Лекарственная аллергия: синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла. Диагностические критерии и принципы.

Синдром С-Д – острая токсико-аллергическая реакция (ОТАР), возникающая, прежде всего, лекарственными средствами в терапевтических дозах (антибиотики, НПВС, сульфаниламиды, витамины, противосудорожные препараты, вакцины, наркотики).

При отсутствии указаний на связь с лек преп-ми необходимо исключить инфекционно-аллергический генез заболевания (такие же инфекции, как в идиопатической форме МЭЭ).

Описана связь синдрома С-Д с онкогематологическими, аутоиммунными заболеваниями, а также идиопатическая форма.

Клинические проявления можно рассматривать как продолжение МЭЭ, либо заболевание изначально начинается как самостоятельное – остро, с повышения темп-ры тела до 38-39 и выше (может длительно сохр-ся) и возникновения пятнистых, пятнисто-папулезных, папулезных высыпаний на верх и нижн конечностях, стопах, кистях, лице, пол органах, туловище. Высыпания чаще симметричные. Одновременно происходит поражение СО, в т.ч. внутр органов. Элементы сыпи преобретают вид концентрических фигур, пузыри наполнены серозным или геморрагическим содержимым, быстро вскрываются, обнажая сплошные эрозивные поверхности. Выявляют жжение и боль в местах поражения. Поражение СО может привести к развитию стеноза пищевода, стриктуры уретры у мужчин, кровотечениям из мочевого пузыря, вульвовагинитам у женщин.

Поражение глаз в виде блефароконъюктивита и иридоциклита может привести в итоге к потере зрения (до 3-10% больных). Полиорганные поражения, затрагивающие кровеносную, дых-ую, мочевыдел-ую и ЦНС, в конечно итоге не только отражают тяжесть процесса, но и обуславливают прогноз заб-я.

Неблагоприятные прогностические факторы: возраст больных старше 40 лет, быстродействующее течение заб-я с первоначальной зоной поражения кожного покрова больше 10%, тахикардия выше 120 ударов в мин. Летальность достигает 3-15%. Отслойка кожи от 60-100%.

Синдром Л – наиболее тяжелая форма токсико-аллергической р-ции на лек преп-ты. Начинается внезапно через несколько часов после приема преп-та с появлением лихорадки, озноба, тахикардии, головной боли, слабости, иногда рвоты. На коже (особенно в складках, у ест отверстий), на СО ПР, пол органах, конъюктиве глаз возникают покраснения и пузыри с серозным и геморрагическим экссудатом. Пузыри дряблые, вялые, сморщенныею На месте вскрытия – эрозивная поверхность. Внешний вид напоминает ожоговых больных. При прикосновении эпидермис сморщивается и сползает (синдром «сползания эпидермиса»), причем сползание его выявляют не только в зоне поражения. Эрозивные поверхности обильно выделяют экссудат, что приводит к быстрому обезвоживанию орг-ма. При присоединении 2ой инфекции появляются симптомы поражения внутренних орг-ов, главным образом почек, легких и сердца.

При благоприятном исходе процесс начинает стихать с 6-10 суток, однако критическим может быть не только ранний период, но и конец первой недели заб-я. Смертность достигает 30-70%.

37. Этиология, патогенез, классификация и клинические варианты АШ.

АШ – самая тяжелая из всех ургентных форм аллергии. Причиной могут стать укусы перепончатокрылых насекомых, лекарственные средства, продукты питания и т.д.

АШ – жизнеугрожающее остро развивающееся состояние, сопровождающееся нарушением гемодинамики и приводящее к недостаточности кровообращения и гипоксии во всех жизненно важных органах.

По мех-му развития:

1. Результатом гиперчувст-ти IgE-зависимого типа, при которой возникновение клин симптомов не зависит от дозы и способа введения аллергена.

2. АШ по типу анафилактоидной реакции, т.е. неиммунной. Без периода сенсабилизации, может возникнуть в ответ на первое введение препарата и зависит от его дозы.

В обоих случаях происходит выброс большого кол-ва БАВ, веществ из тучных клеток и базофилов, что определяет схожие клин проявления и обусловливает проведение похожих терапевтических мероприятий. Однако, анафилактоидный шок может протекать несколько легче и быстрее купироваться.

В зав-ти от ведущего клинического симптома выделяют несколько вариантов:

1. Типичный

2. Гемодинамический вариант

3. Асфиктический

4. Абдоминальный

5. Церебральный

У взрослых описан 7 вариант – «кардиогенный», напоминающий острый инфаркт миокарда с признаками острой коронарной недостаточности.

Выделяют различные типы течения АШ:

1. Острое злокач-ое

2. Острое добро-ое

3. Затяжное

4. Рецидивирующее

5. Абортивное

Некот авторы выд-ют 4 степени тяжести: от легкой до крайне тяжелой.

Особое внимание заслуживают анафилактические и анафилактоидные р-ции, появляющиеся в пред- и послеоперационном периоде. Выявление и оценку таких р-ций осложняет одновременное использование множества лек ср-в и бессознательное состояние больного. Во время наркоза можно выявить только признаки с-с недостаточности и обструкции дых путей. До 70% таких р-ций связано с исп-ем миорелаксантов, около 12% - при контакте с резиновыми изделиями (латекс). Анафилактогенной акт-ю обладают внутривенные ср-ва для вводного наркоза, препараты опия, плазмозаменители, сульфат протамина (используют при подключении аппаратов искусств кровообращ-я). Практически все лек ср-ва, включая глюкокортикоиды, кромоглициеву к-ту и др преп-ты, могут вызвать немедленные генерализованные анафилактические р-ции.

Типичная форма АШ. Развивается очень быстро (через неск мин после введения лек ср-ва). Наблюдаются чувство жара, тошнота, гиперемия кожн покровов, быстро сменяющаяся бледностью. Это состояние часто сопровождается возбуждением. Возможны судорги, боли в обл сердца. Слабый пульс, глухие тоны сердца, снижение Рарт; поверхностное дых-е, частое, с дистанционными хрипами. Иногда – клиническая картина отека легких.

Гемодинамическая форма. На первый план выступают изменения кров сис-мы. Боли в сердце, резкое сниж-е Рарт, слабость пульса или его исчезновение, аритмии, глухость тонов сердца.

Асфиктическая форма. Острая дых нед-ть, обусловленная бронхоспазмом, отеком СО воздухоносных путей.

Церебральная. Преобладают изменения вегетативной и ЦНС. Психомоторное возбуждение, чувство страха, нарушение сознания, судороги, эпилептиформные припадки, развиваются симптомы отека мозга.

Абдоминальная. Картина «острого» живота – резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины.