Острый рассеянный энцефаломиелит

Аутоиммунное, преимущественно монофазное воспалительное заболевание нервной системы с поражением белого и серого вещества головного и спинного мозга, оболочек мозга и периферических нервов.

Этиология и патогенез.Заболевание возникает как осложнение вирусной инфекции или вакцинации. Инфекционный агент при воздействии на организм пациента изменяет его антигены, после чего на них развиваются аутоиммунные реакции, сопровождающиеся воспалением и повреждением.

Наиболее часто заболевание развивается после перенесенных кори, краснухи, оспы, ветряной оспы, гриппа, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза, герпетической инфекции, вызванной герпесом 1-го или 6-го типа, реже – микоплазменной инфекции, а также после неспецифической респираторной или кишечной вирусной инфекции. Поствакцинальный энцефаломиелит обычно развивается после прививок от бешенства и коклюша.

Воспалительный процесс захватывает не только белое и серое вещество головного и спинного мозга, но нередко и периферические нервы. Часто вовлекаются также корешки и оболочки спинного и головного мозга. Диффузное воспаление обусловливает демиелинизацию и, лишь в части случаев, гибель осевых цилиндров, что проявляется при магнитно-резонансной томографии образованием на Т2-взвешенных изображениях множественных гиперинтенсивных четко очерченных очагов, не выявляющихся на Т1-взвешенных изображениях.

Клиническая картина.Заболевание развивается обычно остро или подостро спустя 1–2 нед. после инфицирования или вакцинации. В первые дни заболевания выявляется общеинфекционный синдром: субфебрилитет, в периферической крови умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, в ликворе часто выявляют умеренный плеоцитоз и незначительное повышение белка, которое корреспондирует с остротой процесса.

Часто присутствует отчетливая общемозговая симптоматика (головная боль, оглушенность, сонливость, заторможенность, рвота, реже кома, иногда эпилептические припадки).

Определяется менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и др.).

Очаговые симптомы отражают поражение различных отделов центральной нервной системы. Возможны шаткость при ходьбе, головокружение, нарушение координации движений, геми- и параплегии, реже – вялые параличи, встречаются нарушения тазовых функций, гиперкинезы.

Поражения спинного мозга часто протекают в виде поперечного миелита или синдрома половинного поражения поперечника спинного мозга.

Наблюдаются расстройства вегетативной иннервации (гипергидроз, бледность кожных покровов).

При поражении корешков или периферических нервов возникают боли, расстройства чувствительности и вялые парезы в конечностях. Часто поражаются черепные нервы: снижение зрения вплоть до амавроза, двоение, нистагм, асимметрия лицевой мускулатуры, возможны также бульбарные проявления с расстройством глотания и дыхания.

При бурном течении заболевания встречаются трофические расстройства и пролежни.

Наиболее распространены клинические формы:

– энцефаломиелополирадикулоневрит – поражение всех отделов нервной системы;

– полиоэнцефаломиелит – преимущественное поражение ядер черепных нервов и серого вещества спинного мозга;

– миелит диссеминированный – поражение спинного мозга на разных уровнях.

Длительность активной фазы заболевания – от 2 нед. до 3 мес. с последующим восстановлением в течение нескольких месяцев или даже лет. У части больных после выздоровления неврологическая симптоматика исчезает полностью, у других остаются различной степени выраженности остаточные явления.

Изредка в острой стадии возможен летальный исход вследствие поражения ядер черепных нервов, ядер диафрагмальных нервов, в более поздних стадиях – вследствие присоединения интеркуррентных инфекций, развития пролежней, пневмонии, уросепсиса.

Диагностика.При магнитно-резонансной томографии головного мозга при легкой и умеренной остроте процесса на самых ранних сроках заболевания (до 2–3 нед.) патологических изменений обычно не обнаруживают. При бурном течении заболевания на Т2-взвешенных МРТ-изображениях в перивентрикулярных областях выявляют зоны отека различной протяженности и умеренно гиперинтенсивные очаги демиелинизации с нечеткими контурами (рис. 78, МРТ головного мозга больного с острым рассеянным энцефаломиелитом.).

С диагностической целью проводят обследование ликвора и сыворотки крови на возможные нейроинфекции с помощью полимеразной цепной реакции и серологических методов. Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом основывается, прежде всего, на особенностях клинических признаков, выявлении лишь одной атаки острого рассеянного энцефаломиелита и поэтому часто требует длительного (до 10 лет) наблюдения. В остром периоде заболевание отличается от рассеянного склероза более резким быстро нарастающим неврологическим дефицитом, общемозговыми симптомами, признаками вовлечения оболочек мозга и периферической нервной системы.

Полиоэнцефаломиелит необходимо дифференцировать от клещевого энцефалита и полиомиелита, при этом ориентируясь на результаты лабораторных исследований, клинические и эпидемиологические данные.

При многоочаговом миелите необходимо исключить опухоль на основании отсутствия белково-клеточной диссоциации в ликворе, данных магнитно-резонансной томографии и позитронно-эмиссионной томографии с метионином.

Лечение.В острой стадии наиболее эффективны кортикостероиды, вводимые внутривенно капельно методом пульс-терапии: метилпреднизолон в дозе 10–15 мг/кг в сутки в течение 3–8 дней, при необходимости (недостаточном эффекте) с последующим переходом на пероральный прием с постепенным снижением дозы в течение 1 мес. или применением плазмафереза. Одновременно назначают препараты калия, калийсберегающие диуретики, анаболические стероиды, витамины. Симптоматическая терапия аналогична таковой при рассеянном склерозе.