Диагностика и лечение опухолей центральной нервной системы

Диагностика

– Тщательное клиническое обследование: а) неврологическое; б) офтальмологическое (глазное дно, поля зрения, острота зрения); в) оториноларингологическое (кохлеовестибулярные функции, вкус, обоняние).

– Краниография в двух проекциях.

На краниограмме о возможном опухолевом процессе сигнализируют:

– признаки внутричерепной гипертензии («пальцевые вдавления», усиление сосудистого рисунка, расхождение швов, остеопороз спинки турецкого седла);

– локальные признаки: локальный гиперостоз, смещение обызвествленной шишковидной железы, изменение турецкого седла, тень от кальцификатов опухоли, расширение костных каналов, в которых проходят черепные нервы (специальные укладки).

– Электроэнцефалография. Фокальные медленноволновые или ирритативные феномены.

– Эхоэнцефалоскопия (-графия). Смещение М-эхо объемным образованием.

– Люмбальная пункция (при застойных дисках зрительных нервов и (или) смещении М-эхо – только в нейрохирургическом отделении). Белково-клеточная диссоциация, ксантохромия, блок субарахноидального пространства спинного мозга при проведении ликвородинамических проб.

– Позитронно-эмиссионная томография с метионином, обнаружение очагов измененного метаболизма.

– Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

– Церебральная ангиография. Уточнение состояния кровоснабжения опухоли, а также иногда при проведении дифференциального диагноза (например, с хронической гематомой).

– Миелография с водорастворимыми контрастными веществами (амипак, омнипак). В настоящее время часто в комплексе с компьютерной томографией. Уточнение формы, структуры объемного образования, его соотношения с окружающими тканями.

– Вентрикулография. Уточнение формы и размеров желудочков, которые могут быть деформированы прилегающими или прорастающими их опухолями.

– Спондилография. Признаком объемного процесса может быть разрушение тела позвонка опухолью, а также симптом Эльсберга – Дайка.

В специализированных нейрохирургических стационарах для уточнения диагноза используются также стереотаксическая биопсия и вентрикулоскопия.

Лечение

Хирургические методы:полное или частичное удаление, паллиативное вмешательство с целью декомпрессии. Шунтирование при нарушении ликвородинамики.

Лучевая терапия:а) радиотерапевтические методы (рентгено- и гамма-терапия, облучение пучком протонов и др.); б) радиохирургические методы (имплантация твердых фармпрепаратов (иттрия, золота) в кисту опухоли).

Медикаментозное лечение.Противоопухолевые препараты (винкристин и пр.) при опухолях центральной нервной системы не столь эффективны, как в общей онкологии. Исключение составляет парлодел (при пролактиноме гипофиза). Медикаментозное лечение должно широко использоваться для патогенетической и симптоматической терапии (дегидратирующие, противосудорожные препараты). Вазоактивные, ноотропные средства, витамины применяют с осторожностью в связи с тем, что они могут оказать стимулирующее действие на опухоль.

Сирингомиелия

Сирингомиелия – заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в его шейном и (или) грудном отделе заполненных жидкостью протяженных полостей (syrinx). Пояснично-крестцовая локализация наблюдается крайне редко. Распространение такой полости на нижние отделы ствола мозга носит название сирингобульбии (sуringobulbia). Протяженность полостей может быть различной, они могут быть неравномерными по диаметру и иметь перегородки.

Этиология и патогенез.Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную сирингомиелию. Первичная сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва. Вторичная может быть следствием гематомиелии (травматической или как результат кровоизлияния), арахноидита, инфекции, дегенеративных изменений позвоночника, нейрохирургического вмешательства. По современным представлениям, сирингомиелитическая киста может формироваться не только из очага первичного поражения, но и вследствие нарушения ликвородинамики. Объемные и слипчивые процессы в задней черепной ямке, аномалия Киари (пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие), вызывая нарушение оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка в субарахноидальное пространство, способствуют усилению давления пульсирующей ликворной волны на центральный канал, приводя к его расширению и разрыву стенок с формированием эксцентричных полостей.

Клиническая картина.Сирингомиелия выявляется чаще всего в возрасте 10–20 лет. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболевание обычно начинается без явных непосредственных причин. Часто о сирингомиелии становится известно случайно, при обнаружении больным участков кожи с утраченной болевой и температурной чувствительностью, на которых образуются безболезненные ожоги, повреждения кожи или воспалительные процессы. Иногда причиной обращения к врачам становятся боль, парестезии и слабость в руках.

Клиническая картина складывается из сочетания сегментарных и проводниковых нарушений. При этом на ранних этапах, как правило, наблюдаются только сегментарные. Наиболее часто встречается диссоциированная утрата болевой и температурной чувствительности по типу «куртки» или «полукуртки», а вовлечение в процесс спинномозгового ядра тройничного нерва приводит к выпадению поверхностной чувствительности в области лица, в первую очередь в его наружных сегментах. Границы сегментарных расстройств поверхностной чувствительности не всегда соответствуют протяженности полости. Сегментарные двигательные расстройства у большинства больных проявляются гипотрофией и слабостью мышц дистальных частей рук. Кисть приобретает вид «обезьяньей» или «когтистой» лапы. Нередко отмечается слабость шейных и лопаточных мышц. При сирингобульбии выявляются поражения подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого нервов, изредка – двигательных пучков тройничного нерва. Иногда отмечаются нистагм и приступы икоты. Изменения в костях сопровождаются их повышенной ломкостью, что нередко приводит к переломам. У некоторых больных развиваются характерные артропатии (сустав Шарко), иногда совместно с разрежением костей и остеолизисом; такие изменения чаще всего возникают в плечевом суставе и суставах кисти; могут наблюдаться деформация и костные разрастания в области локтевых, плечевых и лучезапястных суставов. Часто развиваются трофические изменения кожи, подкожной клетчатки, ногтей. Эти изменения локализуются преимущественно на кистях, сопровождаются отеком (хейромегалия), появлением трещин кожи, флегмон, свищей, иногда развитием остеомиелита костей пальцев рук. На конечностях и туловище могут развиваться гипертрихоз, повышенная пигментация отдельных участков кожи; нередко формируются контрактуры Дюпюитрена. Вегетативные расстройства проявляются цианозом кистей, краснотой, зябкостью, гипергидрозом, «мраморностью» кожи на дистальных частях рук и ног. При шейно-грудной локализации процесса отмечается синдром Горнера.

По мере роста сирингомиелитической полости подвергается компрессии и претерпевает дистрофические изменения проводниковый аппарат спинного мозга и (или) ствола. Следствием этого становится нарушение чувствительности ниже уровня поражения, в зависимости от распространенности процесса – одно- или двухстороннее, а также нижний спастический парапарез. Нарушения тазовых функций нехарактерны для этого заболевания.

Иногда отмечаются изменения глазного дна (частичное побледнение дисков зрительных нервов, атрофические явления в них без существенных изменений зрения, в единичных случаях – застойные явления в дисках), снижение слуха, вестибулярные расстройства, боли в области лица. Указанные нарушения связывают с гидроцефалией, сопутствующей сирингомиелии, или спаечными явлениями в оболочках основания мозга.

Течение сирингомиелии хроническое, медленно прогрессирующее. Часто сирингомиелия при этом многие годы остается моносимптомной: односторонний бульбарный парез, боль в области позвоночника или верхних конечностей, локальный гипергидроз, заживление ран келоидными рубцами, безболезненные трофические язвы, артропатии.

Сирингомиелии нередко сопутствуют признаки дизрафического статуса, т. е. диспластического строения тела – асимметрия лица, конечностей, «воронкообразная» или «желобообразная» грудина, сколиоз, кифоз, кифосколиоз (чаще в грудном отделе), добавочные соски, разная величина молочных желез, высокое нёбо, неправильное развитие зубов, раздвоение кончика языка и нижней губы, деформации черепа, стоп, гетерохромия радужек, неодинаковая величина глазных яблок. При спондилографии иногда обнаруживаются незаращение дужек позвонков (spinabifida), чаще всего поясничных, и другие аномалии строения позвоночника, костей черепа и конечностей. Обнаруживаемые у больных черты дизрафического статуса во многих случаях способствуют решению вопросов дифференциальной диагностики в пользу сирингомиелии.

На магнитно-резонансных томограммах сирингомиелитические полости имеют ликворную интенсивность сигнала, на Т1-взвешенных изображениях гипоинтенсивны, на Т2-взвешенных – гиперинтенсивны. Спинной мозг обычно вздут, но может и не иметь вздутия. Изредка встречается атрофия спинного мозга. Стенки полости гладкие, ровные (рис. 111, МРТ шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости. Сирингомиелитическая полость нижнешейного отдела спинного мозга).

Дифференциальную диагностикупрежде всего проводят с интрамедуллярными опухолями (астроцитомами, эпендимомами, гемангиомами, метастазами). Данные ликвородинамических проб и миелографии могут быть идентичными при обоих заболеваниях, так как при сирингомиелии часто наблюдается спаечный процесс, приводящий к блокаде субарахноидального пространства. Наиболее часто метастазирование в спинной мозг дают злокачественные опухоли легких, молочной железы и меланомы. Для опухолей в целом характерно более быстрое прогрессирование, более раннее появление проводниковых расстройств. Поскольку для сирингомиелии нехарактерна пояснично-крестцовая локализация, то симптомы, указывающие на поражение этой области, чаще свидетельствуют об опухолевом процессе. При магнитно-резонансной томографии в случае новообразований отмечается утолщение спинного мозга, дающее на Т1-взвешенных томограммах изо- и гипоинтенсивный сигнал. При кистозном перерождении опухоли на томограммах в центре утолщения видна киста с неровными стенками. На Т2-взвешенных томограммах опухолевый узел, отек и киста гиперинтенсивны. Иногда киста отличается по сигналу от узла при наличии примеси белка или крови. При контрастировании отмечается усиление интенсивности сигнала от узла. При астроцитомах узел не имеет четких границ, часто неоднородный, при эпендимомах за счет капсулы, напротив, четко очерченный. Метастазы после усиления имеют четкий контур. Поскольку сирингомиелия часто сочетается с аномалией Арнольда – Киари (пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие), обнаружение при магнитно-резонансной томографии последней свидетельствует в пользу сирингомиелии. Дифференциальная диагностика проводится также с гематомиелией, лепрой, наследственной сенсорно-вегетативной нейропатией, туннельными синдромами (запястного канала и др.).

Лечение и профилактика.Радикальных способов лечения сирингомиелии нет. Медикаментозная терапия обычно ограничивается назначением общеукрепляющих и симптоматических средств (витамины В₁ и В₁₂, цитофлавин, мексидол, церебролизин, актовегин, прозерин, анальгетики, антидепрессанты). При сформировавшейся полости проведение рентгенотерапии в значительной мере лишено оснований. Предпринимаются попытки использовать широкий спектр хирургических пособий (вскрытие полостей, декомпрессия, рассечение фиброзных тяжей, сирингоперитонеальное и другие формы шунтирования, медуллярная трактотомия), окончательная оценка целесообразности и эффективности которых еще впереди.

Вопросы для контроля

1. Что подразумевается под терминами «симптомы по соседству» и «симптомы на отдалении»?

2. Что такое синдром Фостера Кеннеди?

3. Назовите основные клинические признаки сирингомиелии.

Глава 27

НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ
ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ