Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система и симптомы ее поражения
Морфологически и функционально экстрапирамидная система подразделяется на стриарную и паллидарную. К паллидарной системе, филогенетически более древней, относятся латеральный и медиальный сегменты бледного шара (globuspallidus), черное вещество (substantianigra), красное ядро (nucl. ruber), субталамическое ядро (nucl. subthalamicus, ядро Льюиса). Филогенетически более молодая стриарная система включает хвостатое ядро (nucl. caudatus) и скорлупу (putamen) (рис. 15, Фронтальный срез головного мозга на уровне сосцевидных тел; рис. 16, Горизонтальный срез головного мозга на уровне мозолистого тела).
В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в передних отделах – голова, в средних – верхняя конечность и туловище, в задних отделах – нижняя конечность. Стриопаллидарная система характерна обилием кольцевых связей и тесным контактом с корой головного мозга и сегментарным аппаратом спинного мозга. Экстрапирамидная (внепирамидная) система имеет корковое представительство (лобные доли головного мозга) и реализует свою функцию через α-малые и γ-мотонейроны передних рогов спинного мозга; афферентную часть сложной экстрапирамидной рефлекторной дуги (проводники глубокой чувствительности, спиноретикулярный путь); эфферентную часть (красное ядро, ретикулярная формация, область покрышки и далее по таким путям, как красноядерно-спинномозговой).
Между стриарными и паллидарными образованиями существует биохимическое взаимодействие. В нормальных условиях имеется сбалансированность между ацетилхолином, глутаматом и гистамином с одной стороны, дофамином и серотонином – с другой (рис. 17, Функциональная организация экстрапирамидной нервной системы ). Нарушение соотношения между этими нейротрансмиттерами может приводить к экстрапирамидной патологии.
Функция экстрапирамидной системы.Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, поддержание и перераспределение мышечного тонуса во время движений, поддержание позы, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач), обеспечивает выполнение сложных автоматизированных движений (ходьба, плавание, ползание и др.), а также плавность, экономность их выполнения.
На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной регуляции, обеспечивающим диффузные движения тела, согласованную работу мускулатуры при передвижении, плавании, беге, полете. Для человека потребовалась более тонкая дифференцировка работы двигательных центров, и возникшая в процессе эволюции пирамидная система подчинила себе экстрапирамидную.
Симптомы поражения экстрапирамидной системы.Клинические симптомы экстрапирамидных поражений складываются из двух составляющих – двигательной активности (гипокинезия или гиперкинез) и мышечного тонуса (мышечная гипертония или гипотония). Отсюда выделяют два основных клинических синдрома – гипокинетический-гипертонический (амиостатический синдром, синдром паркинсонизма) и гиперкинетический-гипотонический синдром, сопровождающийся различными гиперкинезами.
Гипокинетический-гипертонический синдром (синдром паркинсонизма, амиостатический синдром).Проявления паркинсонизма возникают при поражениях черного вещества, а также лобных долей, чечевицеобразных (лентикулярных) ядер, сегментарного и проводникового аппаратов ствола мозга. Развитие синдрома паркинсонизма различной этиологии связано с нейромедиаторным дефектом – недостаточным синтезом и высвобождением дофамина или уменьшением плотности дофаминовых рецепторов в стриатуме.
Самым ярким представителем синдрома паркинсонизма является болезнь Паркинсона, названная так по имени Джеймса Паркинсона, впервые описавшего это заболевание в 1817 г. в своем «Эссе о дрожательном параличе». Суть заболевания сводится к прогрессирующему уменьшению клеток, вырабатывающих дофамин, при этом дофаминовые рецепторы остаются интактными (рис. 18, Синтез дофамина в норме и при болезни Паркинсона).
Обязательным клиническим критерием при диагностике болезни Паркинсона в настоящее время является наличие брадикинезии (общая замедленность движений) и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность (повышение тонуса по экстрапирамидному типу или по типу «зубчатого колеса»), тремор покоя (тремор конечности, когда она находится в состоянии покоя, либо тремор подбородка – rabbitsyndrome, синдром кролика), постуральные нарушения (нарушения поддержания равновесия).
Дополнительными диагностическими критериями болезни Паркинсона являются прогрессирующее течение заболевания, гипо- или аносмия (снижение обоняния – ранний признак), асимметричный дебют и течение (гемитип, т. е. преимущественное поражение одной из сторон на всем протяжении заболевания), гипокинезия (уменьшение амплитуды движений при повторном их выполнении, например, во время бритья, чистки зубов), стойкий положительный эффект леводопасодержащих препаратов (дофаминовые рецепторы интактны), гипомимия (маскообразное, безэмоциональное лицо, pokerface – лицо игрока в покер), нарушения походки (сутулая, шаркающая, отсутствуют физиологические синкинезии – отмашка рук), а также нарушения инициации ходьбы (пациент долго топчется на месте и не может начать движение), пропульсии (при движении пациента тянет вперед и он идет все быстрее и быстрее вплоть до падения), микрография (уменьшение размера букв при письме), синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности преимущественно на поздних стадиях заболевания (запоры, избыточное слюноотделение, ортостатическая гипотензия, сальность кожи, учащенное мочеиспускание, потеря веса и др.), синдром когнитивных нарушений (на начальных этапах преимущественно расстройства нейродинамического характера, отражающие дисфункцию лобных долей, а по мере прогрессирования болезни присоединяются нарушения операциональных зрительно-пространственных функций, которые могут достигать уровня деменции). Многим больным при общении свойственна патологическая навязчивость (акайрия), описанная М. И. Аствацатуровым.
Для лечения этого заболевания используется широкий спектр дофаминергических препаратов, самыми эффективными среди которых остаются леводопасодержащиепрепараты (леводопа – предшественник дофамина). Кроме того, применяют агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, пирибедил и др.), ингибиторы МАО-В (разагилин), препараты амантадина (амантадина сульфат).
Гиперкинетический-гипотонический синдром.Гиперкинезы – насильственные чрезмерные автоматические движения, чаще сопровождаемые снижением мышечного тонуса. Характеризуются большим полиморфизмом и возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной области).
Различают следующие виды гиперкинезов.
Тремор (лат. tremor– дрожание) – наиболее часто встречающийся в неврологической практике гиперкинез. Различают несколько видов тремора.
– Тремор покоя (дрожание присутствует только в покое и уменьшается при активных движениях), например, при болезни Паркинсона.
– Кинетический тремор (в покое отсутствует, но появляется, нарастая в течение совершаемого движения). Частный вид данного тремора – интенционный тремор при поражении мозжечка.
– Постуральный тремор (появляется при удержании вытянутых рук, т. е. определенной позы). Характерен для эссенциального тремора (видеоролик 20, «Виды тремора»).
Необходимо помнить, что тремор возможен как в покое, так и при движениях, например, при тиреотоксикозе, алкоголизме; физиологическое дрожание наблюдается при низкой внешней температуре, при эмоциональном напряжении, при утомлении мышц.
Миоклонии. Быстрые асинхронные беспорядочные короткие сокращения отдельных мышц или их групп без выраженного локомоторного эффекта. Миоклонии могут быть как локальными, так и генерализованными, сохраняются в покое и при движениях, усиливаются при волнении. Отдельно выделяют миоритмию, когда гиперкинез строго локализован и отличается постоянным ритмом. Миоклонический гиперкинез – полиэтиологическое заболевание (видеоролик 21, «Миоклонии»).
Тик. Быстрые клонические подергивания мышц стереотипного характера. Наиболее частая локализация – область круговой мышцы глаза, угла рта, реже – шеи. Возникают при неврозе, переутомлении, эмоциональном напряжении. Также могут возникать при органической патологии (в этом случае носят постоянный характер).
Торсионная дистония – гиперкинез, сопровождающийся неправильным распределением тонуса мышц туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз. В крупных мышечных массивах происходит чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности (мышечная дистония). Насильственные движения могут захватывать мышцы шеи, спины, туловища, плечевого и тазового поясов. При ходьбе туловище и конечности совершают медленные насильственные движения вращательного характера. В положении лежа гиперкинезы резко уменьшаются. Торсионно-дистонические движения могут быть локальными и ограничиваться мышцами шеи (спастическая кривошея) или мышцами дистальных отделов руки при письме (писчий спазм). Последние две формы выступают иногда как дебют развернутой клинической картины торсионной дистонии (видеоролик 22, «Торсионная дистония»).
Хорея – гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица, конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. Возникает как в покое, так и при произвольных движениях. Насильственные движения могут напоминать произвольные и сопровождаются гримасничанием и жестикуляцией («поведение паяца»).
Атетоз – характеризуется медленными тоническими сокращениями мышц «червеобразного» характера. Наиболее частая локализация гиперкинезов – дистальные отделы конечностей. Наблюдаются тонические спазмы, вызывающие периодическую смену разгибательных и сгибательных двигательных феноменов. Дистальные отделы конечностей в это время приобретают причудливую форму. Атетоз может быть двусторонним («двойной атетоз») (видеоролик 23, «Атетоз»).
Гемибаллизм– гиперкинез, чаще возникающий на одной стороне. В большей степени страдает рука. Насильственные движения носят быстрый, размашистый, «бросковый» характер; иногда наблюдаются вращательные движения туловища. Реже встречается двусторонний баллизм (парабаллизм) (видеоролик 24, «Гемибаллизм»).
Таламус
Стволовой отдел головного мозга заканчивается в самых передних частях скоплением серого вещества, уже разделенным III желудочком мозга пополам на зачатки левого и правого полушарий.
На низших стадиях филогенеза, до появления настоящего головного мозга, эти большие ганглии основания являлись конечной станцией для всех чувствительных импульсов; в них же заложены механизмы для осуществления двигательных реакций организма. Средоточием чувствительных подкорковых центров является таламус ( 19, Сагиттальный срез на уровне промежуточного мозга и ствола демонстрирует зону соединения промежуточного и среднего мозга, а также структуры, окружающие III желудочек (по П. Дуусу); рис. 20, Срез промежуточного мозга во фронтальной плоскости (по П. Дуусу)). Таламус развивается из боковой стенки промежуточного мозга (diencephalon) в области выпячивания глазных пузырей и поэтому раньше назывался зрительным бугром (thalamus opticus).
Серое вещество, входящее в состав таламуса, образует несколько групп ядер таламуса: передние (переднедорсальное, передневентральное, переднемедиальное); срединные (переднее и заднее паравентрикулярные ядра, ромбовидное ядро и соединяющее ядро); медиальные (дорсальное медиальное ядро); вентральные (дорсальное ядро, переднее вентральное ядро, вентролатеральное ядро, заднелатеральное вентральное ядро, заднемедиальное вентральное ядро, центромедианное ядро, заднелатеральное ядро); задняя группа (ядро латерального коленчатого тела, ядро медиального коленчатого тела, ядра подушки) (рис. 20, Срез промежуточного мозга во фронтальной плоскости (по П. Дуусу); рис. 21, Ядра таламуса (по П. Дуусу)). Всего насчитывают 150 ядер таламуса.
В функциональном отношении можно выделить три основные группы ядер:
1. Комплекс специфических, или релейных, таламических ядер, через которые проводятся афферентные импульсы определенной модальности (тактильное, болевое чувство, зрительные, слуховые импульсы и т. д.); в основном это передние части таламуса, латеральное и медиальное коленчатые тела, поводок.
2. Неспецифические таламические ядра, через которые проходят афферентные импульсы неопределенной модальности с диффузной проекцией их в коре больших полушарий (висцеральная чувствительность, проприо- и энтерорецепция с переключением на сосудодвигательные реакции, внутрисекреторные и другие процессы), в основном это медиальные отделы бугра, околопластинчатые части (partesparalaminares) и ретикулярное ядро (nucl. reticularisthalami), а также субталамическое ядро.
3. Ассоциативные ядра таламуса, через которые проходят импульсы от других ядер таламуса к ассоциативным (вторичным и третичным) полям коры большого мозга; в основном это латеральные отделы таламуса, подушка (pulvinarthalami).
Морфофункциональное изучение таламуса далеко не закончено, поэтому встречаются разные варианты объединения подкорковых образований. Так, поводок (habenula) относится к эпиталамусу (вместе с шишковидной железой и задней спайкой); коленчатые тела – к метаталамусу; субталамическое ядро – к гипоталамусу. В настоящее время корково-подкорковые взаимоотношения с участием таламуса представляют в виде замкнутого круга: таламус – лобные доли – хвостатое ядро – паллидум – таламус и т. д.
Клинические проявления поражения таламусахарактеризуются следующей триадой признаков: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия.
Тотальная контралатеральная гемианестезия (или гемигипестезия) таламического происхождения часто сочетается с гемиалгией: мучительными ощущениями либо жжения, либо похолодания. Капля холодной воды может вызвать крайне мучительные боли. Простое прикосновение к коже крайне болезненно. Любые рецепции (зрительные, слуховые, обонятельные) могут вызвать гипералгезию вследствие понижения порога раздражения. Отрицательные эмоции ухудшают состояние больного, положительные – улучшают, с формированием пристрастия к приятным аффектам.
Гемиатаксияталамического происхождения носит смешанный сенситивно-мозжечковый характер.
Гомонимная контралатеральная гемианопсия – выпадение одноименных (правых или левых) противоположных очагу полей зрения, является следствием поражения латеральных коленчатых тел и подушки.
К другим симптомам поражения таламуса относится феномен «эмоционального фациалиса», т. е. пареза мимической мускулатуры (особенно слабая подвижность угла рта) на противоположной пораженному таламусу стороне у пациента с эмоциональной мимикой (улыбка) при сохранности выполнения мимических движений по заданию. Также для поражений таламуса характерны своеобразные контрактуры или позы, например, «рука акушера»: кисть согнута в лучезапястном суставе и приведена в ульнарную сторону, прямые пальцы сведены к центру «в уточку», предплечье при этом может быть согнуто и пронировано. При попытке разогнуть руку и вытянуть ее вперед появляются грубая атаксия и хореический атетоз (таламостриарные связи); ригидность, характерная для капсулярных контрактур, отсутствует.