Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.
Причиныотносительных тромбоцитозов:
– перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга).
– гемоконцентрация: увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).
Значение тромбоцитозов
Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в ускоренном образовании тромбоцитарного сгустка и в дальнейшем: тромба (например, при нарушении целостности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.
Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом).
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении: состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180–150´109/л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.
Причины тромбоцитопений
Тромбоцитопении могут быть вызваны различными факторами физической, химической и биологической природы (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов»).
Механизм развития тромбоцитопений
Механизм развития тромбоцитопений заключается в реализации одного или нескольких из следующих процессов (рис. 22–21):
Подавление тромбоцитопоэза. Это обусловливает развитие абсолютной гипорегенераторной тромбоцитопении. Такая картина может наблюдаться при гемобластозах; метастазах новообразований в костный мозг, лучевой болезни, применении некоторых ЛС (например, тиазидных диуретиков или химиотерапевтических препаратов), избирательно подавляющих созревание мегакариоцитов; дефиците витамина B12 или фолиевой кислоты, врождённом дефиците мегакариоцитарных колониеобразующих единиц в костном мозге (вследствие этого развивается амегакариоцитарная тромбоцитопения).
Повышенное разрушение тромбоцитов (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов»).
Массированное «потребление» тромбоцитов. Выявляется при генерализованном тромбообразовании (например, при ДВС-синдроме на этапе образования большого числа тромбов).
Избыточное депонирование тромбоцитов в селезёнке. Этот синдром обозначают как гиперспленизм. В норме в селезёнке содержится около 30% всего пула тромбоцитов. Увеличение размеров селезёнки (спленомегалия) обусловливает депонирование значительного числа тромбоцитов с исключением их из системы гемостаза. При значительном увеличении селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов. Оставшиеся в кровотоке тромбоциты имеют нормальную продолжительность циркуляции. Гиперспленизм характеризуется умеренной тромбоцитопенией, нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге и значительным увеличением селезёнки.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 22 Основные механизмы развития тромбоцитопений»
Рис. 22–21. Основные механизмы развития тромбоцитопений.
Проявления тромбоцитопений
Костный мозг:
– гиперплазия костного мозга; характеризуется увеличением в нём числа мегакариобластов и мегакариоцитов. Наблюдается при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов;
– гипоплазия костного мозга; выявляется у пациентов с гемобластозами (лейкозами), лучевой болезнью, метастазами опухолей (не относящихся к гемобластозам) в костный мозг;
– снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов (например, лактатдегидрогеназы, глюкозо–6‑фосфат дегидрогеназы) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.
Периферическая кровь:
– уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb и лейкоцитов. В условиях выраженного геморрагического синдрома возможно развитие анемии.
Система гемостаза.
Проявления тромбоцитопений в системе гемостаза представлены на рис. 22–22.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 23 Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях»
Рис. 22–22. Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях.
Лечение тромбоцитопений