен полный регресс симптомов после отмены вызвавшего его препарата. Однако следует отметить, что вопреки положению о полном и обязательном регрессе паркинсонизма после отмены нейролептиков в ряде случаев, особенно у пожилых людей, симптомы могут сохраняться годами. У отдельных пациентов спустя месяцы и годы после отмены нейролептиков развивается клиническая картина болезни Паркинсона. Возможно, в таких случаях прием нейролептиков запускает латентно протекавший нейродегенеративный процесс у изначально предрасположенных к этому лиц. Кроме нейролептиков, но значительно реже, лекарственный паркинсонизм могут вызывать центральные симпатолитики (резерпин), метилдопа, антагонисты кальция (циннаризин, флунаризин, амлодипин, дилтиазем), противорвотные средства (церукал) и некоторые другие препараты.

Тщательный сбор анамнеза и указания на прием какого-либо из упомянутых препаратов с последующим развитием паркинсонизма в течение 2–12 нед. обычно позволяют правильно поставить диагноз.

Токсический паркинсонизм

Токсический паркинсонизм может возникать вследствие различных экзогенных интоксикаций: марганцем, оксидом углерода, тетраэтилсвинцом, сероуглеродом, таллием, метанолом, фосфорорганическими соединениями и др. В последние годы описан паркинсонизм у пациентов-наркоманов, употребляющих героин и его суррогаты; здесь токсический агент – вещество 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин. Наиболее полно изучена хроническая интоксикация марганцем, обусловливающая развитие энцефалопатии с преимущественным поражением подкорковых структур. Марганец поступает в организм в виде пыли или аэрозолей через дыхательные пути и пищеварительный тракт; не исключена возможность проникновения и через кожу. Заболевание развивается постепенно, острый период отсутствует. Обычно проявления паркинсонизма обнаруживаются через 1–2 года контакта с марганцем.

Различают две стадии заболевания: раннюю и позднюю. В ранней стадии, наряду с такими неспецифическими симптомами, как головная боль, физическая и психическая астенизация, полинейропатии, обнаруживаются отдельные признаки акинетико-ригидного синдрома; нерезкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, мышечная дистония, тремор век и пальцев рук, гипомимия, гиперсомния, апатичность. Постоянны проявления вегетативных расстройств: тахикардия, артериальная гипотензия, гипергидроз, акроцианоз. Иногда выявляется «марганцевая маска»: на фоне гипомимии при улыбке приподнимается верхняя губа.

В поздней стадии ярко выраженных проявлений характерной чертой паркинсонизма вследствие хронической интоксикации оксидами марганца является сочетание паллидонигральных симптомов с признаками пирамидной и мозжечковой недостаточности (гиперрефлексия, патологические рефлексы, интенционное дрожание, адиадохокинез и др.) и поражениями периферических нервов. Из акинетико-ригидных нарушений доминирует гипокинезия. Походка имеет смешанный характер – комбинация «старческой» походки с элементами спастико-атактической или «петушиной».

Глазодвигательные нарушения, пластическая гипертония мышц, как правило, не выявляются, гиперкинезы отсутствуют. Нарушены поверхностные и глубокие виды чувствительности: выявляются синдром полиневропатии и синдром сенситивной атаксии. Преобладают астенодепрессивные реакции, а характерные для других этиологических вариантов паркинсонизма брадифренические расстройства не наблюдаются. Изменения внутренних органов характеризуются хроническим гастритом, гепатитом, снижением содержания гемоглобина.

Интоксикация марганцем подтверждается при обнаружении повышенного содержания марганца в крови и моче. Прекращение контакта с марганцем на ранних стадиях паркинсонизма обычно приводит к выздоровлению. Прогноз менее благоприятен при длительном воздействии марганца и значительной выраженности амиостатических проявлений.