Липодистрофии — состояния, характеризующиеся генерализованной или локальной утратой жировой ткани, реже — избыточным её накоплением в подкожной клетчатке.
Причины липодистрофий разнообразны и не всегда выявляются. Это может быть широкий спектр факторов, от мутаций разных генов (например, ламинов) до постинъекционных осложнений. Существует большая группа наследственных и врождённых синдромов липодистрофий; часть из них приведены в статье «Липодистрофии» (приложение «Справочник терминов»).
Липидозы
Липидозы — типовая форма нарушения липидного обмена. Она характеризуется расстройствами метаболизма различных форм липидов(к ним относятся, например, сфинголипидозы, ганглиозидозы, муколипидозы, адренолейкодистрофии, лейкодистрофии, липофусцинозы, цереброзидозы) в клетках (паренхиматозные липидозы), жировой клетчатке (ожирение, истощение) или стенках артериальных сосудов (атеросклероз, артериосклероз). Указанные формы липидозов описаны в настоящем учебнике (глава 5 «Повреждение клетки», в данной главе, а также в статьях приложения «Справочник терминов»).
Дислипопротеинемии
Дислипопротеинемии — состояния, характеризующиеся отклонением от нормы содержания, структуры и соотношения в крови различных ЛП.
Нарушения метаболизма ЛП — главное звено патогенеза атеросклероза, ИБС, панкреатита и других заболеваний.
Характер течения и клинические проявления дислипопротеинемий определяются:
–Наследственными свойствами организма (например, составом, соотношением и уровнем различных ЛП; особенностями их метаболизма).
–Факторами внешней среды (например, набором продуктов питания, особенностями рациона и режима приёма пищи).
–Наличием (или отсутствием) сопутствующих заболеваний (например, ожирения, гипотиреоза, СД, поражений почек и печени).
Характеристика липопротеинов
В плазме крови циркулируют различные липиды. Свободные жирные кислоты переносятся альбуминами, а триглицериды, холестерин, эфиры холестерина и фосфолипиды, небольшое количество жирных кислот транспортируются в составе ЛП. Эти сферические частицы состоят из гидрофобной сердцевины (содержит эфиры холестерина и триглицериды) и гидрофильной оболочки (содержит холестерин, фосфолипиды и аполипопротеины). Основные характеристики разных ЛП приведены в табл. 11–2.
Таблица 11–2.Виды и основные свойства липопротеинов
| Свойства | Хиломикроны | ЛПОП | ЛПП | ЛПНП | ЛПВП |
| Размер частиц (нм) | 75–1200 | 40–70 | 25–35 | 22–28 | 5–12 |
| Плотность (г/см3) | <0,98 | 0,98-1,006 | 1,006-1,019 | 1,019-1,063 | 1,063-1,210 |
| Состав (%): | |||||
| Холестерин | 3–7 | 20–30 | 30–50 | 51–58 | 18–25 |
| Триглицериды | 80–95 | 50–65 | 30–40 | 4–10 | 3–7 |
| Фосфолипиды | 3–6 | 15–20 | 20–25 | 18–24 | 24–32 |
| Белок | 1–2 | 6–10 | 10–15 | 18–22 | 45–55 |
| АпоЛП | В48,AI, AII, AIV, CI, CII, CIII, E | B100, CI, CII, CIII, E | B100, E | B100 | AI, AII, AIV, CI, CII, CIII, E |
| Источник | Тонкая кишка, липиды пищи | Печень, тонкая кишка | ЛПОНП | ЛПОНП, ЛППП | Тонкая кишка, печень |
| Атерогенность | Не доказана | Не доказана | Да | Высокая | Антиатерогенны |
Аполипопротеины обеспечивают сохранение упорядоченной структуры мицелл ЛП, взаимодействие ЛП с рецепторами клеток, обмен компонентами между ЛП. Подробная характеристик апоЛП и их дефектов приведена в статье «Дефекты аполипопротеинов» (см. приложение «Справочник терминов»).
Атерогенность липопротеинов
ЛП подразделяют на атерогенные и антиатерогенные (рис. 11–12).
Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 11 12 Виды липопротеинов в зависимости от их атерогенности»
Рис.11–12.Виды липопротеинов в зависимости от их атерогенности.
Антиатерогенный эффект ЛПВП определяется следующими их свойствами: – способностью удалять избыток холестерина из плазматической мембраны клеток, включая эндотелий сосудов, и переносить его в печень, где холестерин удаляется с желчью; – более высоким сродством ЛПВП к апоЛП Е- и апоЛП В‑рецепторами по сравнению с ЛПНП. Это определяется высоким содержанием апоЛП Е в ЛПВП. В результате ЛПВП препятствуют захвату клетками частиц, насыщенных холестерином.
Оценка потенциальной атерогенности ЛП кровипроводится путём расчёта холестеринового коэффициента атерогенности:
Ы Вёрстка Вставить файл «Формула Глава 11 Коэффициент атерогенности»
В норме холестериновый коэффициент атерогенности не превышает 3,0. При увеличении этого значения риск развития атеросклероза нарастает.
Виды дислипопротеинемий
Основные виды дислипопротеинемий приведены на рис. 11–13.
Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 11 13 Виды дислипопротеинемий»
Рис.11–13.Виды дислипопротеинемий.
Более 30% первичных дислипопротеинемий являются наследованными формами патологии (как моногенные, так и полигенные с многофакторным генезом).
Около 70% дислипопротеинемий считаются приобретёнными. Вторичные (приобретённые) дислипопротеинемии представляют собой симптомы других болезней. Они сопровождают многие болезни человека (табл. 11–3).
Таблица 11‑3
Таблица 11–3.Наиболее частые патологические процессы, приводящие к развитию вторичных дислипопротеинемий
| Заболевание | Тип | Механизм развития |
| Сахарный диабет | I, IV, V | Снижение активности ЛПЛазы, избыточный приток жирных кислот в печень, усиление синтеза ЛПОНП |
| Гепатит | II | Нарушение секреции липидов |
| Первичный цирроз печени | II | Нарушение синтеза ЛП |
| Нефротический синдром | II, IV, V | Повышенное образование ЛП и триглицеридов |
| Гипотиреоз | II, IV | Пониженный катаболизм липидов |
| Гипофизарная недостаточность | IV | Пониженный катаболизм липидов |
| Хронический алкоголизм | IV, V | Снижение активности ЛПЛазы, повышенный синтез ЛП |
Различные наследственные дефекты, а также приобретённые патологические процессы и болезни часто приводят к сходным изменениям содержания и профиля различных ЛП. В связи с этим требуется тонкая дифференцировка их происхождения, позволяющая проводить их эффективное лечение.
Гиперлипопротеинемии
Гиперлипопротеинемии — состояния характеризующиеся расстройством образования, транспорта и обмена ЛП и проявляющиеся стойким повышением в плазме крови содержания холестерина и/или триглицеридов.
Типы гиперлипопротеинемий
В 1967 г. Фредриксон с соавторами разработал классификацию гиперлипопротеинемий (гиперлипидемий). В основу были положены данные о содержании общего холестерина и триглицеридов в плазме крови, а также особенности распределения фракций ЛП при их электрофорезе и ультрацентрифугировании. На этом основании было выделено пять типов гиперлипопротеинемий. Позднее эта классификация была пересмотрена специалистами ВОЗ (табл. 11–4).
Таблица 11‑4
Таблица 11–4.Типы гиперлипопротеинемий и содержание различных липопротеинов при них
| Тип | Хиломикроны | ОКХ | ЛПОНП | ЛППП | ЛПНП |
| I IIA IIB III IV V | | N N N | N N | N N N | N |
N — норма, — повышение; ОКХ — остаточные компоненты хиломикронов
Более подробная классификация и клинические проявления отдельных гиперлипопротеинемий приведены в статье «Гиперлипидемия» (приложение «Справочник терминов»).
Гиполипопротеинемии
В качестве примера см. статью «Болезнь Танжье» в приложении «Справочник терминов».