Злокачественные опуходи мягких тканей

1.Рабдомиосаркома.

Опухоль мезенхиального происхождения. Наиболее распространенный вид сарком мягких тканей у детей. Часто обнаруживается в области головы и шеи. Около 80% рабдомиосарком относятся к эмбриональным. Первые симптомы не специфичны. Они зависят от зоны первичного поражения и величины опухоли. Нередко опухоль выявляется только после деформации ч/л области. Наиболее часто располагается в области глазницы. Опухоль длительное время остается локализованной и поздно дает метастазы. Последние наиболее поражают легкие и лимфоузлы. Диагноз устанавливается после биопсии. Лечение детей с рабдомиосаркомой комплексное: в зависимости от стадии опухоли различные сочетания хирургических вмешательств, лучевой и полихимиотерапии.

2. Ретикулярная саркома.

Частый вид опухоли в ч/л области у детей. Рост относительно медленный. Общее состояние больных даже при обширных опухолях длительное время остается хорошим. Несоответствие м/у состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения, считается характерным для ретикулярной саркомы. У детей младшего возраста течение ретикулярной саркомы более быстрое. Первым симптомом заболевания, как правило, бывает припухлость, боли появляются в поздних стадиях заболевания. При появлении припухлости иногда отмечается покраснение и отечность кожи. Может повышаться температура, увеличиваться СОЭ. Все это в значительной степени напоминает воспалительный процесс. В связи со значительным ростом новообразования рано возникают и функциональные расстройства: снижение зрения, нарушение носового дыхания, жевания, глотания. Подчелюстные и шейные лимфоузлы, как правило, увеличены. Со стороны полости рта отмечается гиперемия С.О., пальпируется мягкоэластическая опухоль. С.О. покрывающая ее, отечная с синюшным оттенком, подвержена изъязвлению, местами некротизирована. Подвижность зубов в очаге поражения является почти постоянным симптомом. Метастазы обнаруживаются в легких, лимфоузлах и костном аппарате . Рентгенологически определяется деструкция кости в виде округлых и овальных очагов разрежения без четких границ. Наряду с участками деструкции видны участки уплотнения костной ткани. С течением болезни очаги деструкции увеличиваются, сливаются м/у собой, наступает разволокнение и разрыв кортикального слоя. Дифференциальный диагноз проводят с остеогенной саркомой, остеокластомой, эозинофильной гранулемой. Дифференциальная диагностика в начале заболевания крайне трудна, что может привести к ошибочному лечению. Для предупреждения постановки ошибочного диагноза необходимо провести биопсию. Лечение: комбинированное: лучевое и лекарственное. Хирургическое лечение применяют редко.

Лимфогранулематоз.

Синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная лимфома. Имеются указания на связь заболевания с какими-либо факторами внешней среды, возможно, инфекционными. Это подтверждают описания групповых заболеваний. Наиболее часто первично у детей поражаются шейные лимфоузлы. Заболевание начинается незаметно. Самочувствие ребенка обычно не изменяется. Лимфоузлы в начале заболевания имеют вид небольших опухолей, упругоэластической консистенции, совершенно безболезненных при ощупывании. В дальнейшем отмечается температура, появляются потливость, слабость, кожный зуд. Симптомы нарастают. Лимфоузлы увеличиваются, достигают больших размеров. Лимфоузлы можно пальпировать, они не спаянны друг с другом, кожа над опухолью не изменена, смещена. Выделяют 4 стадии болезни: 1-я: локализованное поражение группы лимфоузлов; 2-я: регионарное поражение нескольких групп, 3-я: генерализованное поражение лимфоузлов и селезенки, 4-я: поражение лимфоидных органов. Помимо клиники для выявления заболевания цитологическая пункция и биопсия лимфоузлов. Лечение: лучевые и химиотерапевтические методы.

Гемангиоэндотелиома.

Близка к группе ангиосарком, учитывая склонность к рецидивам и регионарным метастазам. Существует ее доброкачественная разновидность, которая тоже отличается агрессивным ростом и рассматривается как условно злокачественная. Поражает мягкие ткани лица, полости рта и челюстные кости. В мягких тканях имеет вид отдельного узла или мелкоузелковой опухоли, просвечивающей через слизистую оболочку. Узлы нередко изъязвляются, мягкие, сочные. При локализации в челюстях в короткий период появляется вздутие челюсти, расшатанность зубов, гипертрофия десневых сосочков, кровотечение из десны. На рентгене: очаг деструкции неоднородного характера. Границы опухоли нечеткие, видно литическое разрежение в виде округлых полостей, кортикальный слой может быть разрушен. Лечение: хирургическое. Широкое иссечение и лучевая терапия, резекция кости, если она поражена.

Лимфосаркома.

Клиника сходна с лимфогранулематозом: увеличение группы лимфоузлов, инфильтрация окружающих тканей и распространение метастазов. Опухоль мягкой консистенции, серо-красного цвета. Вокруг лимфоузлов имеется инфильтративно-деструктивный рост. На начальных стадиях заб-е дифференцируют от лимфогранулематоза на основании пробной пункции и гистологического исследования лимфоузлов. Но: в более поздних стадиях для лимфогранулематоза характерны лихорадочные симптомы. Лимфосаркома тянется 1-2 года, и несмотря на ремиссии, наступающие в результате лечения, обычно приводит к кахексии и смерти. Лечение: лучевая и химиотерапия, хирургическое лечение – редко.

Вопрос № 64

Опухоли челюстных костей

Остеома, остеит-остеома, Одонтогенная саркома, Херувизм, фиброматозная дисплазия.

Остеома.

Редкая у детей опухоль. Относится к доброкачественным новообразованиям. Встречается чаще в возрасте 12-16 лет. Преобладает локализация на н/ч. Рост опухоли медленный, годами. В детском возрасте одним из симптомов, свидетельствующем о наличии опухоли может быть нарушение прорезывания и положения зубов. При локализации остеомы вблизи мыщелковых отростков возникают нарушения функции ВНЧС.

На рентгенограмме: при периферическом положении опухоль имеет грибовидную форму и тесно соединена с кортикальным слоем. Последний в том месте, откуда происходит опухоль, разволокнен и не прослеживается. Контур опухолевой ткани четкий, структура однородна, отмечается чередование плотных участков с зонами просветления. Может наблюдаться формирование тонкого кортикального слоя, окаймляющего опухоль. При эндостальном расположении тень опухоли менее контурирована, хотя можно говорить о четких границах. Вокруг плотной тени опухоли иногда прослеживается зона слабо выраженного разрежения. Структура опухоли и ее плотность зависят от давности процесса. Дифференциальная диагностика:

- с одонтомой.

- с фиброматозной дисплазией.

- с хондромой

- с посттравматическими гиперостозами.

Дифференциальная диагностика иногда затруднительна ввиду сходства симптоматики этих заболеваний.

Лечение: удаление.

Одонтогенная саркома.

Херувизм.

Заболевание относится к опухолеподобным образованиям. Представляет собой порок развития лицевого скелета, сопровождающийся нарушением формирования мезодермы, иногда в процесс вовлекается и эктодерма. Характерная особенность заболевания – активное костеобразование в патологических очагах, заканчивающееся построением нормальной кости. Особенностью заболевания является ярко выраженный наследственный характер. Наследуется как по линии матери, так и по линии отца.

Первые признаки заболевания появляются между 1-3 годами. Для херувизма характерно сочетанное симметричное поражение в/ч и н/ч. За счет двусторонних выбуханий лицо больного приобретает « надутый», «маскообразный» хар-р. Носогубные складки сглажены, мимика нарушена. Развивается заболевание неравномерно: период наиболее интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст от 3-4 до 11-12 лет. Периоды ремиссии чередуются с периодами бурного роста и увеличения деформации челюсти. К 14-17 годам процесс обычно стихает, в патологических очагах отмечается интенсивное костеобразование, лицо больного принимает обычные очертания, у некоторых больных сохраняются грубые черты лица. Тело и ветви н/ч массивны, с несколько неровными контурами. Может наблюдаться экзофтальм с нарушением остроты зрения. При херувизме часто наблюдается нарушение зубообразования, прорезывания зубов, дистопия, ретенция, раннее выпадение зубов. Изменения в системе зубов в отличие от таковых в кости, необратимы. Плотность патологических очагов зависит от давности процесса и возраста больного. В раннем возрасте образования более эластичны, податливы при пальпации, в старшем возрасте консистенция патологических образований приобретает хар-р нормальной кости. Пальпация, как правило, безболезненна. По неизвестной причине лимфоузлы почти всегда увеличены. На рентгенограмме: обязательная симметричность поражения и однотипные изменения с обеих сторон. Характерна деформация челюстей, равномерное утолщение тела и ветви н/ч, волнообразный изгиб нижнего края челюсти. Множественные четкие ячеистые кистовидные образования чередуются с грубыми бесформенными костными трабекулами. На рентгенограмме в/ч картина менее характерна. Патологические ткани проецируется на контуры в/ч пазухи, последняя частично изменена, контуры изменения неровные, слегка волнистые. Описанные картины наблюдаются на высоте заболевания, после 10-15 лет рентгенологически начинают выявляться процессы оссификации кости в области патологических очагов.

Лечение: начинают с ортодонтической помощи по показаниям. В отдельных случаях при резко выраженных деформациях, искажающих черты лица больного, показаны хирургические вмешательства – удаление патологических очагов. При ранней потере зубов, адентии, ретенции – протезирование.

Фиброматозная дисплазия.

Заболевание чаще выявляется в возрасте 12-16 лет, т.е. в период интенсивного роста лицевого скелета, прорезывания постоянных зубов, активации эндокринной деятельности. Первым симптомом заболевания обычно служит появление безболезненной медленно увеличивающейся в размере припухлости в области в/ч или н/ч, по поводу которой больные и обращаются в лечебное учреждение. У детей рост опухоли относительно быстрый, может наблюдаться цикличность развития процесса, при котором могут наблюдаться периоды довольно быстрого роста сменяющиеся периодами затишья и прекращением роста патологического очага. Ведущим симптомом фиброматозной дисплазии является утолщение в/ч или н/ч. Пораженная кость при прогрессировании процесса деформируется и как бы «вздувается». Как правило, вздутие первоначально распространяется в вестибулярную сторону, реже в язычную или небную, часто в процесс вовлекается альвеолярный отросток. На н/ч процесс чаще локализуется в области тела и ветви. При большой распространенности процесса на в/ч бывают вторичные деформации от сдавливания и нарушения функции близлежащих органов (затрудненное носовое дыхание), нарушение обоняния, нарушение зрения, экзофтальм. При пальпации определяется плотное, округлой формы с ровными или бугристыми краями патологическое образование плотной консистенции. Границы очага относительно четкие, но при диффузных поражениях не выявляются.

На рентгенограмме: на в/ч преобладает гомогенно-дифффузный хар-р поражения. В начале заболевания контуры челюсти сохранены, в/ч пазуха не меняет своей формы, лишь слегка затемнена. Плотность патологического очага приближается к плотности окружающей кости. При росте патологического очага контуры в/ч начинают смазываться, границы ее теряются. Рост диспластического в первое время происходит в область в/ч пазухи. Последняя сдавливается и резко уменьшается в объеме, с ростом очага контуры ее исчезают совершенно, сдавливается полость глазницы, носовые кости, вызывая искривление перегородки носа. Плотность очагов, занимающих большой объем обычно превышает плотность окружающей кости. Патологические очаги часто неоднородны, причем участки повышенной плотности, определяемые рентгенографически, расположены ближе к центру.

На н/ч рентгенологическая картина довольно однообразна. Локализуются очаги обычно в области тела или ветви челюсти. Подбородочный отдел в процесс не вовлекается. Пораженный участок челюсти равномерно вздут, главным образом, в вестибулярную сторону, кортикальный слой резко истончен. Структура очага гомогенна. Исчезает присущая здоровой ткани трабекулярность. Характерен однородный мелкосетчатый рисунок. Реже определяются отдельные грубые трабекулы, которые окаймляют отдельные бесформенные ячейки или кисты. Дифференциальную диагностику проводят с: гиперпластическими поражениями челюстей; костными опухолями. Лечение: хирургическое. Удаление патологического очага необходимо производить с достаточной степенью радикализации.

Эозинофильная гранулема.

Заболевание рассматривается как одно из проявлений Х-гистиоцитоза. Выявляется чаще у детей дошкольного возраста, поражаются обычно как в/ч так и н/ч. Эозинофильная гранулема нередко проявляется поражением пародонта и альвеолярного отростка. Симптоматика при этой форме значительно отличается от внутрикостной локализации. Выделяют 3 формы заб-я: очаговую, диффузную и генерализованную (поражение как челюстных костей, так и других костей скелета). При очаговой ф-ме заб-е прогрессирует медленно, жалобы больные предъявляют спустя 2-4 мес. от начала заб-я. При диффузной ф-ме наблюдается картина генерализованного пародонтита: патологические з/д карманы, подвижность зубов, появляется грануляционная ткань в области шеек зубов, гингивит. В конечном итоге зубы выпадают. Заболевание обнаруживается обычно у детей до 2-х летнего возраста.

На рентгенограмме: лизис костной ткани, связи зубов с костной тканью нет. С развитием процесса все тело челюсти подвергается резорбции. Лечение: преимущественно хирургическое, применяют рентгенотерапию.

Вопрос № 65