Нормально выстроенные перегородочные структуры
В эту группу входят «изолированные» дефекты межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, дефекты перегородок в атриовентрикулярной области и аномальное вентрикулоартериальное соединение в сочетании с параллельным (нормальным) атриовентрикулярным соединением. Между указанными подгруппами существуют некоторые различия, однако во всех случаях (как и в нормальном сердце) ориентиром проникающей части АВ-пучка служит передняя вершина треугольника Коха (см. рис. 2.14). При дефектах атриовентрикулярной перегородки этот треугольник узла (не треугольник Коха) смещается дефектом назад [57] (рис. 2.44).
При дефектах межжелудочковой перегородки (рис. 2.45) локализация атриовентрикулярного пучка варьирует в зависимости от типа дефекта [126]. Большинство дефектов является результатом недоразвития гребня мышечной части межжелудочковой перегородки вблизи ее мембранозной части; это так называемые мембранозные дефекты, хотя лучше называть их «перимембранозными». При таких дефектах, когда центральное фиброзное тело всегда граничит с задненижним краем дефекта, проводящие ткани желудочков связаны с гребнем перегородки. Атриовентрикулярный пучок проникает в фиброзную ткань, представляющую зону повышенной опасности. В некоторых случаях разветвляющаяся часть пучка помещается прямо на гребне перегородки [126—129], но "чаще всего [130] разветвление находится на левой стороне перегородки, как это наблюдается у больных с тетрадой Фалло (см. ниже). Если дефекты затрагивают мускулатуру входной части перегородки, ориентация пучка значительно меняется [126]. Такие дефекты локализованы внутри входной части перегородки, следовательно, ниже и сзади проникающего и ветвящегося отрезков АВ-пучка. Ввиду этого верхнепередний и передний квадранты данных частей дефекта являются участками риска (см. рис. 2.45). Такие дефекты мускулатуры входа можно отличить от перимем-бранозных дефектов входа по наличию сплошной мышечной границы. Дефекты выходной части перегородки удалены от проводящих путей желудочков (см. рис. 2.45). Однако дефекты миокарда апикальной трабекулярной части перегородки могут иметь отношение к периферическим разветвлениям пучка Гиса [129].
При тетраде Фалло проводящая ткань имеет аналогичное расположение относительно перимембранозных дефектов и в большинстве случаев ветвящаяся часть пучка находится слева от гребня перегородки [131]. Следовательно, гребень перегородки лишен проводящих тканей и зоной наибольшего риска становится задненижний угол, где проникающая часть пучка проходит через центральное фиброзное тело [132]. У небольшого числа больных с тетрадой Фалло [128, 132] ветвящаяся часть пучка может располагаться прямо на гребне перегородки (рис. 2.46). Поскольку у таких больных проводящие ткани нельзя определить визуально, при выполнении у них хирургической коррекции дефектов довольно опасно накладывать швы непосредственно на гребень перегородки, за что ратуют Starr и соавт. [133]. Если дефект, входящий в тетраду, ограничивается мышечной тканью в задненижнем направлении (как при дефектах выходной части межжелудочковой перегородки), то проводящие ткани желудочков удалены от края дефекта.
Рис. 2.44. Топография проводящих тканей при дефектах атриовентрикулярной перегородки.
Желудочковый компонент атриовентрикулярного перегородочного дефекта может рассматриваться как обширный перимембранозный дефект, распространяющийся до «крестовины» (crux) сердца (см. рис. 2.44). Расположение проводящей ткани весьма напоминает ее локализацию при вариантах с раздельными клапанными отверстиями или с общим клапаном [55—57]. Из-за дефекта перегородки треугольник узла смещен в задненижнем направлении и не соответствует локализации нормального треугольника Коха. Проникающая часть пучка располагается на вершине этого треугольника. В результате недоразвития перегородки наблюдается гипоплазия атриовентрикулярного узла. Такое смещение кзади способствует как удлинению неветвящейся части пучка, так и смещению назад левой ножки пучка. Эта ножка спускается вниз от ветвящейся части пучка, которая тянется вдоль всего гребня входной части перегородки. При аномалии с раздельными отверстиями правого и левого клапанов («ostium primum ASD») проникающая и ветвящаяся части пучка расположены непосредственно под сросшимися в виде мостика створками клапанов.
Рис. 2.45. Расположение проводящих тканей желудочков по отношению к различным дефектам межжелудочковой перегородки (МЖП).
При аномальном отхождении артериальных стволов от желудочков в сочетании с параллельными (нормальными) атриовентрикулярными соединениями расположение проводящей ткани зависит от типа присутствующего дефекта межжелудочковой перегородки (перимембранозного или с задненижней мышечной границей). Такие аномалии включают транспозицию аорты и легочного ствола [134], двойное выходное отверстие правого желудочка с субаортальным или субпульмональным дефектом перегородки [135], а также общий артериальный ствол [136]. Гребень мышечной части межжелудочковой перегородки обычно лишен проводящих тканей, но встречаются и исключения [137].