Точки и порядок аускультации.

1. 1- Область верхушечного толчка (выслушивание звуковых явлений с митрального клапана).

2. 2 - Второе межреберье справа у края грудины (выслушивание звуковых явлений с клапанов аорты).

3. 3 - Второе межреберье слева у края грудины (выслушивание звуковых явлений с клапанов легочной артерии).

4. 4 - Нижняя треть грудины у мечевидного отростка, несколько правее от средней линии (проекция трехстворчатого клапана).

5. 5 - Точка Боткина — место прикрепления 3 - 4 ребра к грудине или третье межреберье слева (здесь хорошо прослушиваются звуковые явления с клапанов аорты).

После основных точек аускультации обязательно прослушать и всю область сердца.

Некоторые правила аускультации:

а) ввиду того, что дыхательные шумы иногда мешают выслушивать звуковые явления в сердце, то рекомендуется выслушивать больного в период задержки дыхания — после глубокого вдоха и последующего выдоха (у старших детей);

б) первоначально необходимо оценить тоны сердца (ясность, ритмичность), после этого обращают внимание на наличие или отсутствие шумов сердца;

в) при выслушивании шума необходимо отметить следующие его свойства: тембр, силу, в какую фазу деятельности он слышен (систолический или диастолический), изменения его при перемене положения тела или при нагрузке;

г) определить частоту сердечных сокращений.

Неорганические, функциональные шумы:

1. причины:

· нарушений иннервации и последующей дисфункции папиллярных мышц и хордального аппарата,

· сдавления крупных сосудов,

· изменений направления тока крови и ее состава (гидремия) и др.

2. обычно систолические

3. тембр – мягкий, музыкальный

4. непостоянство, изменчивость по продолжительности (чаще короткие), силе и тембру, локализации (определяются обычно на основании сердца и на крупных сосудах, не распространяется за пределы сердца)

5. зависимость от положения тела (лучше выслушиваются лежа), фаз дыхания (исчезают или резко ослабевают на глубине вдоха), физической нагрузки (меняют интенсивность и тембр, чаще ослабевает).

Органические шумы:

причины:

1.морфологические изменения клапанов и крупных сосудов неправильным их расположением наличием лишних отверстий, грубые воспалительные или склеротические изменения миокарда.

2. постоянные, продолжительные

3. тембр грубый или дующий, жесткий

4. локализуются в определенных точках

5. проводятся по току крови, хорошо распространяется по области сердца и за её пределы

6. систолические, часто сочетаются с диастолическими

7. не связаны с положением тела и фазами дыхания, физическая нагрузка не меняет их характера.

Окончательное решение о характере и происхождении шума можно принять лишь после фонокардиографического исследования.

г) Артериальное давление и функциональные пробы

Для точности измерения артериального давления размер манжеток должен соответствовать возрасту ребенка (ширина манжетки должна составлять половину окружности плеча исследуемого ребенка). Ребенок не должен разговаривать. Артериальное давление рекомендуется измерять два-три раза с двух-, трехминутным интервалом, за искомое принимают минимальные цифры давления. При первичном осмотре ребенка артериальное давление измеряют на обеих руках и обеих ногах.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)- это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникающие на 2- 8 неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Этиология

1) Первичные генетические факторы: формирование порока может быть следствием

структурных и количественных хромосомных аномалий или мутаций единичного гена.

2) Тератогенные факторы внешней среды:

- внутриутробные инфекции (вирус краснухи, Коксаки, цитомегаловирус, вирусные инфекции с подъемом температуры в первом триместре беременности у матери);

- прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности (противоэпилептические средства, литий, талидомид, витамин А, изотретиноин, сульфазалазин, ибупрофен, триметоприм);

- постоянный контакт с токсическими веществами (лаки, краски).

3) материнские факторы:

- предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы (выкидыши, мертворождения и т.д.);

- ежедневный прием алкоголя беременной женщиной;

- курение матери;

- сахарный диабет, фенилкетонурия (при отсутствии лечения) у матери;

- возраст матери (не ассоциируется с нехромосомными ВПС);

4) семейные факторы:

- возраст отца;

- прием кокаина и курение марихуаны отцом ребенка.

3) Мультифакториальная теория возникновения (90% всех ВПС).

Патогенез

Патологические изменения при ВПС многообразны и обусловлены:

1) характером имеющихся анатомических дефектов;

2) степенью нарушения гемодинамики;

3) выраженностью и темпом дистрофических процессов в организме.

Ведущими являются два механизма:

1. Нарушение кардиальной гемодинамики: перегрузка отделов сердца объемом или сопротивлением приводит к истощению компенсаторных механизмов, вызывая сердечную недостаточность и нарушение системной гемодинамики.

2. Нарушение системной гемодинамики: полнокровие/малокровие малого круга кровообращения, малокровие большого круга кровообращения приводит к развитию системной гипоксии, запуская каскад патологических реакций.

Выделяют III группы ВПС, в зависимости от состояния гемодинамики.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
1.С обогащением малого круга	Открытый артериальный (Боталлов)проток (ОАП), дефекты межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной (ДМПП) перегородок
2.С обеднением малого круга	Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)	Болезнь Фалло
3.С обеднением большого круга	Коарктация аорты

Три фазы клинического течения ВПС:

1 фаза – первичной адаптации, приспособление к нарушениям гемодинамики.

2 фаза – относительной компенсации, улучшение состояния по мере развития приспособительных механизмов.

3 фаза – декомпенсации (терминальная), расстройства кровообращения, не поддающиеся лечению.

Основные клинические проявления ВПС:

1. Симптомы сердечной недостаточности общего характера:

бледность кожных покровов или цианоз, повышенная утомляемость, одышка, боли в области сердца;

физикальные данные: расширение границ сердца (кардиомегалия), тахикардия, грубый систолический шум в сердце слева от грудины во II-III межреберье при всех пороках, кроме ДМЖП – в IV-V межреберье, при коарктации аорты – шума нет, акцент II тона над аортой;

2. Симптомы застоя в легких (СН по левожелудочковому типу):

одышка, кашель, свистящее дыхание, цианоз, влажные хрипы в легких.

3. Симптомы застоя в большом кругу (СН по правожелудочковому типу):

периферические отеки, расширение шейных вен, увеличение печени, селезенки

Характерные симптомы различных пороков

Порок	Анатомический дефект	Отличительные клинические признаки
1. С обогащение малого круга
а) ОАП	- Часть крови из аорты ч/з Боталлов проток сбрасывается в легочную артерию - В большой круг попадает недостаточное кол-во крови, а в малый – избыточное.	Проявляется на 2-3 году жизни. Снижение minАД, при нормальном maxАД.
б) ДМПП	-Частичный сброс крови через дефект в перегородке из левого предсердия в правое.	Выраженная бледность, малиновые губы. Расширение пульсация шейных вен. Кашель
в) ДМЖП	-Сброс крови из левого желудочка в правый	Деформация грудной клетки
2. С обеднением малого круга
а) ИСЛА	-Затруднение перехода крови из правого желудочка в легочную артерию из-за её сужения.	Без особенностей
б)Болезнь Фалло	Тетрада Фалло: стеноз легочной артерии, ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка - поступление в большой круг смешанной крови, недостаточное насыщение артериальной крови кислородом.	Выраженные одышка, цианоз Деформация ногтей («часовые стекла»), фаланг пальцев («барабанные палочки»). Отставание в физическом развитии. Одышечно-цианотические приступы: - В раннем возрасте потеря сознания, судороги - В старшем возрасте головные боли, головокружение, обмороки, вынужденное положение (на боку с поджатыми к животу ногами, присаживание на корточки)
3. С обеднением большого круга
а) Коарктация аорты	- Сужение грудного отдела аорты ниже уровня устья левой подключичной артерии. - Сосуды нижней половины тела получают мало крови, выше места сужения – много.	Лучшее развитие верхней половины туловища по сравнению с нижней. Нижние конечности короткие тонкие, хромота. Разница в показателях Ад (250-300 мм рт ст на верхних, до 0 на нижних конечностях) Головокружение, головная боль, шум в ушах, носовые кровотечения. Боль в животе, икроножных мышцах

Диагностика:

I. Анамнез(генетические заболевания, наличие в семье родственников с ВПС, течение настоящей беременности (вирусные инфекции, прием матерью медикаментов, заболевания матери и т.д.).

II. Жалобы(плохой аппетит или вялое сосание из груди/бутылочки, цианоз, недостаточная прибавка веса).

III. Физикальное обследование:

1) осмотр (цвет кожных покровов, наличие стигм дисэмбриогенеза, видимых пороков развития);

2) определение пульсации на периферических артериях (обязательно правая рука и любая нога), измерение АД (обязательно правая рука и любая нога);

3) аускультация сердца (ЧСС, тоны сердца, наличие, характер и локализация шума);

4) аускультация легких (характер и частота дыхания, хрипы в легких);

5) размеры печени, наличие периферических отеков;

6) пульсоксиметрия с определением насыщения крови кислородом неинвазивным путем на правой руке и любой ноге;

7) определение диуреза.

IV. Рентгенография органов грудной клетки(размеры сердца, состояние легочной гемодинамики, паренхимы легких).

V. ЭКГ(ритм, частота, направление ЭОС, вольтаж зубцов).

VI. Эхокардиография.

VII. Катетеризация полостей сердца.

Выполнение инвазивного исследования (катетеризация полостей сердца) возможна только после полного эхографического обследования или альтернативных неинвазивных методов обследования - МРТ, КТ.

VIII. Консультация генетика

Лабораторная диагностика

Анализ крови: при тетраде Фалло полицитемия, увеличение гемоглобина, эритроцитов

ВЕГЕТОСОСУДИСТЫЕ ДИСТОНИИ (ВСД) (Синдром вегетативной дистонии) – нарушение вегетативной регуляции сердца, сосудов, внутренних органов, связанные с отклонениями в функции центральной и периферической нервной системы.

Этиология:

У каждого ребенка с ВСД имеется несколько факторов, способных играть роль причинных, предрасполагающих, провоцирующих. Среди них можно выделить врожденные и приобретенные факторы.

К врожденным факторам относятся:

1) наследственно-конституциональные особенности деятельности вегетативной нервной системы;

2) неблагоприятное течение беременности и родов

К приобретенным (провоцирующим) этиологическим факторам относят:

1) Повреждения центральной нервной системы (закрытые и открытые травмы черепа, опухоли, инфекции и др.).

2) Психоэмоциональное напряжение, связанное с воздействием на ребенка психотравмирующих ситуаций.

3) Психоэмоциональные особенности личности ребенка.

4) Умственное и физическое переутомление (занятия в нескольких школах или кружках, продолжительная работа с компьютером, подготовка к спортивным соревнованиям и др.).

5) Гормональный дисбаланс может быть связан с пре- и пубертатным периодом, врожденными и приобретенными заболеваниями желез внутренней секреции. Это вызывает или усиливает вегетативную дисфункцию.

6) Острые и хронические инфекционные и соматические заболевания, очаги инфекции (тонзиллит, кариес зубов, гайморит).

7) Другие причины: шейный остеохондроз, оперативные вмешательства и наркоз, неблагоприятные или резко меняющиеся метеорологические условия, вредные привычки (курение, прием наркотических и токсических веществ), избыточная масса тела, недостаточный уровень физической активности, увлечение телевизором, компьютером и др.

Выделяют ВСД:

1. По клинике:а) по гипертоническому; б) по гипотоническому типу.

Характеристика типов ВСД:

Гипертонический тип	Гипотонический тип
Клиника:
1. Сердечно-сосудистая система:
Повышение (150 и выше) АД Сердцебиение, перебои Тахикардия, тоны громкие	Понижение (100 и ниже) АД Боли в сердце Брадикардия, тоны глухие
Аритмии, систолический шум в V точке, границы сердца в N
2. Дыхательная система:
Нет	«Вздохи», затрудненный вдох
3. Нервная система:
Повышенная утомляемость, слабость, эмоциональная лабильность, головная боль, обмороки

2. По стадии:

Отличительные признаки	Стадии ВСД
Транзиторная	Лабильная	Стабильная
Преобладание жалоб	по ЦНС	по ССС	стойкое изменен. АД,сосуд. кризы
Лабораторные данные	в N	В N или незначительно изменены	значительно изменены
Лечение	не требует	короткий курс	длительный курс

Диагностика: 1. Измерение АД в 1-й половине дня, троекратно на руках и ногах

2. Инструментальные методы как при ВПС, кардиоинтервалография, УЗИ почек, глазное дно

3. Анализы мочи, крови, консультация офтальмолога, эндокринолога, невролога.

АРИТМИИ –состояния, возникающие вследствие изменения функции автоматизма,возбудимости, проводимости сердечной мышцы.

Основные жалобы у больных с аритмиями: сердцебиение, перебои, боли в сердце, изменение частоты и ритма сердечных сокращений, приступы потери сознания, головокружений.

Диагностика:

1. Инструментальная как при ВПС

2. Кардиоинтервалография (запись от 200 до 500 кардиоциклов с компьютерным анализом)

3. Суточное мониторирование (запись кардиоциклов в течение суток)

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ КАРДИТЫ –воспалительные заболевания миокарда, не связанные с бетта-гемолитическим стрептококком А и диффузными болезнями соединительной ткани.

Этиология: вирусная, бактериальная, токсико-аллергическая.

Клиника: а) с-мы интоксикации: субфебрильная температура, бледность, потливость, тошнота, рвота; б) сердечная недостаточность: одышка, кашель, отеки, увеличение печени, селезенки; расширение границ сердца, глухость тонов, систолический шум.

Диагностика: анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, инструментальное как при ВПС