Тема: РЕВМАТИЧЕСКИЕ (КОЛЛАГЕНОВЫЕ) БОЛЕЗНИ. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. ВАСКУЛИТЫ.
Место проведения занятия: кафедра патологической анатомии.
Продолжительность изучения темы – 3 часа.
ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ЗАНЯТИЯ:
- Усвоить макро- и микроскопические изменения органов при ревматических болезнях;
- классификацию и осложнения этих заболеваний;
- изучить субстрат, осложнения, исходы;
- классификацию основных форм ревматизма, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, системной склеродермии, болезни Бехтерева, узелковый полиартериита, синдрома Шегрена, гранулематоза Вегенера, болезни Такаясу, полиартериита с поражением легких Черджа-Стросса, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки;
- дать понятие о патологической анатомии дермато- и полимиозита;
- усвоить патоморфологическую основу приобретённых пороков сердца.
ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ РАЗБИРАЕМЫЕ НА ЗАНЯТИИ:
1. Знать определение «ревматизм».
2. Пато- и морфогенез ревматизма.
3. Морфологическая характеристика отдельных клинико-морфологических форм ревматизма.
4. Осложнения и исходы ревматизма.
5. Знать определение понятия « пороки сердца ».
6. Дать классификацию пороков сердца.
7. Выяснить этиологию возникновения пороков сердца
8. Морфологические проявления пороков сердца.
9. Знать определение «ревматические болезни».
10. Классификация ревматических болезней.
11. Морфологическая характеристика заболеваний.
12. Осложнения и исходы этих заболеваний.
ЗАДАНИЕ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:
- конспект лекций по патологической анатомии;
- Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия.- М., 2010 – с. 333, 369 – 395.
- соответствующий раздел пособия для самостоятельной работы студентов по курсу общей патологической анатомии под редакцией коллектива кафедры (проф. Колосов А.Е., доцент Мильчаков Д.Е., асс. Манылова В.Р.).
ЗАДАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ:
I.Самостоятельно при подготовке к занятию по материалам лекции, учебнику и пособию письменно ответить на следующие вопросы:
1. Дать определение ревматическим болезням _____________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
2.Дать определение ревматизму: ______________________________________
______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
3.В каком виде проявляется поражение соединительной ткани при ревматических болезнях? ____________________________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________
4. Заполнить таблицу:
| Этиология: | Патогенез: |
| 1. | 1: |
| 2. | |
| 3. | а) |
| 4. | б) |
5. Морфогенез ревматизма (изобразить схематично):
6. Ревматические гранулёмы (пояснить что это): ______________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
7. Вклад Ашоффа и В.Т. Талалаева в изучение ревматизма: ____
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
8. Какие неспецифические реакции наблюдаются при ревматизме? _________________________________________
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
9. Опишите 4 вида ревматического клапанного ревматизма:____
_а)____________________________________________________б)____________________________________________________в)____________________________________________________г)________________________________________________________________________________________________________
10. Миокардит (определение), перечислить и пояснить 3 формы:_
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
11. Что такое панцирное сердце?___________________________
__________________________________________________________________________________________________________
12. Клинико-анатомические формы ревматизма: ______________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
13. Осложнения и исходы ревматизма: ______________________
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
14. Ревматоидный артрит (определение): ____________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
15. Стадии ревматоидного артрита: _________________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
16. Рисовые тельца (поясните что это?) _____________________
__________________________________________________________________________________________________________
17. Паннус (поясните что это?) ____________________________
__________________________________________________________________________________________________________
18. Осложнения и исходы: _________________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
19. Другие проявления (болезни) ревматических болезней (перечислить, объяснить): ______________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
20. Дать определение порокам сердца _______________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
21. Какие встречаются пороки? ____________________________
__________________________________________________________________________________________________________
22. В результате каких заболеваний могут возникнуть приобретённые пороки сердца? _________________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
23. Что такое недостаточность клапанов? ____________________
__________________________________________________________________________________________________________
24. Что такое стеноз клапанов? _____________________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
25. Заполнить таблицу:
| Компенсированный порок сердца: | Декомпенсированный порок сердца: |
| 1. | |
| 2. | |
| 3. | |
| 4. | |
| 5. |
26. Что такое сочетанный порок сердца (определение): _________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
КОНТРОЛЬ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ
Контроль первого уровня (проводится в начале занятия).
Получить у преподавателя карты с тестами, выбрать и записать один правильный ответ из пяти предложенных.
1.
2.
3.
4.
5.
Контроль второго уровня (проводится в конце занятия)
Ответить на поставленные вопросы теста выданного преподавателем, записать ответы.
Оценка за контроль второго уровня _____________________________
II.ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ:
1. Опишите макропрепарат своими словами близко к тексту
Макропрепарат №32. Фибринозный перикардит («волосатое сердце»).
Сердце обычных размеров и формы. Эпикард утолщен, тусклый, покрыт серовато-белыми, шероховатыми наложениями в виде нитей, которые напоминают волосяной покров («волосатое сердце»). Они легко снимаются без образования дефектов. Фибринозный перикардит как самостоятельное заболевание не встречается, а всегда рассматривается как одно из проявлений другого заболевания. Данный процесс встречается при уремии, системных поражениях соединительной ткани, трансмуральных и субэпикардиальных инфарктах миокарда. В исходе фибрин подвергается организации (адгезивный перикардит) с дальнейшей петрификацией («панцирное или каменное сердце») и иногда с оссификацией.
Макропрепарат № 39. Постревматический (миокардитический) кардиосклероз.
Сердце обычных размеров и формы. Миокард плотный, красно-коричневый с множественными мелкими нитевидными рассеянными рубчиками от бледно-сероватых до почти белых, не превышающих 2-3 мм в длину, не имеющими связи с сосудистой стенкой, которые являются, чаще всего, исходом ревматического узелкового миокардита. Полости сердца не изменены. Такой «неангиокоронарогенный» вариант мелкоочагового склероза миокарда Гаррисон назвал «синильной болезнью сердца». Осложнения связаны со склеротическим поражением проводящей системы сердца, что проявляется нарушениями ритма и проводимости.
Макропрепарат № 76. Ревматический попок митрального клапана.
Сердце увеличено в размерах, митральной конфигурации. Толщина миокарда левых предсердия и желудочка превышает норму в 1,5 раза. Сердечная мышца плотной консистенции, на разрезе коричневого цвета. Левые камеры сердца расширены, пристеночный эндокард визуально не изменён. Хорды митрального клапана укорочены, утолщены, срастаются между собой, приводя к тугоподвижности створок клапана. Створки митрального клапана утолщены, деформированы. По линии смыкания клапанных створок определяются наложения фибрина, которые довольно быстро приобретают вид мелких серовато-красных бородавочек размером до 1-3 мм. Левое атриовентрикулярное отверстие сужено, приобретает щелевидную форму или, образно, форму «рыбьего рта». Ведущей причиной развития бородавчатого эндокардита является ревматизм. Возвратно-бородавчатый эндокардит рассматривается как обострение заболевания и развивается на ранее поражённом клапане. Среди осложнений доминирует тромбоэмболический синдром. Основной причиной смерти является нарастающая лёгочно-сердечная недостаточность, обусловленная приобретённым пороком сердца, и инфаркты.
Макропрепарат № 74. Возвратно-бородавчатый эндокардит с шаровидным тромбом.
Полость левого предсердия заполнена шаровидным тромбом белого цвета, плотной консистенции, диаметром 2 см. Причиной тромбообразования послужило сочетание застоя крови вследствие стеноза митрального клапана с фибринозным возвратным ревматическим воспалением эндокарда. Тромб не представляет опасности для развития тромбоэмболического синдрома, однако обусловливает резко выраженные гемодинамические нарушения в сердечном кровотоке.
Макропрепарат № 143. Сложный (комбинированный, сочетанный) порок сердца при ревматизме (стеноз аортального и недостаточность митрального клапанов).
Сердце увеличено в размерах, приобретает округлую форму, плотной консистенции. Эпикард гладкий, блестящий. Видимых изменений со стороны коронарных сосудов нет. Миокард левых отделов сердца утолщен, коричневого цвета, однородный. Полости левого сердца незначительно расширены. Отверстие аортального клапана сужено в результате утолщения и уплотнения створок, которые имеют костную плотность. Створки сросшиеся между собой, неподвижны, что характерно для стеноза аортального клапана. Створки митрального клапана чистые, деформированы, уплотнены, серого цвета. Хордальные нити резко укорочены, утолщены, не позволяют створкам клапана смыкаться. За счёт этого обеспечивается регургитация крови из левого желудочка в систолу. Недостаточность митрального клапана наиболее часто формируется в исходе фибропластического варианта ревматического эндокардита. Осложнения и причины смерти связаны с нарастающими явлениями сердечной недостаточности.
Макропрепарат № 75. Декомпенсированный порок сердца с искусственными клапанами.
Сердце в размерах значительно увеличено, форма не изменена, масса достигает 800-1000 г, На разрезе миокард всех отделов сердца утолщен в среднем в полтора раза, желто-коричневого цвета, однородный. Камеры сердца резко расширены, пристеночный эндокард без видимых изменений. Митральный и аортальный клапаны отсутствуют, замещены протезами I поколения, на дужках которых определяются наложения фибрина в виде нитей, что свидетельствует об активности воспалительного процесса. Протезирование клапанов было проведено из-за сочетанного декомпенсированного порока сердца у больного с ревматизмом. При условии сохранения активности воспаления в эндокарде. Возможно отторжение трансплантата. Причиной смерти зачастую становиться хроническая сердечная недостаточность.
2.Раскрасить и описать МИКРОПРЕПАРАТЫ по схеме из «Сборник заданий по патологической анатомии».
Микропрепарат № 148. Возвратно-бородавчатый (веррукозный) эндокардит.
(окраска гематоксилином и эозином)
На поверхности клапана по линии замыкания створки определяются мелкие бугристые тромботические отложения в виде ряда, параллельно свободному краю клапана. Расположенные в поверхностном соединительнотканном слое клапана волокна, набухшие, слабо воспринимают красители, их очертания неясные. Наблюдаются нити фибрина. Местные соединительнотканные клетки увеличиваются в размерах и округляются, их число растет, они располагаются по направлению поверхности клапана. В дальнейшем архитектоника клеток становится беспорядочной, и они постепенно проникают в тромботические наслоения, замещая их. Возрастает число фибробластов и увеличивается количество волокон. Из основания клапана врастают новообразованные капилляры. Соединительная ткань подвергается гиалиновому перерождению. В измененном клапане может выпадать известь.
 | Обозначить: 1 - тромботические наложения на створке клапана; 2 - разрастания соединительной ткани; 3 - отложения извести (тёмно-синего цвета); 4 - отложения гиалина гомогенного розового цвета. |
Микропрепарат № 150. Постревматический(миокардитический) кардиосклероз.
(окраска пикрофуксином по ван Гизон)
Соединительная ткань красная, ясно отграничивается от мышечной, окрашенной в желтый цвет. Рубцовые участки ветвистые и внедряются в волокна миокарда в виде узких полос, раздвигающих мышечные элементы. Кардиомиоциты, расположенные по краю соединительнотканных волокон, гипертрофированы, их ядра резко увеличены, окрашены в чёрный цвет. В дальнейшем, из-за фиброза в сердце наступает нарушение трофики миокарда, снижение степени васкуляризации и возбудимости, как следствие склероза - атрофии кардиомиоцитов. Воспалительная реакция скудная, представлена лимфоцитами.
 | Обозначить: 1 - рубцовая ткань (красного цвета); 2 - соединительнотканные тяжи, раздвигающие волокна миокарда; 3 - атрофированные кардиомиоциты жёлтого цвета. |
Микропрепарат № 149. Ревматический миокардит (окраска гематоксилином и эозином).
Гранулематозные узелки располагаются в соединительнотканных прослойках, в непосредственной близости от проходящих здесь кровеносных сосудов. Альтеративные явления со стороны мышечной ткани выражены слабо и обнаруживаются в близи узелков путем исчезновения исчерченности и набухания, реже в виде распада волокон. Межуточная ткань окрашивается гематоксилином (базофилия), волокна набухают, очертания их становятся неясными, обильно инфильтрированы лимфоцитами. Узелки (гранулёмы Ашоффа-Талалаева) образуются крупными соединительнотканными клетками с круглыми или овальными ядрами. Некоторые из них содержат по несколько ядер и приобретают более крупные размеры. Расположение клеток очень тесное, по периферии гранулем располагаются лимфоциты, среди которых встречаются единичные эозинофильные лейкоциты.
 | Обозначить: 1 - гранулёма Ашоффа-Талалаева; 2 - участки фибриноидного некроза соединительной ткани; 3 - инфильтрация стромы лимфоцитами; 4 - сосуды вблизи узелков; 5 - повреждение (распад) кардиомиоцитов в непосредственной близости от гранулём. |
3.Описать электронограммы № 22, 23, 24, 25, решить ЗАДАЧИ № 18, 19 из «Сборника заданий по курсу патологической анатомии»
Дать определение следующим ТЕРМИНАМ: ревматизм, болезнь Соколъского-Буйо, Ашоффа-Талалаевская гранулема, эндокардит (диффузный, вальвулит, острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый), миокардит (гранулематозный, диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный), диффузный кардиосклероз, панкардит, ревматический васкулит, ревматический эндотелиоз, порок сердца, недостаточность клапанов, стеноз клапанов, комбинированный порок, сочетанный порок, "рыбья пасть", бычье сердце, компенсированный и декомпенсированный порок, эндокардит (диффузный, вальвулит, острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый), ревматический эндотелиоз, ревматоидный артрит, ревматоидный фактор, синовит, ревматоидные узлы, рагоциты, паннус, фиброзный анкилоз, рисовые тельца, симптом плавников моржа, болезнь Бехтерева, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит, костные анкилозы, системная красная волчанка, болезнь Либмана-Сакса, "луковичный" склероз селезенки, гематоксилиновые тельца, волчаночный фактор, волчаночные клетки, эндокардит Либмана-Сакса, симптом бабочки, аллопеция, LЕ-феномен, системная склеродермия, системный прогрессирующий склероз, "склеродермическая почка", "склеродермическое сердце", базалъный пневмофиброз, узелковый периартериит, дерматомиозит (первичный, опухолевый), панмиозит, синдром Шегрена, болезнь Шегрена, ксеростомия, ксерофтальмия.
Занятие № 17. Дата _______________
Тема: ПАТОЛОГИЯ КЛЕТКИ.
Место проведения занятия: кафедра патологической анатомии.
Продолжительность изучения темы – 3 часа.
ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ЗАНЯТИЯ:
- знать основные понятия и признаки патологии ядра и цитоплазмы;
- уметь диагностировать черты испорченной клетки с помощью микроскопического и электронномикроскопического методов исследования; - иметь представление о связи структурной перестройки клеток с их функциональными последствиями.
ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ РАЗБИРАЕМЫЕ НА ЗАНЯТИИ:
1. Патология клеточного ядра: изменение структуры, размеров, формы и количества ядер, структуры и размеров ядрышек, ядерной оболочки, ядерных включений. Патология митоза, хромосомные абберации и хромосомные болезни.
2. Патология цитоплазмы: изменения мембраны, ЭПС, пластинчатого комплекса (аппарата Гольджи), секреторных гранул, митохондрий, лизосом, пероксисом. Цитоскелет и патология клетки. Изменения плазматической мембраны. Патология клеточных стыков.
3. Патология клетки как интегративное понятие.
ЗАДАНИЕ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:
- конспект лекций по патологической анатомии;
- Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия.- М., 2010 – с. 29 – 65.
- соответствующий раздел пособия для самостоятельной работы студентов по курсу общей патологической анатомии под редакцией коллектива кафедры (проф. Колосов А.Е., доцент Мильчаков Д.Е., асс. Манылова В.Р.).
ЗАДАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ:
I.Самостоятельно при подготовке к занятию по материалам лекции, учебнику и пособию письменно ответить на следующие вопросы:
1. Клетка (дать определение): ___________________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________
2. О чём может говорить патология ядра? ___________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
3. О чём может говорить патология митоза? _________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
4. Хромосомные болезни (привести примеры) ________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
5. Патология цитоплазмы (варианты нарушений):_____________
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
6. Патология лизосом и наследственные болезни (привести примеры): ____________________________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
7. “Бреши” в плазмолемме и исход таких нарушений:__________
_____________________________________________________
8. Патология клеточных стыков: ___________________________
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
II. ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА
Клетка – элементарная живая система, способная к обмену с окружающей средой. Клетка в организме человека выполняет различные функции и поддерживает клеточный пул. Органоиды клетки, обладая определёнными морфологическими особенностями, обеспечивают основные проявления жизнедеятельности. С ними связано дыхание и энергетические запасы (митохондрии), синтез белков (рибосомы, гранулярная эндоплазматическая сеть), накопление и транспорт липидов и гликогена, детоксикационная функция (гладкая эндоплазматическая сеть), синтез продуктов и их секреция (пластинчатый комплекс или аппарат Гольджи), внутриклеточное пищеварение и защитная функция (лизосомы). Специализированные метаплазматические элементы клетки выполняют частные функции: тонофибриллы служат для опорной деятельности клетки; миофибриллы осуществляют сокращение клетки и способствуют её движению; микроворсинки, щёточная каёмка участвуют в процессах всасывания; десмосомы отвечают за клеточные контакты. Однако, ни одна функция клетки не может быть результатом деятельности отдельного органоида или изолированного метаплазматического образования. Каждое функциональное действие клетки – это совместная работа всех взаимосвязанных компонентов. Таким образом, структурная перестройка клетки, отражающая реконструкцию её функции, является исходом изменений двух её основных частей – ядра и цитоплазмы с органеллами, метаплазматическими частицами и включениями.
Патология клетки – понятие неоднозначное, охватывающее различные стороны структурных и функциональных нарушений как самой клетки, так и её кооперативных связей с другими клетками. Патология клетки, как интегративное понятие, необходимая база общей патологии человека. Она изучает, во-первых, патологию ультраструктур клетки, которая может рассматриваться как частная патология клетки; во-вторых, трансформацию её компонентов и структур в причинно-следственных связях, то есть механизмы структурно-функциональных преобразований жизнедеятельности клетки, и общие закономерности повреждения клетки и её реакции на разрушения; в-третьих, поломку межклеточных взаимодействий и кооперации клеток при стандартных общепатологических процессах (альтерация, тромбоз, инфаркт, воспалдение, дисплазия). В таких случаях патология клетки становится основой морфогенеза разнообразных заболеваний человека.
3.Описать электронограммы № 29 -39.
Дать определение следующим ТЕРМИНАМ: хромосомные болезни, «болезни» рецепторов, клеточная дисплазия, полиплоидия, анэуплоидия, транскрипция ДНК, гетерохроматин, эухроматин, маргинация хроматина, конденсация эухроматинных структур, дисфункциональное набухание ядра, многоядерность, кариомеры, безъядерность, гипергранулированные ядрышки.
Занятие № 18. Дата _______________