Исследование функции внешнего дыхания

Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить изменения дыхатель­ных объемов и емкостей, характерные для больных с интерстициальными заболеваниями легких, отличительным признаком которых является выраженная рестрикция легких.

На стадии альвеолита и тем более фиброзных изменений рестриктивные нарушения выявляются практически у всех больных ИФА. Рестрикция проявляется, прежде всего, в значительном уменьшении легочных объемов и емкостей:

- общей емкости легких (ОЕЛ);

- жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и форсированной ЖЕЛ (ФЖЕЛ);

- функциональной остаточной емкости (ФОЕ);

- в меньшей степени — остаточного объема легких (ООЛ).

Основной причиной значительного снижения ОЕЛ является резкое уменьшение ЖЕЛ. Следует заметить, что ООЛ может оставаться нормальным и соответствовать должной величине. Тем не менее отношение ООЛ/ОЕЛ у больных ИФА существенно увеличивается. Эти изменения обусловлены снижением растяжимости легких и повышением их ри­гидности из-за утолщения и уплотнения альвеолярных стенок вследствие их воспале­ния и фиброза.

Объемные скорости форсированного выдоха изменяются мало. Повышенная ригид­ность легких способствует сохранению просвета мелких воздухоносных путей и даже некоторому увеличению объемной скорости потока при малых объемах легких. Поэтому максимальная объемная скорость форсированного выдоха на уровне 25% ФЖЕЛ (МОС_25%), как правило, находится в пределах нормы.

В то же время у части больных с выраженными фиброзными изменениями в легких и вовлечением в патологический процесс периферических воздухоносных путей может наблюдаться умеренное снижение МОС_50% и МОС_75%.

В то же время, несмотря на значительное уменьшение абсолютных значений объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), обусловленное уменьшением ЖЕЛ, индекс Тиффно (ОФВ1/ФЖЕЛ), более полно отражающий изменения бронхиального сопро­тивления, остается в пределах нормы или чаще увеличивается больше 80%. Таким образом, бронхиальное сопротивление у больных ИФА в большинстве случаев остается в пределах нормы и признаки бронхообструктивного синдрома отсутствуют.

Наиболее типичными нарушениями функции внешнего дыхания у больных ИФА яв­ляются:

• резкое уменьшение статических объемов и емкостей легких (ЖЕЛ, ОЕЛ, ФОЕ, реже ООЛ);

• снижение растяжимости и увеличение ригидности легких;

• снижение диффузионной способности легких и альвеолярно-капиллярной мембраны;

• отсутствие в большинстве случаев нарушений бронхиальной проходимости.

Газы крови

Выраженные рестриктивные расстройства, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений вызывают заметное снижение парциального давления кислорода в артериальной крови -гипоксемию. Что приводит к увеличению ЧДД. В результате развивается гипервентиляция, гипокапния, а в более тяже­лых случаях и дыхательный алкалоз. Гиперкапния выявля­ется только в терминальной стадии заболевания у больных с критическим снижением дыхательных объемов.

Биопсия легкого

Биопсия легкого легких является единственным методом, позволяющим точно диагностиро­вать ИФА и оценить выраженность воспалительных и фиброзных изменений. Достаточ­ное количество легочной ткани можно получить при торакоскопической или открытой биопсии легкого.

Морфологические изменения

При макроскопическом исследо­вании легкие умерших от ИФА уменьшены, резиновой плотности, маловоздушны, серо-красного цвета, имеют многочисленные кисты диаметром 0,3-1,3см и гиперплазию лимфатических узлов.

Для гис­тологической картины характерно воспалительное утолщение ме­жальвеолярных перегородок с выраженным фиброзированием при незначительной десквамации альвеолярных клеток. Фиброз изменяет архитектонику альвеол. В процесс вовлекаются бронхиолы, в кото­рых происходит метаплазия эпителия. Часть бронхиол облитерируется, часть расширяется. Происходит вы­раженная редукция легочного кровотока. Крупные бронхи вовлека­ются в процесс вторично. В них наблюдается гипертрофия гладкомышечных пучков и желез, число которых значительно увеличивает­ся.

Поздние стадии ИФА, соответствующие картине «сотового легкого», характеризуются значительным распространением грубой соединительной ткани, образованием полостей в легочной паренхиме, выстланных метаплазированным эпителием бронхов, наблюдается облитерация сосудов и альвеол.

Лечение

Своевременно начатая терапия больных с ранними стадиями заболевания позволяет на время приостановить быстрое прогрессирование болезни, а в некоторых случаях добиться улучшения состояния больных и показателей функции внешнего дыхания.

Для лечения больных ИФА используют следующие препараты.

1.Базисные препараты:

- глюкокортикостероиды;

- пеницилламин;

- цитостатики (азатиоприн, циклофосфан);

2. Дополнительные способы лечения:

- альдактон;

- антиоксиданты;

3. Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез).

4. Симптоматические средства (препараты магния, кальция, калия, сосудистые протекторы и др.).

Глюкокортикостероиды являются основной группой лекарственных препаратов, используемых у больных ИФА в качестве противовоспалительных средств. Глюкокортикостероиды ингибируют активные иммунопатологи­ческие реакции у больных ИФА, обладая выраженным антиэкссудативным действием. Преднизолон назначается в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки течение 6-12 недель, затем при достижении эффекта снижают на 2,5-5 мг в неделю до дозы 2,5-5 мг/сутки, которую назначают в течение 9-12 месяцев. При быс­тром прогрессировании фиброза начинают с внутривенных глюкокортикостероидов, проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. При рецидивах заболевания суточную дозу гормонов приходится повышать.

Пеницилламин

Пеницилламин (купренил) обладает влиянием на иммунокомпетентные клетки, в частности угнетает функцию Т-лимфоцитов, подавляет биосинтез коллагена, таким образом, замедляя у больных ИФА разрастание соединительной ткани легких. Имеются сведения о том, что пеницилламин способен угнетать синтез В-лимфоцитами иммуноглобулинов.

Эти свойства пеницилламина позволяют рекомендовать его применение у больных ИФА, преимущественно с целью замедления процессов фиброзирования легочной ткани.

Азатиоприн

Азатиоприн относится к группе цитотоксических иммунодепрессантов. Помимо угнетающего действия на иммунную систему, эти препараты блокируют метаболизм нуклеиновых кислот и белков и могут тормозить пролиферацию и обмен веществ любо­го вида клеток, особенно быстро делящихся, таких как моноциты, макрофаги, нейтрофилы и фибробласты. Этим объясняется противовоспалительное действие цитостатиков, а также их нежелательные побочные эффекты.

Помимо азатиоприна возможно назначение больным МФА других цитостатиков, например циклофосфана.

В тяжелых случаях при прогрессирующем течении заболевания и высоких уровнях в сыворотке крови ЦИК и аутоантител показано применение экстракорпораль­ных методов лечения — гемосорбции и плазмафереза.

Симптоматически могут применяться бронхолитики, муколитики, антибактериальные препараты.

Прогноз

Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется неуклонным прогрессированием дыхательной недостаточности, нарастанием одышки, похуданием больных и развитием осложнений в виде легочной артериальной гипертензии и легочного сердца. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз альвеолитов проводится с острыми инфекционными поражениями легких (обструктивный бронхит, пневмония, острый бронхиолит). Контакт с аллергеном (например, птицы, пыльца трав) помо­гает заподозрить ЭАА.

Рентгеновская картина и сни­жение ЖЕЛ подтверждает диагноз.

При подостром течении альвеолиты могут скрываться под маской рецидивирующе­го бронхита, врача должны насторожить постоянный кашель, нарушение обще­го состояния, одышка. Диагноз подтверждается при рентгенологическом ис­следовании и снижение ЖЕЛ при проведении ФВД.

Иногда альвеолиты необходимо дифференцировать с милиарным тубер­кулезом, при котором милиарные высыпания располагаются, как правило, равномерно по всем легочным полям, их намного больше и они отчетливее, чем при ЭАА.

Дифференциальный диагноз альвеолитов проводится с бронхиальной астмой, при кото­рой развиваются обструктивные нарушения, характерные аускультативные из­менения, положительный эффект от бронхолитической терапии, отсутствие диффузных изменений при рентгенографии.