Нейрогенные расстройства движений

Нейрогенные расстройства движений характеризуются патологическими изменениями количества движений, их темпа и координации.

Классы нейрогенных расстройств движений

Выделены следующие классы типовых форм нейрогенных расстройств движения: гипокинезии, гиперкинезии, гиподинамии и атаксии.

• Гипокинезии — ограничение объёма и скорости произвольных движений.

• Гиперкинезии — выполнение избыточных непроизвольных движений.

• Гиподинамии — снижение двигательной активности и силы мышечных сокращений при движении.

• Атаксии — нарушение координации движений.

Анатомические системы регуляции движений

К системам, осуществляющим регуляцию движений, относятся пирамидная и экстрапирамидная системы, а также структуры, ответственные за регуляцию координации движений. Аксоны всех нисходящих путей заканчиваются исключительно на мотонейронах спинного мозга.

• Пирамидная система.

† Нисходящие пути.

‡ Корково-спинномозговой путь передний (пирамидный путь передний, tractus corticospinalis ventralis) образован аксонами нейронов, расположенных в двигательной зоне коры [предцентральная извилина (gyrus precentralis)]. Волокна пути проходят через внутреннюю капсулу и в переднем канатике, заканчиваются в передних рогах, посегментно перекрещиваясь.

‡ Корково-спинномозговой путь латеральный (пирамидный путь латеральный, tractus corticospinalis lateralis) начинается в коре предцентральной извилины, проходит через внутреннюю капсулу и после перекреста в продолговатом мозге проходит в боковом канатике, заканчиваясь в передних рогах.

† Уровни (топика, от гр. topos — место) наиболее частого поражения нервных структур пирамидной системы, регулирующей функцию поперечно‑полосатых мышц и произвольные движения:

† тела нейронов центрального двигательного анализатора, расположенные преимущественно в предцентральной извилине двигательной зоны коры — пирамидные нейроны;

† корково‑ядерные и корково‑спинномозговые пути;

† вставочные клетки спинного мозга, через которые пирамидные нейроны влияют на мотонейроны передних рогов спинного мозга и черепных нервов;

† тела мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, аксоны мотонейронов, нервно‑мышечные синапсы.

• Экстрапирамидная система.

† Нисходящие пути.

‡ Красноядерно-спинномозговой путь (пучок фон Монакова, tractus rubrospinalis) — нисходящий проекционный путь экстрапирамидной системы, начинается от красного ядра, проходит в мозговом стволе и боковом канатике и заканчивается в передних рогах.

‡ Ретикулоспинальный путь (tractus reticulospinalis) — эфферентный путь экстрапирамидной системы; начинается в ретикулярной формации продолговатого мозга, заканчивается в передних рогах спинного мозга. Контролирует тонус скелетной мускулатуры и висцеральные двигательные функции (например, автоматизм дыхания).

† Уровни (топика) поражения нервных структур экстрапирамидной системы, регулирующих мускулатуру, обеспечивающую непроизвольные («автоматические») движения:

† нейроны коры (премоторная зона, поясная извилина и другие), подкорковых ядер стриопаллидарной системы, мозжечка, спинного мозга.

† проводящие пути стриопаллидарной системы (например, красноядерно‑ спинномозговой или ретикулоспинальный),

• Система координации движений.

Уровни (топика) поражения нервных структур, обеспечивающих координацию движений:

† тела нейронов лобной и височной областей коры головного мозга, ядер мозжечка.

† проводящие пути (от нейронов коры мозга и мозжечка к нейронам гипоталамуса, красного ядра среднего мозга, вестибулярных ядер, ретикулярной формации ствола мозга и др.);

† синаптические структуры.

Характеристика типовых форм расстройств движения

В этом разделе рассмотрены разные классы типовых форм нейрогенных расстройств движения: гипокинезии, гиперкинезии и атаксии.

• Гипокинезии — ограничения объёма, количества и скорости движений. Они, как правило, сочетаются со снижением двигательной активности и силы мышечных сокращений — гиподинамией. С учётом различных критериев выделяют несколько типов гипокинезий (рис. 29–6).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 06 Виды гипокинезий»

Рис. 29–6. Виды гипокинезий.

† В зависимости от выраженности нарушения движений выделяют парезы и параличи.

‡ Парез — уменьшение амплитуды, скорости, силы и количества произвольных движений.

‡ Паралич —полное отсутствие произвольных движений.

† В зависимости от распространённости (масштаба) расстройств движения выделяют различные плегии, от моно- до тетраплегии.

‡ Моноплегия — паралич или парез одной конечности (руки или ноги).

‡ Параплегия — паралич или парез обеих рук или обеих ног.

‡ Гемиплегия — паралич или парез левой или правой половины тела.

‡ Триплегия — паралич или парез трёх конечностей.

‡ Тетраплегии — паралич или парез рук и ног.

† В зависимости от изменения тонуса мышц различают спастические, ригидные и вялые формы гипокинезий.

‡ Спастические. Повышен тонус мышц, как правило, одной группы (например, сгибателей рук или разгибателей ног). Наблюдается при поражении центральных мотонейронов на любом участке кортико‑спинального (пирамидного) пути.

‡ Ригидные. Длительно повышен тонус одной или нескольких групп мышц–антагонистов (например, отводящих и приводящих, сгибательных и разгибательных). В последнем случае (при одновременном повышении тонуса сгибателей и разгибателей) конечность или туловище длительно сохраняют приданную им позу (так называемая «восковидная ригидность», являющаяся следствием поражения экстрапирамидной системы).

‡ Вялые. Понижен тонус мышц в области иннервации повреждённого нервного ствола или центра (например, при поражении мотонейронов или передних корешков спинного мозга).

† В зависимости от преимущественно поражённых нервных структур выделяют центральные, периферические, экстрапирамидные и миастенические (нервно–мышечные) формы гипокинезий.

Центральные параличи и парезы.

† Причины центрального (пирамидного, спастического) паралича или пареза.

‡ Поражение центральных — пирамидных — нейронов двигательного анализатора.

‡ Повреждение проводящих (кортико‑спинальных) путей пирамидной системы.

† Проявления.

‡ Гиперрефлексия — повышение сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов (увеличение амплитуды ответа и расширение зоны вызывания рефлекса).

‡ Мышечная гипертония — повышение тонуса мышц по спастическому типу. Обычно носит неравномерный характер (например, на руке тонус повышается преимущественно в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья, а в ноге — разгибателях бедра и голени, приводящих мышцах бедра, сгибателях стопы). Со временем это может приводить к контрактурам, — стойким ограничениям движений в суставах и необычным положениям конечностей.

‡ Патологические рефлексы (например, Бабинского, Россолимо, Бехтерева). Эти рефлексы подразделяют на разгибательные и сгибательные. Первые являются одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидного пути. Указанные признаки обусловлены повышением сегментарных рефлексов спинного мозга вследствие ослабления тормозных нисходящих влияний головного мозга.

‡ Клонус — высокая степень повышения сухожильно‑мышечных рефлексов. Клонус проявляется серией быстрых ритмичных сокращений отдельных мышц, развивающихся спонтанно или в ответ на раздражение самой мышцы либо её сухожилия (примером может служить клонус мышц надколенника, стопы, кисти, подбородка).

‡ Синкинезии — непроизвольные содружественные мышечные сокращения и движения, возникающие в парализованной конечности при осуществлении произвольных движений другой конечностью или иной частью тела. Синкинезии осуществляются при участии пирамидной системы, мозжечка, спинного мозга.

Периферические параличи и парезы.

† Причины периферического (вялого, атрофического) паралича или пареза: первичные (наследуемые или врождённые) и приобретённые поражения периферических мотонейронов (клеток передних рогов спинного мозга, ядер черепных нервов).

Приобретённые параличи и парезы развиваются в результате дегенеративных изменений (например, при боковом амиотрофическом склерозе), при воспалении (например, при полиомиелите, энцефалите), интоксикации нейротропными ядами (например, ботулиническим, дифтерийным), механической травме и при нарушениях нервно‑мышечной передачи (например, при ботулизме, миастениях, действии ядов, токсинов, аминогликозидных антибиотиков и др.).

† Проявления.

‡ Снижение мышечного тонуса (гипотония). Мышцы наощупь дряблые, вялые.

‡ Избыточность пассивных движений в парализованной конечности.

‡ Гипо‑ или арефлексия — снижение или отсутствие сегментарных рефлексов: сухожильных, надкостничных, кожных и др.

‡ Гипо‑ или атрофия мышц. Формируется вследствие длительного бездействия мышц, а также в результате выпадений нейротрофических влияний на них.

‡ Дегенерация мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.

‡ Снижение возбудимости мышц. Развивается в связи с дистрофией (реакция «перерождения» мышцы).

Экстрапирамидные параличи и парезы.

† Причина: поражение экстрапирамидной системы.

† Проявления.

‡ Повышение тонуса мышц по ригидному типу. При этом отмечается примерно одинаковое одновременное повышение тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов.

‡ Ригидность мышц (ригидный паралич).

‡ Появление постуральных, позотонических рефлексов. Они наблюдаются при изменении позы тела (например, нистагм глаз или головы при вращении телом).

‡ Каталепсия — длительное застывание туловища или конечности в приданном ему положении, снижение темпа и координации движений.

‡ В отличие от центральных параличей, при экстрапирамидных не наблюдается патологических рефлексов и выраженной гиперрефлексии.

Миастенические гипокинезии.

К нервно-мышечным (миастеническим, синаптическим) гипокинезиям относятся миастения тяжёлая псевдопаралитическая (myasthenia gravis) и другие миастенические синдромы (в частности, Ламберта‑Итона).

† Причина: нарушение синаптической передачи в холинергических нервно–мышечных синапсах — от терминалей двигательных нервных волокна к скелетным мышечным волокнам.

† Механизмы.

‡ Блокада постсинаптических холинорецепторов АТ к a‑СЕ. Ig фиксируются на постсинаптической мембране мышечного волокна и тем самым препятствуют взаимодействию ацетилхолина с холинорецептором.

‡ Снижение ответа мышечного волокна на ацетилхолин в связи с уменьшением чувствительности (гипосенситизацией) холинорецепторов.

† Проявления: мышечная слабость (миастения) разной степени выраженности, быстрая утомляемость мышц при физической нагрузке.

• Гиперкинезии.

Гиперкинезы — увеличение объёма и количества непроизвольных движений — развиваются вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга (экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра, коры и их систем связи). С учётом различных критериев выделяют несколько типов гиперкинезий (рис. 29–7).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 07 Гиперкинезии»

Рис. 29–7. Виды гиперкинезии.

† В зависимости от локализации поражённых структур мозга выделяют корковые, подкорковые и стволовые гиперкинезии.

† В зависимости от распространённости процесса различают общие (генерализованные, с вовлечением нескольких или большинства групп мышц) и местные (локальные, характеризующиеся непроизвольным сокращением отдельных мышц или их волокон) гиперкинезы.

† В зависимости от преобладания фазных (быстро сменяющихся) или тонических (медленных) компонентов сокращения различают быстрые и медленные гиперкинезы.

Быстрые гиперкинезии.

К быстрым гиперкинезам относят судороги, хорею, дрожания (тремор) и тики.

† Судороги — внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости. Выделяют клонические, тонические и смешанные судороги.

‡ Клонические. Кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени. Возникают чаще всего в результате чрезмерного возбуждения коры больших полушарий или поражения структур пирамидной системы. Распространённые выраженные клонические судороги обозначают как конвульсии.

‡ Тонические. Длительные (до нескольких десятков секунд) мышечные сокращения, в результате которых происходит «застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях. Развиваются при чрезмерном возбуждении подкорковых структур и некоторых видах интоксикации (например, алкогольной, столбнячной, окисью углерода). При столбняке может развиться опистотонус.

‡ Смешанные (клонико‑тонические, тонико‑клонические). Наблюдаются при коматозных и шоковых состояниях (например, при диабетической, печёночной или уремической коме; ожоговом или анафилактическом шоке).

† Хорея — беспорядочные, быстрые, неритмичные, насильственные сокращения различных групп мышц. Наблюдается при длительной ишемии мозга (например, его сосудов), атеросклеротическом поражении, ревматическом энцефалите, черепно‑мозговых травмах. Может иметь наследственное происхождение (например, хорея Хантингтона).

† Тремор — гиперкинез дрожательного типа. Характеризуется непроизвольными, стереотипными ритмическими колебательными движениями тела или его частей в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц. Возникает преимущественно при поражении ствола мозга. Наблюдается при органических поражениях головного мозга (рассеянном склерозе, болезни Уилсона–Коновалова, энцефалите, расстройстве кровоснабжения), экзогенной интоксикации организма (алкоголем, ртутью, морфином).

† Тик — быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышцы или групп мышц, обусловливающие насильственные движения (например, мигание, прищуривание глаз, жестикуляция). Наблюдаются в основном при поражении экстрапирамидной системы в результате энцефалита, интоксикаций, в том числе ЛС (например, при употреблении психофармакологических средств), а также при некоторых психических расстройствах.

Медленные гиперкинезии.

Медленные гиперкинезы представлены атетозом и спастической кривошеей.

† Атетоз — непроизвольные стереотипные, медленные червеобразные вычурные движения, возникающие в результате одновременной длительной активации мышц агонистов и антагонистов. Чаще всего поражаются дистальные отделы конечностей пальцев рук и стоп. Развиваются при поражении стриарной системы (хвостатого ядра, скорлупы) при энцефалите, нарушениях мозгового кровообращения, черепно‑мозговых травмах, опухолях подкорковых отделов головного мозга.

† Спастическая кривошея — деформация шеи и неправильное положение головы (наклон в одну сторону) в результате длительного нейрогенного сокращения — спазма мышц шеи. Нейрогенная кривошея наблюдается в результате поражения головного мозга (например, отёке, кровоизлиянии, опухоли) в области tentorium cerebelli, заднего мозга. Нередко является результатом родовой травмы (ротационного подвывиха первого шейного позвонка) у детей.

• Атаксии.

Атаксии — локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. При этом сила мышц практически не изменена. Координация движений достигается при взаимодействии различных структур: мозжечка, спинного мозга, лобных отделов коры головного мозга, среднего мозга, таламуса, лабиринта.

† Причины: поражение путей проприоцептивной чувствительности (с развитием сенситивной атаксии), повреждение мозжечка (с развитием мозжечковой атаксии), поражение лобной и височной областей коры головного мозга (с развитием корковой атаксии), повреждение вестибулярного аппарата (с развитием вестибулярной атаксии).

† Виды атаксий. По локализации основного поражения различают несколько видов атаксий (рис. 29–8).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 08 Виды атаксии»

Рис. 29–8. Виды атаксии в зависимости от локализации поражения.

‡ Сенситивная атаксия (заднестолбовая).

§ Развивается вследствие недостаточности или отсутствия афферентных сигналов от нервных окончаний в мышцах или сухожилиях о положении отдельных частей тела, степени сокращений мышц, скорости их движений, сопротивлений этим движениям.

§ Является результатом поражения задних столбов спинного мозга, задних его корешков, зрительного бугра, периферических нервов.

§ Наблюдается при сухотке спинного мозга, полиневритах, сирингомиелии, фуникулярном миелозе.

§ При выраженной сенситивной атаксии затруднено выполнение даже самых простых движений, затрудняется ходьба (она становится беспорядочной и резко ухудшается при выключении зрительного контроля за передвижением).

‡ Мозжечковая атаксия. Наблюдается при поражении мозжечка и/или его проводящих путей.

‡ Корковая атаксия. Является результатом повреждения нейронов лобной или височной зон коры большого мозга.

‡ Вестибулярная (лабиринтная) атаксия. Возникает, например, при энцефалитах, опухолях, в области ствола мозга или четвёртого желудочка.

† Проявления.

‡ Нарушение координации и равновесия в положении стоя и сидя (статическая форма).

‡ Нарушение выполнения различных произвольных движений конечностями, особенно руками (динамическая форма).

‡ Расстройство координации преимущественно при стоянии и ходьбе (статико‑локомоторная форма).

Нарушения чувствительности

Нейрогенные нарушения чувствительности как «простой» (тактильной, температурной, проприоцептивной, болевой), так и сложной (чувства локализации, дискриминации, стереогноза) имеют в основе повреждение соматосенсорного анализатора.

Анатомические пути

Все виды чувствительности формируются при раздражении чувствительных нервных окончаний кожи, слизистых оболочек, мышц, суставов, сухожилий, внутренних органов. Информация об этом передается по периферическим отросткам первичных чувствительных нейронов (спинномозговых узлов и чувствительных нейронов черепных нервов) и далее по их центральным отросткам к вставочным нейронам или непосредственно в составе восходящих путей.

• Первичные чувствительные нейроны. Популяция этих нервных клеток в спинномозговых узлах гетерогенна. Малые нейроны содержат вещество P, соматостатин и холецистокинин; половина всех нейронов — глутамин. От 35 до 65% малых нейронов содержит одновременно вещество P и глутамин. 20% нейронов спинномозговых узлов передаёт возбуждение со своих центральных отростков на нейроны спиноталамического пути при помощи нейромедиатора пептидной природы — вещества P.

† Малые нейроны специализированы на передаче болевой (высокопороговые механорецепторы) и температурной чувствительности.

Вещество P участвует в передаче болевых стимулов в качестве возбуждающего нейромедиатора в синапсах между центральными отростками чувствительных нейронов спинномозгового узла и перикарионами нейронов спиноталамического пути. Блокирование секреции вещества P и снятие болевых ощущений реализуются через рецепторы опиоидных пептидов, встроенных в мембрану терминали центрального отростка чувствительного нейрона (пример феномена пресинаптического торможения). Источник опиоидного пептида энкефалина — вставочный нейрон.

† Промежуточные нервные клетки передают информацию от тактильных чувствительных нервных окончаний.

† Крупные нервные клетки передают в ЦНС информацию о длине мышцы и мышечном тонусе. Их периферические отростки заканчиваются в мышечных веретенах (афференты Ia) или сухожильных органах Гольджи (афференты Ib). Центральные отростки входят в спинной мозг и образуют синапсы со вставочными нейронами (афференты Ia и Ib) и мотонейронами (только афференты Ia).

• Восходящие пути образованы центральными отростками чувствительных нейронов спинномозговых узлов и аксонами вставочных нейронов спинного мозга.

Проводящие пути проприоцептивной и тактильной чувствительности — центральные отростки чувствительных нейронов спинномозговых узлов, они формируют тонкий пучок (Голля, fasciculus gracilis) и клиновидный пучок (Бурдаха, fasciculus cuneatus). Эти пучки проходит в заднем канатике и заканчиваются ядрах продолговатого мозга.

† Аксоны вставочных нейронов образуют несколько восходящих путей.

‡ Тактильные и прессорные ощущения от механорецепторов кожи проводит вентральный спиноталамический путь (tractus spinothalamicus ventralis) — проекционный афферентный путь, проходящий в переднем канатике. Центральные отростки первичных чувствительных нейронов вступают через задние корешки в задние канатики, где поднимаются на 2–15 сегментов и образуют синапсы с нейронами задних рогов. Аксоны этих нейронов переходят на противоположную сторону в составе передней спайки и проходят далее в передней периферической зоне переднебоковых канатиков. Отсюда волокна пути восходят к заднелатеральному вентральному ядру таламуса вместе с латеральным спиноталамическим путём.

‡ Главный путь проведения болевой и температурной чувствительности — латеральный спиноталамический путь (tractus spinothalamicus lateralis) — проекционный афферентный путь, проходящий в боковом канатике. Периферическими рецепторами являются свободные нервные окончания кожи. Центральные отростки псевдоуниполярных нейронов спинномозговых узлов входят в спинной мозг через латеральные отделы задних корешков и, поднявшись в спинном мозге на 1–2 сегмента, образуют синапсы с нейронами роландова студенистого вещества. Аксоны этих нейронов фактически образуют латеральный спиноталамический путь. Они идут через переднюю спайку на противоположную сторону и поднимаются в латеральных отделах боковых канатиков. Спиноталамические пути проходят через ствол мозга и заканчиваются в вентро-латеральных ядрах таламуса.

‡ Проекционные афферентные проприоцептивные пути мозжечка — передний спиномозжечковый путь (tractus spinocerebellaris anterior) и задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига, tractus spinocerebellaris posterior). По спиномозжечковым путям в мозжечок поступает информация о всех афферентных сигналах глубокой чувствительности и о всех изменениях мышечного тонуса, что необходимо для координации произвольных движений.

‡ Проекционный восходящий путь общей чувствительности — спинопокрышечный (спинотектальный) путь (tractus spinotectalis) проходит в переднем канатике, стволе головного мозга и заканчивается в нижнем и верхнем холмиках крыши среднего мозга противоположной стороны.

‡ Путь поступления афферентной информации соматических и висцеральных рефлексов — спиноретикулярный путь (tractus spinoreticularis) — пучок восходящих волокон бокового канатика, оканчивающийся в ретикулярной формации продолговатого мозга, моста и среднего мозга.