Нарушение содержания белков в плазме крови
Уровень протеинемии является результатом соотношения процессов протеосинтеза и протеолиза в различных тканях и органах. В норме содержание белков в плазме крови составляет около 7% её массы. Белок крови представлен альбуминами (около 56%) и глобулинами (примерно 44%).
Диспротеинемии— типовые формы нарушения содержания белков в плазме крови. Среди диспротеинемий выделяют гиперпротеинемии, гипопротеинемии и парапротеинемии (рис. 10–3).
Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 10 03 Типовые нарушения содержания белков в плазме крови»
Рис.10–3.Типовые нарушения содержания белков в плазме крови.
Гиперпротеинемии
Различают две разновидности увеличения общего содержания белков в плазме крови: гиперсинтетическую и гемоконцентрационную.
При гиперсинтетической (истинной, протеосинтетической) гиперпротеинемии наблюдается гиперпродукция либо нормального белка (например, Ig, либо парапротеинов (например, при B-лимфоцитарных лейкозах, плазмоцитомах, миеломной болезни);
Гемоконцентрационная (ложная) гиперпротеинемия развивается в результате гемоконцентрации без усиления протеосинтеза (например, при ожоговой болезни, диарее, повторной рвоте, длительном усиленном потоотделении).
Гипопротеинемии
Выделяют два варианта уменьшения общей концентрации белков в плазме крови: гипосинтетический и гемодилюционный.
Гипосинтетическая(истинная) гипопротеинемия. По ее происхождению она может быть двух видов:
первичной (наследственной или врождённой; например, гипопротеинемия при болезни Брутона);
вторичной (приобретённой, симптоматической; например, при печёночной недостаточности, белковом голодании, почечной недостаточности, ожоговой болезни).
Гемодилюционная гипопротеинемия. Она обусловлена гиперволемией (например, при гиперальдостеронизме или почечной недостаточности).
Парапротеинемии
Парапротеинемии наблюдают обычно при: – миеломной болезни (опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекул Ig) и – лимфомах (лимфоцитарных или плазмоцитарных); лимфомы синтезируют аномальные IgM, обладающие повышенной агрегируемостью.
Расстройства финальных процессов катаболизма белка
Расстройства конечных стадий катаболизма белка характеризуются нарушением образования и дальнейших изменений мочевины, аммиака, креатинина, индикана, а также их выведения из организма.
Остаточный азот
Интегративный параметр белкового обмена в организме – содержание небелкового (остаточного) азота в кровиЕго нормальная концентрация колеблется от 14,3 до 28,5 ммоль/л (табл. 10–1).
Таблица 10‑1
Таблица 10–1.Содержание небелкового (остаточного) азота в крови (в ммоль/л)
| Показатели | Диапазон нормы |
| Остаточный азот: мочевины аминокислот мочевой кислоты креатинина креатина аммиака | 14,3–28,5 2,9–8,9 3,6 0,71 0,36 0,14 0,07 |
Аммиак
Из всех компонентов остаточного азота наиболее выраженными патогенными (цитотоксическими) свойствами обладает аммиак. Он беспрепятственно проникает через мембраны клеток, оказывая альтерирующее действие на ферменты, компоненты цитозоля и мембран.
Мочевина
Мочевина сама по себе не обладает токсическим действием. Она образуется в печени (в орнитиновом цикле, или цикле мочевины) и в существенно меньшей мере — в других органах и тканях. Выводится мочевина из организма почками и потовыми железами. В условиях патологии (например, при почечной недостаточности) большое количество мочевины удаляется из организма через кишечник. Там она подвергается катаболизму кишечной флорой с образованием высокотоксичного аммиака. Именно он и является одним из значимых (но не единственных) звеньев патогенеза почечной недостаточности и уремии. Расстройства, возникающие при недостаточности ферментов орнитинового цикла, изложены в статье«Недостаточность ферментов цикла мочевины» (приложение «Справочник терминов»).
Креатин и креатинин
Уровни креатина и креатинина в крови и моче, как правило, существенно меняются при почечной недостаточности, гипотрофии мышц, миозитах и миастении, длительном голодании, СД.
Диспротеинозы
Диспротеинозы: патологические состояния, характеризующиеся изменением физико‑химических свойств белков и расстройством их ферментативной, структурной, рецепторной и информационной функций. По преимущественной локализации патологического процесса различают клеточные и внеклеточные диспротеинозы.
Клеточные диспротеинозы рассмотрены в разделе «Дистрофии» главы 4 и в «Справочнике терминов».
К внеклеточным диспротеинозам относят амилоидоз, гиалиноз, а также мукоидное и фибриноидное набухание.
Амилоидоз —состояние, характеризующееся накоплением избытка аномальных комплексов белков и полисахаридов (гликопротеинов) в межклеточном пространстве, вокруг сосудов и в их стенках. Это приводит к существенным нарушениям функций органов и тканей, а нередко — к гибели организма.
К основным проявлениям амилоидоза относят:
– альбуминурию(результат нарушения реабсорбции альбуминов в почках).
– гипопротеинемию (следствие печёночной недостаточности и альбуминурии).
– артериальную гипотензию (развивается в результате гиповолемии и надпочечниковой недостаточности).
– азотемию, уремию (следствие почечной недостаточности).
Гиалиноз — состояние, сопровождающееся накоплением в соединительной ткани органов и тканей неамилоидного белка.
Наиболее частые причины гиалиноза: –хронические воспалительные процессы, –состояния иммунной аутоагрессии, – пропитывание соединительной ткани белками плазмы (например, при хронической артериальной гипертензии, СД, артериосклерозе).