Наследственные дефекты системы гемостаза

Наследственные дефекты системы гемостаза, связанные с повышенной кровоточи­востью, по обобщенным данным мировой литературы, встречаются редко — в 0,001— 0,005% случаев.

Несмотря на это, они занимают значительное место в структуре причин мас­сивных акушерских кровотечений. Возможно, что большой процент массивных акушерских кровотечений, которые проходят под маской гипотонических или ато­нических, связаны с дефектами гемостаза, диагностика которых до настоящего времени затруднена.

Наиболее часто встречающимися в акушерской практике наследственными коагулопатиями, обусловленными дефектами плазменных факторов гемостаза, явля­ются болезнь Виллебранда (дефект фактора Виллебранда), гемофилия А (дефект VIIIфактора), гемофилия В (дефект IX фактора); обусловленными дефектами клеточного звена — тромбоцитопатии, характеризующиеся качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Частота их, по данным разных исследователей, колеблется в пределах 1—2 на 1000 родов.

24.1.1. Наследственные дефекты плазменных факторов гемостаза

Болезнь Виллебрандаимеет несколько клинических и генетических вариантов. Общее для них — изменение в структуре фактора Виллебранда.

Фактор Виллебранда (ФВ) — одна из субъединиц молекулы фактора VIII,уча­ствует в первичном гемостазе — процессе адгезии и агрегации тромбоцитов.

Выраженность геморрагического синдрома в наибольшей степени коррелирует со степенью дефицита у больных коагулянтной части фактора VIII (OVIII:K).С прогрессированием беременности у женщин с болезнью Виллебранда нарастает уровень ФВи ФVIII:K,содержание которых достигает максимума перед родами. По мере увеличения этих факторов уменьшается время кровотечения, в этой ситуации роды могут протекать без осложнений. Но такой сдвиг наблюдается не у всех женщин. Даже если он присутствует, то может наступить быстрое ухудшение гемо­стаза в родах. Поэтому предродовая "нормализация" гемостаза при болезни Вилле­бранда не дает оснований для благодушия и бездеятельности в родах и в послеро­довом периоде.

Несмотря на то что часто встречающиеся формы наследственных нарушений гемостаза гемофилия А и Вявляются прерогативой лиц мужского пола, у женщин — носительниц гена гемофилии активность факторов VIIIи XIчасто бывает снижен-

ной. Но в обычных условиях такие женщины не страдают кровоточивостью. В экстре­мальных ситуациях во время родов возможно кровотечение, несмотря на то что во время беременности прогрессивно растет содержание фактора VIII, достигая макси­мума перед родами.

Клинические проявления наследственных дефектов гемостаза разнообразны. В акушерстве общим для них является кровотечение во время родов. У ряда беременных (у 91 % с болезнью Виллебранда и у 62 % с другими дефектами наследственных факторов свертывания крови) за счет компенсаторной гиперкоагу­ляции, свойственной гестации, происходит адаптация системы свертывания крови в преддверии родов, что снижает риск кровотечения.

В послеродовом периоде при снижении компенсаторных возможностей систе­мы гемостаза в родах могут появиться тяжелые кровотечения из матки. Наиболее опасными в плане развития кровотечения как во время родов, так и в послеродовом периоде являются преждевременные роды, а также сочетание наследственного де­фекта гемостаза с осложнениями беременности, протекающими с синдромом диссе-минированного внутрисосудистого свертывания (гестоз, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гнойно-септические осложнения).

Диагностика наследственных дефектов гемостаза. При осмотре больных с наследственными дефектами плазменных факторов гемостаза обращают на себя внимание повышенная эластичность кожи, наличие на ней пете-хий, экхимозов, телеангиэктазий, пурпуры. Грубые рубцы после ранее перенесенных операций свидетельствуют о плохом заживлении ран. Для предотвращения леталь­ных кровотечений в родах у беременных с дефектом прокоагулянтов важное значе­ние имеет правильная диагностика геморрагического диатеза, которая заключается в анализе возможных клинических проявлений геморрагического синдрома вне беременности, в этапности проведения гемостазиологических исследований во время беременности.

При сборе анамнеза следует исходить из того, что больная может не знать об имеющемся у нее нарушении свертывания крови. Поэтому обращают внимание на специальные вопросы, указывающие на основные симптомы, встречающиеся при расстройствах гемостаза: различные проявления кровоточивости, характер которых может подсказать вид нарушения. Для тромбоцитопатии более характерны кровоте­чения из носа и десен, плохое заживление ран, быстрое появление синяков при незначительном ушибе. При болезни Виллебранда, кроме этих симптомов геморра­гического диатеза, высок процент меноррагий и кровотечений при малых операциях, после абортов. Надо особо отметить, что у женщин с наследственными дефектами системы гемостаза ювенильное маточное кровотечение может быть первым прояв­лением заболевания.

Лабораторное исследование системы гемостаза проводится в определенной пос­ледовательности. Сначала ставят общие диагностические тесты для исключения грубых дефектов системы гемостаза. Гемостазиологическое исследование включает подсчет количества тромбоцитов, протромбинового индекса (ПИ), определение ак­тивированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), активированного времени рекальцификации (АВР) — параметров, характеризующих суммарную ак­тивность плазменных факторов свертывания крови.

ПИ отражает внешний и общий пути свертывания крови. Низкий ПИ может свидетельствовать о возможном дефиците одного из факторов протромбинового комплекса (X, VII, V, II) или фибриногена. Измерение АЧТВ помогает выявить нарушения во внутреннем и общем путях свертывания крови. Увеличение этого показателя служит сигналом к поиску дефицита одного из факторов (XII, XI, X, IX, VIII, II) или фибриногена.

Необходимо помнить, что показатели ПИ и АЧТВ остаются нормальными, если уровень одного из факторов свертывания крови находится в пределах 20 % от нормы, а содержание остальных не изменено.

Определение концентрации фибриногена проводится с целью исключения ги-пофибриногенемии, которая может быть связана как с нарушением синтеза фибри­ногена, так и с его потреблением в результате развившегося ДВС-синдрома. При

оценке тромбоцитарного звена гемостаза необходимо измерять время кровотечения по Айви, особенно у беременных с болезнью Виллебранда. Измерение времени кровотечения является лучшим тестом для определения функциональных свойств тромбоцитов.

Для экспресс-диагностики болезни Виллебранда у постели больного можно воспроизвести качественный тест с применением высоких концентраций стимуля­торов — АДФ, адреналина и ристомицина.

В последнее время появились возможности пренатальной диагностики наслед­ственных дефектов гемостаза методом обнаружения поврежденного гена в ДНК у матери и плода. С помощью анализа ДНК плода либо по биоптату хориона, либо по амниоцитам в зависимости от срока беременности делается заключение о насле­довании мутантного гена или его отсутствии.

Лечение. При выявлении наследственных дефектов гемостаза необходимы своевременная дородовая госпитализация и проведение заместительной терапии в родах и послеродовом периоде.

Заместительная терапия в настоящее время осуществляется переливанием свежезамороженной плазмы или криопреципитата под контролем гемостазиологи-ческих параметров. Чаще на практике количество доз гемопрепаратов в родах под­бирается эмпирически. При дефиците VIII фактора предпочтительнее переливание криопреципитата, так как он содержит все формы макромолекулярного комплекса фактора VIII. При дефиците фактора II (гипопротромбинемия) одновременно со свежезамороженной плазмой применяют концентрат протромбинового комплекса. При своевременном выявлении дефектов гемостаза с целью профилактики кровоте­чения во время родов или кесарева сечения заместительную терапию начинают во время беременности.

Заместительную терапию препаратами плазмы при болезни Виллебранда необ­ходимо начинать в первом периоде родов не позднее открытия маточного зева до 6—7 см. Начальная доза должна быть не менее 300 мл свежезамороженной плазмы или 3—6 доз криопреципитата.

В послеродовом периоде заместительную терапию гемопрепаратами проводят каждые 2 дня в течение 5—10 дней в объеме не менее 200 мл свежезамороженной плазмы или 2—3 доз криопреципитата.

24.1.2. Тромбоцитопатии

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неизвестной этиологии, при котором имеет место аутоиммунная тромбоцитопения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими кровоподтеками и множественными мелкими кровоизлияниями в коже и слизистых оболочках.

Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве; отсутствии лабораторных и морфологических признаков наследственных и врожденных форм тромбоцитопении; отсутствии признаков болезни у кровных род­ственников; положительном эффекте от применения кортикоидов; обнаружении антитромбоцитарных антител; исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фо-лиевой кислоты, болезни Маркъяфавы—Микели.

При частых обострениях ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При наступившей беременности и обострении ИТП пре­рывание беременности в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение. В большинстве случаев беременность протекает благополучно и не обостряет течение болезни. При этом нет необходимости применять глюкокор-тикоиды. Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15—30 мг. После родов дозу преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов.

Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через мо­локо матери ребенку. В случаях обострения ИТП при беременности проводят лече­ние глюкокортикоидами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных

имеется выраженная кровоточивость и нет эффекта от применения глюкокортико-идов, может встать вопрос о выполнении одновременно двух операций — кесарева сечения и спленэктомии по жизненным показаниям.

Наследственные тромбоцитопатии. Тромбастения Гланцманна характеризуется нормальным количеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгустка. Отличительные лабораторные признаки — отсутствие агрегации тромбоцитов при стимуляции АДФ, адреналином, коллагеном, тромбином. Клини­чески геморрагический диатез проявляется носовыми кровотечениями, кровоточи­востью десен, петехиями, подкожными кровоизлияниями, менометроррагиями. При беременности геморрагические симптомы могут оставаться. Роды сопряжены с боль­шим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание во втором и третьем периодах родов, а также при кесаревом сечении тромбоцитной массы. Пренатальный диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов в крови плода, полученной при кордоцентезе. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Бернара—Сулье— заболевание, характеризующееся кровоточивостью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нор­мальном количестве, увеличением времени кровотечения.

Синдром проявляется легкостью образования синяков, кровотечениями из сли­зистых оболочек, десен, желудочно-кишечного тракта, поверхностных разрезов, а также носовыми кровотечениями.

Лабораторные признаки — гигантские тромбоциты от 2,5 до 8 мкм, примерно достигающие размеров эритроцита. Число тромбоцитов нормальное, отсутствует агрегация на ристомицин, но присутствует на все другие стимуляторы.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Беременность и роды опасны, если нет ремиссии. Профилактика кровотечений достигается назначением тромбоцитной массы.

Болезни недостаточности пула накопления тромбоцитов. Эти болезни стали распознаваться недавно, и не все еще идентифицированы. В основе дисфункции тромбоцитов лежит неспособность их накапливать и выделять АТФ, серотонин, адреналин, фактор IV и другие вещества при осуществлении гемостаза.

К этой группе болезней относятся синдром Германского—Пудлака, синдром Вискотта—Олдрича, синдром Чедиака—Хигаси.

Наиболее эффективным средством профилактики кровотечения в родах и во время кесарева сечения является заместительная терапия тромбоцитной массой.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ШОК

Геморрагический шок (ГШ)— комплекс изменений, возникающих в ответ на патологическую кровопотерю и характеризующийся развитием синдрома малого выброса, гипоперфузии тканей, полисистемной и полиорганной не­достаточности. Акушерский геморрагический шок является одной из причин материнской смертности (2—3-е место в структуре причин материнской смертности).

Геморрагический шок развивается при кровопотере более 1 % от массы тела (1000—1500 мл). На фоне экстрагенитальной патологии, гестозов, сла­бости родовой деятельности, при неадекватном обезболивании родов симп­томы шока могут появиться при меньшей кровопотере (800—1000 мл).

Этиология. Причиной геморрагического шока является кровотече­ние, которое может быть обусловлено преждевременной отслойкой нор­мально расположенной и предлежащей плаценты, разрывом матки, частич­ным плотным прикреплением или приращением плаценты, гипотонией и

атонией матки, эмболией околоплодными водами. Тяжелое маточное кро­вотечение возможно также при наличии мертвого плода в матке.

Патогенез. В акушерстве патогенез ГШ сходен с таковым при травматическом шоке ввиду наличия болевого фактора во время родов при неадекватном их обезболивании и различных манипуляциях (акушерские щипцы, ручное обследование матки, ушивание разрывов родовых путей), при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты. Ро­довой травматизм и кровопотеря — два фактора, определяющих развитие акушерского шока.

В основе патогенеза ГШ лежат изменения макро- и микрогемодинами­ки, обусловленные гиповолемией, гипоперфузией, анемической и циркуля-торной гипоксией с развитием дистрофических изменений в жизненно важных органах. Нарушение гемодинамики и тканевого метаболизма зави­сит от величины кровопотери и интенсивности кровотечения.

Первоначально при острой кровопотере (700—1300 мл, 15—25 % ОЦК) в ответ на снижение ОЦК и сердечного выброса развиваются компенсатор­ные реакции, заключающиеся в активации симпатико-адреналовой системы с выделением катехоламинов, что приводит к тахикардии, повышению то­нуса емкостных сосудов (венул), увеличению венозного возврата. При про­должающейся кровопотере повышается резистентность артериол. Вазокон­стрикция артериол и прекапиллярных сфинктеров способствует централи­зации кровотока. В результате этого снижается циркуляция крови в коже, кишечнике, печени и обеспечивается оптимальный кровоток в головном мозге, сердечной мышце.

Одновременно с сосудистыми изменениями наблюдаются задержка воды в организме и приток интерстициальной жидкости в сосудистое русло за счет повышения секреции антидиуретического гормона и альдостерона. Происходящие изменения увеличивают ОЦК, и систолическое артериальное давление может оставаться на уровне выше критического. Однако компен­саторные реакции стабилизации макрогемодинамики происходят в ущерб состоянию микроциркуляции, особенно в органах, не являющихся жизнен­но важными. Вазоконстрикция способствует увеличению агрегационной спо­собности эритроцитов, вязкости крови, появлению патологических форм эритроцитов, развитию гиперкоагуляции (повышение концентрации фибри­ногена, увеличению скорости свертывания крови). Изменения внутрисосу-дистого звена микроциркуляции наряду с вазоконстрикцией приводят к прогрессирующему падению скорости кровотока и нарушению перфузии тканей.

Указанные нарушения при своевременной остановке кровотечения мо­гут компенсироваться самостоятельно.

При продолжающемся кровотечении (кровопотеря 1300—1800 мл, 25— 45 % ОЦК) происходит усугубление нарушений макро- и микрогемодина­мики. Прогрессирующая гиповолемия стимулирует открытие артериовеноз-ных шунтов. При этом кровь циркулирует из артериол по артериовенозным анастомозам, минуя капилляры, усугубляя гипоксию тканей, которая спо­собствует локальной дилатации сосудов, что дополнительно снижает ско­рость кровотока и ведет к резкому падению венозного возврата к сердцу. Низкая скорость кровотока в микроциркуляторном русле создает условия для образования клеточных агрегатов и оседания их в сосудах. На эритро-цитных и тромбоцитных агрегатах образуется фибрин, который первона-

чально растворяется благодаря активации фибринолиза. Взамен растворен­ного фибрина осаждается новый, что является причиной уменьшения его содержания в крови (гипофибриногенемия). Агрегаты эритроцитов, обвола­киваемые белками, склеиваются, образуя большие клеточные конгломераты, что выключает из кровотока значительное количество эритроцитов. В эрит-роцитных агрегатах одновременно происходит гемолиз эритроцитов. Разви­вающийся процесс секвестрации красной крови, или сладж-феномен (по­явление в сосудах неподвижных патологически измененных эритроцитов и эритроцитных агрегатов), приводит к сепарации крови, появлению плазма­тических капилляров, свободных от эритроцитов.

На этом этапе ГШ развивается явная картина диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). В кровотоке снижа­ется уровень факторов свертывания крови. Уменьшение обусловлено как коагулопатией убыли вследствие потери факторов свертывания во время кровотечения, так и потреблением прокоагулянтов в процессе активации внутрисосудистого свертывания крови и активации фибринолиза, свойст­венного ДВС-синдрому (коагулопатия потребления). При прогрессирующем снижении ОЦК в результате секвестрации крови, длительного артериоло-спазма нарушение микроциркуляции становится генерализованным. Малый сердечный выброс не способен компенсировать значительное снижение ОЦК. В результате начинает снижаться артериальное давление. Гипотония является кардинальным симптомом, свидетельствующим о декомпенсации кровообращения.

В тканях жизненно важных органов при декомпенсации кровообраще­ния развивается метаболический ацидоз за счет анаэробного гликолиза, в условиях которого нарушается электролитное равновесие, приводящее к внутриклеточному отеку, одновременно активируются перекисное окисле­ние липидов и лизосомальные ферменты с разрушением мембран и гибелью клеток. В систему общей циркуляции поступает большое количество кислых метаболитов и агрессивных полипептидов высокой концентрации, облада­ющих токсическими свойствами. Образующиеся полипептиды в первую очередь угнетающе влияют на миокард, дополнительно приводя к снижению сердечного выброса.

Представленные нарушения кровообращения и метаболизма не исчеза­ют самостоятельно даже после остановки кровотечения. Для нормализации органного кровотока необходимо проведение своевременного лечения. В от­сутствие адекватной терапии или при продолжении кровотечения (2000— 2500 мл и более, свыше 50 % ОЦК) нарушения гемодинамики и метаболизма прогрессируют. Под влиянием местной гипоксии артериолы и прекапилляр-ные сфинктеры теряют тонус и перестают реагировать даже на высокие концентрации эндогенных катехоламинов. Атония и дилатация сосудов при­водят к капилляростазу, внутрисосудистому свертыванию крови и переме­щению жидкости из сосудистого и внеклеточного секторов в клеточный, что способствует необратимым дистрофическим изменениям во всех орга­нах. Капилляростаз, атония сосудов, внутриклеточный отек — характерные признаки необратимости процесса при геморрагическом шоке.

Различные органы при ГШ поражаются неодинаково. Прежде всего нарушается кровообращение в легких (шоковое легкое), в почках (шоковая почка), в печени (центролобулярный некроз), в гипофизе с последующим возможным развитием синдрома Шихена. По мере нарушения микроцир-

куляции изменяется плацентарный кровоток. Обширное микроциркулятор-ное русло плаценты забивается клеточными агрегатами. В результате блока­ды сосудов перфузионный резерв плаценты сокращается, приводя к сниже­нию фетоплацентарного кровотока и гипоксии плода. Впоследствии присо­единяются структурные повреждения миометрия, в основе которых лежат вначале отек миоцитов, а затем их деструкция. Наиболее характерным признаком шоковой матки является отсутствие сократительной активности в ответ на введение утеротоников (окситоцина, простагландинов). Финаль­ной стадией синдрома шоковой матки является матка Кувелера. При ГШ длительнее других сохраняются функции сердечно-сосудистой и нервной систем. Потеря сознания у больных в состоянии шока наступает при АД ниже 60 мм рт. ст., т.е. уже в терминальном состоянии.

Клиническая картина. По клиническому течению в зависимости от объема кровопотери выделяют 3 стадии шока: I — легкая, II — средняя, III — тяжелая.

Особенностью акушерских кровотечений являются их внезапность и тяжесть. При этом стадийность развития ГШ не всегда четко определяется. Наиболее выраженные клинические проявления шока наблюдаются при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, при раз­рывах матки в родах, во время которых очень быстро, уже в первые 10 мин, может возникнуть преагональное состояние. В то же время при длитель­ном кровотечении на фоне гипотонии матки, если оно повторяется малы­ми порциями, трудно бывает определить грань, когда организм из стадии относительной компенсации переходит в фазу декомпенсации. Относитель­ное благополучие в состоянии роженицы дезориентирует врача, и он может внезапно оказаться перед констатацией критического дефицита ОЦК. Для объективной оценки степени тяжести состояния при тяжелых кровотечениях необходимо учитывать следующий комплекс клинико-лабо-раторных данных:

• окраска кожных покровов и слизистых оболочек, частота дыхания и
пульса, уровень артериального давления (АД) и центрального веноз­
ного давления (ЦВД), шоковый индекс (отношение уровня АД к
пульсу) Альговера (при гестозах не всегда информативен);

• минутный диурез, относительная плотность мочи;

• показатели клинического анализа крови: гематокрит, количество
эритроцитов, содержание гемоглобина, показатель кислотно-основ­
ного состояния и газового состава крови, состояние водно-электро­
литного и белкового обмена;

• показатели гемостаза: время свертываемости крови по Ли — Уайту,
число и агрегация эритроцитов, концентрация фибриногена, анти­
тромбина III, содержание продуктов деградации фибрина/фибрино­
гена, паракоагуляционные пробы.

При развитии ГШ для раннего выявления изменений и предупреждения развития осложнений необходимо осуществлять непрерывное наблюдение за жизненно важными функциями больной. Изменение представленных показателей в зависимости от величины кровопотери и степени тяжести шока представлены в табл. 24.1.

Таблица 24.1 Стадии геморрагического шока

Стадия шока

Шок не выражен

I стадия

II стадия

IIIстадия

Клинические проявления

Отсутствуют

Сознание сохранено Кожный покров бледный Тахикардия до 100 уд/мин АД нормальное или минималь­ная артериальная гипотензия Шоковый индекс 0,5 и более ЦВД 5—15 см вод.ст. НЬ 100 г/л Ht снижен Олигурия Изо- или гиперкоагуляция

Сознание сохранено, беспокойство Потливость, бледность: акроцианоз Пульс до 120 уд/мин ЧДД в 1 мин 20 и более Систолическое АД 90—100 мм рт.

ст.

Шоковый индекс до 1,5 и более ЦВД менее 5 см вод.ст. НЬ 80 г/л Ht снижен Олигурия

Время свертывания по Ли — Уайту более 10'

Сознание нарушено Резкая бледность, мраморность Пульс 120 уд/мин ЧДД более 30 в 1 мин Систолическое АД 60 мм рт.ст. Шоковый индекс 2 и более ЦВД близок к 0 НЬ 80 г/л и менее Ht снижен Анурия

Время свертывания по Ли — Уайту более 15'

Снижение

оцк

До 10%

15-25

25-35

35% и более

Кровопотеря

абс, мл

% от массы тела

До 0,6 1-1,5 5

700-1300

1,5-3%

1300-1800

3% иболее

1800 и более

При легкой (I) стадии шока кровопотеря компенсируется изменениями сердечно-сосудистой деятельности, при акушерских кровотечениях эта ста­дия по времени непродолжительна и нередко не диагностируется.

Средняя (II) стадия шока характеризуется усугублением расстройств кровообращения и метаболизма. О генерализованном спазме периферичес­ких сосудов свидетельствуют замедленное исчезновение пятна при надавли­вании на ногтевое ложе, холодные конечности. На первый план выступает снижение АД до критического уровня (80 мм рт.ст.). Появляются симптомы,

свидетельствующие о нарушении функции жизненно важных органов: вы­раженная одышка как свидетельство шокового легкого, глухость сердечных тонов с появлением изменений на ЭКГ (снижение сегмента STw уплощение зубца 7), олигурия, связанная с расстройством почечного кровотока и сни­жением гидростатического давления. Появляются видимые признаки нару­шения свертываемости крови: кровь, вытекающая из матки, теряет способ­ность к свертыванию, могут появляться рвота кофейной гущей, кровянистые выделения из слизистых оболочек, кровоизлияния на коже рук, живота, лица, в местах инъекций, подкожные кровоизлияния, экхимозы; у опери­рованных больных возможно кровотечение из операционной раны.

Тяжелый ГШ (III стадия) развивается при тяжелой кровопотере (35—40 %), характеризуется тяжелым течением, сознание нарушено. Когда период декомпенсации кровообращения продолжается более 12 ч, шок ста­новится необратимым, несмотря на лечение. Кровопотеря при этом массив­ная (более 50—60 % ОЦК).

В отсутствие эффекта от лечения развиваются терминальные состояния:

преагональнов состояние, когда пульс определяется только на сонных, бедренных артериях или по числу сердечных сокращений, АД не определя­ется, дыхание поверхностное, частое, сознание спутанное;

агональное состояние — сознание утрачено, пульс и АД не определяются, выраженные расстройства дыхания;

клиническая смерть — остановка сердца, дыхания в течение 5—7 мин.

Лечение должно быть комплексным и заключаться в остановке кровотечения, возмещении кровопотери и терапии ее последствий, коррекции гемостаза.

Остановка кровотечения при ГШ должна включать в себя набор эффек­тивных методов. При гипотоническом кровотечении и неэффективности проводимых мероприятий (наружный массаж матки, введение утеротони-ческих средств, ручное обследование матки с бережным наружно-внутрен­ним массажем ее) при кровопотере, составляющей 1000—1200 мл, следует своевременно ставить вопрос об удалении матки, не прибегая к ее повтор­ному исследованию. В случае прогрессирующей преждевременной отслойки нормально расположенной и предлежащей плаценты, в отсутствие условий для родоразрешения через естественные родовые пути немедленно присту­пают к кесареву сечению. При наличии признаков диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, матке Кувелера необходима экстир­пация матки. В случае разрыва матки показано срочное чревосечение с удалением ее или ушиванием разрыва.

При массивной кровопотере экстренные операции следует проводить в условиях комбинированной эндотрахеальной анестезии. При кровотечениях, сопровождающихся клинической картиной коагулопатии, для полноценного хирургического гемостаза целесообразно одновременное осуществление пе­ревязки внутренних подвздошных артерий и экстирпации матки. После операции необходимо придерживаться тактики проведения искусственной вентиляции легких на фоне лечебного наркоза и под контролем показателей кислотно-основного состояния и газов крови.

Одновременно с остановкой кровотечения терапия массивной кровопо­тери должна включать возмещение кровопотери и комплекс мер, направ­ленных на поддержание системной гемодинамики, микроциркуляции, аде-

кватного газообмена, компенсацию метаболического ацидоза, белкового и водно-электролитного обменов, восстановление адекватного диуреза, про­филактику шоковой почки, создание антигипоксической защиты головного мозга, адекватного обезболивания.

Ликвидация последствий кровопотери осуществляется проведением ин-фузионной терапии (ИТ). При проведении ИТ важное значение имеют скорость, объем и состав вводимых растворов.

Скорость инфузий при декомпенсированном шоке должна быть высокой (темп инфузий не должен отставать от темпа кровопотери). В зависимости от объема кровопотери и тяжести состояния женщины пунктируют одну или две периферические вены либо катетеризируют центральную вену. При терминальных состояниях обнажают лучевую или заднюю большеберцовую артерию и проводят внутриартериальное нагнетание растворов. Критичес­кого АД (80 мм рт.ст.) необходимо достичь как можно быстрее. Для этого применяют струйное вливание первоначально коллоидных, а затем кристал-лоидных растворов (до 200 мл/мин), иногда в две-три вены. Струйное вливание жидкости необходимо проводить до тех пор, пока АД не повысится до 100 мм рт.ст., а ЦВД — до 50—70 мм вод.ст. В первые 1—2 ч лечения кровопотеря должна быть возмещена в среднем на 70 %. Одновременно в начале лечения назначают глюкокортикоидные гормоны (до 1,5 г гидрокортизона). В случае развития критической артериальной гипотензии вводят допамин (от 1,0 до 5 мкг/мин) или добутрекс, допакард, при этом увеличивается сердечный выброс, происходят системное расширение сосудов и уменьшение перифе­рического сопротивления, значительно улучшается почечный кровоток.

Объем инфузий на первых этапах интенсивной терапии зависит от вели­чины кровопотери, исходной патологии (ожирение, экстрагенитальная па­тология, анемия, гестоз и т.д.). Объем инфузий определяется следующими показателями: уровнем АД, частотой пульса, уровнем ЦВД, концентраци­онными показателями крови (Hb, Ht, количество эритроцитов), диурезом, временем свертывания крови (по Ли — Уайту).

При проведении инфузий систолическое АД не должно быть ниже 90—100 мм рт.ст., ЦВД не менее 30 мм вод.ст. и не более 100 мм вод.ст., уровень гемоглобина не менее 75 г/л, гематоКрита — 25 %, количество эрит­роцитов — 2,510¹²/л, время свертывания крови по Ли — Уайту 6—10 мин. Особое значение для контроля за ИТ имеет диурез, поскольку его можно определить в любых условиях и он достаточно точно отражает органный кровоток и степень гиповолемии. Диурез должен быть не менее 30 мл/ч. На начальных этапах шока олигурия может носить функциональный характер, обусловленный дефицитом ОЦК. Коррекция гиповолемии должна устранить эту олигурию. После восстановления ОЦК возможно введение малых доз лазикса (10—20 мл). В отсутствие эффекта от лечения необходимо исклю­чить другие причины олигурии, в частности перевязку мочеточника во время экстирпации матки при остановке кровотечения.

В отсутствие возможности мониторирования гемодинамических и кон­центрационных показателей крови следует придерживаться следующего пра­вила: объем инфузий зависит от величины кровопотери (кровопотерю до 0,8 % от массы тела можно замещать на 80—100 %, при кровопотере более 0,8 % от массы тела объем инфузий превышает объем кровопотери). Ука­занное в большей мере необходимо для восполнения дефицита внеклеточ­ного сектора и профилактики клеточной дегидратации. Объем "надтранс-

фузий" тем больше, чем длительнее период кровотечения и особенно арте­риальной гипотензии. Приблизительный объем инфузий в зависимости от кровопотери следующий: при кровопотере 0,6—0,8 % от массы тела — 80— 100 % от кровопотери; 0,8-1,0 % — 130-150 %; 1,0—1,5 % — 150—180 %; 1,5— 2,0 % - 180-200 %; свыше 2,0 % - 220-250 %.

Важное значение для проведения адекватной ИТ имеет включение в нее компонентов крови (плазма, эритроцитная масса) и плазмозаменителей.

В лечении ГШ важное значение принадлежит плазме. В настоящее время используется свежезамороженная плазма. Особенно целесообразно применять ее при нарушении свертывающей способности крови. Свежеза­мороженную плазму вводят из расчета не менее 15 мл/кг массы в сутки. После согревания плазмы до 37 °С ее вводят внутривенно струйно. Свеже­замороженная плазма содержит все факторы свертывания крови и фибри-нолиза в естественном соотношении. Переливание плазмы требует учета групповой принадлежности. Из других препаратов крови возможно исполь­зование альбумина и тромбоцитной массы.

Тромбоцитная масса переливается с целью остановки кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией, или для поддержания числа тромбоци­тов на уровне 50—70 10⁹/л.

Показанием к переливанию компонентов крови является снижение уровня гемоглобина (до 80 г/л и менее), числа эритроцитов (менее 2,5- 10⁹/л), гематокрита (менее 0,25). Для этого используют эритроцитную массу, взвесь эритроцитов в суспензионном растворе, концентрированную взвесь отмы­тых эритроцитов. При гемотрансфузиях следует отдавать предпочтение эрит-роцитной массе, срок хранения которой не должен превышать 3 сут.

Отмытые нативные или размороженные эритроциты переливают в тех случаях, когда имеется сенсибилизация реципиента к плазменным факто­рам. В этих случаях переливание отмытых эритроцитов является профилак­тикой осложнений: белково-плазменного синдрома, гомологичной крови или гемолитического синдрома, вызывающего острую почечную недостаточ­ность.

Важное значение при лечении ГШ принадлежит кровезаменителям: полиглюкину, реополиглюкину, желатинолю, а также препаратам нового класса — растворам гидрооксиэтилированного крахмала (6 и 10 % HAES — sterile, ONKONAS).

Полиглюкин является основным плазмозаменителем при лечении гипово-лемического шока, поскольку представляет собой гиперосмолярный и гиперонкоти-ческий раствор, устойчиво повышающий за счет этого ОЦК и стабилизирующий систему макроциркуляции. Он длительно задерживается в сосудистом русле (1 г полиглюкина связывает 20—25 мл воды). Объем суточной инфузий не должен пре­вышать 1500 мл вследствие развития угрозы гипокоагуляции.

Реополиглюкин быстро увеличивает ОЦП, повышает АД, улучшает не только макро-, но и микроциркуляцию. Это наиболее эффективный гемодилютант, способный быстро восстанавливать капиллярный кровоток, дезагрегировать застой­ные эритроциты и тромбоциты. Разовая доза препарата 500—800 мл/сут. Осторожно его следует применять при поражении почек. Доза 1200 мл способна вызвать гипо-коагуляцию вследствие снижения числа тромбоцитов и концентрации плазменного фактора VIII.

Желатиноль быстро увеличивает ОЦП, но и быстро выводится из орга­низма: через 2 ч остается лишь 20 % перелитого объема. В основном используется как реологическое средство. Количество введенного препарата может достигать 2 л.

Реоглюман представляет собой гиперосмолярный и гиперонкотический раствор с выраженным дезинтоксикационным и диуретическим эффектами. Реоглю­ман эффективно, но кратковременно устраняет гиповолемию, снижает вязкость крови, снимает агглютинацию форменных элементов крови. Применение реоглюма-на может вызвать анафилактоидные реакции. Раствор противопоказан при г<