III.2.Современное определение и классификация форм сахарного диабета
Сахарный диабет (СД) – это группа обменных (метаболических) заболеваний, характеризующихся развитием стойкой гипергликемии вследствие абсолютной или относительной недостаточности инсулина. Недостаток инсулина и длительная гипергликемия обусловливают отклонения всех видов обменных процессов с развитием острых и хронических (поздних) специфических осложнений СД.
При абсолютной недостаточности инсулина концентрация в крови этого гормона меньше нормы.
При относительной недостаточности инсулина его концентрация в крови может быть не только нормальной, но даже и повышенной, а ослабление эффектов инсулина связывается с падением чувствительности к нему (развитием инсулинорезистентности) со стороны инсулинзависимых тканей.
В последней классификации сахарного диабета (ВОЗ, 1999), представленной в таблице 4, выделяют его четыре формы:
1. Диабет 1 типа (старое название: инсулинзависимый сахарный диабет –ИЗД):
- аутоиммунный; - идиопатический.
2. Диабет 2 типа (старое название: инсулиннезависимый сахарный диабет – ИНЗД).
Симптоматический, или вторичный, диабет.
Гестационный сахарный диабет.
В указанной классификации ВОЗ группы 1 и 2 (диабет типа 1 и 2) рассматриваются как эссенциальный сахарный диабет, т.е. как заболевание с многообразными предрасполагающими факторами и с окончательно не установленной этиологией (различия между СД1 и СД2 - см. ниже).
Группа 3 (симтоматический СД) включает формы вторично развивающегося диабета, имеющие очевидную связь с определенными причинными факторами. Такими факторами могут стать эндокринопатии (болезнь и синдром Кушинга, акромегалия, феохромоцитома и др.), заболевания поджелудочной железы (панкреатиты), генетические дефекты структуры инсулина, инсулинорецепторов или β-клеточной функции, прием лекарственных препаратов (циклоспорин, тиазидные диуретики и др.), отдельные генетические синдромы (Дауна, Кляйнфельтера, Шерешевского-Тернера и др.) и иные причины.
Группа 4 включает гестационный СД, развивающийся во время беременности. Особенностью гестационного СД является то, что он, как правило, проходит после родов. Тем не менее, у части пациенток после родов заболевание либо сохраняется, либо временно регрессирует, но в течение ближайших лет вновь переходит в манифестную (клинически выраженную) форму.
В последней классификации для указания первого и второго типов эссенциального диабета рекомендуется использовать арабские, а не римские цифры. Так же предлагается опустить в названии заболевания прилагательные «инсулин-зависимый» и «инсулин-независимый» СД. Это связано с тем, что СД2, для обозначения которого все еще широко используется термин «инсулин-независимый СД», при своем прогрессировании может вызывать истощение островкового аппарата, что обусловливает необходимость перехода к инсулинотерапии, т.е. делает СД2 инсулин-зависимым.
В общей структуре больных сахарным диабетом доля пациентов с СД1 составляет 10-12%, с СД2 – 85-90%, с другими (вторичными) типами СД – менее 1%. Гестационный СД развивается в среднем у 2-4% беременных. У 2/3 из них он проявляется в виде СД2 (корригируется диетой, физическими упражнениями), у 1/3 - в виде СД1 (требует назначения инсулинотерапии).
Суммарно все формы СД занимают первое место среди эндокринной патологии, третье место как причина смерти (после сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний), которая может наступить из-за острых (кома) или поздних осложнений СД.
Таблица 4
Классификация сахарного диабета (ВОЗ, 1999):
1. Диабет 1 типа (старое название: инсулин-зависимый сахарный диабет):
- аутоиммунный; - идиопатический.
2. Диабет 2 типа (старое название: инсулин-независимый сахарный диабет)
3. Другие специфические типы сахарного диабета:
А. Генетические дефекты β-клеточной функции:
а) юношеский MODY-диабет (в классификации 1999 г выделялось 3 типа, в 2005 г – 6 типов);
б) митохондриальная мутация ДНК;
в) другие генетические дефекты β-клеточной функции
Б. Генетическмем дефекты в действии инсулина (опосредованные нарушением функции рецепторов):
- резистентность к инсулину типа А; - лепречаунизм;
- синдром Рабсона-Менденхолла; - липоатрофический диабет
- другие варианты генетических аномалий инсулинорецепторов.
В. Болезни экзокринной части поджелудочной железы:
- хронический и рецидивирующий панкреатит, неоплазии, панкреоэктомия, кистозный фиброз, фиброкалькулезная панкреатопатия, гемохроматоз;
Г. Эндокринопатии:
Акромегалия, синдром Кушинга, глюкагонома, феохромоцитома, тиреотоксиеоз, соматостатинома, альдостерома и др.
Д. Диабет, индуцированный лекарствами и химикатами:
вакор, циклоспорин, пентамидин, никотиновая кислота, диазоксид, α-адреномиметики, β-адреноблокаторы, тиазидные диуретики, дилантин, α-интерферон, глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны и др.
Е. Инфекции, вероятно участвующие в воспалительных процессах островка поджелужочной железы и последующей деструкции β-клеток:
- врожденная краснуха, эпидемический паротит, инфекции, обусловленные цитомегаловирусами, вирусами коксаки и др.
Ж. Необычные формы иммуноопосредованного диабета:
- синдром обездвиженности, аутоантитела к рецепторам инсулина и др.
З. Генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом:
- синдромы Дауна, Кляйнфельтера, Шерешевского-Тернера, Вольфрама, Лоренса-Муна-Бидля, Прадера-Вилли, атаксия Фридрейха, хорея Гаттнгтона, миотоническая дистрофия, порфирия и др.