Лекция №11 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

У ДЕТЕЙ.

Ревматизм.

РЕВМАТИЗМ (ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7—15 лет) после инфекции, вызванной (бета-гемолитическим стрептококком группы А. В англоязычной литературе ревматизм часто называют острой ревматической лихорадкой.

Этиология

Острая ревматическая лихорадка развивается через 2—4 нед после перенесённой инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Подтверждением воздействия стрептококка на организм больного ревматизмом служит обнаружение у большинства больных противострептококковых AT, способных повреждать различные ткани и клетки организма.

В возникновении ревматизма важную роль играет наследственная предрасположенность больного. Ревматизмом заболевают только 0,3—1% детей, перенёсших стрептококковую инфекцию. На «семейный» характер ревматизма в начале XX столетия указал известный российский педиатр А.А. Кисель.

Патогенез

Развитие ревматической лихорадки определяют несколько механизмов. Определённую роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами (бета-гемолитического стрептококка группы А). Однако ведущее значение придают особенностям клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка, приводящим к синтезу противострептококковых AT.

Клиническая картина

Ревматизм чаще всего возникает у детей школьного возраста и значительно реже у дошкольников. Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов, главными из которых являются полиартрит, кардит и поражение подкорковых ядер головного мозга. Поражения внутренних органов в виде ревматической пневмонии, нефрита, абдоминального синдрома (ревматического перитонита) в настоящее время практически не наблюдают.

Ревматический кардит. Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет её течение и прогноз. В 70—85% случаев болезни возникает первичный ревмокардит. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца — миокард, эндокард и перикард. Наиболее распространённым принято считать поражение миокарда — диффузный миокардит. Однако на ранних этапах болезни разграничить миокардит и эндокардит клинически часто бывает очень затруднительно, для этого необходимо комплексное клинико-инструментальное обследование.

Обычно больные ревмокардитом не предъявляют жалоб. Родители отмечают, что через 2—3 нед после перенесённой ангины у ребёнка продолжают сохраняться вялость, быстрая утомляемость, субфебрилитет. В этот период появляются клинические симптомы ревмокардита в виде тахикардии, реже брадикардии, расширения границ сердца, приглушённости тонов сердца. При аускультации выслушивают систолический шум. При ФКГ обнаруживают снижение амплитуды, деформацию, уширение и обеднение высокочастотными осцилляциями преимущественно I тона. На ЭКГ возможно выявление различных аритмий, миграции водителя ритма, замедления атриовентрикулярной проводимости (иногда вплоть до атриовентрикулярной диссоциации).

Значительные трудности представляет клиническая диагностика поражения клапанов сердца на ранних этапах заболевания, имеющая большое прогностическое значение. Большую роль в диагностике играет ЭхоКГ. Наиболее часто поражается митральный клапан. При рентгенографии у детей с поражением митрального клапана обнаруживают «митральную» конфигурацию сердца, увеличение размеров левых камер

Исход ревмокардита при длительности острого периода от 1,5 до 2 мес зависит от формирования порока сердца (в 20—25%). Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана, реже — недостаточность аортального клапана, митрально-аортальный порок, митральный стеноз.

Ревматический полиартрит. Ревматический полиартрит возникает, по данным разных авторов, в 40—60% случаев заболевания. Для него характерны острое начало на фоне невысокого подъёма температуры тела, боли и припухлость преимущественно крупных, иногда средних суставов, летучесть и быстрое обратное развитие процесса. Ревматический артрит может быть отнесён в группу реактивных артритов, возникших вследствие перенесённой инфекции.

Малая хорея. Эта форма ревматизма возникает в 7—10% случаев, преимущественно у девочек школьного возраста. Основные симптомы заболевания обусловлены поражением подкорковых ядер головного мозга. Характерны эмоциональные расстройства (плаксивость, раздражительность, неустойчивость настроения), к которым присоединяются двигательные нарушения на фоне снижения мышечного тонуса. Гиперкинезы (беспорядочные, некоординируемые, насильственные движения отдельных групп мышц) приводят к невнятности речи, изменению почерка, неопрятности при еде, а иногда и к невозможности самообслуживания. Гиперкинезы усиливаются при волнении, чаще бывают двусторонними. Гипотония мышц затрудняет обычный образ жизни. У таких больных бывает положительным симптом «дряблых плеч»: при поднятии стоящего больного за подмышечные впадины со стороны спины голова глубоко погружается в плечи. Возможна полная обездвиженность больного («мягкая» хорея). Течение хореи часто имеет затяжной и рецидивирующий характер. Обычно активная фаза длится до 2 мес.

Анулярная эритема — сыпь в виде бледно-розовых колец на коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не возвышается над поверхностью кожи, быстро исчезает без пигментации и шелушения.

Ревматические узелки. Ревматические узелки — округлые плотные образования размером до 0,5—1 см, определяемые в местах прикрепления сухожилий, в затылочной области. В настоящее время у детей появляются чрезвычайно редко.

Диагностика

Критерии диагностики ревматизма разработали А.А. Кисель (1940), Джонс (1944), дополнил А.И. Нестеров (1963).

Основные проявления

1. Кардит.

2. Полиартрит.

3. Хорея.

4. Подкожные узелки.

5. Кольцевидная эритема.

6. «Ревматический» анамнез (связь с перенесённой носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие случаев ревматизма в семье).

7. Доказательство — улучшение состояния больного после 2-3-недельного курса специфического лечения.

Дополнительные проявления

А. Общие.

1. Повышение температуры тела.

2. Адинамия, утомляемость, слабость.

3. Бледность кожных покровов.

4. Потливость.

5. Носовые кровотечения.

6. Абдоминальный синдром.

Б. Специальные (лабораторные показатели).

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный).

2.Диспротеинемия: увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление С-реактивного белка.

3. Изменения серологических показателей: появление Аг стрептококков в крови, повышение титров антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы.

4. Повышение проницаемости капилляров.

Дифференциальная диагностика

Ревматический полиартрит дифференцируют с реактивными артритами, дебютом ЮРА и ювенильного спондилоартрита, СКВ, геморрагическим васку- литом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга.