Агенезия или аплазия легкого или его доли
Рассматриваются обычно совместно, т.к. различие между этими понятиями чаще количественное.
Агенезия – полное отсутствие закладки легкого, при аплазии обнаруживаются его недоразвитые элементы. Вместо легкого выявляется слепой мешок на месте главного бронха с неизмененным слизистым покровом.
Клинически односторонний порок может проявится в любом возрасте. Описаны бессимптомные варианты течения. При осмотре выявляется асимметрия и уплощение грудной клетки на стороне порока, смещение средостения в ту же сторону и укорочение легочного перкуторного звука над зоной поражения, отсутствие или ослабление дыхания, выпячивание реберной дуги с противоположной стороны.
На рентгенограмме – уменьшение объема грудной клетки и гомогенное затемнение на стороне порока.
На томограммах – отсутствие бифуркации трахеи или наличие просвета рудиментарного правого легкого. При бронхографии – слепой мешок одного из главных бронхов с ровными, четкими контурами, трахея и бронхи смещаются в сторону поражения.
Хирургическое лечение таким больным не проводят. Важны профилактика и раннее активное лечение ОРЗ.
Прогноз зависит от наличия сопутствующих аномалий и состояния здорового легкого. Агенезия или аплазия обоих легких несовместима с жизнью.
Гипоплазия легкого
Гипоплазия легкого – недоразвитие всех элементов легочной структуры (бронхов, сосудов и легочной паренхимы). Из-за врожденного недоразвития сосудов кровоснабжение гипоплазированного легкого осуществляется из большого круга кровообращения.
При осмотре – выраженная задержка физического развития, деформация грудной клетки, западение ее на стороне поражения, атрофия большой грудной мышцы, сколиоз позвоночники, признаки гипоксии. Клинические особенности – развитие инфекции в гипоплазированном легком клинически проявляется нагноительным процессом.
Рентгенологически: асимметрия грудной клетки с уменьшением межреберных промежутков, уменьшение в объеме легочного поля на стороне поражения, смещение срединной тени в ту же сторону, признаки воспалительных процессов – фиброзная тяжистость, ателектазы, бронхоэктазы, кисты с содержимым.
При бронхоскопии – смещение трахеи в сторону гипоплазированного легкого, сужение или расширение главного бронха, недоразвитие бронхов различного уровня.
Лечение оперативное, при вовлечении 1-2 сегментов – консервативное.
Кистозная гипоплазия легкого (поликистоз легких)
Порок, при котором на месте недоразвитых респираторных отделов легкого имеются кистозно расширенные субсегментарные и сегментарные бронхи.
Клинически характерны расстройства дыхания по обструктивному типу, рецидивирующий гнойный бронхолегочный процесс (нагноение кист).
Лечение хирургическое.
Синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия)
Трахеобронхомегалия – резкое расширение трахеи и бронхов из-за недоразвия мышечных волокон и их эластической стенки.
Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Клинически выявляется при присоединении воспалительного процесса. Кашель носит вибрирующий характер, напоминающий блеяние козы (из-за податливости стенок трахеи и бронхов, вибрации мембранной части трахеи при кашле).
При бронхоскопии выявляются необычно большие размеры трахеи и бронхов с атрофией слизистой оболочки, ее выраженной складчатостью и утолщением хрящевых колец («гофрированная трубка).
Хирургическое лечение не проводят, назначают симптоматическую терапию, санаторное лечение.
Трахеобронхомаляция
Состояние, обусловленное мягкостью хрящевого каркаса трахеи и бронхов.
Клинически проявляется рецидивирующими стенозами гортани, стридором, рецидивирующим бронхитом.
Дифференциальный диагноз проводится при помощи трахеобронхоскопии, морфологического исследования биоптатов.
Лечение при отсутствии гипоксемии не требуется. При выраженных признаках стеноза трахеи проводят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно хирургическое лечение, а также эндопротезирование.
Синдом Вильямса-Кемпбелла
Синдром Вильямса-Кэмпбелла представляет собой врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов на уровне от 2 до 6-8 генераций, что приводит к развитию генерализованных бронхоэктазов.
Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Чаще встречается у мужчин.
Нарушение механических свойств стенок бронхов сопровождается выраженным ослаблением их дренажно-очистительной функции, в результате чего развивается гнойный эндобронхит, осложняющийся эмфиземой легких, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью.
Морфологическая картина проявляется хрящевым дефектом на уровне сегментарных и субсегментарных бронхов, мягкостью бронхиальных стенок, лишенных хрящевой опоры. Характерно поражение преимущественно нижних долей легких.
Клиническая картина: начало заболевания чаще острое, сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью, связанное с острой респираторной инфекцией. Характерны кашель с выделением слизистой мокроты, экспираторная одышка, боли в груди при глубоком вдохе. Редко – рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.
При осмотре – горбовидная деформация грудной клетки, признаки хронической гипоксии, отставание в физическом развитии.
Рентгенологически: признаки эмфиземы, ослабление легочного рисунка, ячеистый легочный рисунок, участки пневмосклероза, чередующиеся с участками эмфиземы.
При бронхоскопии – утрата хрящевого каркаса крупных бронхов, вследствие чего мембранная и хрящевые стенки смыкаются, нарушается дренажная функция бронхов, формируются генерализованные бронхоэктазы, имеющие веретенообразную («стручкообразную») форму с «баллонирующим» расширением просвета на вдохе, во время выдоха они спадаются.
Лечение консервативное, симптоматическое. Попытки трансплантации не увенчались успехом из-за прогрессирования бронхомаляции главных бронхов.
Прогноз неблагоприятный, больные погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.
Врожденная долевая эмфизема
Синонимы: врожденная лобарная эмфизема, врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения.
Заболевание связано с клапанным вздутием доли легкого вследствие отсутствия или гипоплазии хрящей бронхов в ней, аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов. В результате отмечается отсутствие внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол. Чаще поражается средняя или верхняя доля правого легкого.
Проявляется в раннем возрасте (первом-втором полугодии жизни), инспираторной одышкой, цианозом, приступами асфиксии. Начало чаще острое. Вздутая доля оттесняет средостение в здоровую сторону, сдавливая непораженные участки. Тяжесть дыхательной недостаточности зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.
Рентгенологически выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, в области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен.
Лечение хирургическое.
Прогноз серьезный.
Добавочное легкое (доля)
Редкий порок развития, при котором наряду с нормально сформированными легкими, имеется небольших размеров добавочное (третье) легкое, повторяющее строение нормального, аэрируемое бронхом, имеющее междолевые щели и самостоятельный превральный покров. Бронх этого легкого как правило отходит от трахеи, сосуды имеют связь с малым кругом кровообращения.
Чаще клинически не проявляется и обнаруживается случайно. Появление клинической симптоматики связано с вторичным воспалительным процессом (пневмонией).
Дифференциальный диагноз проводят при помощи бронхографии, ангиопульмографии.
Кисты легкого
Кисты легкого могут быть врожденными и приобретенными (в том числе паразитарными). В данном случае речь идет о врожденных кистах легких. Бронхогенная киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.
Неосложненные кисты являются рентгенологической находкой. В подавляющем большинстве случаев кисты легких нагнаиваются, определяя соответствующую клиническую картину рецидивирующего воспаления: рецидивирующая лихорадка, интоксикация, кашель с выделением мокроты. В 4-6% случаев у больных с нагноительными заболеваниями легких выявляются бронхогенные кисты.
Стенка бронхогенной кисты представляет собой тонкий слой соединительной ткани, состоящий преимущественно из эластических волокон, имеющих неравномерную толщину. Хрящи и другие элементы нормальной бронхиальной стенки в ней отсутствуют. Изнутри соединительнотканный слой выстлан эпителием, являющимся обязательным морфологическим признаком бронхогенной кисты. Эпителиальная выстилка может состоять из цилиндрических, кубических или плоских клеток, расположенных в несколько рядов. Бокаловидные клетки цилиндрической выстилки обычно сецернируют слизь, заполняющую кисту, если последняя не сообщается с просветом бронха, и способную обусловливать постепенное увеличение объема кисты (мукоцеле).
У части больных киста первично сообщается с нормальным бронхиальным деревом узким и тонкостенным аномально развитым бронхом. Сообщение между кистой и бронхиальным деревом может возникать вторично в результате инфекционного прорыва ее содержимого через стенку близлежащего бронха. В случае опорожнения кисты она заполняется воздухом (пневматоцеле). В месте сообщения полости кисты с воздухоносными путями может формироваться клапанный механизм, который может обусловить острое или постепенное вздутие кисты с компрессией окружающей легочной ткани и смещением средостения в противоположную сторону (напряженная киста).
Клинические проявления.
Проявления бронхогенной кисты обусловливаются возникновением в ее полости нагноительного процесса, который отличается доброкачественным торпидным течением. Редко может происходить прорыв содержащей воздух кисты в плевральную полость с развитием спонтанного пневмоторакса.
Клинические проявления солитарных бронхогенных кист легкого скудные. Аномалия протекает бессимптомно (до появления осложнений). Выявляется случайно при проверочных рентгенологических исследованиях. Редко при больших неосложненных кистах больные жалуются на тяжесть в соответствующей половине груди и умеренную одышку.
Физикальная симптоматика неосложненной бронхогенной кисты не слишком больших размеров обычно мало выражена. Редко в области прилежания заполненной слизью кисты к поверхности легкого удается выявить небольшое притупление и ослабление дыхания, а после опорожнения кисты (пневматоцеле) — тимпанит.
Рентгенологическая картина. При кисте, заполненной жидкостью, обнаруживается округлое или овальное затемнение с четкими контурами. Контуры затемнения могут изменяться в зависимости от фазы дыхания. При бронхогенной кисте, заполненной воздухом, видна правильной формы полость с чрезвычайно четким контуром, на фоне которой легочный рисунок обычно ослаблен. Более отчетливо просветление прослеживается на томограммах. Небольшой уровень жидкости на дне наблюдается не всегда, однако этот симптом, весьма важен с точки зрения дифференциальной диагностики истинных бронхогенных кист, продуцирующих секрет, от воздушных полостей другого происхождения (булл).
Бронхография. Контраст не всегда попадает в полость из-за чрезвычайно узкого сообщения последней с просветом бронхиального дерева.
Осложнения могут наступить в различные сроки, начиная от периода новорожденности до зрелого или даже пожилого возраста.
Острое вздутие кисты возникает чаще в раннем детстве, в первые месяцы жизни. Проявления: резкая одышка, цианоз, двигательным беспокойством. Картина напоминает таковую при остром вздутии доли при врожденной эмфиземе. Пораженная половина груди увеличивается в объеме и дыхательные экскурсии ее уменьшаются.
Перкуторно выявляется тимпанит, смещение сердца в противоположную сторону, низкое стояние диафрагмы на стороне поражения.
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок на стороне поражения практически полностью отсутствует, поскольку легочная ткань сдавлена резко увеличенной воздушной кистой. Средостение смещено в противоположную сторону, поле здорового легкого представляется суженным, а рисунок усиленным. Рентгенологическая картина похожа на картину напряженного пневмоторакса.
Дифференциальная диагностика затруднена даже в тех случаях, когда пневматоцеле уже диагностировалось в прошлом.
Осложнение может закончиться смертью от ДН, если немедленно не оказана помощь.
Лечение заключается в пункции напряженной полости через грудную стенку троакаром, установлении дренажа и активной аспирации воздуха. Эта мера дает непосредственный эффект независимо от того, чем было обусловлено осложнение - вздутием воздушной бронхогенной кисты или напряженным пневмотораксом.
Нагноение кисты возникает в более поздние сроки на фоне респираторной инфекции или после. При этом возникают жалобы на недомогание, умеренное повышение температуры тела, чувство тяжести или незначительные боли в груди на стороне поражения.
Изменения в формуле крови незначительны.
Рентгенологически определяется увеличение кисты (если она выявлялась ранее). В дальнейшем больной начинает откашливать обильную слизисто-гнойную мокроту, после чего его состояние улучшается, температура снижается, а рентгенологически на месте округлого или овального затенения с четкими контурами начинает определяться тонкостенная воздушная полость, иногда с небольшим уровнем жидкости на дне. Заболевание протекает с редкими и обычно нетяжелыми обострениями, сопровождающимися небольшими подъемами температуры тела и появлением или увеличением количества слизисто-гнойной мокроты. Во время обострений вокруг тонкостенной капсулы кисты нередко появляется ободок, обычно узкий, инфильтрации легочной ткани. Осложнение кисты пневмотораксом дает картину спонтанного пневмоторакса (с внезапной болью в груди, одышкой, тимпанитом при перкуссии и резким ослаблением или исчезновением дыхательных шумов на стороне поражения). Диагноз подтверждается рентгенографией и торакоскопическим исследованием.
Лечение. Бронхогенная киста склонна давать те или иные осложнения, ее наличие, особенно в случае значительных размеров, должно служить показанием к хирургическому лечению. Осложненные кисты являются несомненным показанием к оперативному вмешательству, заключающемуся в удалении кисты путем вылущивания или экономной резекции легкого.
Секвестрация легкого
Порок развития легкого, про котором рудиментарный зачаток доли легкого, отделившийся в ходе эмбриогенеза от нормальной легочной закладки, не имеет сообщения с бронхами и кровоснабжается из аномальной артерии, отходящей от аорты.
Может быть внелегочная и внутрилегочная секвестрация (аномальный участок располагается вне доли или внутри ее).
Клинические проявления заболевания возникают при его инфицировании.
Рентгенологически: в области секверстации видно затемнение, на фоне которого выявляются одно или несолько кист с уровнем жидкости или без него.
различаю три формы:
- бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом;
- псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики;
- форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствии инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.
При бронхографии: выявляются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием.
При ангиопульмонографии выявляется аномальный артериальный сосуд.
Лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный.
Трахеопищеводные свищи
Обычно сочетаются с атрезией пищевода. Клинически проявляются слюнотечением, поперхиванием, приступами цианоза, кашля, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него.
Диагноз подтверждают контрастным исследованием пищевода и бронхоскопией.
Лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный.